右側(cè)心腔受累的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的外科治療策略

馬國濤，苗　齊，劉興榮，張超紀，鄭月宏，邵　江，成寧海，杜順達，劉劍州，蔣　超

中國醫(yī)學科學院　北京協(xié)和醫(yī)學院　北京協(xié)和醫(yī)院　1心臟外科　2血管外科　3婦產(chǎn)科　4肝臟外科　5外科，北京 100730

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·論著·

右側(cè)心腔受累的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的外科治療策略

馬國濤1，苗齊1，劉興榮1，張超紀1，鄭月宏2，邵江2，成寧海3，杜順達4，劉劍州1，蔣超5

中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院北京協(xié)和醫(yī)院1心臟外科2血管外科3婦產(chǎn)科4肝臟外科5外科，北京 100730

目的探討右側(cè)心腔受累的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的診斷與外科治療策略。方法選取北京協(xié)和醫(yī)院2002 年11月至2015年1月收治靜脈內(nèi)平滑肌瘤延伸至右側(cè)心腔患者30例，對以下變量進行分析：年齡、應用體外循環(huán)患者的體外循環(huán)時間、停循環(huán)時間、腫瘤起源情況、術(shù)中出血量、術(shù)后住院時間、住院費用、是否存在下肢水腫、是否進行異體輸血、術(shù)后并發(fā)癥、腫瘤殘留及復發(fā)情況等。結(jié)果30例患者雙下肢水腫者13例，27例應用體外循環(huán)，平均體外循環(huán)時間為(106.9±53.7)min，21例采用深低溫停循環(huán)技術(shù)，平均停循環(huán)時間為(28.2±11.6)min。30例患者中9例腫瘤起源于生殖靜脈，13例起源于髂靜脈，8例既起源于生殖靜脈、也起源于髂靜脈?；颊叩男g(shù)中出血量平均為(2060.5±2012.3)ml，21例患者進行輸血治療，術(shù)后平均住院時間為(18.9±8.3)d，平均住院費用為(80 840.4±28 264.2)元。14例患者術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥，無嚴重術(shù)后并發(fā)癥，無1例死亡，隨訪至今情況良好。結(jié)論明確診斷，提高對腫瘤延伸侵入腔靜脈及右心房的警惕性，對于右側(cè)心腔受累的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病患者，采用合理的手術(shù)策略，能達到完整切除腫瘤，確?；颊甙踩牧己门R床效果。切除附件對抑制腫瘤生長和避免復發(fā)至關(guān)重要。

靜脈內(nèi)平滑肌瘤?。挥覀?cè)心腔；外科治療策略

ActaAcadMedSin，2016,38(4)：438-443

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis，IVL)是一種嚴重危害育齡婦女健康的疾病，腫瘤起源于子宮平滑肌瘤，突破靜脈壁，在靜脈內(nèi)向心臟方向生長，向上延伸可至心臟，甚至肺動脈。增粗的腫瘤阻礙血液回流，嚴重時血流因梗阻中斷會導致患者猝死。1896年，Birch-Hirschfeld首次描述了IVL[1]，1907年，Durck[2]報道了第1例心臟受累的IVL，Marshall和Morris[3]于1959年收集報道了17例確診該病的患者，對本病進行了詳細描述，并正式將其命名為靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。IVL屬于罕見病例，起病隱匿，無特異臨床表現(xiàn)，由于缺乏足夠的重視，很多病例發(fā)現(xiàn)時病變已延續(xù)至心臟，給正確的診斷和及時治療帶來了挑戰(zhàn)。IVL的治療需通過手術(shù)加內(nèi)分泌治療，最重要的治療手段是手術(shù)。而不合理的手術(shù)方案，可能導致患者的死亡。自2002年11月至2015年1月，北京協(xié)和醫(yī)院共收治76例IVL病例，其中30例進展至右側(cè)心腔，本研究對這30例病例進行總結(jié)，探討對右側(cè)心腔受累的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的外科治療策略。

對象和方法

對象回顧性分析北京協(xié)和醫(yī)院2002年11月至2015年1月的30例心臟受累的IVL患者，所有患者均進行了手術(shù)，并經(jīng)臨床和病理證實，確診為IVL，以區(qū)別于子宮平滑肌瘤。所有患者均切除了腫瘤、子宮及雙附件，術(shù)后常規(guī)應用醋酸曲普瑞林和來曲唑至少半年。

方法主要對以下變量進行研究：年齡、應用體外循環(huán)患者的體外循環(huán)時間、停循環(huán)時間、腫瘤起源情況、術(shù)中出血量、術(shù)后住院時間、住院費用、是否存在下肢水腫、是否進行異體輸血、術(shù)后并發(fā)癥、腫瘤殘留及復發(fā)情況等。

結(jié)　　果

一般情況30例女性患者，年齡24～61歲，平均(43.6±7.8)歲，隨訪時間4個月到13年?；颊叩呐R床表現(xiàn)如下：胸悶、氣短、心悸14例(46.7%)，頭暈心慌3例(10.0%)，暈厥3例(10.0%)，腹脹9例(30.0%)，排尿不暢1例(3.3%)。合并雙下肢水腫者13例(43.3%)。

27例(90.0%)患者應用體外循環(huán)，平均體外循環(huán)時間為(106.9±53.7)min，21例(70.0%)患者采用深低溫停循環(huán)技術(shù)，平均停循環(huán)時間為(28.2±11.6)min。

30例患者中9例(30.0%)腫瘤起源于生殖靜脈，13例(43.3%)腫瘤起源于髂靜脈，8例(26.7%)腫瘤既起源于生殖靜脈、也起源于髂靜脈。12例(40.0%)進行分期手術(shù)，8例(26.7%)因局部粘連重，術(shù)中未完整切除腫瘤，蒂部有殘留。殘留均位于髂靜脈內(nèi)，隨診復查未見殘余腫瘤進一步擴大進展。腫瘤起自生殖靜脈者，均能完整切除，無1例有殘留或復發(fā)。3例患者腫瘤進展至肺動脈，且并發(fā)肺轉(zhuǎn)移，隨診3～5年，均未發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)進一步擴大或出現(xiàn)新的轉(zhuǎn)移灶(圖1～3)。

患者的術(shù)中出血量平均為(2060.5±2012.3)ml，21例患者進行了輸血治療，占70.0%，術(shù)后平均住院時間為(18.9±8.3)d，平均住院費用為(80 840.4±28 264.2)元。

RA：右心房；IVC：下腔靜脈

RA： right atrium；IVC：inferior vena cava

圖 1下腔靜脈電子計算機X射線斷層掃描顯示腫瘤起自左生殖靜脈，向上生長進入下腔靜脈，最終到達右心房

Fig 1Intravenous leiomyomatosis originated from the left genital vein and extended to superior vena cava and eventually arrived at right atrium(CT scan)

RV： 右心室

RV： right ventricular

圖 2電子計算機X射線斷層掃描顯示右心房、右心室內(nèi)平滑肌瘤

Fig 2Intravenous leiomyomatosis in right atrium and right ventricular(CT scan)

圖 3電子計算機X射線斷層掃描顯示肺部轉(zhuǎn)移(箭頭)

Fig 3Pulmonary metastasis of intravenous leiomyomatosis(arrows)(CT scan)

術(shù)后并發(fā)癥14例患者(46.7%)術(shù)后出現(xiàn)了并發(fā)癥，并發(fā)癥的表現(xiàn)有：左髂總及右髂外靜脈血栓1例(3.3%)，難辨梭狀芽胞桿菌感染性腹瀉1例(3.3%)，心律失常、一過性腎功能不全1例(3.3%)，術(shù)后出血、二開止血1例(3.3%)，聲嘶1例(3.3%)，白色念珠菌性心內(nèi)膜炎1例(3.3%)，腎積水1例(3.3%)，傷口延遲愈合2例(6.7%)，腹水1例(3.3%)，房顫1例(3.3%)，腸梗阻2例(6.7%)，右側(cè)胸水1例(3.3%)，上述并發(fā)癥均經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)。

討　　論

既往認為，IVL是一種罕見疾病，盡管文獻關(guān)于IVL的報道仍然以個案報道和小樣本報道為主，但近年來關(guān)于本病的文獻報道逐漸增多。從北京協(xié)和醫(yī)院2002至2015年的統(tǒng)計結(jié)果來看，IVL占同期子宮肌瘤患者的0.25%，其發(fā)病率并沒有想象中的那樣低。病例增多的原因可能與醫(yī)療技術(shù)水平，尤其是診斷技術(shù)水平的提高，以及對疾病認識水平的提高有關(guān)。

靜脈內(nèi)平滑肌瘤發(fā)病隱匿，無特異臨床表現(xiàn)，這是它的一個特點，容易出現(xiàn)較高的誤診和漏診率。提高對本病的認識和警惕性，是本病獲得及時治療的關(guān)鍵。

綜合分析本研究的30例患者，筆者認為，靜脈內(nèi)平滑肌瘤的高?；颊呔哂幸韵绿攸c：(1)有子宮肌瘤病史，病理檢查中鏡下可發(fā)現(xiàn)切除組織內(nèi)可見血管腔內(nèi)有條索狀腫瘤組織侵入；(2)右側(cè)心腔腫瘤患者，尤其是女性患者，有子宮肌瘤病史或子宮手術(shù)史；(3) 有心臟雜音，類似右心功能不全的表現(xiàn)，或下腔靜脈阻塞綜合征的女性患者，合并有子宮肌瘤病史者。

IVL的確診應根據(jù)情況選擇以下幾種檢查措施明確診斷：(1)盆腔B超、下腔靜脈彩超心臟超聲。尤其下腔靜脈彩超和心臟超聲，有助于評估腫瘤的大小、范圍和性質(zhì)，了解右心內(nèi)腫瘤運動狀況，評估腫瘤的危險程度，與血管壁是否有粘連，同時可以與心臟的其他腫瘤如黏液瘤進行鑒別診斷。(2)下腔靜脈電子計算機X射線斷層掃描檢查，可以明確病變的起源及延伸范圍。最終依靠上述檢查結(jié)果綜合判斷以明確診斷。

本病需要與以下疾病鑒別：(1)右側(cè)心腔腫瘤，如：黏液瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤等，這些腫瘤均位于心臟，下腔靜脈內(nèi)無瘤體；(2)子宮平滑肌肉瘤的血管和心腔轉(zhuǎn)移，子宮平滑肌肉瘤的轉(zhuǎn)移病變均呈斷續(xù)性，不像本病為長條狀連續(xù)的腫物，前者大都有肺部轉(zhuǎn)移灶；(3)下腔靜脈血栓，多有下肢深靜脈血栓史或合并有抗磷脂抗體綜合征，血栓常附于血管壁上，無活動度，不顯影，且有反復肺栓塞史。

IVL侵犯靜脈后，如未及時發(fā)現(xiàn)，病變繼續(xù)進展，向上生長最終可至肺動脈，甚至并發(fā)肺轉(zhuǎn)移。IVL作為一種良性腫瘤，其最大的危害在于血流梗阻可導致猝死。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，有助于完整切除腫瘤，避免復發(fā)，且早期手術(shù)風險較小。但因IVL起病隱匿，無特殊臨床表現(xiàn)，很多患者在發(fā)現(xiàn)時病變已進展至心臟。而對于腫瘤進入侵犯心臟甚至肺動脈者，外科手術(shù)具有一定的挑戰(zhàn)性，需要制定合理的手術(shù)方案，才能保證患者的安全。對于這一類患者，強烈推薦應用體外循環(huán)，采用深低溫停循環(huán)的技術(shù)進行手術(shù)。深低溫停循環(huán)技術(shù)能提供一個無血的手術(shù)野，便于完整切除腫瘤，且對確?；颊呱踩陵P(guān)重要。采用此種方式，一般半小時內(nèi)均可切除腫瘤，修復下腔靜脈，并不顯著增加手術(shù)時間。從統(tǒng)計結(jié)果看，此種方式并未明顯增加患者的康復時間，也未導致明顯的全身炎癥反應綜合征。而如果不采用此種方式，一旦因腫瘤與下腔靜脈粘連，不僅難以切除腫瘤，且可能導致大量出血，甚至難以控制的出血，以及被迫臨時變更手術(shù)方式，帶來極大被動，給患者造成生命危險。IVL在病理上盡管是一種良性腫瘤，但也有少數(shù)患者合并有肺轉(zhuǎn)移。對于合并肺轉(zhuǎn)移的患者，只要將原發(fā)灶、下腔靜脈內(nèi)病變及雙附件切除，可暫不考慮切除受累肺葉，可隨診觀察。本院的3例合并肺轉(zhuǎn)移患者，有的甚至合并雙肺轉(zhuǎn)移，如行肺葉切除，將嚴重影響肺功能，但隨診觀察3～5年，均未發(fā)現(xiàn)肺部占位有擴大或轉(zhuǎn)移。

在手術(shù)方式上，盆腹腔占位和下腔靜脈內(nèi)占位同期或者分期切除，仍存在爭議[4- 9]。本研究的30例患者，有12例進行了分期手術(shù)，其余大部分均同期切除。早期對本病認識不深時，采取分期手術(shù)的例數(shù)較多，因擔心創(chuàng)傷過大、風險大，不利于康復。隨著技術(shù)水平的提高和對疾病認識的進一步加深，一期手術(shù)的比例越來越高。筆者認為，只要不是患者一般情況差，或血管外腫瘤特別巨大、盆腹腔嚴重粘連的患者，最好同期切除，這樣可以減少和避免因分期手術(shù)2次甚至3次開腹所面對的粘連松解、毗鄰臟器損傷、手術(shù)困難以及出血等并發(fā)癥的發(fā)生。而且，二期手術(shù)因為存在粘連，對于完整切除病變存在困難。盡管同期手術(shù)的創(chuàng)傷較大，但并未明顯增加并發(fā)癥，也未導致患者的康復延遲。而對于腫瘤特別巨大，粘連嚴重，同期手術(shù)有困難的，為手術(shù)安全計，則可分期手術(shù)。

手術(shù)前的下腔靜脈電子計算機X射線斷層掃描檢查結(jié)果和超聲結(jié)果對于選擇正確的手術(shù)方式尤為重要。由術(shù)中觀察所見，此類瘤栓表面光滑，有內(nèi)皮覆蓋，無血栓形成，大多與血管壁無粘連，但對于右側(cè)心腔受累的患者，多由于病史較長，腫瘤較大，部分腫瘤與血管壁粘連，如采用非體外手術(shù)，無法保證手術(shù)安全。而且往往腫瘤進入右心房后，瘤體頭端膨大，很難由腹部下腔靜脈切口拉出。術(shù)中經(jīng)食道超聲對腫瘤的位置、是否與下腔靜脈粘連具有良好的指導意義，有助于避免下腔靜脈的損傷[5，10- 11]。如有充分手術(shù)經(jīng)驗，在術(shù)中食道超聲指引下，發(fā)現(xiàn)瘤栓完全游離，與血管壁無粘連，可考慮在體外循環(huán)輔助下，無需深低溫停循環(huán)，頭端經(jīng)右房切口切斷取出，殘余部分可由腹部下腔靜脈切口取出。因應用體外循環(huán)，可不擔心出血。對于腫瘤在下腔靜脈中游離的患者，可嘗試在非體外循環(huán)下，在下腔靜脈上縫置荷包，在荷包內(nèi)切開血管，拉出腫瘤。這樣除了可以控制和減少出血外，對于腫瘤與管壁粘連者，即使無法拉出腫瘤，仍可將腫瘤置于血管內(nèi)，收緊荷包，即可避免出血，從而有充足的時間進行肝后下腔靜脈的暴露和游離，然后在深低溫停循環(huán)下剖開下腔靜脈，切除腫瘤，縫合修補血管。

術(shù)后并發(fā)癥方面，本研究有14例患者出現(xiàn)并發(fā)癥，并發(fā)癥的發(fā)生率較高，而且這些并發(fā)癥大多并不相同，無規(guī)律可尋。這也體現(xiàn)了手術(shù)帶來的創(chuàng)傷較大，同時也體現(xiàn)了手術(shù)的復雜性。但這些并發(fā)癥，盡管包括念珠菌性心內(nèi)膜炎這樣較嚴重的并發(fā)癥，經(jīng)過恰當?shù)奶幚?，最終都取得了良好的治療效果，并未對患者的預后產(chǎn)生不利的影響。

IVL在病理上雖然是良性，但其生物學特性和臨床病理生理過程卻表現(xiàn)得像惡性腫瘤，如果不及時干預，任其發(fā)展，會給患者的生命帶來嚴重威脅。通過術(shù)中觀察，IVL質(zhì)地堅韌，不易脫落，因此并不容易發(fā)生脫落所導致的栓塞。但病變進展至心臟后，其末梢往往在心腔內(nèi)膨大生長，形如紡錘，會堵塞三尖瓣口，導致血流梗阻，甚至猝死。少部分患者的腫瘤盡管未生長至心臟，但在下腔靜脈內(nèi)明顯增粗，堵塞管腔；但因病變緩慢進展，側(cè)支循環(huán)形成，因此引起的血流動力學障礙并不嚴重。本研究有1例患者，3年前同時發(fā)現(xiàn)盆腔占位、心臟占位及肺部占位，同時合并有胸水，考慮為盆腔惡性腫瘤4期，無手術(shù)意義，直接予以化療。3年來定期隨診，發(fā)現(xiàn)盆腔、肺部及心臟腫瘤并無明顯生長，也未發(fā)現(xiàn)其他部位轉(zhuǎn)移，遂嘗試行心臟占位切除，病理回報為IVL。因雙肺都有轉(zhuǎn)移灶，且轉(zhuǎn)移灶并無明顯生長擴大，手術(shù)切除將嚴重影響肺功能，未行肺部手術(shù)。這例患者的病變呈現(xiàn)跳躍性生長的特點，盆腔有占位，但下腔靜脈內(nèi)無占位，心臟內(nèi)有轉(zhuǎn)移性瘤栓形成，同時肺部也有轉(zhuǎn)移，這樣的表現(xiàn)，與惡性腫瘤的生物學行為很相似。目前該患者仍在隨診觀察中。因未行活檢，不能確定肺部占位一定是IVL轉(zhuǎn)移所致，但結(jié)合盆腔占位及心臟占位的病理結(jié)果，其肺部占位首要考慮仍為IVL轉(zhuǎn)移。

IVL作為一種良性疾病，完整切除腫瘤是避免復發(fā)的最重要手段。但對于起源于髂靜脈的病例，有時并不能做到完整切除腫瘤。對于這樣的患者，如何減少和避免復發(fā)至關(guān)重要。關(guān)于IVL的起源，目前有兩種學說，一種學說認為腫瘤起源于子宮平滑肌組織，另一種學說認為腫瘤起源于子宮靜脈平滑肌。有很多文獻分別支持這些不同的學說[12- 16]。研究表明，IVL表面存在雌、孕激素受體，其生長與患者的雌激素水平密切相關(guān)，因此切除附件是抑制腫瘤生長的重要手段[17- 20]。本研究顯示越年輕的女性，腫瘤的生長活躍程度越高，可以表現(xiàn)為黏液樣變。而絕經(jīng)后女性的腫瘤，其表面及內(nèi)部往往呈灰白色，有萎縮的表現(xiàn)。這一表現(xiàn)也說明，腫瘤的活躍程度與雌激素水平有一定的相關(guān)性。由于IVL與雌激素水平相關(guān)，因此對于難以完整切除腫瘤的患者，切除附件是至關(guān)重要的，對于腫瘤是否復發(fā)具有重要的意義。本研究有一些患者此前曾在其他醫(yī)院進行過下腔靜脈內(nèi)腫瘤的部分切除手術(shù)，但因未切除附件，腫瘤再次復發(fā)并進展。本研究8例患者因腫瘤起源于髂靜脈，限于技術(shù)能力并不能完整切除腫瘤，但均切除了附件。隨訪結(jié)果表明，盡管局部有腫瘤殘留，但并無明顯增大進展，表明缺少了雌激素的刺激，腫瘤的生長也明顯受到抑制。因此在因各種原因不能完整切除腫瘤的情況下，切除附件至關(guān)重要。醋酸曲普瑞林和來曲唑具有減少雌激素分泌，降低體內(nèi)雌激素水平的作用，對于腫瘤生長過快，切除有困難的患者，可以通過用藥抑制其生長，促進其萎縮，為手術(shù)創(chuàng)造條件。術(shù)后應用這兩種藥物，可抑制殘余腫瘤的復發(fā)和生長。作為手術(shù)前后的輔助用藥，值得推薦。

因為IVL屬于罕見病例，發(fā)病率低，病例數(shù)量有限，故無法進行隨機對照研究。本研究綜合北京協(xié)和醫(yī)院過去10余年收治的全部30例右側(cè)心腔受累的病例，提出了本病的外科治療策略，希望能對本病的臨床治療發(fā)揮借鑒作用。

綜上，明確診斷，提高對腫瘤延伸侵入腔靜脈及右心房的警惕性，對于右側(cè)心腔受累的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病患者采用合理的手術(shù)策略，能達到完整切除腫瘤、確保患者安全的良好臨床效果。切除附件對抑制腫瘤生長和避免復發(fā)至關(guān)重要。

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Surgical Treatment Strategies of Intravenous Leiomyomatosis with Right Cardiac Cavities Extension

MA Guo-tao1，MIAO Qi1，LIU Xing-rong1，ZHANG Chao-ji1，ZHENG Yue-hong2，SHAO Jiang2，CHENG Ning-hai3，DU Shun-da4，LIU Jian-zhou1，JIANG Chao5

1Department of Cardiac Surgery，2Department of Vascular Surgery，3Department of Obstetrics and Gynecology，4Department of Hepatic Surgery，5Department of Surgery，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

MIAO QiTel：010- 69152820，E-mail： miaoqipumc@126.com

ObjectiveTo investigate the diagnosis and surgical treatment strategies of intravenous leiomyomatosis(IVL)extending through inferior vena cava into the right cardiac cavities. MethodsThirty patients of IVL extending through inferior vena cava into the right cardiac cavities were treated in Peking Union Medical College Hospital from November 2002 to January 2015.The following variables were studied： age，cardiopulmonary bypass time，deep hypothermic circulatory arrest time，origins of IVL，blood loss，duration of post-operative hospital stay，hospitalization expenses，edema of lower extremity，blood transfusion，postoperative complication，residual IVL，and re-grow or recurrence. ResultsThirteen of 30 patients reported double lower limb edema. The cardiopulmonary bypass was applied in 27 cases，and the average duration of cardiopulmonary bypass was(106.9±53.7)min. Then，21 patients were treated with the deep hypothermic circulatory arrest，and the mean time was(28.2±11.6) min. The tumors originated from the genital veins in 9 cases，the iliac vein in 13 cases，and both veins in 8 cases. The average intra-operative blood loss volume was (2060.5±2012.3)ml，and 21 patients received blood transfusion. The average hospitalization time was(18.9±8.3)days and the average hospitalization expenses was (80 840.4±28 264.2)RMB yuan. While 14 patients had postoperative complications，there was no serious postoperative complication or death.All patients have shown a favorable outcome.ConclusionsTumor embolus extending through inferior vena cava into the right cardiac cavities should be suspected in patients with multiple hysteromyoma. Successful therapy for IVL with right cardiac cavities extension is dependent on reasonable surgical treatment strategies. Surgical removal of the ovaries is vital to avoid IVL re-grow or recurrence.

intravenous leiomyomatosis；right cardiac cavities；surgical treatment strategies

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R61

A

1000- 503X(2016)04- 0438- 06

10.3881/j.issn.1000- 503X.2016.04.013

2015- 06- 11)