大動(dòng)脈炎單純累及肺動(dòng)脈1例報(bào)道*

夏　進(jìn)，官和立，唐萬(wàn)平，顏曉玉，周　暉，曾強(qiáng)林（成都大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科，四川成都610081）

大動(dòng)脈炎單純累及肺動(dòng)脈1例報(bào)道*

夏進(jìn)，官和立，唐萬(wàn)平，顏曉玉，周暉，曾強(qiáng)林（成都大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科，四川成都610081）

Takayasu動(dòng)脈炎；肺動(dòng)脈；病例報(bào)告

大動(dòng)脈炎（TA）是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。發(fā)病人群以30歲以下青年女性多見，其中以頭臂血管、腹主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈為好發(fā)部位，并可累及冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈，病變常呈多發(fā)性，因病變部位不同而臨床表現(xiàn)各異，引起不同部位動(dòng)脈狹窄甚至閉塞，表現(xiàn)為相應(yīng)器官的灌注異常而引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥。TA單純累及肺動(dòng)脈者臨床上較少見，可能與其發(fā)病率本身較低及臨床醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足有關(guān)?，F(xiàn)報(bào)道本院2015年1月收治的1例TA單純累及肺動(dòng)脈患者，以期提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的診斷及治療意識(shí)。

1　臨床資料

患者，女，30歲，因“反復(fù)咳嗽喘憋2年余，再發(fā)加重10 d”，于2015年11月12日入院。患者2年多前逐漸出現(xiàn)咳嗽喘憋，未引起重視，后癥狀逐漸加重，于2013 年7月行肺CT示右肺散在斑片結(jié)節(jié)灶，胸膜粘連。結(jié)核感染T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T-SPOT）陰性，血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率（ESR）、肝腎功能均正常，不排除結(jié)核。予HRZE（異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及乙胺丁醇）方案診斷性抗結(jié)核治療1年。服藥期間仍有陣發(fā)性胸悶憋氣，程度不重。入院前10 d無(wú)明顯誘因再發(fā)喘憋，稍動(dòng)則氣短明顯，喜坐位，伴咳嗽咳痰，無(wú)發(fā)熱、胸痛、咯血等不適。2 d前呼吸困難加重，不能耐受，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血?dú)夥治鎏崾劲裥秃粑ソ?，行肺?dòng)脈CT造影（CTPA）示右側(cè)肺動(dòng)脈分支未顯影，肺血管內(nèi)未見明顯充盈缺損（圖1）。遂入本院。查體：血壓125/78 mm Hg（1 mmHg= 0.133 kPa），雙側(cè)呼吸音清，左側(cè)胸部可聞及血管雜音，心率95次/分，律齊，P2＞A2，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及3～6級(jí)收縮期雜音，雙側(cè)橈動(dòng)脈、股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)好，對(duì)稱。完善相關(guān)輔助檢查，血常規(guī)、ESR、C反應(yīng)蛋白（CRP）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌鈣蛋白I（TnI）未見明顯異常，氨基末端腦鈉尿肽前體（NT-proBNP）1 429 pg/mL；血?dú)夥治觯簞?dòng)脈血氧分壓（PaO2）63.3 mm Hg，動(dòng)脈血二氧化碳分壓（PaCO2）22 mm Hg；頸動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、雙下肢靜脈彩色多普勒超聲（彩超）未見明顯異常；心臟彩超：肺動(dòng)脈高壓（重度），TI法估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓127 mm Hg，右心功能輕度減低，右心輕度增大，三尖瓣反流（輕度），左室舒張末內(nèi)徑32 mm，右室基底內(nèi)徑53 mm；行右心漂浮導(dǎo)管，肺動(dòng)脈聯(lián)合體循環(huán)造影：主肺動(dòng)脈增寬，右肺動(dòng)脈主干閉塞，左肺動(dòng)脈上葉尖后段顯示不佳，局部動(dòng)脈閉塞不除外（圖2）；雙側(cè)頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈未見明顯狹窄。診斷：肺動(dòng)脈炎，肺動(dòng)脈高壓。入院后予以抗血小板、利尿、法舒地爾及他達(dá)拉非降低肺動(dòng)脈壓等治療。復(fù)查NT-proBNP490.20 pg/mL。心臟彩超顯示：肺動(dòng)脈高壓（重度），TI法估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓95.4 mm Hg，左室舒張末內(nèi)徑39.5mm，右室基底內(nèi)徑41 mm，余同前。約4個(gè)月后隨訪患者，復(fù)查血常規(guī)、ESR、CRP均正常；NT-proBNP 354.8pg/mL；心臟彩超顯示：左室舒張末內(nèi)徑32mm，右室基底內(nèi)徑53mm，肺動(dòng)脈收縮壓107.2 mm Hg?；颊呓?jīng)藥物保守治療雖臨床癥狀趨于穩(wěn)定，但肺動(dòng)脈壓、右心室大小等客觀指標(biāo)均無(wú)明顯改善。目前患者仍在隨訪中。

圖1　患者CTPA檢查結(jié)果

圖2　患者肺動(dòng)脈造影結(jié)果

2　討　論

TA是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病，病變多見于主動(dòng)脈弓及其分支，肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。本病累及肺動(dòng)脈者并不少見，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道肺動(dòng)脈受累發(fā)生率差別較大，為14%～86%，但單純肺動(dòng)脈受累者較少見，發(fā)生率約為4%［1-2］。本文病例即單純累及肺動(dòng)脈。該病多發(fā)生于青年女性，30歲以前發(fā)病占90%，本文病例符合該年齡特點(diǎn)。

TA累及肺動(dòng)脈的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的活動(dòng)后喘憋，隨著病情進(jìn)展，肺動(dòng)脈可發(fā)生明顯狹窄甚至閉塞，繼而產(chǎn)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致右心功能衰竭、右心腔擴(kuò)大、室間隔左移，繼而影響左心功能。本例患者就診時(shí)已并發(fā)重度肺動(dòng)脈高壓及右心功能衰竭。

TA的診斷目前多采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］，其敏感性和特異性分別為90.5%和97.8%。但應(yīng)注意與先天性主動(dòng)脈瓣縮窄、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病相鑒別［3］。本例患者還應(yīng)與肺栓塞仔細(xì)鑒別，因兩病在癥狀上均有呼吸困難，均存在低氧血癥，影像學(xué)上均有肺動(dòng)脈受累，肺動(dòng)脈管腔變窄，肺血流減少或中斷，但肺栓塞患者行CT肺動(dòng)脈造影可見多葉段的肺動(dòng)脈管腔內(nèi)充盈缺損影，而肺動(dòng)脈炎則表現(xiàn)為肺動(dòng)脈管腔狹窄甚至閉塞為主。

目前TA累及肺動(dòng)脈的治療方法包括藥物治療，如糖皮質(zhì)激素、抗血小板［4］、介入［5-6］和手術(shù)治療［7］。對(duì)于重度肺動(dòng)脈高壓患者可應(yīng)用降肺動(dòng)脈壓的藥物降低肺動(dòng)脈壓，緩解癥狀［4］。有文獻(xiàn)報(bào)道，使用藥物保守治療，患者肺動(dòng)脈壓仍進(jìn)行性增高，出現(xiàn)右心衰竭甚至死亡［8］。本例患者病程屬晚期，已合并重度肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭，使用藥物保守治療后雖臨床癥狀趨于穩(wěn)定，但肺動(dòng)脈壓、右心室大小等客觀指標(biāo)均無(wú)明顯改善，預(yù)后甚差。有研究報(bào)道，行經(jīng)皮介入包括肺動(dòng)脈球囊成形術(shù)和（或）支架置入術(shù)治療TA所致肺動(dòng)脈狹窄，可改善患者臨床癥狀，降低肺動(dòng)脈壓，改善右心功能［8］。

總之，TA累及肺動(dòng)脈且合并重度肺動(dòng)脈高壓患者病情重、預(yù)后差，單純使用藥物保守治療效果可能欠佳，進(jìn)行介入治療甚至進(jìn)行肺移植可能改善患者生存率，提高生存質(zhì)量。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.01.066

B

1009-5519（2016）01-0157-02

四川省衛(wèi)生與計(jì)劃生育委員會(huì)基金項(xiàng)目（140001）；四川省教育廳、四川基層衛(wèi)生事業(yè)發(fā)展中心研究項(xiàng)目（SJWF1423）。

（2015-09-12）