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    大動(dòng)脈炎單純累及肺動(dòng)脈1例報(bào)道*

    2016-09-08 01:34:37官和立唐萬(wàn)平顏曉玉曾強(qiáng)林成都大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科四川成都610081
    現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生 2016年1期
    關(guān)鍵詞:大動(dòng)脈炎內(nèi)徑肺動(dòng)脈

    夏 進(jìn),官和立,唐萬(wàn)平,顏曉玉,周 暉,曾強(qiáng)林(成都大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科,四川成都610081)

    大動(dòng)脈炎單純累及肺動(dòng)脈1例報(bào)道*

    夏進(jìn),官和立,唐萬(wàn)平,顏曉玉,周暉,曾強(qiáng)林(成都大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科,四川成都610081)

    Takayasu動(dòng)脈炎;肺動(dòng)脈;病例報(bào)告

    大動(dòng)脈炎(TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。發(fā)病人群以30歲以下青年女性多見,其中以頭臂血管、腹主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈為好發(fā)部位,并可累及冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈,病變常呈多發(fā)性,因病變部位不同而臨床表現(xiàn)各異,引起不同部位動(dòng)脈狹窄甚至閉塞,表現(xiàn)為相應(yīng)器官的灌注異常而引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥。TA單純累及肺動(dòng)脈者臨床上較少見,可能與其發(fā)病率本身較低及臨床醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足有關(guān)?,F(xiàn)報(bào)道本院2015年1月收治的1例TA單純累及肺動(dòng)脈患者,以期提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的診斷及治療意識(shí)。

    1 臨床資料

    患者,女,30歲,因“反復(fù)咳嗽喘憋2年余,再發(fā)加重10 d”,于2015年11月12日入院。患者2年多前逐漸出現(xiàn)咳嗽喘憋,未引起重視,后癥狀逐漸加重,于2013 年7月行肺CT示右肺散在斑片結(jié)節(jié)灶,胸膜粘連。結(jié)核感染T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)(T-SPOT)陰性,血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率(ESR)、肝腎功能均正常,不排除結(jié)核。予HRZE(異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及乙胺丁醇)方案診斷性抗結(jié)核治療1年。服藥期間仍有陣發(fā)性胸悶憋氣,程度不重。入院前10 d無(wú)明顯誘因再發(fā)喘憋,稍動(dòng)則氣短明顯,喜坐位,伴咳嗽咳痰,無(wú)發(fā)熱、胸痛、咯血等不適。2 d前呼吸困難加重,不能耐受,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查血?dú)夥治鎏崾劲裥秃粑ソ?,行肺?dòng)脈CT造影(CTPA)示右側(cè)肺動(dòng)脈分支未顯影,肺血管內(nèi)未見明顯充盈缺損(圖1)。遂入本院。查體:血壓125/78 mm Hg(1 mmHg= 0.133 kPa),雙側(cè)呼吸音清,左側(cè)胸部可聞及血管雜音,心率95次/分,律齊,P2>A2,肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及3~6級(jí)收縮期雜音,雙側(cè)橈動(dòng)脈、股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)好,對(duì)稱。完善相關(guān)輔助檢查,血常規(guī)、ESR、C反應(yīng)蛋白(CRP)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌鈣蛋白I(TnI)未見明顯異常,氨基末端腦鈉尿肽前體(NT-proBNP)1 429 pg/mL;血?dú)夥治觯簞?dòng)脈血氧分壓(PaO2)63.3 mm Hg,動(dòng)脈血二氧化碳分壓(PaCO2)22 mm Hg;頸動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、雙下肢靜脈彩色多普勒超聲(彩超)未見明顯異常;心臟彩超:肺動(dòng)脈高壓(重度),TI法估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓127 mm Hg,右心功能輕度減低,右心輕度增大,三尖瓣反流(輕度),左室舒張末內(nèi)徑32 mm,右室基底內(nèi)徑53 mm;行右心漂浮導(dǎo)管,肺動(dòng)脈聯(lián)合體循環(huán)造影:主肺動(dòng)脈增寬,右肺動(dòng)脈主干閉塞,左肺動(dòng)脈上葉尖后段顯示不佳,局部動(dòng)脈閉塞不除外(圖2);雙側(cè)頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈未見明顯狹窄。診斷:肺動(dòng)脈炎,肺動(dòng)脈高壓。入院后予以抗血小板、利尿、法舒地爾及他達(dá)拉非降低肺動(dòng)脈壓等治療。復(fù)查NT-proBNP490.20 pg/mL。心臟彩超顯示:肺動(dòng)脈高壓(重度),TI法估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓95.4 mm Hg,左室舒張末內(nèi)徑39.5mm,右室基底內(nèi)徑41 mm,余同前。約4個(gè)月后隨訪患者,復(fù)查血常規(guī)、ESR、CRP均正常;NT-proBNP 354.8pg/mL;心臟彩超顯示:左室舒張末內(nèi)徑32mm,右室基底內(nèi)徑53mm,肺動(dòng)脈收縮壓107.2 mm Hg?;颊呓?jīng)藥物保守治療雖臨床癥狀趨于穩(wěn)定,但肺動(dòng)脈壓、右心室大小等客觀指標(biāo)均無(wú)明顯改善。目前患者仍在隨訪中。

    圖1 患者CTPA檢查結(jié)果

    圖2 患者肺動(dòng)脈造影結(jié)果

    2 討 論

    TA是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病,病變多見于主動(dòng)脈弓及其分支,肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。本病累及肺動(dòng)脈者并不少見,相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道肺動(dòng)脈受累發(fā)生率差別較大,為14%~86%,但單純肺動(dòng)脈受累者較少見,發(fā)生率約為4%[1-2]。本文病例即單純累及肺動(dòng)脈。該病多發(fā)生于青年女性,30歲以前發(fā)病占90%,本文病例符合該年齡特點(diǎn)。

    TA累及肺動(dòng)脈的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的活動(dòng)后喘憋,隨著病情進(jìn)展,肺動(dòng)脈可發(fā)生明顯狹窄甚至閉塞,繼而產(chǎn)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓,導(dǎo)致右心功能衰竭、右心腔擴(kuò)大、室間隔左移,繼而影響左心功能。本例患者就診時(shí)已并發(fā)重度肺動(dòng)脈高壓及右心功能衰竭。

    TA的診斷目前多采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3],其敏感性和特異性分別為90.5%和97.8%。但應(yīng)注意與先天性主動(dòng)脈瓣縮窄、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病相鑒別[3]。本例患者還應(yīng)與肺栓塞仔細(xì)鑒別,因兩病在癥狀上均有呼吸困難,均存在低氧血癥,影像學(xué)上均有肺動(dòng)脈受累,肺動(dòng)脈管腔變窄,肺血流減少或中斷,但肺栓塞患者行CT肺動(dòng)脈造影可見多葉段的肺動(dòng)脈管腔內(nèi)充盈缺損影,而肺動(dòng)脈炎則表現(xiàn)為肺動(dòng)脈管腔狹窄甚至閉塞為主。

    目前TA累及肺動(dòng)脈的治療方法包括藥物治療,如糖皮質(zhì)激素、抗血小板[4]、介入[5-6]和手術(shù)治療[7]。對(duì)于重度肺動(dòng)脈高壓患者可應(yīng)用降肺動(dòng)脈壓的藥物降低肺動(dòng)脈壓,緩解癥狀[4]。有文獻(xiàn)報(bào)道,使用藥物保守治療,患者肺動(dòng)脈壓仍進(jìn)行性增高,出現(xiàn)右心衰竭甚至死亡[8]。本例患者病程屬晚期,已合并重度肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭,使用藥物保守治療后雖臨床癥狀趨于穩(wěn)定,但肺動(dòng)脈壓、右心室大小等客觀指標(biāo)均無(wú)明顯改善,預(yù)后甚差。有研究報(bào)道,行經(jīng)皮介入包括肺動(dòng)脈球囊成形術(shù)和(或)支架置入術(shù)治療TA所致肺動(dòng)脈狹窄,可改善患者臨床癥狀,降低肺動(dòng)脈壓,改善右心功能[8]。

    總之,TA累及肺動(dòng)脈且合并重度肺動(dòng)脈高壓患者病情重、預(yù)后差,單純使用藥物保守治療效果可能欠佳,進(jìn)行介入治療甚至進(jìn)行肺移植可能改善患者生存率,提高生存質(zhì)量。

    [1]Fujita K,Nakashima K,Kanai H,et al.A successful surgical repair of pulmonary stenosis caused by isolated pulmonary Takayasu′s arteritis[J]. Heart Vessels,2012,28(2):264-267.

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    [3]中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì).大動(dòng)脈炎診斷及治療指南[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2011,15(2):119-120.

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    [5]Tyagi S,Mehta V,Kashyap R,et al.Endovascular stent implantation for severe pulmonary artery stenosis in aortoarteritis(Takayasu′s arteritis)[J]. Catheter Cardiovasc Interv,2004,61(2):281-285.

    [6]Luo Q,Zhang HL,Liu ZH,et al.Percutaneous transluminal angioplasty and stenting for pulmonary stenosis due to Takayasu′s arteritis:clinical outcome and four-year follow-up[J].Clin Cardiol,2009,32(11):639-643.

    [7]Nakajima N,Masuda M,Imamaki M,et al.A case of pulmonary artery bypass surgery for a patient with isolated Takayasu pulmonary arteritis and a review of the literature[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2007,13(4):267-271.

    [8]劉亞欣,高凌根,李琳,等.大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈的臨床特征、治療及預(yù)后分析[J].中國(guó)循環(huán)雜志,2013,28(3):195-198.

    10.3969/j.issn.1009-5519.2016.01.066

    B

    1009-5519(2016)01-0157-02

    四川省衛(wèi)生與計(jì)劃生育委員會(huì)基金項(xiàng)目(140001);四川省教育廳、四川基層衛(wèi)生事業(yè)發(fā)展中心研究項(xiàng)目(SJWF1423)。

    (2015-09-12)

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