胰腺轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤一例

林志川　韓明瑞

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胰腺轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤一例

林志川韓明瑞

患者男性，67歲。因“上腹部悶痛伴眼黃、尿黃1月”入院。8年前因“鼻咽部惡性黑色素瘤”行手術(shù)切除，術(shù)后放療。入院后彩超提示胰腺多發(fā)實(shí)性占位并肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張；膽囊壁水腫；肝囊腫；脾臟及雙腎未見異常。胰腺增強(qiáng)CT提示：(1)胰腺體尾交界處惡性腫瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)部分腫大；(2)膽總管胰腺段管壁局限增厚、強(qiáng)化、管腔狹窄，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張；(3)肝囊腫；(4)左腎下極小囊腫。MRCP提示：(1)胰腺體尾交界處惡性腫瘤，腸系膜上動(dòng)脈、門脈癌栓，腹腔腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)；(2)肝Ⅷ和Ⅳ段交界區(qū)囊腫；(3)膽總管胰腺段管壁增厚、狹窄，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。上消化道鋇餐造影提示十二指腸水平段受累改變。實(shí)驗(yàn)室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶123.4 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)酞酶 405.8 U/L，總蛋白59.1 g/L，白蛋白31.60 g/L，總膽紅素139.2 μmol/L，結(jié)合膽紅素115.10 μmol/L，非結(jié)合膽紅素24.10 μmol/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶77.4 U/L，腫瘤標(biāo)志物AFP、CA19-9、CEA均正常。完善相關(guān)檢查后擇期行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見腹腔內(nèi)約100 ml淡黃色腹水；膽囊大小約15.0 cm×8.0 cm×6.0 cm，張力高，與周圍組織粘連，膽囊內(nèi)無結(jié)石；肝臟呈淤膽肝表現(xiàn)，表面未及明顯結(jié)節(jié)；右肝管、左肝管、肝總管、膽總管均擴(kuò)張，內(nèi)無結(jié)石，膽總管與肝動(dòng)脈、門靜脈、腸系膜上血管均被胰頭部腫物包繞，浸潤；胰腺質(zhì)地硬，胰頭、體尾部腫物融合成片狀，約7.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，質(zhì)地堅(jiān)硬，固定，胰腺上下緣、腹腔、肝門部淋巴結(jié)腫大不明顯；十二指腸第二段稍狹窄，但仍通暢；小腸、結(jié)腸及盆腔臟器均無明顯異常。行胰腺體尾部腫瘤活檢(圖1)+膽囊切除+膽總管切開探查+膽總管空腸ROUX-Y吻合術(shù)+腹腔粘連松解術(shù)?；顧z組織病理檢查：鏡下見纖維膠原組織中有異型細(xì)胞，核多形，可見核仁，灶性區(qū)域色素沉著(圖2A)；免疫組化檢查(圖2A、2B、2C)： CK19(灶性+)，CK7(-),CDX-2(灶性+)，CEA(點(diǎn)灶+)，HMB-45(+)，S-100(灶性+)，Ki-67(+，約20%)，p53(+，約20%)。診斷為胰腺轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤。

圖1　胰腺體尾部腫瘤活檢

圖2　活檢組織病理改變(2A，HE　×400)及HMB-45、S-100、Ki-67蛋白表達(dá)(2B～2D，免疫組化　×400)

討論惡性黑色素瘤是一種惡性程度極高的黑色素細(xì)胞腫瘤，大多見于30歲以上成人，好發(fā)于皮膚、眼、外陰，其次為直腸、肛門、生殖道、消化道、副鼻竇、腮腺等[1-2]。約有20%的患者會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。我國惡性黑色素瘤發(fā)病率低，但近年來有增長趨勢(shì)，每年新發(fā)病例約為2萬人[3]。

惡性黑色素瘤來源于神經(jīng)嵴，分為黑色素性黑色素瘤和非色素性黑色素瘤,后者約占10%。原發(fā)于上消化道的惡性黑素瘤極為少見，部分惡性黑色素瘤以轉(zhuǎn)移灶為首發(fā)癥狀,稱為原發(fā)部位不明的黑色素瘤。原發(fā)于胰腺及肝臟的惡性黑色素瘤鮮有文獻(xiàn)報(bào)道[4-7]。在消化系統(tǒng)，轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤多見于小腸、結(jié)腸、胃及直腸，術(shù)前確診率極低[8]。胰腺轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤僅報(bào)道過2例[9-10]。

典型的惡性黑色素瘤的MRI表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)，T2WI信號(hào)減低[4]；CT對(duì)臨床分期和決定治療方案有一定作用;上消化道鋇餐造影可用于內(nèi)鏡難以檢查到的部位；PET/CT在惡性黑色素瘤準(zhǔn)確分期方面有較大臨床價(jià)值，但對(duì)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤尋找原發(fā)灶的價(jià)值有限[11]。

惡性黑色素瘤一旦診斷明確，應(yīng)持積極態(tài)度。早期治療以手術(shù)為主，力爭治愈性切除，這是唯一能夠延長患者生存期的方法[12]。臨床已有關(guān)于細(xì)胞因子治療惡性黑色素瘤的試驗(yàn)研究，IL-2及其誘導(dǎo)細(xì)胞治療惡性黑色素瘤有效率穩(wěn)定在45%～60%[10]。惡性黑色素瘤對(duì)放化療不敏感，無肯定療效。

[1]Cheung MC，Perez EA，Molina MA，et al．Defining the role of surgery for primary gastro-intestinal tract melanoma[J]． J Gastrointest Surg，2008，12(4):731-738．

[2]慕永飛，劉海華.惡性黑色素瘤早期多發(fā)轉(zhuǎn)移一例[J].中國全科醫(yī)學(xué)，2011，14(2):671-672. DOI：10.3969/j.issn.1007-9572.2011.06.036.

[3]CSCO黑色素瘤專家委員會(huì).中國黑色素瘤診治指南(2011版) [J].臨床腫瘤學(xué)雜志，2012，17(2):159-171. DOI:10.3969/j.issn.1009-0460.2012.02.015.

[4]雷軍強(qiáng),王曉慧,陳勇，等.胰腺惡性黑色素瘤1例[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2009，25(7)：1329. DOI:10.3321/j.issn.1003-3289.2009.07.074.

[5]張弘，趙景明.肝臟原發(fā)性巨大黑色素瘤1例報(bào)告[J]. 中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，1995,24(1):93.

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[7]謝輝，安維民，李勇武.肝惡性黑色素瘤1例[J].現(xiàn)代醫(yī)學(xué)，2012,40(6):734-735. DOI;10.3969/j.issn.1007-9572.2011.06.036.

[8]Ollila DW，Richard E，Wanek LA，et al．Surgical resection for melanoma metastatic to the gastrointestinal tract[J]． Arch Surg，1996，13(9):975-980.

[9]陳曦嵐，郭兆坤，楊振華.惡性黑色素瘤十二指腸及胰腺轉(zhuǎn)移一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國全科醫(yī)學(xué)，2013,16(58):1683-1684. DOI;10.3969/j.issn.1007-9572.2013.05.073.

[10]Nikfarjam M，Evans P，Christophi C． Pancreatic resection for metastatic melanoma[J]HPB(Oxforol) ，2003，5(3):174-179.

[11]胡瑩瑩，林曉平，梁培炎，等.18F-FDGPET/CT在惡性黑色素瘤診斷及分期中的應(yīng)用價(jià)值. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2009，25(4) :685-688．DOI:10.3321/j.issn.1003-3289.2009.04.048.

[12]孫燕，周際昌.臨床腫瘤內(nèi)科手冊(cè).4版[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2002:69-70.

(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.01.009

363000福建漳州，福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院普外一科

林志川，Email: linzhichuan1976@163.com

2015-02-08)