特發(fā)性皮膚鈣沉著癥二例

李　珍　呂文國(guó)　李中偉　王廣進(jìn)　周桂芝　盧憲梅

特發(fā)性皮膚鈣沉著癥二例

李珍1呂文國(guó)2李中偉1王廣進(jìn)1周桂芝1盧憲梅1

臨床資料 患者1，女，66歲。因骶尾部皮疹15年來(lái)我院就診。患者15年前無(wú)明顯誘因骶尾部出現(xiàn)紅色丘疹，逐漸擴(kuò)大成斑塊，其上有白色質(zhì)硬的結(jié)節(jié)，伴壓痛，無(wú)破潰。曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未明確診斷。既往身體健康，無(wú)外傷史、代謝性疾病史、腫瘤病史、鈣劑服用史及相關(guān)家族遺傳病史。查體:一般情況可，甲狀腺未觸及腫大，心、肺無(wú)異常。皮膚科檢查:骶尾部可見5 cm×3 cm紅褐色斑塊，邊界清楚，質(zhì)硬，其上散在乳白色質(zhì)硬結(jié)節(jié)，與皮下組織黏連，無(wú)破潰、結(jié)痂（圖1）。

輔助檢查:血常規(guī)、生化常規(guī)、血鈣、血磷正常。X線檢查示:尾骨后鈣化灶。頭顱、胸部、四肢骨骼行X線檢查未見異常，組織病理檢查示:真皮層內(nèi)見大量的鈣鹽沉積，周邊見異物巨細(xì)胞（圖2）。

診斷:特發(fā)性皮膚鈣沉著癥。治療:手術(shù)局部切除及皮瓣移植。

患者2，男，65歲。因陰囊結(jié)節(jié)10余年來(lái)我院就診?；颊?0年前無(wú)明顯誘因陰囊出現(xiàn)數(shù)個(gè)綠豆大丘疹，無(wú)自覺癥狀，丘疹逐漸增多、變大、變硬，其上有乳白色質(zhì)硬結(jié)節(jié)，院外未經(jīng)任何治療。既往體健，無(wú)代謝性疾病及腫瘤病史，無(wú)甲狀旁腺、腎臟病和骨骼疾病史，發(fā)病前無(wú)局部外傷、炎癥史及疥瘡史，否認(rèn)家族類似疾病史。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查:陰囊上可見多個(gè)黃豆至花生米大結(jié)節(jié)，界清，質(zhì)硬，部分結(jié)節(jié)互相融合，表面光滑，無(wú)壓痛，無(wú)破潰及分泌物（圖3），體表其他部位未見類似結(jié)節(jié)。

輔助檢查:血常規(guī)、生化常規(guī)及血清鈣、磷水平正常。頭顱、胸部、四肢骨骼行X線檢查未見異常，組織病理示:表皮未見異常，真皮層內(nèi)見大量鈣鹽沉積，周邊見炎細(xì)胞及異物巨細(xì)胞（圖4）。

圖1　骶尾部見5 cm×3 cm紅褐色斑塊，邊界清楚，質(zhì)硬，其上散在乳白色質(zhì)硬結(jié)節(jié)，無(wú)破潰、結(jié)痂

圖2　真皮層內(nèi)見大量的鈣鹽沉積，周邊見異物巨細(xì)胞（HE，×100）

圖3　陰囊上見多個(gè)黃豆至花生米大結(jié)節(jié)，界清，質(zhì)硬，表面光滑，無(wú)壓痛

圖4　真皮層內(nèi)見鈣鹽沉積，周邊見炎細(xì)胞及異物巨細(xì)胞（HE，×100）

根據(jù)患者長(zhǎng)達(dá)10年病史及血鈣、血磷代謝正常及典型的組織病理表現(xiàn)，診斷為陰囊特發(fā)性皮膚鈣沉著癥。該患者診斷明確后未行治療。

討論 皮膚鈣沉著癥系指不溶性鈣鹽沉積在皮膚組織，臨床主要表現(xiàn)為堅(jiān)硬的丘疹、結(jié)節(jié)或腫塊，破潰后排出奶酪色油狀砂粒樣物質(zhì)。對(duì)于其發(fā)病機(jī)制至今仍然不清，但目前普遍認(rèn)為，此病是由于受損的肌細(xì)胞線粒體中釋放的鈣促進(jìn)了礦化作用所致［1］。該病好發(fā)年齡與性別不限［2］。根據(jù)病因的不同分為四型:特發(fā)性皮膚鈣沉著癥、轉(zhuǎn)移性皮膚鈣沉著癥、營(yíng)養(yǎng)不良性鈣沉著癥、醫(yī)源性與創(chuàng)傷性皮膚鈣沉著癥［3］。特發(fā)性皮膚鈣沉著癥，進(jìn)展緩慢，病程較長(zhǎng)，是一種病因不明、無(wú)鈣磷代謝紊亂的皮膚鈣化，往往僅局限于一個(gè)部位。特發(fā)性皮膚鈣沉著癥根據(jù)臨床表現(xiàn)分為:全身性鈣沉著癥、局限性鈣沉著癥、表皮下鈣化結(jié)節(jié)、耳廓鈣化、腫瘤性鈣化、特發(fā)性陰囊鈣沉著癥、粟粒樣特發(fā)性皮膚鈣沉著癥，其中特發(fā)性陰囊鈣沉著癥是最常見的一型。病例1為老年女性，病程長(zhǎng)達(dá)15年，病變局限于一個(gè)部位，無(wú)鈣磷代謝紊亂，考慮為特發(fā)性皮膚鈣沉著癥的局限型。病例2需與發(fā)生于陰囊部位的多發(fā)性脂囊瘤相鑒別，陰囊多發(fā)性脂囊瘤多有家族史，為染色體顯性遺傳，觸診如橡皮樣，可擠出油狀皮脂樣物質(zhì)。此外還需與疥瘡結(jié)節(jié)、皮膚脂肪瘤、皮樣囊腫、淋巴管瘤及汗管瘤等相鑒別，鑒別要點(diǎn)為無(wú)誘因下出現(xiàn)陰囊多發(fā)結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，且無(wú)家族史，結(jié)合詳細(xì)病史做出初步診斷，皮損組織病理見真皮下鈣質(zhì)沉著可確診。本病治療尚無(wú)特效藥物，治療原則上以手術(shù)切除為主。Khouni等［4］曾報(bào)道成功手術(shù)切除1例直徑在12～15 cm的巨大結(jié)節(jié)。對(duì)于較小的病灶，也可使用激光或冷凍療法，蔣小云等［5］報(bào)道應(yīng)用超脈沖CO2激光成功治療1例皮損較小的患者，隨訪15個(gè)月未復(fù)發(fā)。對(duì)于多數(shù)患者一般不需治療。目前尚無(wú)惡變報(bào)道，預(yù)后一般良好。

［1］Lee GL，Anetakis Poulos G，J Zirwas M，et al.Dermatomyositis and metastatic lung adenocarcinoma first presenting as calcinosis cutis［J］.J Clin Aesthet Dermatol，2012，5（1）:47 -48.

［2］Balin SJ，Wetter DA，Andersen LK，et al.Calcinosis cutis occurring in association with autoimmune connective tissue disease:the mayo clinic experience with 78 patients，1996-2009［J］.Arch Dermatol，2012，148（4）:455-462.

［3］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)［M］.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1427-1432.

［4］Khouni H，Bouchiba N，Amara Y，et al.Gigantic scrotal calcinosis［J］.Saudi J Kidney Dis Transpl，2011，22（2）:357-358.

［5］蔣小云，肖風(fēng)麗.陰囊鈣質(zhì)沉著癥3例［J］.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2013，27（3）:318.

（收稿:2013-07-16 修回:2013-08-10）

1山東省皮膚病性病防治研究所，山東濟(jì)南，250022
2濟(jì)南市中心醫(yī)院，山東濟(jì)南，250013