腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤2例報(bào)告

余興維，肖澤文，郭　炬，張億達(dá)，曹潤(rùn)福

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，江西南昌　330006)

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·短篇與個(gè)案·

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤2例報(bào)告

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，江西南昌330006)

關(guān)鍵詞：間葉腫瘤；上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(EAML)；診治

1病例報(bào)告

病例1，男性，44歲，右側(cè)腰部疼痛5 d于2014年3月21日入院。查體未見(jiàn)異常。B超顯示右腎低回聲團(tuán)塊。CT檢查右腎上極見(jiàn)明顯強(qiáng)化腫塊影，突向腎輪廓外，邊界尚清，約3.1 cm×3.7 cm，由右腎動(dòng)脈內(nèi)分支及副腎動(dòng)脈供血(圖1A、1B)。血尿常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)志物正常。全身麻醉下行后腹腔鏡右腎部分切除術(shù)。術(shù)后病理：腫瘤包膜完整，切面灰白，質(zhì)韌；鏡下：腫瘤細(xì)胞呈彌漫片狀分布，部分呈束狀排列，可見(jiàn)厚壁血管、脂肪組織穿插其中，部分組織變性、壞死(圖1C)，腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，核大小不一，卵圓形、淡染，核仁可見(jiàn)，核分裂象約2個(gè)/10 HP；免疫組化：CK(-)、Vim(+)、HMB45(部分+)、SMA(+)、ACTIN(+)、S100(-)、Des(-)、CD68(部分+)、CD10(-)、RCC(-)、Ki67約1%(+)。病理診斷為腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。術(shù)后隨訪(fǎng)1年腫瘤未見(jiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

圖1病例1 CT及病理鏡下圖

A：雙腎CT平掃；B：CT增強(qiáng)掃描；C：病理 (HE，×40)。

病例2，女性，54歲，體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫物1 d于2014年9月2日入院。查體未見(jiàn)異常。血尿常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)志物無(wú)異常。CT檢查左腎內(nèi)見(jiàn)分葉狀稍高密度腫塊影，邊界尚清，增強(qiáng)掃描見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化壞死囊變區(qū)，病灶大小約4.9 cm×5.7 cm(圖2A、2B)。全身麻醉下行后腹腔鏡左腎癌根治術(shù)。術(shù)后病理腫塊切面灰褐灰黃質(zhì)軟；鏡下：腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，紅染，顆粒狀或透明狀，呈上皮樣，細(xì)胞大小不一，可見(jiàn)多核、巨核及奇異核，呈片狀分布，部分區(qū)圍繞厚壁血管生長(zhǎng)，伴有出血及片狀壞死物(圖2C)；免疫組化示： HMB45(3+)、Melan-A(2+)、Vim(+)、CK (-)、CD68(+)、EMA(-)、Ki-67(3%+)、Lysozyme(-)、RCC(-)、S100(-)。病理診斷為腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。術(shù)后隨訪(fǎng)半年腫瘤未見(jiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

圖2病例2 CT及病理鏡下圖

A：雙腎CT平掃；B：CT增強(qiáng)掃描；C：病理 (HE，×40)。

2討論

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma， EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)的罕見(jiàn)亞型。2004年WHO泌尿系統(tǒng)和男性生殖器官腫瘤分類(lèi)中將EAML單獨(dú)分類(lèi)[1]，定義為一種具有惡性潛能的間葉腫瘤，腫瘤內(nèi)以增生的上皮樣細(xì)胞為主，特別是當(dāng)腫瘤顯示不典型的特征時(shí)很容易與有些腫瘤混淆。EAML主要發(fā)生在腎臟，肝、胰、盆腔、骨也見(jiàn)病例報(bào)告。盡管EAML的增長(zhǎng)模式可能類(lèi)似于AML，但EAML也可能會(huì)顯示腫瘤組織出血、壞死和變性等侵入性增長(zhǎng)模式，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移；然而，真正的囊性病變、周?chē)芎湍I竇入侵很少看到。細(xì)胞形態(tài)學(xué)的上皮樣與異型性可能使診斷困難,易誤診為轉(zhuǎn)移性黑色素瘤或腎細(xì)胞癌，免疫組織化學(xué)有助于鑒別診斷。EAML可同時(shí)表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記物HMB45、Melan-A以及平滑肌細(xì)胞標(biāo)記物SMA，而CK、Vimentin、CD34可不表達(dá)[2]。本報(bào)告的2例均為乏脂肪EAML，影像學(xué)上不易與腎細(xì)胞癌鑒別，主要靠病理明確診斷。

EAML是一種罕見(jiàn)的、生物學(xué)行為不可預(yù)測(cè)的腫瘤。在一般腫瘤中作為診斷惡性的標(biāo)準(zhǔn)，如腫瘤細(xì)胞明顯的多形性及不典型性、核分裂象、出血和壞死、腫瘤侵入血管、淋巴結(jié)內(nèi)(約1/3病例)出現(xiàn)腫瘤成分、局部復(fù)發(fā)，在EAML中卻被認(rèn)為是診斷潛在惡性行為的指標(biāo)[3]，大多數(shù)呈良性經(jīng)過(guò)，少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移導(dǎo)致死亡。對(duì)于復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移病灶由于惡性程度不同，部分轉(zhuǎn)移灶經(jīng)手術(shù)切除不影響預(yù)后，但當(dāng)其有遠(yuǎn)隔器官(主要為肺、肝)轉(zhuǎn)移時(shí)，預(yù)后較差。EAML病灶較小時(shí)，一般無(wú)特殊臨床癥狀，僅需要對(duì)癥治療和臨床定期觀察。腫塊較大時(shí)，尤其是伴漸進(jìn)性加重的癥狀和(或)局部浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移時(shí)，治療以手術(shù)切除為主?；熒袩o(wú)肯定結(jié)論。

參考文獻(xiàn)：

[1] EBLE JN, SAUTER G, EPSTEIN JI, et al. World health organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs[J]. IARC Press, 2005,65(1):214-215.

[2] VARMA S, GUPTA S, TALWAR J, et al. Renal epithelioid angiomyolipoma：a malignant disease[J]. J Nephrol, 2011,24(1):18-22.

[3] LEBE B, KOYUNCUOGLU M, TUNA B, et al. Epithelioid angiomyolipoma：a case report[J]. Tumori, 2001,87(3):196-199.

(編輯何宏靈)

收稿日期：2015-07-20修回日期：2015-11-02

通訊作者:曹潤(rùn)福，主任醫(yī)師. E-mail：cao-r-f@163.com

作者簡(jiǎn)介:余興維(1988-)，男(漢族)，碩士在讀.研究方向：泌尿系腫瘤. E-mail：xingweiyu@126.com

中圖分類(lèi)號(hào):R737.11

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:C

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2016.03.026