胸膜孤立性纖維瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)

徐翠芳 蔡黎黎 紀(jì)祥

[摘要] 目的 探討胸膜孤立性纖維瘤（SFTP）的多層螺旋CT（MSCT）表現(xiàn)。 方法 回顧性分析我院2004年1月～2015年9月9例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SFTP患者的MSCT表現(xiàn)，并對(duì)其臨床資料進(jìn)行總結(jié)。 結(jié)果 7例SFTP較小病灶表現(xiàn)邊界清楚，平掃密度均勻，增強(qiáng)掃描呈均勻輕-中度強(qiáng)化；2例SFTP病灶巨大，平掃密度不均勻，增強(qiáng)掃描呈不均勻“地圖樣”強(qiáng)化。 結(jié)論 SFTP在臨床上無(wú)特征性，但MSCT對(duì)診斷SFTP有重要價(jià)值。

[關(guān)鍵詞] 胸膜孤立性纖維瘤；多層螺旋CT；特征表現(xiàn)

[中圖分類號(hào)] R734.3 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-4721（2016）03（c）-0072-03

[Abstract] Objective To investigate MSCT features of solitary fibrous tumor of the pleura. Methods The MSCT features and clinical data of 9 cases of solitary fibrous tumor of the pleural solitary fibrous tumor from January 2004 to September 2015 in our hospital proved by operation and pathology were analyzed retrospectively. Results Small lesions of SFTP in 7 cases showed clear boundary，and uniform density on plain scan，on enhancement scan showed uniform light - moderate enhanced.2 cases of SFTP with large lesions showed uneven density，on enhancement scan showed map like enhanced. Conclusion Solitary fibrous tumor of the pleura has no characteristic in clinic，but MSCT has an important value in the diagnosis of solitary fibrous tumor of the pleura.

[Key words] Solitary fibrous tumor of the pleural；Multi-slice computed tomography；Characteristic feature

孤立性纖維瘤于1931年由Klemperer和Rabin首次報(bào)道。它是一種來(lái)源于胸膜的梭形細(xì)胞腫瘤[1]，主要發(fā)生在胸膜，全身各處亦可發(fā)生。該病大多數(shù)為良性，惡性比例很低[2]，臨床上無(wú)明顯癥狀或缺乏特征性臨床表現(xiàn)，對(duì)本病發(fā)現(xiàn)較晚或偶然體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)?，F(xiàn)收集北京大學(xué)深圳醫(yī)院9例經(jīng)手術(shù)病理及免疫證實(shí)的胸膜孤立性纖維瘤（SFTP）患者的臨床資料及多層螺旋CT（MSCT）表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)資料對(duì)其進(jìn)行分析，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集北京大學(xué)深圳醫(yī)院2004年1月～2015年9月間9例經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實(shí)的SFTP患者臨床及MSCT資料，其中女6例，男3例；年齡38～70歲，平均年齡48歲；4例無(wú)明顯臨床癥狀，于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，5例患者表現(xiàn)為胸悶、胸痛，咳嗽，上腹部不適，腹脹、腹痛。

1.2 CT檢查

9例患者均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。采用Toshiba Aquilion 16排螺旋CT及GE discovery750 64排螺旋CT掃描，矩陣512×512，管電壓120 kV，管電流280 mA，層厚5 mm，螺距0.984∶1。掃描范圍包括胸廓入口至膈下。對(duì)比劑選用碘帕醇（30 g/100 ml），以高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射，流率為3 ml/s。掃描完成后在工作站對(duì)原始圖像進(jìn)行多平面重建等圖象后處理工作。

1.3 病理檢查

本組9例均經(jīng)手術(shù)切除，病理行HE染色及免疫組化。免疫組化物包括CD34、Vimentin、Bcl-2等。

2 結(jié)果

2.1病灶位置、大小、邊界

9例均為單發(fā)病灶，左側(cè)4例，右側(cè)4例，肺內(nèi)1例；分布兩側(cè)上胸部共3例，中胸部2例，下胸部4例；病灶最小者約1.8 cm×2.3 cm×3.1 cm，病灶最大者約23 cm×16.5 cm×8 cm，病灶邊緣均較清楚，與肺組織交界面平滑。

2.2 CT表現(xiàn)

9例SFTP患者病灶均為孤立性軟組織腫塊影，邊界清楚，呈類圓形，梭形或不規(guī)則形。7例SFTP病灶較小者與胸壁呈鈍角，與胸膜寬基底相連，密度均勻，CT值45～52 Hu，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)輕-中度均勻強(qiáng)化，CT值62～82 Hu。增強(qiáng)掃描7例病灶較小病例中有4例可見(jiàn)胸膜尾征，3例可見(jiàn)強(qiáng)化的血管影；2例SFTP巨大病灶者與胸膜呈銳角，呈填充式生長(zhǎng)，其中1例幾乎占據(jù)了右側(cè)胸腔中下部，達(dá)腹腔水平，CT平掃密度不均勻伴壞死，其內(nèi)見(jiàn)片狀低密度區(qū)。增強(qiáng)掃描呈不均均“地圖樣”強(qiáng)化改變（圖1a、b、c），另1例較大SFTP病灶呈分葉狀，但病灶邊緣清楚，增強(qiáng)掃描呈不均勻 “地圖樣”強(qiáng)化（圖2a、b）。9例病例中有1例可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化，2例伴有胸腔積液。9例病灶相鄰肋骨均未見(jiàn)骨質(zhì)增生或破壞改變，縱隔及肺門、腋窩均未見(jiàn)淋巴結(jié)腫大。9例患者均無(wú)石棉接觸史。

2.3手術(shù)及病理

9例均完整切除腫瘤，包膜完整6例，包膜不完整3例；質(zhì)硬5例，質(zhì)中1例，質(zhì)軟3例；發(fā)生于臟層胸膜8例，壁層胸膜1例。病理切片鏡下所見(jiàn)，腫瘤邊界清楚，主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，大部分區(qū)域瘤細(xì)胞成分較少，膠原化區(qū)域多，并可見(jiàn)較多擴(kuò)張的血管，細(xì)胞中等大小，形態(tài)較溫和。部分可見(jiàn)少量核分裂相。免疫組化CD34（+）7例， CD34（+/-）1例，病灶CD34（-）1例；9例病灶Vimentin，Bcl-2均陽(yáng)性。病理診斷良性SFTP 8例，1例為交界性SFTP。

3 討論

3.1 SFTP臨床及病理特征

SFTP是一種少見(jiàn)的梭形細(xì)胞腫瘤，起源于表達(dá)CD34陽(yáng)性的樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞，全身軟組織均可發(fā)生，尤其是胸膜[3-4]，約80%發(fā)生在臟層胸膜，20%發(fā)生在壁層胸膜[5]。本組病例均發(fā)生于胸膜，且發(fā)生于臟層胸膜8例，壁層胸膜1例，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。本病多發(fā)生于中年，女性稍高于男性[6]。本組病例中有6例為女性，約占66.6%。在臨床上本病表現(xiàn)無(wú)特征性，大多無(wú)明顯臨床癥狀。只有當(dāng)腫瘤增長(zhǎng)較大時(shí)，壓迫相鄰結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如胸悶、咳嗽、疼痛等。少部分出現(xiàn)副腫瘤綜合征，如產(chǎn)生胰島素生長(zhǎng)因子而出現(xiàn)低血糖等[7-8]。本組有1例患者出現(xiàn)了低血糖癥狀。這是由于腫瘤分泌胰島素生長(zhǎng)因子Ⅱ伴有胰島素升高而致低血糖出現(xiàn)，一般切除腫瘤后3～4 d恢復(fù)正常。部分患者還會(huì)發(fā)生肺性骨關(guān)節(jié)病，本文9例均未發(fā)生，可能與研究病例較少有關(guān)。

SFTP通常多為包膜完整，質(zhì)地較韌，可黏液病或玻璃樣變，病灶較大的通常伴有出血、壞死等。80%的病例生物學(xué)行為呈良性表現(xiàn)，惡性者只占12%左右[9]。本組病例只有1例表現(xiàn)為交界性SFTP，其余均為良性SFTP。SFTP病理切片鏡下腫瘤細(xì)胞由不同比例的梭形細(xì)胞或圓形細(xì)胞和膠原組成，富細(xì)胞區(qū)瘤細(xì)胞呈短束狀排列或隨意排列，少細(xì)胞區(qū)有顯著的纜索樣板層纖維，但細(xì)胞明顯異形性及核分裂象少見(jiàn)。當(dāng)核分裂象>4個(gè)/10HP，并見(jiàn)到壞死時(shí)應(yīng)考慮腫瘤為惡性可能，本組有1例核分裂象>4個(gè)/10HP并伴有壞死，考慮間變性SFTP。免疫組化顯示主要表達(dá)CD34、Vimentin、CD99及Bcl-2[10-12]，特別是CD34（+）是診斷SFTP的特異性指標(biāo)[13-14]。本組9例SFTP病例中免疫組化CD34（+）7例，CD34（+/-）1例，病灶CD34（-）1例。9例病灶Vimentin、Bcl-2均為陽(yáng)性，只有1例CD34（-），所以診斷為交界性SFTP。

3.2 SFTP的MSCT表現(xiàn)及其應(yīng)用價(jià)值

SFTP的MSCT表現(xiàn)有一定的特征，主要為胸腔內(nèi)孤立性軟組織腫塊影，一般與胸膜寬基底相連，較大病灶可呈“鑄型”鑲嵌于肋膈角內(nèi)。腫瘤呈類圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，部分伴淺分葉，但淺分葉與惡性無(wú)關(guān)。腫瘤主要由梭形細(xì)胞及膠原纖維構(gòu)成，故CT平掃與肌肉等密度或稍高密度，密度可均勻或不均勻，與黏液壞死有關(guān)，可伴有鈣化。增強(qiáng)掃描呈輕度-中度強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)扭曲強(qiáng)化的血管影，并可見(jiàn)胸膜蒂、假包膜征等特殊征象。胸膜蒂內(nèi)含有腫瘤營(yíng)養(yǎng)的脈管系統(tǒng)，CT顯示腫瘤帶蒂，是其來(lái)源于胸膜的可靠征象[15]。本組病例中有4例可見(jiàn)胸膜蒂征，腫瘤生長(zhǎng)壓迫肺組織而致肺組織膨脹不全，縱隔受壓移位等，這均提示腫瘤來(lái)源于肺外結(jié)構(gòu)。當(dāng)腫瘤較大伴有壞死時(shí)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)分層征象或“地圖樣”強(qiáng)化改變，“地圖樣”強(qiáng)化被認(rèn)為是較大SFTP特征性強(qiáng)化[16]。本組有2例腫瘤較大，均出現(xiàn)“地圖樣”強(qiáng)化改變，這與病灶的實(shí)質(zhì)部分和囊變、壞死部分的分布有關(guān)，其余7例腫瘤病灶較小者均呈均勻性強(qiáng)化。SFTP大多為良性，只有少部分為惡性或交界性，文獻(xiàn)報(bào)道，病灶>10 cm，一般為惡性可能[7]，但也有學(xué)者認(rèn)為腫瘤大小對(duì)鑒別腫瘤的良惡性沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本文有1例病灶>10 cm，并伴有胸腔積液。病理證實(shí)為交界性SFTP。相鄰肋骨一般無(wú)骨質(zhì)破壞，本組9例SFTP病例均未見(jiàn)肋骨破壞。MSCT工作站圖像后處理功能強(qiáng)大，可以多方位、多角度地觀察病變，顯示病灶與周圍組織及胸膜的關(guān)系，對(duì)于腫瘤的起源及手術(shù)有重要的指導(dǎo)意義。

3.3 SFTP的鑒別診斷

SFTP應(yīng)與胸膜間皮瘤相鑒別，胸膜間皮瘤與石棉接觸有關(guān)，CT表現(xiàn)為胸膜結(jié)節(jié)狀或波浪狀胸膜增厚，從影像學(xué)表現(xiàn)上與SFTP不同，且免疫組化CD34（+）是鑒別SFTP與胸膜間皮瘤的重要標(biāo)志[17]。周圍型肺癌表現(xiàn)為肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊，毛刺征、胸膜凹陷征、空泡征等惡性征象，常伴有縱隔淋巴結(jié)腫大，診斷不難。神經(jīng)源性腫瘤主要發(fā)生于后縱隔，與椎體肋骨關(guān)系密切并可見(jiàn)骨質(zhì)破壞、椎間孔擴(kuò)大等，易于鑒別。

總之，孤立性纖維瘤是一種間葉組織來(lái)源的腫瘤，多數(shù)為良性，發(fā)生部位廣泛，主要在胸膜。其臨床癥狀無(wú)特征性，但MSCT的表現(xiàn)具有一定的特征，表現(xiàn)為胸腔內(nèi)孤立性的軟組織腫塊鄰近肺組織受壓，交界面光滑，如果發(fā)現(xiàn)假包膜、胸膜蒂及較大病灶的“地圖樣”強(qiáng)化，可以做出初步的診斷，但最終確診需病理及免疫組化檢查。

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（收稿日期：2016-01-17 本文編輯：衛(wèi) 軻）