吉蘭-巴雷綜合征早期的電生理發(fā)現(xiàn)

山磊,Gastaldo Ernesto,Enrico Granieri,張通

吉蘭-巴雷綜合征是一種自身免疫系統(tǒng)失調(diào)所導致的周圍神經(jīng)系統(tǒng)損傷的疾病,是急性弛緩性麻痹最常見的病因之一[1]。診斷吉蘭-巴雷綜合征最經(jīng)典的因素包括:進行性無力、反射消失、腦脊液中蛋白細胞分離[1-2]。神經(jīng)傳導速度研究是輔助診斷方法中最重要的一種,特別是在發(fā)病最初的2周臨床和實驗室表現(xiàn)還不是很明確的時候。盡早對吉蘭-巴雷綜合征進行治療不但可以縮短病程、促進恢復,還可以減少機械通氣等所需的時間[3-5]。

1 資料與方法

回顧意大利費拉拉市 S.Anna醫(yī)院在2001～2007年中被診斷為吉蘭-巴雷綜合征并接受過電生理檢查的患者共33例,其中男性 14例,女性 19例,年齡3～82歲,平均年齡53歲。所有患者在入院后7 d內(nèi)接受神經(jīng)傳導速度檢查。檢查的肢體至少包括雙下肢和一側上肢,使用表面電極進行記錄,皮膚溫度維持在32℃以上。運動傳導速度包括上肢的正中神經(jīng)、尺神經(jīng),下肢的腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)。正中神經(jīng)的刺激部位在腕和肘,記錄在拇短展肌;尺神經(jīng)的刺激部位在腕、肘下和肘上,記錄在小指展肌;腓總神經(jīng)刺激在踝和腓骨小頭,記錄在趾短伸肌;脛神經(jīng)刺激在踝,記錄在趾短屈肌。感覺傳導速度主要采用逆向技術,對正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)淺支和腓腸神經(jīng)進行測定。F波可在正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)的運動傳導速度測定時在肢體的遠端記錄到。異常判定的標準為超出本實驗室的正常值范圍。

2 結果

33例患者中32例有脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根性神經(jīng)病。其中僅4例患者被分類為急性運動軸索型神經(jīng)病。電生理檢測結果見表1。

26例(81%)F波不正常,其中10例為阻滯,16例為最小潛伏期延長、波形離散和出現(xiàn)率降低。11(34%)例感覺動作電位波幅下降或消失。13(41%)例復合運動動作電位波幅下降,傳導速度減慢、末端潛伏期延長和傳導阻滯的患者相對比較少,分別為12.5%、25%和6%。僅有1例各項電生理檢查均正常。

表1 33例吉蘭-巴雷綜合征患者的早期電生理檢測結果

3 討論

從20世紀50年代開始,電生理技術被越來越多的應用于吉蘭-巴雷綜合征的診斷。而癥狀開始后1周內(nèi)的診斷通常是比較困難的,因為腦脊液蛋白水平的增高和運動神經(jīng)傳導速度的改變一般在早期不會出現(xiàn)[6]。這個研究的目的是為了探討吉蘭-巴雷綜合征起病1周內(nèi)的不正常的電生理特點,從而確定其最頻繁和最敏感的共同的傳導模式?；谶@一點,我們評估33例在癥狀開始1周內(nèi)接受電生理檢查的吉蘭-巴雷綜合征患者。與國際上一些其他類似實驗相同[7-8,11]。我們發(fā)現(xiàn),在吉蘭-巴雷綜合征早期,F波的測定較神經(jīng)傳導研究更加敏感。不正常的F波(如出現(xiàn)率下降、潛伏期延長)出現(xiàn)最早也最常見。而其他的已經(jīng)明確的脫髓鞘性疾病的神經(jīng)電生理參數(shù)如傳導阻滯、傳導速度減慢并不一定會出現(xiàn),特別是在癥狀開始的早期。

另外,在 1999年 Kornhuber和 2004年Vucic的實驗中發(fā)現(xiàn),A波在吉蘭-巴雷綜合征早期的出現(xiàn)率非常高,達到92%,并且在脛神經(jīng)更易檢出[7,9]。此外,幾乎在所有的實驗中均發(fā)現(xiàn) H反射的消失[7-8,10]。2001年Gordon曾報道97%患者的H反射消失,而惟一保留H反射的患者H波的波幅是下降的[8]。

因此,我們認為,電生理實驗可以作為最重要的輔助診斷方法。疑似吉蘭-巴雷綜合征時,F波、神經(jīng)傳導(包括運動和感覺)可作為非常必要的電生理診斷指標。如果F波異常,A波出現(xiàn),H反射缺失,運動傳導速度減慢,異常感覺神經(jīng)動作電位同時出現(xiàn),提示脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。

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