肺淋巴管平滑肌瘤病1例

彭　爽　胡陵靜　陳皎皎（重慶市中醫(yī)院，重慶400021）

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肺淋巴管平滑肌瘤病1例

彭爽胡陵靜△陳皎皎
（重慶市中醫(yī)院，重慶400021）

【關(guān)鍵詞】中藥肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤?。≒LAM）為臨床發(fā)病率較低，極其難治的疾病，筆者曾用中藥治療PLAM1例，取得了良好的效果?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1　病例資料

患者左某，女性，27歲，因“氣促、喘累3月，進(jìn)行性加重1月”于2014年2月28日到本院腫瘤科門診就診。3月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)氣促、喘累，活動(dòng)后明顯，休息可緩解，生活尚能自理?；颊叽藭r(shí)已懷孕30周左右，對(duì)上述癥狀未重視，未就醫(yī)診治。1月前患者氣促、喘累癥狀逐漸加重，靜息狀態(tài)下亦明顯，需要家人攙扶才能行走。患者在家屬攙扶下到第三軍醫(yī)大學(xué)附屬大坪醫(yī)院就診，血氧飽和度只有80%，胸部CT示肺野多發(fā)類圓形薄壁透光影（見(jiàn)圖1、圖2，ID號(hào)為202245134），診斷為PLAM，并立即行剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)后患者氣促、喘累癥狀仍明顯，活動(dòng)后加重。為求進(jìn)一步治療，患者在家屬攙扶下到本院腫瘤科診治。詢問(wèn)病史，患者平時(shí)生活正常，從未出現(xiàn)過(guò)氣促、喘累等癥狀?？滔掳Y：氣促、動(dòng)則喘累，咳嗽，咯白色泡沫痰，納食差，大便稀溏，日2次，每晚夜尿2～3次，舌淡紅，有齒痕，脈沉緩，中醫(yī)診斷為喘證。辨證為肺脾腎氣虛、痰濁阻滯證。治宜益氣健脾、補(bǔ)肺益腎、祛痰止咳。處方六君子湯加減：南沙參30g，茯苓15 g，白術(shù)15 g，陳皮15 g，法半夏15 g，桔梗15 g，瓜蔞皮30g，前胡15 g，蘇子15 g，五味子10g，枸杞子15 g，女貞子15 g，菟絲子30g，甘草6g，連服7劑，水煎服，每日1劑。二診：咳嗽、氣促、喘累有所減輕，可爬樓梯上二樓，仍納食較差，舌脈同前，繼以原方加山楂15 g，補(bǔ)骨脂15 g，連服7劑，水煎服，每日1劑。三診：咳嗽、氣促、喘累明顯減輕，可爬樓梯到八樓家中，大便成形，日1次，每晚夜尿1～2次，舌齒痕變淺，減少，脈和緩有力，繼以原方去法半夏、瓜蔞皮、前胡，加山茱萸肉15 g，山藥15 g，連服7劑，水煎服，每日1劑。四診：氣促、喘累癥狀明顯緩解，生活自理，能雙手抱小孩，正常哺乳，繼以原方合六味地黃湯隨癥加減，一直復(fù)診至今，病情未反復(fù)。

圖1　

圖2　

2　討　論

PLAM好發(fā)于16～68歲女性，尤其是育齡期婦女，極少見(jiàn)于男性、兒童和絕經(jīng)后婦女，其散發(fā)的發(fā)病率約為1/400，000［1］，約40%女性患者合并有結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）［2-3］，以不成熟的平滑肌細(xì)胞和血管周圍上皮樣細(xì)胞（LAM細(xì)胞）異常增生形成的多發(fā)結(jié)節(jié)、肺部囊性病變［4-5］為主要病變基礎(chǔ)。約50%患者細(xì)胞核雌激素受體和/或孕激素受體免疫組化陽(yáng)性，月經(jīng)期、避孕藥、外源性雌激素治療均會(huì)使病情惡化，妊娠或分娩過(guò)程中病情會(huì)明顯加重，并發(fā)癥亦會(huì)明顯增加，故推測(cè)本病可能與體內(nèi)雌激素變化有關(guān)。PLAM最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為呼吸困難，以活動(dòng)后為主，且呈進(jìn)行性加重，同時(shí)可有反復(fù)自發(fā)性氣胸、乳糜胸、偶爾咯血等表現(xiàn)。肺功能主要表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙或混合性通氣功能障礙，彌散功能顯著下降，血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y、無(wú)明顯二氧化碳潴留，典型的胸部高分辨CT表現(xiàn)為雙肺彌漫性薄壁囊性病變，肺活檢是確診的主要依據(jù)。目前尚無(wú)成熟有效的治療方案，最近發(fā)現(xiàn)PLAM患者TSC1/2基因異常［6］可引起哺乳類雷帕霉素靶蛋白激酶（mTOR）持續(xù)活化［7］，臨床試驗(yàn)結(jié)果表明mTOR抑制劑西羅莫司可改善肺功能、減輕乳糜液，提高患者生活質(zhì)量［8-10］。另外，卵巢切除術(shù)、卵巢放療、黃體酮等治療可使部分患者病情穩(wěn)定，但療效尚不確定。病情嚴(yán)重者可行肺移植，但少數(shù)患者移植后肺臟仍會(huì)出現(xiàn)新的LAM病變。

PLAM極為罕見(jiàn)，病因不清楚。中醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中雖無(wú)與PLAM相對(duì)應(yīng)的病名，卻有類似癥狀的記載。如《靈樞·天年》曰“以母為基，以父為楯”，乃為“強(qiáng)壽弱夭，責(zé)在父母”之意。此因是由父母遺傳給后代，雖然人體結(jié)構(gòu)和功能在一般情況下可保持相對(duì)正常，但實(shí)際上已屬于隱性異常，只不過(guò)多數(shù)不會(huì)單純因此而發(fā)病，只有在一定情況下、受它邪所犯之時(shí)，處于結(jié)構(gòu)和功能隱性異常的體質(zhì)，才會(huì)與它邪遙相呼應(yīng)而致病。又如《靈樞·本臟》曰“肺高則上氣肩息咳”，《靈樞·經(jīng)脈》曰“腎足少陰之脈，是動(dòng)則病……喝喝而喘”，《素問(wèn)·至真要大論》曰“諸氣膹郁，皆屬于肺”，《丹溪心法·喘》曰“肺以清陽(yáng)上升之氣，居五臟之上，通榮衛(wèi)，合陰陽(yáng)，升降往來(lái)，無(wú)過(guò)不及……臟氣不和，呼吸之息，不得宣揚(yáng)而為喘急，亦有脾腎俱虛，體弱之人，皆能發(fā)喘”。從病史、臨床表現(xiàn)、證候特點(diǎn)分析，故本例患者多屬于“喘證”范疇。其主要病機(jī)為異常體質(zhì)之正氣虛損，因懷孕誘發(fā)，致邪滯于肺，肺氣膹郁，宣降失司，氣機(jī)不利；脾氣虛，津液不能運(yùn)化，痰濁內(nèi)生，上干于肺，阻遏肺氣宣發(fā)肅降；腎氣虛，則腎失攝納，肺氣上逆，共發(fā)為喘。根據(jù)本例患者癥狀、病因病機(jī)及舌脈，辨證為肺脾腎氣虛、痰濁阻滯證，治以健脾益氣、補(bǔ)肺益腎、祛痰止咳，給予六君子湯加減。方中六君子湯健脾益氣、化痰和中，紫蘇子降氣化痰、止咳平喘，五味子斂肺滋腎，枸杞子、女貞子滋腎潤(rùn)肺，菟絲子補(bǔ)脾益腎，桔梗、前胡、瓜蔞皮宣肺利氣、祛痰止咳。諸藥合用，痰去咳止，肺脾腎同補(bǔ)，納氣平喘。隨后合六味地黃湯隨癥加減調(diào)理善后，達(dá)到健脾益氣、補(bǔ)肺益腎，藥達(dá)病所而獲良效。

PLAM患者預(yù)后差，自然病程一般不超過(guò)8～10年［11］，最終多死于呼吸衰竭。PLAM發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前仍缺乏成熟有效的治療方案，而傳統(tǒng)中醫(yī)中藥有豐富的治療經(jīng)驗(yàn)，通過(guò)辨證論治，可緩解臨床癥狀，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生命。

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中圖分類號(hào)：R563

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

文章編號(hào)：1004-745X（2016）03-0560-02

doi：10.3969/j.issn.1004-745X.2016.03.066

通信作者△（電子郵箱：a023zy＠163.com）

收稿日期（2015-08-05）