右心室雙出口合并房室間隔缺損的治療體會

田承南 唐志賢 劉子由

右心室雙出口合并房室間隔缺損的治療體會

田承南 唐志賢 劉子由

目的 探討雙心室矯正治療術(shù)治療右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的臨床效果。方法 回顧性分析右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者實(shí)施雙心室矯正治療術(shù)的20例患者臨床資料，總結(jié)手術(shù)治療經(jīng)驗，評估患者治療效果。結(jié)果 本組患者治療過程中體外循環(huán)建立時間122～320 min，平均（205.2±48.3）min，主動脈阻斷時間110～240 min，平均（164.2±40.3）min，住院時間24～106 d，平均（55.7±14.9）d，ICU入住時間5～65 d，平均（25.7±6.6）d，機(jī)械通氣時間1～35 d，平均（10.2±1.9）d。本組患者手術(shù)均獲成功，無術(shù)后死亡病例，術(shù)后無明顯并發(fā)癥發(fā)生。同時本組患者均給予12～24個月的隨訪，期間未有嚴(yán)重并發(fā)癥患者。結(jié)論 雙心室矯正治療術(shù)治療右心室雙出口合并完全性房室間隔患者有著良好的臨床效果，成功率較高且患者術(shù)后無明顯并發(fā)癥，遠(yuǎn)期治療效果良好。

雙心室矯正治療術(shù)；右心室雙出口；完全性房室間隔缺損

右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損是當(dāng)前臨床極為少見的一種先天性心臟疾病，患者心臟生長先天性呈現(xiàn)畸形狀態(tài)，檢查可見患者非限制性、邊緣性、不斷向前延伸而出現(xiàn)的流入道型室間隔缺損、原發(fā)孔房間隔缺損、共同房室瓣關(guān)閉不全、漏斗部間隔不斷向前上方偏移、主動脈騎跨、右心室流出道狹窄等諸多癥狀，對患者正常生活及生命安全均造成嚴(yán)重影響[1]。本次研究將探討雙心室矯正治療術(shù)治療右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的臨床效果，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院2005年1月～2014年1月收治的右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者實(shí)施雙心室矯正治療術(shù)的20例患者臨床資料，本組患者中男15例、女5例，年齡6個月～32歲，平均（15.2±1.8）歲，體質(zhì)量6.5～55.2 kg，平均（38.2±1.8）kg。本組患者中病情分型[2]為AVSD Rastelli A型、Rastelli B型、Rastelli C型。

同時本組患者均符合以下入選標(biāo)準(zhǔn)[3]：（1）患者行超聲心動圖或者心血管造影檢查確診為右心室雙出口疾病標(biāo)準(zhǔn)；（2）患者均伴有發(fā)育不良癥狀，部分患者合并有肺動脈高壓，而未合并有肺動脈高壓的患者則表現(xiàn)出明顯的心力衰竭癥狀；（3）患者攜帶有肺動脈狹窄癥狀者均表現(xiàn)出明顯的紫紺癥狀，程度為輕度、中度，患者檢查結(jié)果可發(fā)現(xiàn)其靜息下脈搏血氧飽和度在74%～88%之間；（4）患者X線檢查結(jié)果顯示其肺部血量較少、全部心臟呈擴(kuò)大現(xiàn)象、肺動脈平直、心胸比率在0.60～0.78之間；（5）患者心臟畸形具體表現(xiàn)為單心房、雙上腔靜脈、動脈導(dǎo)管未閉、體肺側(cè)枝、肝靜脈與下腔靜脈分別進(jìn)入單心房、冠狀動脈異常走向、右位心、左心房結(jié)構(gòu)異?；蛘呷啃牡戎T多形式。

1.2 方法 患者手術(shù)前均給予全身麻醉，醫(yī)生應(yīng)該升起主動脈、上、下腔靜脈插管以建立體外循環(huán)，在低溫情況下完成手術(shù)。患者均使用“雙片法”[4]完成對完全性房室間隔缺損的修補(bǔ)，同時使用人工血管或者醫(yī)用滌綸片完成對室間隔缺損的修補(bǔ)，最終醫(yī)生將室間隔缺損修剪成為合適大小的“逗號狀”，手術(shù)主要經(jīng)過患者右心房并于右心室上方做切口完成。本組患者中有部分患者室間隔缺損距離肺動脈瓣較近，醫(yī)生在其缺損區(qū)域后上方切除整個漏斗間隔。此外，醫(yī)生使用自體心包片完成對房間隔缺損患者的修補(bǔ)，具體過程為醫(yī)生將室間隔缺損補(bǔ)片的上緣、共同房室瓣以及房間隔缺損補(bǔ)片的下緣使用間斷縫合的方法將其縫合在一起，同時在房間隔缺損的修補(bǔ)過程中，醫(yī)生將冠狀竇隔離在右心房?；颊咦髠?cè)房室瓣的成形手術(shù)應(yīng)該根據(jù)其注水情況具體決定，本組患者均選擇對二尖瓣裂實(shí)施常規(guī)縫合，順帶完成右側(cè)房室瓣的成形手術(shù)。針對本組患者中合并有右心室異常肥厚肌束者，使用自體心包片以加寬其右心室流出道；針對攜帶有冠狀動脈行走于右心室流出道患者，使用與肺動脈同種的人工血管完成對右心室直至肺動脈連接血管的重建工作，最終完成整個手術(shù)。

1.3 觀察指標(biāo)[5]統(tǒng)計本組患者體外循環(huán)建立時間、主動脈阻斷時間、住院時間、ICU入住時間、機(jī)械通氣時間以及并發(fā)癥發(fā)生率等指標(biāo)，對比患者術(shù)前術(shù)后NYHA心功能等級差異[6]。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 本次研究中所有數(shù)據(jù)均使用SPSS 18.0進(jìn)行統(tǒng)計處理，計量資料采用“x±s”表示，組間比較采用t檢驗；計數(shù)資料用“n，%”表示，組間比較采用χ2檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

本組患者治療過程中體外循環(huán)建立時間122～320 min，平均（205.2±48.3）min，主動脈阻斷時間110～240 min，平均（164.2±40.3）min，住院時間24～106 d，平均（55.7±14.9）d，ICU入住時間5～65 d，平均（25.7±6.6）d，機(jī)械通氣時間1～35 d，平均（10.2±1.9）d。本組患者手術(shù)均獲成功，無術(shù)后死亡病例，術(shù)后無明顯并發(fā)癥發(fā)生。同時本組患者均給予12～24個月的隨訪，期間未有嚴(yán)重并發(fā)癥患者。同時依據(jù)NYHA心功能等級標(biāo)準(zhǔn)，患者手術(shù)前后心功能等級對比差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。見表1。

表1 患者手術(shù)前后心功能等級對比（n）

3 討論

右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損是一種非常復(fù)雜且罕見的心臟畸形疾病類型，患者生長發(fā)育過程中由于自身心臟先天性畸形狀態(tài)，還容易出現(xiàn)包括肺動脈狹窄、房間隔缺損、房室間隔缺損、完全性肺靜脈異位連接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形等諸多心臟畸形癥狀，導(dǎo)致患者出現(xiàn)心悸、右心室雙出道、心臟雜音、左向右分流、肺高壓證候等諸多癥狀，對患者的正常生活以及生命安全造成嚴(yán)重威脅[7]。有關(guān)統(tǒng)計顯示[8]，完全性房室間隔缺損患者合并右心室雙出口疾病的概率約為3%～5%，而右心室雙出口疾病患者合并完全性房室間隔缺損疾病的概率則在1.7%左右，由此可見右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者雖然少見，但其治療仍然是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域應(yīng)該研究的重點(diǎn)。

以往針對右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的治療主要是以擴(kuò)大室間隔交通口，包括體肺動脈分流術(shù)、雙向格林手術(shù)、全腔靜脈肺動脈吻合術(shù)等諸多手術(shù)類型，但其死亡率極高[9]，尤其是針對合并有肺動脈狹窄或者肺靜脈異位連接患者的治療過程中。而隨著當(dāng)前臨床醫(yī)學(xué)的發(fā)展，雙心室矯正治療術(shù)開始逐漸應(yīng)用在右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的治療過程中。雙心室矯正治療術(shù)的關(guān)鍵在于如何構(gòu)建通暢的心內(nèi)隧道，連接患者左心室與主動脈。事實(shí)上，醫(yī)生在雙心室矯正治療術(shù)的實(shí)施過程中尤其應(yīng)該注意患者心房與心室兩個手術(shù)切口應(yīng)該充分顯露其房室間隔的缺損形態(tài)，同時以“逗號狀”補(bǔ)片乃至雙片法完成對左心室流出道的建立，盡量擴(kuò)大患者心室交通通道并保持暢通，同時醫(yī)生在左右房室瓣通道的重建過程中必須保證其連接的精確性，手術(shù)過程中盡量避免傷及傳導(dǎo)術(shù)，以免影響患者術(shù)后快速康復(fù)。

綜上所述，本次研究針對右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的雙心室矯正治療術(shù)進(jìn)行了回顧性分析，雙心室矯正治療術(shù)治療右心室雙出口合并完全性房室間隔患者有著良好的臨床效果，成功率較高且患者術(shù)后無明顯并發(fā)癥，遠(yuǎn)期治療效果良好。

[1] 陶涼,金晶,華正東，等.完全性房室通道合并法洛四聯(lián)癥或右心室雙出口主要特點(diǎn)及手術(shù)治療[J].心血管外科雜志,2014,3（4）：154-157.

[2] 嚴(yán)勤,徐志偉,劉錦,等.紛雙心室矯治法洛四聯(lián)癥合并完全性房室間隔缺損的效果[J].心肺血管病雜志,2014,33（2）：159-162.

[3] 張晶,吳祖凱,張為民,等.解剖矯正完全性房室間隔缺損合并法洛四聯(lián)征的遠(yuǎn)期效果[J].中華實(shí)用診斷與治療雜志,2012,26（12）：1162-1164.

[4] 姜睿,閆軍,李守軍,等.雙心室矯治術(shù)治療右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2012,19（3）：318-319.

[5] 張晶,劉迎龍,蘇俊武,等.雙心室矯正法洛四聯(lián)癥合并完全性房室間隔缺損的手術(shù)技巧[J].心肺血管病雜志,2014,33（2）：163-165.

[6] 張輝,程沛,尤斌,等.雙心室矯治完全型房室間隔缺損合并右心室雙出口或法洛四聯(lián)癥[J].心肺血管病雜志,2014,33（2）：166-171.

[7] 李守軍，馬凱，花中東，等.室間隔缺損遠(yuǎn)離型右心室雙出口行雙心室矯治近中期結(jié)果分析[J].中國循環(huán)雜志，2013，28（z1）：202.

[8] 陶曙光，韓劍剛，楊仕海，等.右心室雙出口的解剖矯治[J].中華胸心血管外科雜志，2013，29（5）：273-275.

[9] 諶啟輝，王平凡，張力，等.解剖矯治完全性房室隔缺損合并右室雙出口[J].醫(yī)藥論壇雜志，2013，34（10）：78-80.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.14.007

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江西 341000 贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心胸外科 （田承南唐志賢 劉子由）