伴有破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的胰腺未分化癌一例

王小倩　邵光東　孫備　白雪巍

150001　哈爾濱，哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院胰膽外科

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·病例報(bào)告·

伴有破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的胰腺未分化癌一例

王小倩邵光東孫備白雪巍

150001哈爾濱，哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院胰膽外科

患者女，51歲。因急性腹痛于2014年4月就診于某三甲醫(yī)院，診斷為“急性胰腺炎”，給予相應(yīng)治療后好轉(zhuǎn)。2014年10月患者再次出現(xiàn)上腹部疼痛不適，伴腹脹入院。體檢：皮膚、鞏膜無(wú)黃染。上腹部壓痛，劍突下可觸及一質(zhì)軟包塊，約6 cm×5 cm，活動(dòng)度尚可。胰腺增強(qiáng)CT示胰頭部巨大腫塊，動(dòng)脈期部分瘤體強(qiáng)化明顯，靜脈期可見(jiàn)門(mén)靜脈及腸系膜上靜脈被包裹其中，內(nèi)見(jiàn)瘤栓；胰腺體尾部萎縮，遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張(圖1)。 實(shí)驗(yàn)室檢查：CEA及血、尿淀粉酶正常，CA19-9 141.8 U/ml。檢查完善后擇期行剖腹探查。術(shù)中見(jiàn)胰腺頸體部腫物，5.0 cm×4.5 cm×4.5 cm，質(zhì)軟，活動(dòng)度尚可，廣泛侵襲周?chē)M織，無(wú)法行根治性切除。術(shù)中在超聲引導(dǎo)下取材送病理檢查。鏡下見(jiàn)破骨樣巨細(xì)胞散在分布于單核細(xì)胞中，體積巨大，細(xì)胞多核，2～50個(gè)不等，無(wú)核分裂象，異型不明顯(圖2)。診斷為伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的胰腺未分化癌。出院后隨訪8個(gè)月，因上消化道出血入院治療3次，體形消瘦呈惡液質(zhì)，CT復(fù)查見(jiàn)瘤體增長(zhǎng)迅速。

圖1　富血供的胰頭腫塊　圖2　穿刺組織病理改變(HE　×200)

討論伴有破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的胰腺未分化癌 ( undifferentiated carcinoma with osteoclas-like giant cells of pancreas，UCWOGCs) 是一種罕見(jiàn)的胰腺惡性腫瘤，檢索PubMed 1981年11月至2015年1月文獻(xiàn)，僅有24例報(bào)道。它屬于胰腺非內(nèi)分泌腫瘤，占胰腺惡性腫瘤的0.2%[1-2]。因臨床癥狀缺乏特異性，術(shù)前診斷困難，依賴(lài)于術(shù)后病理或EUS-FNA診斷[3]。患者多有上腹部不適，伴惡心、乏力及消瘦等癥狀。影像學(xué)檢查多能顯示腹部腫物，多累及胰體尾部。腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9可正?；蜉p度升高。腫瘤呈灰黃或灰白色，長(zhǎng)徑4～20 cm，平均12 cm；多為囊實(shí)性，部分質(zhì)硬，多見(jiàn)出血壞死灶，部分有完整包膜。UCWOGCs主要包含兩種成分：?jiǎn)魏思?xì)胞及破骨樣巨細(xì)胞，以單核細(xì)胞為主，細(xì)胞呈卵圓形、多角形或梭形，異型明顯。破骨樣巨細(xì)胞散在分布于單核細(xì)胞中，體積巨大，多核，無(wú)核分裂象，異型不明顯。因腫瘤惡性程度高，較胰腺導(dǎo)管腺癌更具侵襲性。約半數(shù)患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。

UCWOGCs應(yīng)與胰腺多形性巨細(xì)胞癌及肉瘤相鑒別。胰腺多形性巨細(xì)胞癌由多形性單核或多核瘤巨細(xì)胞構(gòu)成， 呈實(shí)性巢狀或肉瘤樣排列， UCWOGCs以破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞形態(tài)明顯多形性為特征，有助于鑒別診斷[4]。胰腺癌肉瘤主要成分為形態(tài)多樣的梭形細(xì)胞，無(wú)破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞，免疫組化有助于鑒別。

UCWOGCs目前尚無(wú)理想治療方法，手術(shù)治療是提高患者生存時(shí)間和生活質(zhì)量的主要方法[5]。但由于50%患者就診時(shí)已達(dá)臨床Ⅳ期而錯(cuò)過(guò)手術(shù)最佳時(shí)機(jī)，大部分患者術(shù)后1～2年內(nèi)死亡。放、化療方案可見(jiàn)于個(gè)案報(bào)道，治療效果待確定。

參考文獻(xiàn)

[1]Ferlay J, Shin HR, Bray F, et al. Estimates of worldwide burden of cancer in 2008: GLOBOCAN 2008[J]. Int J Cancer,2010,127(2): 2893-2917.DOI:10.1002/ijc.25516.

[2]Hur YH,Kim HH, Seoung JS, et al.Undifferentiated carcinoma of the pancreas with osteoclast-like giant cells[J]. J Korean Surg Soc, 2011, 81(2): 146-150.DOI:10.4174/jkss.2011.80.Suppl 1.S55.

[3]Gao L, Li ZS, Jin ZD, et al. Undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells of the pancreas diagnosed by endoscopic ultrasonography-guided fine-needle aspiration[J] . Chin Med J (Engl), 2009, 122(13): 1598-1600.

[4]Layfield LJ, Bentz J. Giant-cell containing neoplasms of the pancreas: an aspiration cytology study[J]. Diagn Cytopathol, 2008, 36(4): 238-244.DOI:10.1002/dc.20785.

[5]Yamamoto T, Hirohashi K, Tanaka H, et al. Resectable pelomorphic giantcell carcinom a of the pancreas[J]. Int J Pan creas, 2001, 29(1): 63- 67.

(本文編輯：屠振興)

(收稿日期：2015-06-26)

通信作者：白雪巍，Email:baixuewei78@163.com

基金項(xiàng)目：國(guó)家自然科學(xué)基金(81470887)

DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.02.015