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    AGL基因新復(fù)合雜合型突變引起的糖原累積病III型1例

    2016-04-14 02:33:33210029南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院消化科
    肝臟 2016年2期
    關(guān)鍵詞:肌酸激酶雜合糖原

    210029 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院消化科

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    ·經(jīng)驗(yàn)交流·

    AGL基因新復(fù)合雜合型突變引起的糖原累積病III型1例

    林謙鄭必霞金玉

    210029南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院消化科

    糖原累積癥-III型(GSD-III型),又稱Cori’s或Forbe’s病和界限糊精病,是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳的遺傳代謝性疾病,由于人類糖原脫枝酶基因(AGL)突變導(dǎo)致AGL酶活性缺乏所致。AGL活性缺乏使糖原在糖鏈分枝處分解葡萄糖時(shí)出現(xiàn)障礙,導(dǎo)致大量形態(tài)結(jié)構(gòu)異常的短側(cè)鏈糖原在肝臟蓄積[3]。GSD-III型患者的肝臟和/或肌肉組織中過(guò)多的結(jié)構(gòu)異常的糖原累積,會(huì)嚴(yán)重的影響這些組織器官的功能[4]。本文報(bào)道一例2014年3月份南京市兒童醫(yī)院確診糖原累積病III型患兒及新發(fā)現(xiàn)的AGL基因突變c1907C>G和c3560-3561insA。

    病例資料

    一、臨床表現(xiàn)

    男,1歲8月,因“腹部膨隆三月余”入院。入院查體:T 36.9℃,P 120次/min,體質(zhì)量12 kg,神志清,精神尚可,顏面部皮膚黯黑,未見(jiàn)出血點(diǎn)。咽紅,扁桃體不腫大。頸無(wú)抵抗,兩肺呼吸音粗糙,未聞及羅音。心音有力,節(jié)律齊,各瓣膜區(qū)未聞及雜音。全腹膨隆,肝臍下約3~4 cm,右側(cè)肋下幾乎達(dá)腹股溝,質(zhì)韌,脾肋下未及。陰莖短小。雙手掌充血,壓之褪色。

    二、實(shí)驗(yàn)室檢查

    血常規(guī):白細(xì)胞8.53×109/L、單核細(xì)胞5.5%、中性粒細(xì)胞24.3%血紅蛋白113 g/L、血小板總數(shù)457×109/L、CRP<8 mg/L;空腹血糖 1.61 mmol/L;血生化:甘油三酯2.05 mmol/L、乳酸脫氫酶696.5 U/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶849.5 U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶1566.7 U/L、肌酸激酶273.6 U/L、肌酸激酶同工酶26.3 U/L。

    三、影象學(xué)檢查及心電圖

    查腹部B超示肝包膜光整,形態(tài)規(guī)則,體積增大,臍下約35 cm,示肝重度腫大。

    四、遺傳學(xué)檢查

    (一)糖原累積病I型基因G6PC/G6PT全外顯子突變分析未見(jiàn)異常。

    (二)AGL基因突變分析收集患者及其父母靜脈抗凝血2 mL,抽提患者及父母基因組DNA。采用primer5軟件設(shè)計(jì)32對(duì)引物擴(kuò)增AGL基因編碼蛋白的8個(gè)外顯子及其側(cè)翼序列,PCR產(chǎn)物純化回收后直接測(cè)序。測(cè)序結(jié)果與Genbank中AGL基因標(biāo)準(zhǔn)序列比對(duì)。突變分析顯示患兒為c1907C>G和c3560-3561insA復(fù)合雜合型突變。

    五、突變來(lái)源

    為了進(jìn)一步驗(yàn)證上述序列結(jié)果并確定患者AGL基因突變位點(diǎn)的遺傳來(lái)源,對(duì)擴(kuò)增出的患者父母親相應(yīng)外顯子片段的PCR 產(chǎn)物進(jìn)行測(cè)序分析。患者母親為AGL基因c1907C>G/-雜合突變,患者父親為c3560-3561insA/-雜合突變,故認(rèn)為患者AGL基因的突變是從父親和母親遺傳來(lái)的。

    圖1 左:雜合突變c1907C>G測(cè)序圖 右:雜合突變c3560-3561insA測(cè)序圖

    討論

    糖原累積病根據(jù)累及臟器和臨床表現(xiàn)的不同,也可以把它分為肝糖原累積病和肌糖原累積病,臨床上最常見(jiàn)肝臟累及型糖原累積病包括GSD-I型和GSD-III型[5]。GSD-III型的臨床表現(xiàn)包括肝脾增大、低血糖和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等;青春期后,大部分GSD-III型患者的肝部癥狀會(huì)消失,但是少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性肝纖維化、肝硬化、肝細(xì)胞癌、肝細(xì)胞腺瘤和肝功能衰竭[6, 7]。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)肝轉(zhuǎn)氨酶明顯升高、低血糖和高血脂等。血清肌酸激酶升高可用于鑒別有無(wú)肌肉受累,但此酶水平正常不排除肌肉受累。本例患兒因“腹部膨隆三月余”就診,腹部B超顯示肝臟重度腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查空腹血糖、甘油三酯、乳酸脫氫酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、肌酸激酶值均見(jiàn)明顯異常?;純禾窃鄯e病I型基因G6PC/G6PT全外顯子突變分析未見(jiàn)異常。進(jìn)一步經(jīng)AGL基因突變分析后確診為GSD-III型。

    AGL基因定位于1號(hào)染色體短臂的2區(qū)1帶(1p21),DNA全長(zhǎng)85kb,含35個(gè)外顯子,在肝臟編碼的mNRA長(zhǎng)度7.4kb,AGL mRNA包括編碼翻譯區(qū)(4596bp)和3’端非翻譯區(qū)(237lbp);其轉(zhuǎn)錄起始點(diǎn)為第3外顯子的第69個(gè)堿基,終止密碼子位于外顯子35,AGL單體蛋白包含1532個(gè)氨基酸,分子量為170kDa[8]。迄今為止,在人類基因突變數(shù)據(jù)庫(kù)中共收錄了162種AGL基因突變,其中大多數(shù)為錯(cuò)義/無(wú)義突變、剪切位點(diǎn)突變和小片段缺失與插入突變。本例患兒中檢測(cè)到的c.1907C>G和c.3560-3561insA突變均未見(jiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)報(bào)道。c.1907C>G發(fā)生在第15外顯子,系無(wú)義突變,導(dǎo)致第636位氨基酸密碼子突變?yōu)榻K止密碼子,蛋白翻譯提前終止。c.3560-3561insA系移碼突變,該突變位于第27外顯子,導(dǎo)致第1205后編碼氨基酸發(fā)生移碼突變,并在1237 位引入終止密碼,使編碼的糖原脫枝酶為截?cái)嘈偷鞍住?/p>

    GSD-III型患兒均在嬰兒期表現(xiàn)出肝大,反復(fù)發(fā)作的低血糖也是主要表現(xiàn),兒童期會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性肝臟損傷,大部分患兒會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育的落后,部分患兒會(huì)出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀。該患兒因腹部膨隆三月余入院,查體發(fā)現(xiàn)肝臟異常腫大,生化顯示谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶顯著升高,血糖下降,甘油三酯升高,肌酸激酶輕度升高,臨床表現(xiàn)符合糖原累積病。該患兒基因診斷明確后,予添加生玉米淀粉喂養(yǎng),半年后隨訪得知,在此期間患兒未出現(xiàn)低血糖發(fā)作,生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒無(wú)明顯落后,肝功能較前好轉(zhuǎn),肝臟無(wú)明顯縮小。

    參考文獻(xiàn)

    1Amin AS, Kasturi L, Kulkarni AV, et al. Glycogen storage disease type III. Indian Pediatr, 2000, 37:670-673.

    2Shen JJ, Chen YT. Molecular characterization of glycogen storage disease type III. Curr Mol Med, 2002, 2:167-175.

    3Labrune P, Trioche P, Duvaltier I, et al. Chevalier P, Odievre M. Hepatocellular adenomas in glycogen storage disease type I and III: a series of 43 patients and review of the literature. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1997, 24:276-279.

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    5Mayatepek E, Hoffmann B, Meissner T: Inborn errors of carbohydrate metabolism. Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2010, 24:607-618.

    6Cosme A, Montalvo I, Sanchez J, et al. Type III glycogen storage disease associated with hepatocellular carcinoma. Gastroenterol Hepatol, 2005, 28:622-625.

    7Hershkovitz E, Forschner I, Mandel H, et al. Glycogen storage disease type III in Israel: presentation and long-term outcome. Pediatr Endocrinol Rev, 2014, 11:318-323.

    8Endo Y, Horinishi A, Vorgerd M, et al. Molecular analysis of the AGL gene: heterogeneity of mutations in patients with glycogen storage disease type III from Germany, Canada, Afghanistan, Iran, and Turkey. J Hum Genet, 2006, 51:958-963.

    (本文編輯:茹素娟)

    (收稿日期:2015-06-25)

    通信作者:金玉,Email:jinyuldyy@163.com

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