老齡視神經(jīng)脊髓炎1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

汪　馮，徐思達(dá)，簡　雯，蔡　嬋，涂懷軍，胡棠生

(1.德安縣人民醫(yī)院內(nèi)二科,江西 德安 330400； 2.上饒市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江西 上饒 334000； 3.南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，南昌 330006)

?

老齡視神經(jīng)脊髓炎1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

汪馮1，徐思達(dá)2，簡雯3，蔡嬋3，涂懷軍3，胡棠生3

(1.德安縣人民醫(yī)院內(nèi)二科,江西 德安 330400； 2.上饒市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江西 上饒 334000； 3.南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，南昌 330006)

視神經(jīng)脊髓炎； AQP4抗體； 慢性阻塞性肺疾??； 頸胸髓聯(lián)合病變

視神經(jīng)脊髓炎(NMO)也稱Devic病或Devic綜合征，是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病變，主要累及視神經(jīng)和脊髓[1]。老齡視神經(jīng)脊髓炎且合并慢性阻塞性肺疾病患者報(bào)道不多，癥狀不典型時(shí)容易誤診誤治。為提高對不典型視神經(jīng)脊髓炎的認(rèn)識(shí)及正確診斷，現(xiàn)將1例老齡視神經(jīng)脊髓炎合并慢性阻塞性肺疾病報(bào)道如下并作文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1　臨床資料

患者,女，76歲，因“反復(fù)胸背部疼痛4年，再發(fā)半月余”于2015年6月30日入南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院?；颊哂?011年7月無明顯誘因出現(xiàn)肋間疼痛不適，伴前胸后背束帶感，不伴有呼吸困難； 2012年1月上述癥狀再發(fā)，當(dāng)?shù)匦行刈荡殴舱袷尽皦嚎s性骨折”，未予進(jìn)一步治療；2013—2014年反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，考慮肺部感染予甲強(qiáng)龍激素治療5 d，咳嗽、呼吸困難好轉(zhuǎn)、胸后背束帶感亦好轉(zhuǎn)；2015年6月15日出現(xiàn)左側(cè)肢體痛觸覺較右側(cè)減弱；2015年6月20日出現(xiàn)胸部緊縮感，乳頭以下，臍部以上3橫指感覺遲鈍，無疼痛不適；2015年6月23日開始出現(xiàn)大小便障礙，表現(xiàn)為排尿排便困難，尿不出，排便時(shí)間延長。既往雙眼視力減退，慢性阻塞性肺疾病病史。入院查體：神清語利，顱神經(jīng)查體未及明顯異常。乳頭至臍上3橫指平面淺感覺減退，左側(cè)較右側(cè)明顯，雙下肢震動(dòng)覺減退，右側(cè)震動(dòng)覺較左側(cè)減退明顯，左上肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力5-級(jí)，右下肢肌力5-級(jí)，雙下肢膝反射、踝反射減弱，右側(cè)巴氏征、查多克征陽性。入院查血脂：總膽固醇4.96 mmol·L-1，甘油三酯2.16 mmol·L-1，低密度脂蛋白2.96 mmol·L-1；常規(guī)化驗(yàn)、血液生化及凝血系統(tǒng)、腫瘤標(biāo)志物、風(fēng)濕免疫指標(biāo)均未見明顯異常。頸椎及胸椎磁共振(2015年6月25日)示C2—5椎體水平脊髓內(nèi)片狀水腫樣信號(hào)，T2—4椎體水平的胸段脊髓內(nèi)類似異常信號(hào)，炎性脫髓鞘？(封四圖1)。視覺誘發(fā)電位：雙眼視覺傳導(dǎo)通路損害。體感誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位、肌電圖未見明顯異常。腰穿腦脊液壓力24.0 kPa(180 mmHg),腦脊液生化：氯127.8 mmol·L-1，葡萄糖3.41 mmol·L-1，腦脊液蛋白880.11 mg·L-1；腦脊液常規(guī)檢查：潘氏球蛋白定性實(shí)驗(yàn)陽性(+)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)20×106L。腦脊液抗NMO抗體IgG1:3.2(封四圖2)，寡克隆蛋白檢測陰性。主要予地塞米松激素沖擊治療1周左側(cè)肢體感覺及胸部束帶感明顯好轉(zhuǎn)，小便較入院順暢，排便時(shí)間縮短。出院診斷：NMO;慢性阻塞性肺疾病。出院查體：乳頭至臍上無明顯感覺障礙平面，左上肢肌力5-級(jí)，右下肢肌力5-級(jí)，余神經(jīng)查體無特殊。鑒于患者近4年反復(fù)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，為避免復(fù)發(fā)，建議出院后繼續(xù)應(yīng)用激素，定期復(fù)查。

2　討論

NMO是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，特征性表現(xiàn)為脊髓和視神經(jīng)炎性脫髓鞘病變，可導(dǎo)致癱瘓和失明[2]。2004年Lennon等[3]在NMO患者血清中發(fā)現(xiàn)一種特異性自身抗體—NMO-IgG，以其作為標(biāo)志，診斷NMO的特異性與敏感性可分別達(dá)到91%和73%。Lennon等[4]發(fā)現(xiàn)NMO-IgG的靶抗原AQP4，進(jìn)一步證實(shí)NMO為一種自身免疫性疾病。2006年Wingerchuk等[5]修訂NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)，2015年視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]取消了NMO的單獨(dú)定義，將NMO整合入NMOSD的大范疇中，并推出APQ4陽性的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)：1)至少出現(xiàn)一項(xiàng)核心臨床癥狀；2)APQ4抗體檢測呈陽性結(jié)果(強(qiáng)烈推薦基于APQ4轉(zhuǎn)染細(xì)胞的檢測方法)；3)除外其他可能的診斷。

NMO好發(fā)于女性、青年人群，平均發(fā)病年齡高于多發(fā)性硬化[7-8]。本例患者為78歲女性，資料：1)雙眼視力減退，視覺誘發(fā)電位：雙眼視覺傳導(dǎo)通路損害。2)大小便障礙及胸部束帶感，顱腦MRI示C2—5椎體水平及T2—4椎體水平脊髓炎性脫髓鞘病變,部位在脊髓中央管周圍，頸胸聯(lián)合病變且超過3個(gè)節(jié)段。3)腰穿腦脊液抗NMO抗體IgG陽性。符合2006年Wingerchuk等[5]修訂的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)也符合2015年APQ4陽性的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)。本例患者的特殊之處在于年齡偏大且合并有慢性阻塞性肺疾病病史，文獻(xiàn)[9]曾報(bào)道NMO合并原發(fā)性干燥綜合征等，但合并慢性阻塞性肺疾病報(bào)道不多。本例患者外院多次診斷慢性阻塞性肺疾病急性加重期，反復(fù)激素治療致使癥狀不典型，易延誤診斷，不利于規(guī)范化及個(gè)體化治療。建議臨床工作中老齡合并慢性阻塞性肺疾病且疑似NMO的患者，需行APQ4抗體等檢查以明確診斷。

[1]Merle H，Olindo S，Bonnan M，et al.Natural history of the visual impairment of relapsing neuromyelities optica[J].Ophthalmology ，2007,114 (4):810-815.

[2]Papadopoulos M C， Bennett J L,Verkman A S.Treatment of neuromyelitis optica:state-of-the-art and emerging therapi-es[J].Nat Rev Neurol,2014，10：493-506.

[3]Lennon V A,Wingerchuk D M,Kryzer T J,et al.A serum auto anti body marker of neuromyelitis optica:distinction from multiple sclerosis[J].Lancet,2004,364 (9451):2106-2112.

[4]Lennon V A，Kryzer T J，Pittock S J，et al.IgG marker of optic-spinal MS binds to the aquaporin-4 water[J].J Exp Med,2005,202 (4)：473-477.

[5]Wingerchuk D M,Lennon V A,Pittock S J,et al.Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J].Neurology,2006,66 (10):1485-1489.

[6]Wingerchuk D M,Banwell B,Bennett J L,et al.International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders[J].Neurology,2015,85(2):177-189.

[7]Wingerchuk D M.Neuromyelitis optica:effect of gender[J].J Neurol Sci,2009,286(1/2):18-23.

[8]Kim W,Kim S H,Kim H J.New insights into neuromyelitis optica[J].J Clin Neurol ,2011,7(3):115-127.

[9]Movva S,Carsons S.Review of Pediatric Sj?gren’s Syndro-me[J].Pediatr Allergy Immunol Pulmonol,2014,27(3):111-114.

(責(zé)任編輯：羅芳)

R741

B

1009-8194(2016)07-0023-02

10.13764/j.cnki.lcsy.2016.07.009