• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    腦性癱瘓并發(fā)下丘腦錯構(gòu)瘤康復1例報道①

    2016-03-16 05:40:03曾凡勇
    中國康復理論與實踐 2016年1期
    關(guān)鍵詞:腦性癱瘓康復

    曾凡勇

    ?

    腦性癱瘓并發(fā)下丘腦錯構(gòu)瘤康復1例報道①

    曾凡勇

    [摘要]目的探討腦癱并發(fā)下丘腦錯構(gòu)瘤患兒的診治及康復。方法回顧性分析1例腦癱并發(fā)下丘腦錯構(gòu)瘤患兒4年多的康復經(jīng)過,特別是身高、體重、骨齡、激素水平、粗大運動功能測量(GMFM)、0~6歲小兒神經(jīng)心理發(fā)育檢查等各項指標的變化情況。結(jié)果經(jīng)過積極抑制性早熟治療和合理的康復訓練,患兒身長、骨齡、激素水平、GMFM、0~6歲小兒神經(jīng)心理發(fā)育檢查等相關(guān)指標均有明顯改善。后期并發(fā)癲癇,患兒運動能力、對外界反應(yīng)能力和情緒控制能力下降。結(jié)論對類似疾病,需定期復查,積極隨訪,隨時關(guān)注可能出現(xiàn)的問題,及時調(diào)整治療和康復訓練方案。

    [關(guān)鍵詞]腦性癱瘓;下丘腦錯構(gòu)瘤;康復

    作者單位:1.首都醫(yī)科大學康復醫(yī)學院,北京市100068;2.中國康復研究中心北京博愛醫(yī)院,北京市100068。作者簡介:曾凡勇(1976-),女,漢族,四川隆昌縣人,主治醫(yī)師,主要研究方向:兒童康復。E-mail: zengfyzeng@sina.com。

    [本文著錄格式]曾凡勇.腦性癱瘓并發(fā)下丘腦錯構(gòu)瘤康復1例報道[J].中國康復理論與實踐, 2016, 22(1): 115-118.

    CITED AS: Zeng FY. Rehabilitation for cerebral palsy complicated with hypothalamic hamartoma: a case report [J]. Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian, 2016, 22(1): 115-118.

    腦癱是由發(fā)育不成熟的大腦(產(chǎn)前、產(chǎn)時或產(chǎn)后)先天性發(fā)育缺陷(畸形、宮內(nèi)感染)或獲得性(早產(chǎn)、低出生體重、窒息、缺氧缺血性腦病、核黃疸、外傷、感染)等非進行性腦損傷所致,主要表現(xiàn)為運動障礙,伴或不伴有感知覺和智力缺陷,患病率為每1000活產(chǎn)兒中2.0~3.5[1]。下丘腦錯構(gòu)瘤(hypothalamic hamartoma, HH)被認為是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征,約發(fā)生于妊娠5~6周[2];以性早熟和癡笑樣癲癇為特點,多于嬰幼兒及兒童期發(fā)病,人群發(fā)病率約為1/10萬~2/10萬[3]。臨床上,腦癱并發(fā)下丘腦錯構(gòu)瘤更為罕見。

    1 病歷摘要

    患兒馬××,女,2009年12月18日出生,主因“1歲后仍不會爬”,于2011年1月14日入我科康復訓練。患兒系第1胎第1產(chǎn),足月,因“宮內(nèi)窘迫”行剖腹產(chǎn),出生體重3800g,羊水Ⅲ°污染,阿氏評分1 min 8分,5 min 9分,住院4 d,診斷為“吸入性肺炎”。生后即有黃疸,程度輕,未治療,持續(xù)約2周消退。母孕4+月和孕9月時患“感冒”,無發(fā)熱,口服藥物治療(具體用藥不詳)好轉(zhuǎn)。生后4個月抬頭、翻身,8~9個月獨坐,不穩(wěn)。7+個月因不會坐,當?shù)蒯t(yī)院考慮“缺鈣”,9個月時間斷按摩3個月。

    6個月時家長發(fā)現(xiàn)患兒陰道分泌物中有血絲、乳暈著色加深。垂體MRI示“視交叉后方結(jié)節(jié)病灶”,并查盆腔B超、性激素、骨齡等,專家會診后考慮“下丘腦錯構(gòu)瘤”,肌注曲普瑞林抑制性早熟、口服賴氨肌醇維B12口服液、肌注神經(jīng)節(jié)苷脂等治療。治療半年后復查盆腔B超,子宮體及卵巢大小有所減小。

    入院時,患兒獨坐平衡差,不會爬,雙手指靈活性差?;純哼M食、睡眠可,大小便正常,能用手持固體食物進食。既往無驚厥史,無食物、藥物過敏史,無家族遺傳性疾病史。

    查體神清,營養(yǎng)中等,能聽懂簡單指令,追視追聽好,對外界反應(yīng)好。四肢肌張力Ⅰ+級,雙手精細動作稍差,可拇示指指側(cè)捏物,靈活性差,雙手間能傳遞物品。頭控好,翻身靈活性好,可獨坐;軀干旋轉(zhuǎn)差,坐位側(cè)方保護反應(yīng)未引出;俯臥位手支撐時間短,腹爬差;雙下肢無交替屈伸動作,手膝位不能保持;扶站時雙足扁平外翻明顯,扶行時有時可見尖足。雙側(cè)膝腱反射亢進,雙側(cè)踝陣攣可疑,雙側(cè)巴氏征陽性。

    入院診斷:①發(fā)育遲滯;②先天性腦錯構(gòu)瘤(下丘腦)。

    入院后開展運動功能訓練、言語治療、按摩、感覺統(tǒng)合、水療等康復訓練,制作雙側(cè)踝足矯形器輔助站立、步行;繼續(xù)口服賴氨肌醇維B12口服液、肌注神經(jīng)節(jié)苷脂、鼠神經(jīng)生長因子,每4周肌注曲普瑞林抑制性早熟,原有性早熟表現(xiàn)逐漸消失。

    患兒間斷多次在本科康復訓練4年余,訓練期間定期監(jiān)測身高、體重、頭圍、肌張力變化,進行粗大運動功能測量(GMFM)評估、語言能力評估、智力測試(0~6歲小兒神經(jīng)心理發(fā)育檢查)等,定期復查左腕關(guān)節(jié)X片進行骨齡評定,外院查血清性激素水平、甲狀腺功能等。根據(jù)體重、身高增長情況調(diào)整曲普瑞林劑量。見表1、表2。

    1.5歲時復查頭部MRI:鞍上占位性病灶(比對原片未見明顯增大);垂體發(fā)育不良;雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化改變。

    2 結(jié)果

    患兒接受訓練后,肌張力逐漸改善,能夠四點支撐,輔助下四點爬行、扶站等。但共濟失調(diào)癥狀逐漸明顯。確定診斷為:①腦性癱瘓,共濟失調(diào)型,四肢癱,粗大運動功能分級(GMFCS)Ⅲ級伴語言損傷;②先天性腦錯構(gòu)瘤(下丘腦)。

    患兒1.5歲開始說話,吐字不清;1歲8個月可扶站,3+歲能獨站短時,獨行幾步,軀干晃動明顯,步速慢,穩(wěn)定性差。

    患兒于2015年2月17日家中晨起后出現(xiàn)語言無邏輯,發(fā)呆,有吞咽動作;逐漸意識不清、肢體抽搐、雙眼斜視、大便失禁,持續(xù)約15 min,清醒后訴頭痛,睡眠后改善,事后無記憶。外院查3 h視頻腦電圖(2015年2月25日)異常:背景節(jié)律慢化,枕區(qū)以θ節(jié)律為主;清醒及睡眠期右中央?yún)^(qū)棘慢波,可波及右頂區(qū);清醒及睡眠期左額、左中央?yún)^(qū)棘慢波,左額為著;前頭部多量2.0~3.0 Hz高波幅δ波中-長程發(fā)放,可泛化至全導。診斷為“癲癇”。2015年5月29日再次發(fā)作,表現(xiàn)為反應(yīng)低下,全身發(fā)軟、斜視,意識喪失約1 min,無明顯抽搐。外院予奧卡西平口服液1.5 ml,每天2次;2015年6月7日再次發(fā)作,表現(xiàn)同2015年5月29日發(fā)作。2015年6月19日復查視頻腦電圖異常:多灶性尖波、棘波、棘慢波發(fā)放,左側(cè)前頭部及頂中線區(qū)著。奧卡西平加至2.5 ml,每天2次。

    2個多月中患兒在家中又出現(xiàn)十余次發(fā)作,表現(xiàn)為頭痛、腹痛、全身軟、出汗,持續(xù)數(shù)十秒至數(shù)分鐘,其中一次為全身抽搐樣發(fā)作,持續(xù)約30 min。予鎮(zhèn)靜處理后緩解。目前口服奧卡西平口服液5.5 ml,每天2次。

    2015年5月再次入本院康復訓練。復查相關(guān)指標,發(fā)現(xiàn)患兒步行穩(wěn)定性、認知能力、情緒控制能力較前下降。

    3 討論

    腦癱是一組由于發(fā)育中胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷,引起的運動和姿勢發(fā)育持續(xù)性障礙綜合征,它導致活動受限。腦癱的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流及行為障礙,伴有癲癇及繼發(fā)性肌肉骨骼問題。

    診斷腦癱的必備條件[1]:①持續(xù)存在中樞性運動障礙;②運動及姿勢發(fā)育異常;③反射發(fā)育異常;④肌張力及肌力異常。診斷腦癱的參考條件(非必備):①引起腦癱的病因?qū)W依據(jù);②頭顱影像學佐證(MRI、CT、B超)。

    根據(jù)上述腦癱診斷的必備條件和參考條件,患兒診斷“腦性癱瘓,共濟失調(diào)型,四肢癱伴語言損傷”明確。目前公認的腦癱治療是以小兒生長發(fā)育模式為基礎(chǔ),設(shè)計功能訓練方案,提倡綜合治療、全面發(fā)展、個體化訓練;注意家長積極參與,合理使用輔助器具和矯形器。

    表1 發(fā)育相關(guān)指標及曲普瑞林注射劑量

    表2 患兒骨齡監(jiān)測情況(CHN法)

    下丘腦錯構(gòu)瘤主要見于嬰幼兒,臨床表現(xiàn)主要為性早熟和癡笑樣癲癇。錯構(gòu)瘤并非真正意義上的腫瘤,而是異位于灰結(jié)節(jié)和乳頭體處的“腦組織”,病理見分布不規(guī)則、形態(tài)各異、分化良好的各種神經(jīng)元,近似于大腦皮層的灰質(zhì),故世界衛(wèi)生組織將其歸類于先天性腦發(fā)育畸形[4]。免疫組化顯示含有促性腺激素釋放激素(gonadotropin releasing hormone,gnRH)的分泌顆粒,說明下丘腦錯構(gòu)瘤有神經(jīng)內(nèi)分泌功能[5],且功能活躍。

    若女孩早于8歲,男孩早于9.5歲進入青春期,稱為性早熟(precocious puberty, PP)。性早熟分為GnRH依賴性和非GnRH依賴性,前者又稱為中樞性性早熟(CPP),后者又稱為外周性性早熟。下丘腦錯構(gòu)瘤是嬰幼兒CPP最常見原因,約占9%~22%。

    骨齡指兒童骨骼發(fā)育水平同骨發(fā)育標準比較而求得的發(fā)育年齡,是一種生物學年齡[6]。骨齡評價是許多內(nèi)分泌疾病診斷與治療監(jiān)測的重要指標[7]。已經(jīng)證實,CPP女孩在骨齡12~12.5歲時停止GnRHa治療,會達到最佳生長潛能[8]。手腕骨是最常被選為估計骨齡的部位[9-10]。目前全國統(tǒng)一的骨齡評定標準是CHN 法[11],推薦CHN法作為8歲以前女童評測骨齡的主要方法[12]。

    性激素的分泌有顯著的年齡特點。男孩血睪酮、女孩血雌二醇均在2歲前較高,2歲后下降,并持續(xù)在低水平,至青春期再度升高。性早熟者性激素水平較正常同齡兒顯著升高。另外,胰島素樣生長因子l (insulin-likegrowth factor, IGF-1)是下丘腦、垂體促生長功能的關(guān)鍵,作為細胞分裂原,能夠刺激長骨干骺端軟骨細胞分裂增殖,且具有自分泌、旁分泌功能;增殖的軟骨細胞內(nèi)IGF-1基因表達增加,可增加長骨干骺的IGF-1濃度,長骨干骺端局部產(chǎn)生的IGF-1對促進長骨的生長發(fā)育及成熟意義重大[13]。

    癡笑樣癲癇(gelastic seizures,gS)是以發(fā)笑為主要發(fā)作形式的一種單純性部分發(fā)作;隨著病情發(fā)展,可逐漸出現(xiàn)其他類型癲癇。

    下丘腦錯構(gòu)瘤患兒可單純發(fā)生性早熟而無癡笑,也可單純癡笑而無性早熟,也可兩者同時存在,這和下丘腦錯構(gòu)瘤的形態(tài)、大小及與下丘腦的關(guān)系有關(guān)。羅世琪總結(jié)214例下丘腦錯構(gòu)瘤,分為4型,臨床表現(xiàn)與分型有很大關(guān)系:Ⅰ型基本上都是單純性早熟,沒有癡笑,但個別患兒有癲癇大發(fā)作;Ⅱ型則可有性早熟或癡笑,兩者約各占一半,有時同時并存;Ⅲ型為癡笑和/或癲癇大發(fā)作,占90%,而性早熟占40%;Ⅳ型主要為癡笑或癲癇大發(fā)作,沒有性早熟[4]。

    下丘腦錯構(gòu)瘤MRI的特征性表現(xiàn)為鞍上池區(qū)的圓形或橢圓形腫塊,邊界清晰,腫塊信號均勻。陳立堅通過回顧性分析認為,下丘腦錯構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)獨特,極易誤診,MRI具有多方位成像、不受骨骼偽影干擾、對軟組織較CT及放射性有更好的分辨率等優(yōu)點,能清楚顯示下丘腦、垂體及其鄰近腦組織各個部位的病變,矢狀位及冠狀掃描可提供病變形態(tài)和與垂體柄和周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系,表現(xiàn)為T1等信號,T2等信號或稍高信號,注入對比劑后無明顯強化[14]。

    CPP是由于下丘腦-垂體-性腺軸(hypothalamic-pituitary-gonadal axis, HPGA)過早啟動而致的內(nèi)分泌疾病,女童較男童多(約6∶1)。目前國際上普遍認為,應(yīng)用GnRH類似物GnRHa能有效抑制HPGA的活動,抑制性激素分泌,減緩骨齡進展,改善最終成年身高,是治療CPP的首選藥物[15-17]。但長期治療會使生長速度下降。聯(lián)用重組人生長激素(rhGH)能有效克服生長減速,且不影響GnRHa對骨齡的抑制作用,改善成年終身高。

    國內(nèi)近年廣泛選用長效GnRHa作為治療CPP的首選藥物,如醋酸亮丙瑞林(Leuprorelin)和曲普瑞林(Triptorelin)(商品名達菲林),首劑量80~110 μg/kg肌肉注射,2周后加強1次,以后每4周1次。3個月后根據(jù)HPGA的抑制情況減為每4周60~100 μg/kg維持治療。主要觀察患兒治療前后及治療不同階段骨齡變化及身高的情況。停藥后應(yīng)隨訪患兒青春期的生長發(fā)育。

    本例患兒從生后6個月起發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位,結(jié)合各項檢查指標,經(jīng)專家會診后明確為下丘腦錯構(gòu)瘤,并制定了合理的治療方案。患兒身高增長良好,骨齡領(lǐng)先量<1.6,控制良好。針對運動落后、構(gòu)音障礙等進行積極綜合康復訓練,取得良好效果。

    但在病程中,除了首次入院時曾查過腦電圖,未發(fā)現(xiàn)癲癇波外,因臨床無抽搐、意識喪失等表現(xiàn),忽略了監(jiān)測下丘腦錯構(gòu)瘤的另一重要表現(xiàn)癲癇?;純航肽瓿霈F(xiàn)抽搐,盡管不是典型的癡笑樣癲癇,但臨床表現(xiàn)、視頻腦電圖等均證實為癲癇;規(guī)律抗癲癇治療調(diào)整劑量后,癥狀有所控制。

    抽搐發(fā)作后,患兒GMFM、發(fā)育商均有所下降;康復訓練后,GMFM、發(fā)育商略有提高。提示今后臨床遇到類似病例,需要定期復查,積極隨訪,及時發(fā)現(xiàn)病程中可能出現(xiàn)的各種問題,調(diào)整康復治療方案。

    [參考文獻]

    [1]中國康復醫(yī)學會兒童康復專業(yè)委員會.中國腦性癱瘓康復指南(2015):第一部分[J].中國康復醫(yī)學雜志, 2015, 30(7): 747-754.

    [2]漆松濤,劉政委,潘軍,等.小兒下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷和治療[J].中華小兒外科雜志, 2008, 29(4): 193-196.

    [3]龔會軍,白鵬,周厚俊.下丘腦錯構(gòu)瘤的診斷和治療[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志, 2011, 10(6): 567-569.

    [4]羅世琪.下丘腦錯構(gòu)瘤[J].中華神經(jīng)外科雜志, 2014, 30(7): 651-652.

    [5] Arita K, Ikawa F, Kurisu K, et al. The relationship between magnetic resonance imaging findings and clinical manifestations of hypothalamic hamartoma [J]. J Neurosurg, 1999, 91(2): 212-220.

    [6] Wilson TA, Rose SR, Cohen P, et al. Update ofguidelines for the use ofgrowth hormone in children: the Lawson Wilkins Pediatric Endocrinology Society Drug and Therapeutics Committee [J]. J Pediatr, 2003, 143 (4): 415-421.

    [7] Tanner JM, Healy MJR,goldstein H, et al. Assessment of Skeletal Maturity and Prediction of Adult Height (TW3 method) [M]. 3rd ed. London: Harcourt Publishers Limited, 2001: 9-22.

    [8] Carel JC, Roger M, Ispas S, et al. Final height after long-term treatment with triptorelin slow release for central precocious puberty: importance of staturalgrowth after interruption of treatment [J]. J Clin Endocrinol Metab, 1999, 84(6): 1973-1978.

    [9] Dreizen S. Bilateral symmetry of skeletal maturation in the human hand and wrist [J].Am J Dis Child, 1957, 93(2): 122-127.

    [10] Hagg U. Dental maturity as an indicator of chronological age: the accuracy and precision of three methods [J]. Eur J Orthod, 1985, 7(1): 25-34.

    [11]張紹巖,楊世增,邵偉東,等.中國人手腕骨發(fā)育標準——CHN法[J].體育科學, 1993, 13(6): 33-39.

    [12] Martin DD, Wit JM, Hochberg Z, et al. The Use of Bone Age in Clinical Practice [J]. Horm Res Paediatr, 2011, 76(1): 1-16.

    [13] Le Roith D. Seminars in medicine of the Beth Israel Deaconess Medical Center. Insulin-1ikegrowth factors [J]. N Engl J Med, l997, 336(9): 633-640.

    [14]陳立堅.小兒下丘腦錯構(gòu)瘤的核磁共振成像診斷[J].右江醫(yī)學雜志, 2010, 38(2): 179-181.

    [15] Tuvemo T. Treatment of central precocious puberty [J]. Expert Opin Investig Drugs, 2006, 15(5): 495-505.

    [16] Benetti-Pinto CL, Camargo LB, Magna LA, et al. Predictive factors for heightgain in idiopathic central precocious puberty treated withgnRH analogues [J]. [in Portuguese]. Rev Brasginecol Obstet, 2008, 30(12): 609-613.

    [17] Nabhan ZM, Feezle LK, Kunselman AR, et al. Normal adult height amonggirls treated for central precocious puberty withgonadotrop in-releasing hormone analog therapy [J]. J Pediatr Endo crinol Metab, 2009, 22(4): 309-316.

    ·康復護理·

    Rehabilitation for Cerebral Palsy Complicated with Hypothalamic Hamartoma:ACase Report

    ZENG Fan-yong
    1. Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine, Beijing 100068, China; 2. Beijing Bo'ai Hospital, China Rehabilitation Research Centre, Beijing 100068, China
    Correspondence to ZENG Fan-yong. E-mail: zengfyzeng@sina.com

    Abstract:Objective To study the rehabilitation for cerebral palsy combined with hypothalamic hamartoma. Methods A case accepting rehabilitation over 4 years was reviewed, especially the body length, body mass, bone age, hormone levels, the scores ofgross Motor Function Measure (GMFM) and 0 to 6 Years Old Children's Neuropsychological Examination. Results After treatment of inhibitory precocious puberty and rehabilitation training, the body length, body mass, bone age, hormone levels, scores ofgMFM and 0 to 6 Years Old Children's Neuropsychological Examination improved. Since epilepsy at the recent time, her motor, response and emotional control declined. Conclusion For similar cases, it is necessary to regularly review, to find problems and adjust the treatment and rehabilitation program in time.

    Key words:cerebral palsy; hypothalamic hamartoma; rehabilitation

    (收稿日期:2015-09-22修回日期:2015-12-01)

    [中圖分類號]R742.3

    [文獻標識碼]A

    [文章編號]1006-9771(2016)01-0115-04

    DOI:10.3969/j.issn.1006-9771.2016.01.026

    猜你喜歡
    腦性癱瘓康復
    超聲低頻對人工流產(chǎn)術(shù)后康復的影響
    腦卒中患者康復之路
    特別健康(2018年2期)2018-06-29 06:13:44
    鄂州市兒童腦性癱瘓的患病情況及臨床類型調(diào)查分析
    康復機器人在腦性癱瘓患兒康復治療中的療效觀察
    Q4情景互動式康復訓練系統(tǒng)對痙攣型腦癱患兒平衡和步行功能的影響
    神經(jīng)松動術(shù)改善痙攣型腦癱患兒下肢運動功能的療效觀察
    腦癱兒童的康復護理應(yīng)用效果研究
    殘疾預防康復法制建設(shè)滯后
    推拿對腦癱高危兒異常肌張力的早期干預研究
    中醫(yī)康復學教學方法探討與實踐
    av在线观看视频网站免费| 亚洲av第一区精品v没综合| 亚洲中文字幕日韩| 国产久久久一区二区三区| 国产欧美日韩精品亚洲av| 亚洲不卡免费看| 国内毛片毛片毛片毛片毛片| 嫩草影视91久久| 极品教师在线视频| 国产高清有码在线观看视频| 不卡一级毛片| 国产高清三级在线| 欧美日韩福利视频一区二区| 美女黄网站色视频| 99久久99久久久精品蜜桃| 久久6这里有精品| 午夜影院日韩av| 伊人久久精品亚洲午夜| 色视频www国产| 国产精品美女特级片免费视频播放器| av天堂在线播放| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| av黄色大香蕉| 给我免费播放毛片高清在线观看| 最好的美女福利视频网| 国产精品不卡视频一区二区 | 国产亚洲精品av在线| 精品久久久久久成人av| 免费一级毛片在线播放高清视频| 久久草成人影院| 国产精品一区二区免费欧美| 欧美日韩黄片免| 草草在线视频免费看| 亚洲七黄色美女视频| 国产精品美女特级片免费视频播放器| 毛片女人毛片| 桃色一区二区三区在线观看| 丰满人妻熟妇乱又伦精品不卡| 看黄色毛片网站| 亚洲电影在线观看av| 国产精品影院久久| 色哟哟·www| 十八禁人妻一区二区| 女人被狂操c到高潮| 在线播放无遮挡| 1000部很黄的大片| 综合色av麻豆| 国产成人aa在线观看| 中文字幕久久专区| 久久精品91蜜桃| 精华霜和精华液先用哪个| 国产三级黄色录像| 久99久视频精品免费| 日韩欧美在线二视频| 又黄又爽又免费观看的视频| 欧美在线黄色| 国产高清有码在线观看视频| 最新在线观看一区二区三区| av专区在线播放| 国产精品综合久久久久久久免费| 一a级毛片在线观看| or卡值多少钱| 国产成人a区在线观看| 亚洲国产精品合色在线| 一进一出好大好爽视频| 丝袜美腿在线中文| 99热6这里只有精品| 国产aⅴ精品一区二区三区波| 免费观看精品视频网站| 国产亚洲精品久久久久久毛片| 色在线成人网| 少妇被粗大猛烈的视频| 欧美一区二区国产精品久久精品| 一本久久中文字幕| 国产精品永久免费网站| 搞女人的毛片| 美女大奶头视频| a级毛片免费高清观看在线播放| 久久久久九九精品影院| 十八禁国产超污无遮挡网站| 成人特级黄色片久久久久久久| 国内揄拍国产精品人妻在线| 51午夜福利影视在线观看| 国产黄色小视频在线观看| 亚洲av熟女| or卡值多少钱| 琪琪午夜伦伦电影理论片6080| 桃红色精品国产亚洲av| 精品久久久久久成人av| 伦理电影大哥的女人| 亚洲美女黄片视频| 亚洲性夜色夜夜综合| 精品一区二区三区视频在线| 亚洲第一电影网av| 搞女人的毛片| 丁香欧美五月| 我要看日韩黄色一级片| 97超级碰碰碰精品色视频在线观看| 特大巨黑吊av在线直播| 精品国内亚洲2022精品成人| 在线a可以看的网站| 一级a爱片免费观看的视频| 色哟哟·www| 亚洲欧美日韩高清专用| 九色国产91popny在线| 欧美精品啪啪一区二区三区| 日韩欧美精品v在线| 黄片小视频在线播放| 91久久精品国产一区二区成人| 老司机午夜福利在线观看视频| 亚洲三级黄色毛片| 精品久久久久久久人妻蜜臀av| 亚洲在线自拍视频| 伊人久久精品亚洲午夜| 国产精品一区二区性色av| 2021天堂中文幕一二区在线观| 草草在线视频免费看| 草草在线视频免费看| 国产精品免费一区二区三区在线| 国产一区二区在线av高清观看| 国产精品爽爽va在线观看网站| 欧美性感艳星| 久久6这里有精品| 欧美成人一区二区免费高清观看| 色精品久久人妻99蜜桃| 男人和女人高潮做爰伦理| 欧美xxxx性猛交bbbb| 久久精品国产99精品国产亚洲性色| 色视频www国产| 亚洲人与动物交配视频| 国产亚洲精品av在线| 亚洲av成人不卡在线观看播放网| 日本免费a在线| 欧美3d第一页| 欧美激情久久久久久爽电影| 欧美午夜高清在线| 青草久久国产| 日日夜夜操网爽| 免费在线观看影片大全网站| 综合色av麻豆| 99久国产av精品| 人妻制服诱惑在线中文字幕| eeuss影院久久| 女人十人毛片免费观看3o分钟| 女人被狂操c到高潮| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 搡老岳熟女国产| 狠狠狠狠99中文字幕| 又爽又黄无遮挡网站| 欧美乱色亚洲激情| 美女大奶头视频| 最近中文字幕高清免费大全6 | 88av欧美| 美女cb高潮喷水在线观看| 九色国产91popny在线| 精品不卡国产一区二区三区| 色av中文字幕| 十八禁网站免费在线| 午夜老司机福利剧场| 亚洲第一欧美日韩一区二区三区| 特级一级黄色大片| 亚洲美女黄片视频| 色播亚洲综合网| 久久草成人影院| 国内精品一区二区在线观看| 香蕉av资源在线| 久久性视频一级片| 9191精品国产免费久久| 亚洲成人精品中文字幕电影| 国模一区二区三区四区视频| 日韩欧美在线二视频| 国产精品乱码一区二三区的特点| 欧美日本亚洲视频在线播放| 久久久精品欧美日韩精品| 亚洲成a人片在线一区二区| 99国产精品一区二区三区| 婷婷色综合大香蕉| 成年人黄色毛片网站| 精品久久久久久成人av| 白带黄色成豆腐渣| 国产精品,欧美在线| 日韩亚洲欧美综合| 色综合婷婷激情| 少妇人妻一区二区三区视频| 69人妻影院| 欧美日韩亚洲国产一区二区在线观看| 在线天堂最新版资源| 国产精品,欧美在线| 国产精品嫩草影院av在线观看 | 久久久久久久精品吃奶| 蜜桃久久精品国产亚洲av| 国产精品1区2区在线观看.| 香蕉av资源在线| 美女cb高潮喷水在线观看| 国产精品一区二区免费欧美| av天堂在线播放| 国内毛片毛片毛片毛片毛片| 老司机福利观看| 亚洲av五月六月丁香网| 88av欧美| 国产中年淑女户外野战色| 内射极品少妇av片p| 亚洲成人久久性| 琪琪午夜伦伦电影理论片6080| 久久99热6这里只有精品| 国产伦在线观看视频一区| 久久精品久久久久久噜噜老黄 | 最新中文字幕久久久久| 国产欧美日韩一区二区精品| 欧美+日韩+精品| 97超视频在线观看视频| 又爽又黄无遮挡网站| 日韩中文字幕欧美一区二区| 岛国在线免费视频观看| 在线播放无遮挡| 免费av毛片视频| 中文字幕精品亚洲无线码一区| av福利片在线观看| 亚洲av第一区精品v没综合| 久久久精品大字幕| 精品国产三级普通话版| 少妇人妻精品综合一区二区 | 国产一区二区三区在线臀色熟女| 亚洲男人的天堂狠狠| 日本免费一区二区三区高清不卡| 中亚洲国语对白在线视频| 国产aⅴ精品一区二区三区波| 精品不卡国产一区二区三区| 九色成人免费人妻av| xxxwww97欧美| 久久久久久国产a免费观看| 亚洲欧美日韩高清专用| 欧美日韩国产亚洲二区| 欧美黑人欧美精品刺激| 亚洲成人久久爱视频| 小蜜桃在线观看免费完整版高清| 亚洲自拍偷在线| 啪啪无遮挡十八禁网站| 99热精品在线国产| 美女免费视频网站| 色精品久久人妻99蜜桃| 看片在线看免费视频| ponron亚洲| 亚洲精品色激情综合| 国产精品久久久久久人妻精品电影| www.熟女人妻精品国产| 精品福利观看| 男人舔女人下体高潮全视频| 久99久视频精品免费| 久久久久久久久久成人| 亚洲激情在线av| av女优亚洲男人天堂| 免费观看精品视频网站| 久久精品国产自在天天线| 禁无遮挡网站| 欧美日韩国产亚洲二区| 一进一出好大好爽视频| 成年人黄色毛片网站| 亚洲一区二区三区不卡视频| 色综合亚洲欧美另类图片| 久久久色成人| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 亚洲内射少妇av| 又爽又黄无遮挡网站| 熟女电影av网| 久久久久久国产a免费观看| 一卡2卡三卡四卡精品乱码亚洲| 亚洲中文字幕日韩| 亚洲av第一区精品v没综合| 日本一本二区三区精品| 日韩中字成人| 18禁黄网站禁片午夜丰满| 欧美激情久久久久久爽电影| 国产精品三级大全| 精品久久久久久成人av| 每晚都被弄得嗷嗷叫到高潮| 亚洲黑人精品在线| 精品一区二区三区av网在线观看| 中文字幕人成人乱码亚洲影| 1024手机看黄色片| 在线十欧美十亚洲十日本专区| 国产高清激情床上av| 麻豆国产av国片精品| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看| 免费av毛片视频| 国产成人aa在线观看| 少妇高潮的动态图| 亚洲av电影在线进入| 久久精品国产亚洲av天美| 日本免费一区二区三区高清不卡| 欧美一区二区国产精品久久精品| 中文在线观看免费www的网站| 亚洲中文字幕一区二区三区有码在线看| 亚洲最大成人av| 日韩欧美国产在线观看| 亚洲美女黄片视频| 欧美成狂野欧美在线观看| 国产精品电影一区二区三区| 一a级毛片在线观看| 欧美乱妇无乱码| 乱码一卡2卡4卡精品| 少妇高潮的动态图| 久久99热这里只有精品18| 俺也久久电影网| 国产色婷婷99| 国产精品影院久久| 日本免费a在线| 无人区码免费观看不卡| 欧美一级a爱片免费观看看| 最好的美女福利视频网| 久久性视频一级片| 老熟妇乱子伦视频在线观看| 18禁在线播放成人免费| 亚洲在线自拍视频| 久久亚洲精品不卡| 可以在线观看的亚洲视频| 99久久九九国产精品国产免费| 变态另类丝袜制服| 欧美高清性xxxxhd video| 免费无遮挡裸体视频| 欧美在线黄色| 搡老妇女老女人老熟妇| 午夜福利成人在线免费观看| 国产乱人伦免费视频| 久久精品久久久久久噜噜老黄 | 首页视频小说图片口味搜索| 永久网站在线| 欧美激情在线99| 午夜视频国产福利| 国产精品一及| 精品99又大又爽又粗少妇毛片 | 国产伦精品一区二区三区视频9| 中国美女看黄片| netflix在线观看网站| 97超视频在线观看视频| 国产成人啪精品午夜网站| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 桃红色精品国产亚洲av| 日韩国内少妇激情av| 欧美精品国产亚洲| 级片在线观看| 国产野战对白在线观看| 精品欧美国产一区二区三| 看十八女毛片水多多多| 亚洲自偷自拍三级| 欧美日韩亚洲国产一区二区在线观看| 国产三级在线视频| 久久99热6这里只有精品| 波多野结衣高清无吗| 一进一出抽搐动态| 人人妻人人看人人澡| 精品久久久久久久久av| 精品国内亚洲2022精品成人| 国产欧美日韩精品亚洲av| 精品一区二区三区av网在线观看| АⅤ资源中文在线天堂| 成人欧美大片| or卡值多少钱| 欧美激情国产日韩精品一区| 成人午夜高清在线视频| 国内精品一区二区在线观看| 欧美黑人巨大hd| 亚洲av二区三区四区| 夜夜爽天天搞| 国产视频一区二区在线看| 久久午夜福利片| 亚洲色图av天堂| 亚洲黑人精品在线| 女同久久另类99精品国产91| 欧美乱妇无乱码| 身体一侧抽搐| 日韩有码中文字幕| 久久久久亚洲av毛片大全| 精品无人区乱码1区二区| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| 99久久精品国产亚洲精品| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 老司机午夜十八禁免费视频| 亚洲国产精品sss在线观看| 又爽又黄无遮挡网站| 91av网一区二区| 老司机午夜福利在线观看视频| 一个人免费在线观看的高清视频| 色5月婷婷丁香| 俄罗斯特黄特色一大片| 亚洲国产精品合色在线| 欧美xxxx黑人xx丫x性爽| av天堂中文字幕网| 男女视频在线观看网站免费| 在线观看免费视频日本深夜| 日韩亚洲欧美综合| 亚洲精品亚洲一区二区| 久久久国产成人精品二区| 丁香欧美五月| 亚洲第一电影网av| 亚洲国产欧洲综合997久久,| 午夜视频国产福利| 欧美日韩乱码在线| 婷婷精品国产亚洲av| 午夜老司机福利剧场| 夜夜看夜夜爽夜夜摸| 一本一本综合久久| 波多野结衣高清无吗| 夜夜夜夜夜久久久久| 91午夜精品亚洲一区二区三区 | 赤兔流量卡办理| 噜噜噜噜噜久久久久久91| 久久久久免费精品人妻一区二区| 亚洲av熟女| 免费av不卡在线播放| 午夜免费激情av| 亚洲一区二区三区色噜噜| 国产真实乱freesex| 日韩欧美国产一区二区入口| 国产v大片淫在线免费观看| 一区福利在线观看| 国产在线精品亚洲第一网站| 久久久久久久午夜电影| 欧美+日韩+精品| 99国产精品一区二区蜜桃av| 在线天堂最新版资源| 最近在线观看免费完整版| 欧美+亚洲+日韩+国产| 亚洲欧美激情综合另类| 搡老岳熟女国产| 欧美高清性xxxxhd video| 国产精品,欧美在线| 脱女人内裤的视频| 美女xxoo啪啪120秒动态图 | 久9热在线精品视频| 日韩精品青青久久久久久| 国产69精品久久久久777片| 午夜福利欧美成人| 国产 一区 欧美 日韩| 哪里可以看免费的av片| 欧美日韩国产亚洲二区| 性插视频无遮挡在线免费观看| 精品不卡国产一区二区三区| 久99久视频精品免费| 国产三级在线视频| 日本三级黄在线观看| 欧美黑人欧美精品刺激| netflix在线观看网站| 狠狠狠狠99中文字幕| 久久国产精品影院| 精品人妻熟女av久视频| 亚洲国产精品999在线| 欧美国产日韩亚洲一区| 亚洲熟妇熟女久久| 搡老熟女国产l中国老女人| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放| 变态另类成人亚洲欧美熟女| 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 在线观看一区二区三区| 亚洲精品乱码久久久v下载方式| 一区福利在线观看| 又黄又爽又刺激的免费视频.| 国产国拍精品亚洲av在线观看| 免费av观看视频| 欧美成人性av电影在线观看| 亚洲第一区二区三区不卡| 亚洲人与动物交配视频| 午夜福利欧美成人| 淫妇啪啪啪对白视频| 一个人免费在线观看的高清视频| 99久久九九国产精品国产免费| 午夜福利视频1000在线观看| 婷婷精品国产亚洲av在线| 如何舔出高潮| 亚州av有码| 18+在线观看网站| 欧美zozozo另类| 精品国产亚洲在线| xxxwww97欧美| 他把我摸到了高潮在线观看| 国产欧美日韩精品一区二区| 亚洲七黄色美女视频| 久久香蕉精品热| 国产人妻一区二区三区在| 色在线成人网| 乱码一卡2卡4卡精品| 丰满乱子伦码专区| 少妇高潮的动态图| 国产淫片久久久久久久久 | 别揉我奶头~嗯~啊~动态视频| 亚洲美女黄片视频| 乱码一卡2卡4卡精品| 成人特级av手机在线观看| 亚洲国产精品合色在线| 亚洲欧美日韩高清专用| 深夜a级毛片| 国产又黄又爽又无遮挡在线| 亚洲狠狠婷婷综合久久图片| 亚洲专区国产一区二区| 51国产日韩欧美| 精品久久久久久久久亚洲 | 我的老师免费观看完整版| 麻豆av噜噜一区二区三区| 99久久精品热视频| 赤兔流量卡办理| 欧美在线一区亚洲| 亚洲中文字幕日韩| 久久性视频一级片| 日韩中文字幕欧美一区二区| 男人和女人高潮做爰伦理| 国产高清视频在线播放一区| 国产日本99.免费观看| 亚洲美女视频黄频| av专区在线播放| 两个人视频免费观看高清| 永久网站在线| 国产单亲对白刺激| 欧美黑人欧美精品刺激| 内射极品少妇av片p| 亚洲五月婷婷丁香| 91午夜精品亚洲一区二区三区 | 久久国产精品影院| 少妇人妻精品综合一区二区 | 亚洲欧美精品综合久久99| 88av欧美| 两性午夜刺激爽爽歪歪视频在线观看| 亚洲最大成人手机在线| 精品久久久久久,| 国产又黄又爽又无遮挡在线| 国内毛片毛片毛片毛片毛片| 久久精品91蜜桃| 成人鲁丝片一二三区免费| 亚洲,欧美精品.| 91狼人影院| 午夜福利视频1000在线观看| 日韩成人在线观看一区二区三区| 国产精品一区二区免费欧美| 国产黄色小视频在线观看| 国产午夜福利久久久久久| 国产精品亚洲av一区麻豆| 亚洲精品色激情综合| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 久久久色成人| 午夜福利欧美成人| 天堂av国产一区二区熟女人妻| 色播亚洲综合网| 日韩人妻高清精品专区| 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 亚洲av电影在线进入| 精品不卡国产一区二区三区| 桃色一区二区三区在线观看| 国产精品一及| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 国产欧美日韩一区二区精品| 在线观看一区二区三区| 少妇的逼水好多| 亚洲精品久久国产高清桃花| 日本与韩国留学比较| 国产精品一区二区免费欧美| 日日干狠狠操夜夜爽| 亚洲成人久久性| 国产精品久久电影中文字幕| 久久久久久久午夜电影| 欧美日韩综合久久久久久 | 欧美高清性xxxxhd video| 欧美一区二区国产精品久久精品| 三级男女做爰猛烈吃奶摸视频| 日本撒尿小便嘘嘘汇集6| 高清日韩中文字幕在线| 搡老熟女国产l中国老女人| 国产亚洲av嫩草精品影院| 日韩欧美精品v在线| 国产在线精品亚洲第一网站| 国产高清有码在线观看视频| 精品人妻偷拍中文字幕| 又爽又黄a免费视频| 国产精品女同一区二区软件 | 在线免费观看的www视频| 一个人看视频在线观看www免费| 国产精品嫩草影院av在线观看 | 五月玫瑰六月丁香| 日韩精品中文字幕看吧| 国产精品美女特级片免费视频播放器| 国产伦精品一区二区三区视频9| 国产精品不卡视频一区二区 | 亚洲av日韩精品久久久久久密| 亚洲专区国产一区二区| 国产69精品久久久久777片| 精品午夜福利在线看| 婷婷亚洲欧美| bbb黄色大片| 午夜福利欧美成人| 啦啦啦观看免费观看视频高清| 啪啪无遮挡十八禁网站| av在线观看视频网站免费| 欧美一级a爱片免费观看看| 欧美在线一区亚洲| 婷婷精品国产亚洲av在线| 精品一区二区三区av网在线观看| 日韩av在线大香蕉| 大型黄色视频在线免费观看| 级片在线观看| 91在线精品国自产拍蜜月| 成人国产一区最新在线观看| av在线老鸭窝| 欧美在线一区亚洲| av中文乱码字幕在线| 天堂网av新在线| 日本 欧美在线| 亚洲 国产 在线| 日本一本二区三区精品| 免费搜索国产男女视频| 人人妻人人澡欧美一区二区| 啦啦啦韩国在线观看视频| 午夜老司机福利剧场| 一级a爱片免费观看的视频| 看黄色毛片网站| 久久久色成人| 久久99热这里只有精品18| 欧美绝顶高潮抽搐喷水|