手術(shù)矯治主動(dòng)脈縮窄合并心血管畸形的臨床分析▲

馬憲魯 鄭寶石 馮 旭 雷賓峰 黃柳柳

(1 廣西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院,南寧市 530021，E-mail：474752099@qq.com；2 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心胸外科，南寧市 530021)

論著·臨床研究

手術(shù)矯治主動(dòng)脈縮窄合并心血管畸形的臨床分析▲

馬憲魯1鄭寶石2馮 旭2雷賓峰2黃柳柳2

(1 廣西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院,南寧市 530021，E-mail：474752099@qq.com；2 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心胸外科，南寧市 530021)

目的 總結(jié)主動(dòng)脈縮窄(CoA)合并心血管畸形的手術(shù)治療方法及評(píng)價(jià)其臨床效果。方法 28例CoA合并心血管畸形患者，一期手術(shù)采取左側(cè)切口路徑，根據(jù)具體情況采用縮窄段切除術(shù)+端-端吻合術(shù)、縮窄段切除+擴(kuò)大端-端吻合術(shù)、人工血管補(bǔ)片成形術(shù)矯治CoA，同期矯治動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，二期再行其他心內(nèi)畸形矯治。觀察術(shù)前、一期手術(shù)后、術(shù)后3個(gè)月患者上下肢收縮壓差。結(jié)果 28例患者均順利完成手術(shù)，全部存活；術(shù)后無(wú)聲音嘶啞及飲水嗆咳、腎衰竭、脊髓及神經(jīng)損傷等并發(fā)癥，出現(xiàn)反常性高血壓7例。3種術(shù)式患者上下肢收縮壓差均有隨時(shí)間變化的趨勢(shì)(P<0.05)，術(shù)后上下肢收縮壓差值均較術(shù)前明顯下降；3種術(shù)式患者上下肢收縮壓差值比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，其中術(shù)后3個(gè)月中縮窄段切除+端-端吻合術(shù)式患者上下肢收縮壓差高于其他兩種術(shù)式患者(P<0.05)。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查主動(dòng)脈矯治處再無(wú)縮窄。結(jié)論 手術(shù)矯治CoA效果肯定，需根據(jù)患者年齡、主動(dòng)脈發(fā)育程度、縮窄段長(zhǎng)度等情況來(lái)確定矯治術(shù)式。

先天性心臟病；主動(dòng)脈縮窄；心血管畸形；手術(shù)矯治

主動(dòng)脈縮窄(coarctation of the aorta，CoA)是指無(wú)名動(dòng)脈到第一對(duì)肋間動(dòng)脈之間的主動(dòng)脈管腔縮窄，是一種先天性狹窄，多發(fā)生于主動(dòng)脈峽部[1]，占先天性心臟病5%～8%[2]。該病可單獨(dú)存在也可合并有其他心血管畸形，若不積極治療患者常死于充血性心力衰竭、心肌梗死、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦血管意外和主動(dòng)脈瘤破裂等致命并發(fā)癥，目前外科手術(shù)仍是治療CoA的首選方法[3]。本文回顧性分析2012年1月至2015年12月我院收治的28例CoA合并心內(nèi)畸形患者的臨床資料，總其治療方法，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 臨床資料 本組患者28例，男16例，女12例，年齡8個(gè)月至26歲；體質(zhì)量4.1～54 kg；術(shù)前檢查均無(wú)心功能Ⅳ級(jí)、重度肺動(dòng)脈高壓致艾森曼格綜合征、重癥肺部感染、重度貧血、肝腎衰竭等絕對(duì)手術(shù)禁忌證。術(shù)前超聲心動(dòng)圖檢查心血管畸形包括：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)26例，房間隔缺損3例，室間隔缺損22例，兩葉化主動(dòng)脈瓣6例，主動(dòng)脈弓發(fā)育不良者19例。CoA的診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息時(shí)上下肢動(dòng)脈壓差>20 mmHg；超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)主動(dòng)脈弓部縮窄征象；X線顯示縮窄近側(cè)和遠(yuǎn)側(cè)降主動(dòng)脈擴(kuò)大以及縮窄段的凹陷在左上縱隔外緣形成“3”字征。

1.2 手術(shù)方法 全身靜脈復(fù)合麻醉后，右側(cè)橈動(dòng)脈、足背動(dòng)脈分別穿刺置管監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血壓，術(shù)中控制體溫34℃～35℃。根據(jù)患者CoA合并心內(nèi)畸形情況，均采取一期經(jīng)第3或第4肋間左后外側(cè)切口開(kāi)胸矯治CoA，數(shù)周或數(shù)月后進(jìn)行胸骨正中切口矯治心內(nèi)畸形。對(duì)于CoA合并PDA患者均在一期手術(shù)治療過(guò)程中給予矯治。進(jìn)胸后向前下方推開(kāi)左肺，在降主動(dòng)脈表面切開(kāi)縱隔胸膜，充分游離降主動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管、左頸總及左鎖骨下動(dòng)脈，分離血管時(shí)注意保護(hù)左側(cè)喉返神經(jīng)、迷走神經(jīng)。10例合并PDA患者，術(shù)中探查PDA類型均為管型，動(dòng)脈導(dǎo)管粗細(xì)(1.2±0.4)cm，長(zhǎng)度(1.1±0.5)cm，用兩條5-0 Prolene線縫扎。矯治CoA的手術(shù)方式包括：(1)縮窄段切除+端-端吻合術(shù)：本組3例患者采取此手術(shù)方式。降主動(dòng)脈導(dǎo)管水平縮窄明顯，最窄處外徑為(0.9±0.2)cm，縮窄段<1.5 cm?？s窄段上、下端主動(dòng)脈各置一把無(wú)創(chuàng)動(dòng)脈阻斷鉗，切除縮窄端后實(shí)施端端吻合。采用5-0 Prolene縫線進(jìn)行后壁連續(xù)縫合及前壁間斷縫合，縫合期間對(duì)血管內(nèi)膜縫合結(jié)扎最后一針時(shí)排除血管腔內(nèi)積氣。(2)縮窄段切除+擴(kuò)大端-端吻合術(shù)：有15例患者術(shù)前合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，采用此手術(shù)方式。手術(shù)“C”型阻斷鉗阻斷右頭臂干以及遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓及左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈，阻斷鉗阻斷降主動(dòng)脈及部分肋間血管，切下縮窄的血管段，沿主動(dòng)脈弓下緣擴(kuò)大切口至升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，近端降主動(dòng)脈做大斜形切口，無(wú)創(chuàng)縫線連續(xù)全層縫合。端端吻合時(shí)間為(31±6)min。(3)人工血管補(bǔ)片成形術(shù)：有10例患者因年齡較大，考慮狹窄段吻合張力過(guò)大，術(shù)中探查CoA段>1.5 cm，采用擴(kuò)大成形。術(shù)中分離降主動(dòng)脈，“三頭”阻斷主動(dòng)脈弓、左鎖骨下動(dòng)脈及降主動(dòng)脈，縱行切開(kāi)主動(dòng)脈瓣縮窄段，5-0 Prolene線連續(xù)縫合，橢圓形人工血管補(bǔ)片擴(kuò)大修補(bǔ)縮窄主動(dòng)脈。

1.3 手術(shù)效果判斷 記錄術(shù)前、一期手術(shù)后、術(shù)后3個(gè)月患者的上下肢收縮壓差。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 17.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料以(x±s)表示，重復(fù)測(cè)量資料采用重復(fù)測(cè)量方差分析，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

本組28例患者全部存活，術(shù)后未出現(xiàn)聲音嘶啞、飲食嗆咳、腎衰竭、脊髓損傷及神經(jīng)系統(tǒng)其他并發(fā)癥。術(shù)后常規(guī)給予硝普鈉預(yù)防性降壓，7例患者停用硝普鈉后出現(xiàn)反常性高血壓，給予鈣離子拮抗劑后血壓正常?；颊咭黄谑中g(shù)出院后隨訪3個(gè)月，復(fù)查超聲心動(dòng)圖顯示無(wú)再縮窄；3種不同術(shù)式患者上下肢收縮壓差有隨時(shí)間變化的趨勢(shì)(F時(shí)間=6.55，P時(shí)間=0.018)，一期術(shù)后上下肢收縮壓差下降明顯；3種手術(shù)方式的患者上下肢收縮壓差比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(F分組=5.782，P分組=0.021)，其中縮窄段切除+端-端吻合術(shù)式患者在術(shù)后3個(gè)月上下肢收縮壓差高于其他兩組患者；分組與時(shí)間沒(méi)有交互作用(F交互=1.775，P交互=0.221)，見(jiàn)表1。

表1 不同術(shù)式患者手術(shù)前后上下肢收縮壓差值比較(x±s，mmHg)

3 討 論

手術(shù)治療CoA已經(jīng)較為成熟地運(yùn)用于臨床，常用術(shù)式包括：縮窄段切除及端-端吻合術(shù)、鎖骨下動(dòng)脈垂片成形術(shù)、人造補(bǔ)片血管成形術(shù)、人工血管吻合術(shù)等[4]。對(duì)于CoA，原則上確診后應(yīng)盡早手術(shù)治療。對(duì)于無(wú)癥狀的單純主動(dòng)脈縮窄患兒往往不建議在嬰兒期治療，可在4～6歲手術(shù)治療，此時(shí)主動(dòng)脈壁較有彈性，容易吻合，且主動(dòng)脈已經(jīng)發(fā)育至最大直徑的50%，可降低術(shù)后再縮窄的發(fā)生率。對(duì)于無(wú)癥狀患者，若是上下肢收縮壓差值>20 mmHg，影像學(xué)資料提示主動(dòng)脈直徑狹窄超過(guò)50%，則考慮手術(shù)治療。對(duì)于手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，我們認(rèn)為若患者癥狀較輕、心功能處于代償期則主張4～6歲時(shí)為最佳手術(shù)時(shí)期。此時(shí)患者的主動(dòng)脈已經(jīng)有一定程度的發(fā)育，側(cè)支循環(huán)已經(jīng)形成，血管壁彈性較好，更有利于血管吻合，并且有利于術(shù)中對(duì)于腎臟、脊髓的保護(hù)，降低術(shù)后腎衰竭及截癱的發(fā)生率。

對(duì)于矯治方式的選擇，主要根據(jù)患者年齡、血管發(fā)育程度、心功能、縮窄段長(zhǎng)度等確定[5]。本組患者采用3種手術(shù)方式矯治CoA?？s窄段切除+端-端吻合術(shù)較適用于嬰幼兒及局限的CoA患者，該術(shù)式具有死亡率低、截癱率低等優(yōu)勢(shì)，但術(shù)后再狹窄的可能較大[6]，再狹窄發(fā)生率為9.9%～29.9%[7]。年齡是再狹窄發(fā)生的一個(gè)重要因素[8]，從新生兒到大齡兒童，縮窄率由42%降至11%，成人為0%～9%，Corno等[9]報(bào)告成人主動(dòng)脈縮窄術(shù)后未發(fā)現(xiàn)再縮窄，年齡越小，體重越輕，未成熟組織及殘留組織越多，術(shù)后再狹窄發(fā)生的概率越高[10]。采用無(wú)創(chuàng)縫線、充分切除狹窄組織等方法，術(shù)后再狹窄率明顯下降，但發(fā)生率仍比較高，近年來(lái)該術(shù)式已經(jīng)逐漸被縮窄段切除+擴(kuò)大端-端吻合術(shù)取代?？s窄段切除+擴(kuò)大端-端吻合術(shù)一般適用于合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良者[11]，本組有15例患者采取該術(shù)式，該術(shù)式切除了所有可能影響吻合口生長(zhǎng)的動(dòng)脈組織，保留了正常的血管解剖，并可同時(shí)糾正主動(dòng)脈弓、弓遠(yuǎn)端和峽部發(fā)育不良。術(shù)前重視患者側(cè)支循環(huán)狀況的評(píng)估，術(shù)中嚴(yán)格控制主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，安全阻閉時(shí)間控制在30 min內(nèi)[12]，術(shù)后注意預(yù)防截癱。本組病例術(shù)中主動(dòng)脈阻斷時(shí)間(31±6)min，阻斷期間股動(dòng)脈收縮壓控制60 mmHg以上，保證下肢及腎臟有效血供。但是對(duì)于年齡稍大的患兒及成人患者，因其主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈位置較為固定，不能像嬰幼兒那樣充分游離、吻合。人工血管補(bǔ)片成形術(shù)是6～16歲CoA患者的首選手術(shù)方式[13]，該術(shù)式操作簡(jiǎn)單、避免廣泛游離血管、無(wú)需結(jié)扎側(cè)枝血管、吻合口無(wú)張力、容易止血等優(yōu)勢(shì)，遠(yuǎn)期再狹窄、動(dòng)脈瘤等發(fā)生率低。

由于靜息時(shí)上下肢收縮壓差>20 mmHg是術(shù)后再次手術(shù)的指征[14]，因此我們術(shù)后以患者上下肢收縮壓差值判斷效果。本組患者采用3種矯治方式矯治，3種手術(shù)一期術(shù)后上下肢收縮壓差分別為(7.1±2.3)mmHg、(8.8±3.9)mmHg、(9.6±2.4)mmHg，均較術(shù)前改善，手術(shù)效果肯定。采用縮窄段切除+端-端吻合術(shù)的患者，術(shù)后3個(gè)月時(shí)上下肢收縮壓差值高于其他組患者，雖然差值<20 mmHg，但仍作為重點(diǎn)隨訪對(duì)象，目前不作為常用手術(shù)方式。本組有7例患者術(shù)后出現(xiàn)反常性高血壓，可能與腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)壓力感受器調(diào)定點(diǎn)發(fā)生改變有關(guān)，該現(xiàn)象較易發(fā)生在年齡較大的患者[15]。對(duì)于術(shù)后反常性高血壓患者，除了給予硝普鈉靜脈泵入外，還應(yīng)口服鈣離子拮抗劑等降壓藥以控制血壓。

對(duì)CoA合并心血管畸形患者我們多主張采用雙期手術(shù)，一期經(jīng)左胸后外側(cè)切口入路行CoA矯治術(shù)，合并PDA者可同期矯治，數(shù)月后經(jīng)胸骨正中切口矯治其他心內(nèi)畸形；患兒年齡較小時(shí)行CoA矯治，患兒年齡較大時(shí)，只需行單一的心內(nèi)畸形矯治，部分室間隔小缺損可自行閉合避免二次手術(shù)。雙期手術(shù)不足之處是增加創(chuàng)傷性、出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣變形及肺動(dòng)脈環(huán)縮、二次住院等。一期雙切口手術(shù)及一期正中切口手術(shù)具有一次性解決CoA合并心血管畸形、立即恢復(fù)正常的解剖及生理特征、避免肺動(dòng)脈環(huán)縮并發(fā)癥等優(yōu)勢(shì)，但手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，需要深低溫、低流量循環(huán)或選擇性腦血管灌注[16]，手術(shù)效果常與術(shù)者操作熟練程度有關(guān)。

綜上所述，手術(shù)矯治CoA效果肯定，需根據(jù)患者年齡、血管發(fā)育程度、縮窄段長(zhǎng)度確定矯治術(shù)式。

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Clinical analysis of corrective surgery for coarctation of the aorta complicated with cardiovascular malformation

MAXian-lu1,ZHENGBao-shi2,FENGXu2,LEIBin-feng2,HUANGLiu-liu2

(1TheFirstClinicalMedicineCollege,GuangxiMedicalUniversity,Nanning530021,China; 2DepartmentofCardiothoracicSurgery,theFirstAffiliatedHospitalofGuangxiMedicalUniversity,Nanning530021,China)

Objective To summarize the surgical approaches and clinical efficacy for treating coarctation of the aorta(CoA) complicated with cardiovascular malformation.Methods Twenty-eight patients with CoA complicated with cardiovascular malformation received one-stage surgery using left posterolateral thoracotomy.The patients underwent corrective surgery for CoA by resection of stenotic segment combined with termino-terminal anastomosis,resection of stenotic segment combined with extended termino-terminal anastomosis or angioplasty with artificial vascular patch in accordance with specific conditions.The corrective surgery was conducted for patent ductus arteriosus at the same time,and for the other types of intracardiac malformationa during second procedure.The differential systolic blood pressure between upper and lower limbs was observed before surgery,after one-stage surgery and at 3 months after surgery.Results The surgeries were completed successfully in 28 patients.All patients were survival.No postperative complications occurred,such as hoarseness,bucking,renal failure,medulla spinalis and nervous damage.Abnormality hypertension was found in 7 patients after surgery.The differential systolic blood pressure between upper and lower limbs in the patients undergoing three surgical approaches changed over time(P<0.05),and the postoperative differential systolic blood pressure significantly decreased after surgery compared to that before surgery.There was a significant difference in the differential systolic blood pressure between upper and lower limbs among three surgical approaches(P<0.05).And at 3 months after surgery,the differential systolic blood pressure between upper and lower limbs of patients received resection of stenotic segment combined with termino-terminal anastomosis was higher than those of patients received the other approaches(P<0.05).The result of reexamination after 3 months of surgery showed no coarctation in the aorta.Conclusion The corrective surgery for CoA obtains a good efficacy.The corrective approach should be determined according to patient′s age,development degree of the aorta and the length of stenosis.

Congenital heart disease,Coarctation of the aorta,Cardiovascular malformation,Corretive surgery

廣西科學(xué)研究與技術(shù)開(kāi)發(fā)計(jì)劃(桂科攻1355005-2-3)

馬憲魯(1990～)，男，在讀碩士研究生，研究方向：心臟大血管外科治療。

鄭寶石(1969～)，男，博士，教授，主任醫(yī)師，研究方向：心臟大血管外科治療，E-mail：zhengbs25@vip.sina.com。

R 543.1

A

0253-4304(2016)05-0629-03

10.11675/j.issn.0253-4304.2016.05.08

2015-12-07

2016-03-05)