肺動脈吊帶的產(chǎn)前超聲特征及三血管氣管－肺動脈分叉切面的應(yīng)用（附3例報告并文獻復(fù)習(xí)）

王新霞，栗河舟，王銘，劉云，林杉，吳娟

（鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院超聲科，河南鄭州450052）

?短篇論著?

肺動脈吊帶的產(chǎn)前超聲特征及三血管氣管－肺動脈分叉切面的應(yīng)用（附3例報告并文獻復(fù)習(xí)）

王新霞，栗河舟，王銘，劉云，林杉，吳娟

（鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院超聲科，河南鄭州450052）

目的：了解胎兒肺動脈吊帶（PAS）的特征性超聲聲像圖，并探討三血管氣管-肺動脈分叉切面在診斷PAS中的應(yīng)用。方法：我院超聲科2010年5月—2015年6月共診斷2例胎兒期PAS，產(chǎn)前漏診1例?；仡櫺苑治?例PAS的產(chǎn)前超聲影像資料，總結(jié)其聲像特征。結(jié)果：產(chǎn)前2例PAS均診斷正確，于三血管氣管-肺動脈分叉切面顯示左肺動脈起始于右肺動脈，并繞行于氣管后方，之后向左進入左肺。左肺動脈、右肺動脈與動脈導(dǎo)管形成血管環(huán)包繞氣管。產(chǎn)前漏診1例資料顯示右室流出道切面未觀察肺動脈分支。結(jié)論：PAS在產(chǎn)前可作出明確診斷；三血管氣管-肺動脈分叉切面顯示左肺動脈起始于右肺動脈并于氣管后方走行是胎兒PAS的特征性聲像圖。

心臟缺損，先天性；超聲檢查，產(chǎn)前；超聲檢查，多普勒，彩色

肺動脈吊帶（Pulmonary artery sling，PAS）是先天性血管環(huán)的一種類型，即左肺動脈異常起源于右肺動脈，并跨越右主支氣管后在氣管與食管之間左行至左側(cè)肺門，形成的吊帶壓迫右支氣管及氣管。PAS是一種罕見的先天性心血管畸形，發(fā)病率占所有主動脈弓發(fā)育異常的3％～6％[1]，產(chǎn)后患兒極易出現(xiàn)反復(fù)喘息、氣促、呼吸困難、呼吸道感染等癥狀，若不及時救治，病死率極高[2]。因此產(chǎn)前明確診斷PAS，可進行正確的臨床決策及圍生期處理，具有重要的臨床意義。本文總結(jié)了我院診治的3例PAS，并復(fù)習(xí)文獻資料，探討胎兒超聲在PAS診斷中的應(yīng)用。

1 資料與方法

1．1 臨床資料

鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院超聲科2010年5月—2015年6月共診斷2例胎兒期PAS，1例生后手術(shù)證實，1例胎兒MRI證實。另產(chǎn)前漏診1例，生后已手術(shù)糾治。以3例產(chǎn)前超聲資料為研究對象，3例均為單胎妊娠，胎兒系統(tǒng)超聲篩查時孕周分別為28．4周、30周及26周，平均（28．1±2．0）周；孕婦年齡分別為26歲、35歲及31歲，平均（30．7±4．5）歲。

1．2 儀器與方法

1．2．1 產(chǎn)前超聲診斷

采用美國GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭RAB2-5，頻率2～5 MHz。按照ISUOG規(guī)范[3]對胎兒做系統(tǒng)畸形篩查，并按照ISUOG胎兒心臟篩查操作指南[4]檢查胎兒心臟。依次顯示下列切面：①腹部橫斷面；②四腔心切面；③左心室流出道切面：主動脈瓣關(guān)閉和開放狀態(tài)；④右室流出道切面；⑤三血管切面；⑥三血管氣管切面（圖1）。在三血管氣管切面基礎(chǔ)上，探頭以肺動脈總干為中心，向頭側(cè)掃查并略向左旋轉(zhuǎn)，顯示肺動脈總干發(fā)出左、右肺動脈，即三血管氣管-肺動脈分叉切面，該切面可顯示肺動脈總干、分支走行及其與氣管之間的關(guān)系（見圖2）。

1．2．2 產(chǎn)后超聲心動圖檢查

產(chǎn)后行經(jīng)胸超聲心動圖檢查，按照心臟超聲順序分段診斷法建立診斷。

2 結(jié)果

例1，孕婦26歲，孕1產(chǎn)0，就診時28．4周，因常規(guī)產(chǎn)檢到我院檢查。檢查時發(fā)現(xiàn)心房、心室正位，心室大動脈連接一致，四腔心切面左右對稱，主動脈內(nèi)徑4．8 mm，肺動脈內(nèi)徑5．9 mm，右肺動脈內(nèi)徑3．7 mm，左肺動脈內(nèi)徑3．1 mm，左肺動脈異常起源于右肺動脈，左肺動脈起始部距右肺動脈開口6 mm，氣管位于左肺動脈前方，左、右肺動脈及動脈導(dǎo)管弓形成血管環(huán)包繞氣管。超聲心動圖診斷左肺動脈異常起源于右肺動脈，血管環(huán)形成（圖3～5）。同時系統(tǒng)彩超檢查發(fā)現(xiàn)羊水偏少，球拍狀胎盤。后于我院進行圍產(chǎn)保健至生產(chǎn)，產(chǎn)后2天患兒經(jīng)胸超聲心動圖診斷PAS、房間隔缺損（Ⅱ）、動脈導(dǎo)管未閉。心臟CTA診斷PAS、房間隔缺損。氣道重建示氣管近隆突處受壓，內(nèi)徑約5．5 mm，其上方正常內(nèi)徑約6．6 mm?；純?月齡時因患肺炎于心臟外科行肺動脈吊帶救治術(shù)，氣管未手術(shù)，術(shù)后復(fù)查超聲心動圖左肺動脈無血流梗阻，患兒術(shù)后無明顯氣促、咳喘等癥狀。

例2，孕婦35歲，孕2產(chǎn)0，就診時30周，因“外院產(chǎn)檢疑心臟發(fā)育異?！钡轿以簷z查。檢查時發(fā)現(xiàn)心房、心室正位，心室大動脈連接一致，四腔心切面左右對稱，主動脈內(nèi)徑5．1mm，肺動脈內(nèi)徑6．0 mm，左肺動脈起始于右肺動脈，走行于氣管后方，與動脈導(dǎo)管形成環(huán)形包繞氣管。冠狀靜脈竇增大，永存左上腔靜脈。超聲心動圖診斷PAS、血管環(huán)形成、永存左上腔靜脈（圖6，7）。后至外院行胎兒MRI檢查診斷結(jié)果一致。

例3，患兒產(chǎn)前曾于我院做胎兒系統(tǒng)彩超，未發(fā)現(xiàn)明顯異常。生后反復(fù)呼吸道感染，于多家醫(yī)院就診治療，1歲時至我院檢查超聲心動圖診斷中位心、PAS。隨后外科手術(shù)治療，未行氣管手術(shù)，術(shù)后患兒呼吸道癥狀明顯緩解，經(jīng)胸超聲心動圖復(fù)查無血流梗阻。調(diào)取其產(chǎn)前超聲圖像資料，心臟篩查留圖資料有四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管氣管切面，三血管氣管切面顯示肺動脈（動脈導(dǎo)管）、主動脈弓、上腔靜脈、氣管，無肺動脈分支圖像（圖8～10）。

3 討論

圖1 正常胎兒三血管氣管切面，顯示肺動脈總干（動脈導(dǎo)管弓）、主動脈弓、上腔靜脈、氣管。圖2 正常胎兒三血管氣管-肺動脈分叉切面，顯示肺動脈總干發(fā)出左右肺動脈。圖3 病例1胎兒PAS，左肺動脈起源于右肺動脈，于氣管后方繞行，包繞氣管。圖4 病例1胎兒PAS血流圖，右肺動脈內(nèi)紅色血流，左肺動脈為藍(lán)色血流，左肺動脈繞行于氣管后方。圖5 病例1生后術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖，顯示左肺動脈起源于右肺動脈。圖6 病例2胎兒PAS血流圖，右肺動脈內(nèi)藍(lán)色血流，左肺動脈起源于右肺動脈，繞行于氣管后方。圖7 病例2胎兒永存左上腔靜脈，圖左側(cè)箭頭指示三血管氣管切面肺動脈左側(cè)的左上腔靜脈短軸，圖右側(cè)箭頭指示四腔心切面顯示增大的冠狀靜脈竇。圖8 病例3胎兒四腔心切面及血流圖，顯示四腔心切面左右大致對稱，血流信號無異常。Figure 1.Normal three-vessel and tracheal(3VT)view,shows the main pulmonary artery(MPA)(arterial duct arch),aortic arch,superior vena cava(SVC),trachea．Figure 2.Normal 3VT-pulmonary artery bifurcation section,shows the MPA and bifurcation into the left(LPA)and right pulmonary artery(RPA)．Figure 3.Case 1,fetal PAS,LPA originated from RPA,surrounding the trachea．Figure 4.Case 1,CDFI of fetal PAS,RPA shows red color,LPA shows blue color and bypassed behind the trachea．Figure 5.Case 1,TTE after birth shows the LPA originated from the RPA．Figure 6.Case 2,CDFI of fetal PAS, RPA shows blue color,the initial segment of LPA shows blue color from RPA．Figure 7.Case 2,fetal persistent LSVC,the left arrow indicates the short axis of LSVC,the right arrow indicates the dilated coronary sinus．Figure 8.Case 3,fetal fourchamber view and CDFI,shows normal imaging．

1897年Glaevecke和Doehle首次報道PAS，2011年Yorioka首次報道用產(chǎn)前超聲診斷PAS[2]，國內(nèi)目前關(guān)于胎兒期診斷PAS的報道較少。

PAS是血管環(huán)的一種類型，有完整型和部分型兩種分型。完整型PAS是指整個左肺動脈起源于右肺動脈，部分型PAS是指左上肺動脈起源正常，而左下肺動脈起源于右肺動脈[5]。兩型PAS均形成血管環(huán)，不同程度地壓迫氣管造成氣管狹窄、軟化或氣管支氣管畸形，導(dǎo)致產(chǎn)后患兒易出現(xiàn)喘息、呼吸困難等呼吸道癥狀，而手術(shù)是唯一的治療方法。如果氣管受壓嚴(yán)重，手術(shù)治療預(yù)后差，因此在產(chǎn)前明確診斷PAS，對孕婦家庭是否選擇繼續(xù)妊娠及選擇手術(shù)治療時機具有重大意義。

在胎兒心臟篩查切面中關(guān)注三血管氣管－肺動脈分叉切面，尤其是同時顯示肺動脈分支的切面，可顯著提高肺動脈分支畸形的診斷率。左肺動脈與動脈導(dǎo)管均發(fā)自肺動脈總干左側(cè)，左肺動脈因容積效應(yīng)不易清晰顯示，應(yīng)用二維聲像圖加彩色多普勒顯像可增加左肺動脈的顯示率。正常情況下，左右肺動脈分支均發(fā)自肺動脈總干，并于氣管前方走行伸入肺組織內(nèi)。當(dāng)右室流出道切面僅可顯示動脈導(dǎo)管與右肺動脈發(fā)自肺動脈總干，無法顯示左肺動脈起源，應(yīng)用二維圖像及彩色多普勒追蹤，聲像圖顯示左肺動脈起源于右肺動脈，并于氣管后方走行進入左肺組織，即可診斷胎兒PAS。本文中2例胎兒PAS均由此方法獲得診斷。1例產(chǎn)前超聲漏診PAS，分析原因為該病例為較早期病例，三血管氣管切面未仔細(xì)觀察肺動脈分支；另一方面該疾病為罕見病，可能對該疾病認(rèn)知不足。

PAS患兒常常在1歲以內(nèi)就表現(xiàn)出呼吸道梗阻癥狀，臨床表現(xiàn)為咳嗽、氣促、呼吸困難等，且內(nèi)科治療效果不佳[6-7]。手術(shù)是PAS的唯一治療方法，有報道術(shù)后患兒存活率可達(dá)70％～75％，術(shù)后死亡患兒均存在嚴(yán)重氣道狹窄[7-8]。本文中2例接受手術(shù)患兒均于1歲內(nèi)出現(xiàn)呼吸道癥狀，但氣道受壓程度較輕，手術(shù)治療效果較好。產(chǎn)前超聲雖然可以明確診斷PAS，但尚不能判斷氣道受壓程度，因此也會造成產(chǎn)后手術(shù)風(fēng)險的不可預(yù)測。

除了PAS，仍有其他疾病在三血管氣管切面不能清晰顯示左右肺動脈，需要做出鑒別診斷。如左肺動脈開口低位，聲像圖顯示左肺動脈僅開口于右肺動脈，但走行于氣管前方。肺動脈交叉，聲像圖顯示左肺動脈開口于右肺動脈右側(cè)，動態(tài)掃查可顯示左右肺動脈均發(fā)自肺動脈總干。其他如左肺動脈缺如、左肺動脈異常起源于升主動脈等亦需鑒別。

綜上所述，胎兒期可明確診斷PAS；三血管氣管－肺動脈分叉切面清晰顯示肺動脈分支尤其重要，左肺動脈起源于右肺動脈并于氣管后方走行是胎兒PAS的特征性聲像圖。產(chǎn)前超聲診斷PAS對做出正確的臨床決策具有重要意義。

圖9 病例3胎兒三血管氣管切面及血流圖，顯示三血管氣管切面位置及內(nèi)徑關(guān)系、血流信號無異常。圖10 病例3胎兒右室流出道切面，顯示右室流出道連接肺動脈總干，發(fā)出右肺動脈，連接動脈導(dǎo)管至降主動脈。Figure 9.Case 3,fetal 3VT view and CDFI,shows normal position and diameter．Figure 10.Case 3,fetal right ventricular outflow tract view,shows MPA connected the right ventricular outflow tract,RPA and ductus arteriosus．

[1]Collell R,Marimon C,Montero M．Rev Esp Cardio,2010,63(7): 850．

[2]Yorioka H,Kasamatsu A,Kanzaki H,et al．Prenatal diagnosis of fetal left pulmonary artery sling[J]．Ultrasound Obstet Gynecol, 2011,37(2):245-246．

[3]Practice guidelines for performance of the routine mid-trimester fetal ultrasound scan[J]．Ultrasound Obstet Gynecol,2011,37(1): 116-126．

[4]ISUOGPracticeGuidelines(updated):sonographicscreening examination of the fetal heart[J]．Ultrasound Obstet Gynecol, 2013,41(3):348-359．

[5]段雅琦，王建華，丁桂春，等．彩色多普勒超聲心動圖在小兒先天性肺動脈吊帶診斷中的應(yīng)用[J]．中華臨床醫(yī)師雜志：電子版，2013，7（9）：3774-3776．

[6]HuXH,PaME,ShenQL,etal．Multi-detectorcomputed tomography evaluation of tracheobronchial anomaly in pediatric patients with left pulmonary artery sling[J]．Chin Med J,2013, 126(14):2790-2792．

[7]符躍強，劉成軍，陳應(yīng)富，等．嬰幼兒肺動脈吊帶29例臨床特征及診治分析[J]．中國循證兒科雜志，2014，10（9）：365-370．

[8]Fiore AC,Brown JW,Weber TR,et al．Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis[J]．Ann Thorac Surg, 2005,79(1):38-46．

Prenatal ultrasonographic characteristics of pulmonary artery sling and the application of 3VT-pulmonary artery bifurcation section(report of three cases and review of the literature)

WANG Xin-xia,LI He-zhou,WANG Ming,LIU Yun,LIN Shan,WU Juan
(Ultrasound Department of the Third Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

R541．1；R445．1

B

1008-1062（2016）09-0670-03

2015-12-11；

2016-01-24

王新霞（1983-），女，河南安陽人，主治醫(yī)師。E-mail：wangxinxia83@126．com

王新霞，鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院超聲科，450052。E-mail：wangxinxia83@126．com

河南省教育廳科學(xué)技術(shù)研究重點項目（14A320025）。