血管黏液瘤影像特征及其病理基礎(chǔ)（附3例報告）

張雪麗，湯光宇，姬果（同濟大學(xué)附屬第十人民醫(yī)院，上海200072）

血管黏液瘤影像特征及其病理基礎(chǔ)（附3例報告）

張雪麗，湯光宇，姬果（同濟大學(xué)附屬第十人民醫(yī)院，上海200072）

粘液瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計算機；磁共振成像

血管黏液瘤（Angiomyxoma）是一種罕見的間葉組織來源良性腫瘤[1-2]，因病理所示富含黏液樣間質(zhì)背景中顯著的血管成分而得名。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特征不同有文獻(xiàn)將其分為侵襲性血管黏液瘤（Aggressive angiomyxoma，AAM）和淺表性血管黏液瘤（Superficial angiomyxoma，SA)[3]。目前國內(nèi)外對此病尚無大宗病例和循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)報道，本文回顧性分析3例經(jīng)手術(shù)病理證實為血管黏液瘤的影像學(xué)特征，結(jié)合其病理基礎(chǔ)，旨在提高影像檢查的術(shù)前輔助診斷價值。

病例例1，女，33歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)臀部腫物10余年。查體：左臀部可捫及腫塊，質(zhì)韌，無壓痛，局部皮溫不高。盆腔MRI平掃+增強檢查顯示：左側(cè)臀部恥骨下支皮下脂肪內(nèi)見大小約8．3 cm×9．6 cm×16．9 cm的不規(guī)則異常信號腫物；T1WI呈等、低信號，T2WI呈高、稍高信號，邊緣欠清，增強后病灶漸進(jìn)性明顯強化，內(nèi)部可見“漩渦狀”、“分層狀”結(jié)構(gòu)，與鄰近結(jié)構(gòu)分界尚清。手術(shù)切除腫塊，外觀呈結(jié)節(jié)狀，切面灰紅灰白色，部分透亮，黏滑感。光鏡下見瘤細(xì)胞形態(tài)多為星芒狀，核無異型性。間質(zhì)中散在許多管徑粗細(xì)不等、壁厚薄不一的小血管，部分血管呈玻璃樣變，周圍見大量黏液樣間質(zhì)（圖1）。病理證實為左臀深部侵襲性血管黏液瘤。

例2，女，63歲，患者于1月前無明顯誘因出現(xiàn)臍周疼痛，同時伴有排氣排便減少。查體：臍周可及明顯壓痛、反跳痛；腸鳴音亢進(jìn)，少量氣過水聲。上腹部CT平掃+增強檢查顯示：結(jié)腸肝曲腫脹，部分小腸、升結(jié)腸及盲腸套入升結(jié)腸及橫結(jié)腸中段，內(nèi)見腸系膜、脂肪組織，呈同心圓狀改變。套疊遠(yuǎn)端橫結(jié)腸中部見大小約6．8 cm×5．4 cm×4．0 cm腫塊，密度均勻，稍低于肌肉，邊界尚清，增強顯示腫塊明顯強化，內(nèi)可見條狀高密度影。手術(shù)切除腸管一段，距一側(cè)切端7 cm處見一隆起型腫塊，切面灰白淡紅，局部半透明狀。鏡下瘤細(xì)胞呈星芒狀；間質(zhì)黏液樣變，其中可見膠原纖維及叢狀分布的小到中等大的血管，管壁厚薄不一，部分呈玻璃樣變。血管周圍可見炎性細(xì)胞浸潤（圖2）。病理證實為結(jié)腸深部侵襲性血管黏液瘤。

例3，女，42歲，患者1年前發(fā)現(xiàn)左踝腫塊，近期因左踝關(guān)節(jié)不適就診。查體：左側(cè)外踝上方腫物，質(zhì)軟，無壓痛。左踝關(guān)節(jié)MRI平掃+增強顯示：左小腿下段沿后踝部向下至足底肌間隙內(nèi)縱行不規(guī)則梭形的軟組織腫塊，大小約4．7 cm× 3．6 cm×9．6 cm，邊界不清，病灶沿跟距關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)向足底蔓延生長，與踝關(guān)節(jié)骨質(zhì)分界清晰，左踝關(guān)節(jié)構(gòu)成骨及左足跗骨外形、骨質(zhì)信號未見明顯異常。平掃病灶T1WI呈等、稍高信號，T2WI以結(jié)節(jié)狀高信號為主，抑脂像為等、高混雜信號，未見明顯脂肪成分；增強后，病灶呈明顯不均勻結(jié)節(jié)狀、花環(huán)狀強化，周圍有豐富的強化血管影。手術(shù)切除腫物，切面黃色半透明。光鏡下腫塊內(nèi)可見大量黏液樣基質(zhì)，散在分布雜亂排列的梭形及星芒狀瘤細(xì)胞，核異型性不明顯，分裂象少見。間質(zhì)內(nèi)見豐富較小的薄壁血管，呈樹枝狀，相互交叉吻合，少數(shù)血管壁增厚呈玻璃樣變，有少量炎性細(xì)胞浸潤。病理診斷左踝淺表性黏液瘤（圖3）。

討論AAM于1983年由Steeper和Rossi首次報道并命名[4]，2012年WHO將其歸為軟組織腫瘤，被認(rèn)為是“無明確分化的良性腫物”。文獻(xiàn)報道AAM較SA常見[5]，AAM多見于女性，男女比例約1∶6，30～40歲為高發(fā)年齡；好發(fā)于外陰、陰道、盆腔、臀部、腹股溝區(qū)等部位，并可擴散到陰道旁和肛周[6]，也罕見于喉、肺、眼眶及小腸等部位。目前，尚未有結(jié)腸侵襲性血管黏液瘤的報道。臨床表現(xiàn)多為無癥狀、緩慢增大的軟組織腫塊，但可出現(xiàn)與病變發(fā)生部位相關(guān)的癥狀，本文位于結(jié)腸的腫塊因其引起腸套疊不適就診。該病雖為良性腫瘤，但病理顯示具有侵襲性，常為低度惡性，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)容易復(fù)發(fā)。

SA報道較少，1986年Garney等首先對SA的形態(tài)特征進(jìn)行了描述，認(rèn)為其是一種合并有Garney綜合征的真皮黏液瘤。SA可發(fā)生于任何年齡，以20～40歲多見，與AAM不同的是，SA男性略多于女性，全身各部位均可發(fā)病，但以軀干、四肢及頭頸部等表淺部位多見，因無典型的臨床表現(xiàn)，術(shù)前常易誤診為表皮樣囊腫、基底細(xì)胞癌、毛發(fā)上皮瘤及隆突性皮膚纖維肉瘤等[1，7]。1988年Allen等[8]以伴或不伴上皮成分的SA為題總結(jié)分析了28例SA。Allen等認(rèn)為，SA包含了皮膚灶性黏蛋白沉積病、毛盤瘤、纖維毛囊瘤、毛囊周圍纖維瘤及毛囊瘤等。此后，Nakayama等[9]則認(rèn)為，SA是具有特征性的獨立的腫瘤，皮膚灶性黏蛋白沉積病為非腫瘤性病變，其他幾種腫瘤均來自毛囊的纖維鞘或間充質(zhì)乳頭，而非來自真皮纖維母細(xì)胞[10]，因此這些疾病應(yīng)從淺表性血管黏液瘤中剔除，成為獨立的一類疾病。

CT/MRI特征與病理基礎(chǔ)的相關(guān)性：血管黏液瘤在MRI檢查中清晰顯示病灶范圍大小，T1WI呈低信號，T2WI呈高、稍高信號，反映出其富含水分和疏松黏液樣間質(zhì)的特征[11-12]。增強MRI漸進(jìn)性明顯強化，其內(nèi)部可見特征性的“旋渦狀”、“分層狀”結(jié)構(gòu)[13]（圖1a、1c），彎曲排列的血管和纖維膠原成分是構(gòu)成“漩渦”結(jié)構(gòu)的基礎(chǔ)[14]。腫瘤內(nèi)富含血管，因此，盡管腫瘤細(xì)胞排列稀疏，仍然可以顯著強化；內(nèi)部血管分布密度不同，故強化可不均勻[15]。在DWI中病變彌散受限，呈不均勻高信號，ADC值低，反映出病理切片中形態(tài)基本一致的星芒狀、卵圓形或短梭形的瘤細(xì)胞及豐富的黏液成分[16]。在結(jié)腸AAM患者的CT掃描中示腫塊密度較低，與其富含黏液有關(guān)；腫塊輕度強化，其內(nèi)部可見明顯強化的條狀血管影（圖2b、2c箭頭），與病理豐富的血管網(wǎng)相吻合。大體標(biāo)本切面灰紅、灰白色，部分透亮，黏滑感，也提示富含血管及黏液。

有關(guān)SA的影像學(xué)特征，目前報道較少。SA中MRI檢查顯示為囊實性分葉狀、結(jié)節(jié)樣腫塊，T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號，與其病理富含黏液基質(zhì)背景有關(guān)，病灶呈大小不等結(jié)節(jié)樣，無完整包膜，部分可見出血。增強呈不均勻團簇狀、花環(huán)狀強化，病變鄰近軟組織內(nèi)可見豐富的血管影，與其病理組織內(nèi)部豐富的血管呈樹枝狀、相互交叉特征相吻合。

鑒別診斷：①血管肌纖維母細(xì)胞瘤：常位于真皮深部和皮下，包膜完整，界限清楚。腫瘤主要由增生的纖維母細(xì)胞樣腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，圍繞血管排列成束狀、編織狀或席紋狀[17]。內(nèi)部血管多為小至中等大的薄壁血管。此瘤預(yù)后良好，切除后少有復(fù)發(fā)。AAM影像表現(xiàn)黏液背景較明顯，包膜多清楚，SM常無完整包膜，鄰近軟組織內(nèi)還可見異常分布血管影。此病MRI中漩渦、分層狀影像特征少見。兩者均為漸進(jìn)性明顯強化，影像學(xué)特征相似，鑒別有一定困難，可結(jié)合臨床、好發(fā)部位、年齡等綜合分析。②黏液性脂肪肉瘤：為巨大的、邊界清楚的深部軟組織腫塊，主要由3種組織學(xué)成分構(gòu)成，毛細(xì)血管叢、黏液基質(zhì)和梭形脂肪母細(xì)胞，故T1WI呈等、低信號，T2WI呈高信號，?？梢娭拘苑指艋蛘咧窘Y(jié)節(jié)信號，為其診斷關(guān)鍵[17]。其內(nèi)可見低信號條索狀分割，脂肪抑制信號降低。而血管黏液瘤中很少見脂肪成分信號。③黏液瘤：與AAM同屬于間葉組織來源，常發(fā)生于成年人的股部、肩部和上肢的大肌肉間，與周圍組織有分界。鏡下細(xì)胞少，缺乏血管，含有豐富的酸性黏液[18]，影像學(xué)所示其內(nèi)部顯著高信號中間有低信號分割，瘤體內(nèi)及周邊無異常走行血管影，增強呈條片樣不均勻強化，強化程度不及血管黏液瘤明顯，DWI信號無血管黏液瘤高，切除后罕見復(fù)發(fā)。④結(jié)腸癌：本文發(fā)生于結(jié)腸的AAM需與結(jié)腸癌鑒別，結(jié)腸癌CT影像學(xué)改變主要為腸壁增厚、僵硬，腸腔腫塊及狹窄，癌性潰瘍，可伴有腸套疊和腸梗阻。根據(jù)特征分為腫塊型、浸潤型、潰瘍型及混合型，各型影像表現(xiàn)不同，但瘤體無黏液特征，增強CT檢查表現(xiàn)為中等程度強化。結(jié)腸癌患者胃腸道及全身癥狀常較明顯，較易向淋巴結(jié)、肝等轉(zhuǎn)移，可侵犯漿膜層及周圍器官。

診斷及治療：本文3例患者術(shù)前無1例準(zhǔn)確診斷，均為術(shù)后病檢證實。綜上所述，鑒于本病國內(nèi)外多為個例報道，且尚無特征性臨床表現(xiàn)和能定性診斷的輔助檢查，血管黏液瘤術(shù)前診斷困難，在臨床工作中我們應(yīng)充分利用影像學(xué)檢查技術(shù)，結(jié)合病理基礎(chǔ)，對確定病變范圍、治療效果、術(shù)后隨訪復(fù)查進(jìn)行指導(dǎo)作用?？梢酝ㄟ^以下方式減少誤診漏診：①術(shù)前影像學(xué)CT及MRI檢查發(fā)現(xiàn)腫塊內(nèi)有黏液基質(zhì)背景，其內(nèi)見“旋渦狀”及“分層狀”特異性表現(xiàn)，明顯強化特征，同時無其他明確疾病，應(yīng)想到此類疾病。影像學(xué)檢查利于有判斷腫物的部位、范圍及血供情況。在其指導(dǎo)下盡可能完整的切除腫物，避免腫物殘留，減少術(shù)后復(fù)發(fā)。②在發(fā)現(xiàn)腫物后可做術(shù)前診斷性穿刺病理檢查，根據(jù)腫瘤細(xì)胞，間質(zhì)內(nèi)血管的特征，綜合分析有助于降低誤診率。

目前該病主要以手術(shù)切除為主要治療方式，也有研究發(fā)現(xiàn)其與雌激素（PR）、孕激素（ER）水平有關(guān)，亦可使用促性腺激素釋放激素激動劑（GnRH-a）及其他抗雌激素藥物治療；隨著血管栓塞治療的發(fā)展，該方法也逐漸成為治療趨勢。此病因其復(fù)發(fā)率高，術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查，嚴(yán)密隨訪。

[1]Fetsch JF,Laskin WB,Lefkowitz M.et al.Aggressive angiomyxoma:A clinicopathologic study of 29 female patients[J].Cancer, 1996,78(1):79-90.

[2]Smith HO,Worrell RV,Smith AY,et al.Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum:review of the literature[J]. Gynecol Oncol,1991,42(1):79-85.

[3]鐘小梅，梁長虹.血管黏液瘤臨床、病理與影像學(xué)表現(xiàn)[J].國際醫(yī)學(xué)放射學(xué)雜志，2011，34（5）：464-466.

[4]SteeperTA,RosaiJ．Aggressiveangiomyxomaofthefemale pelvis and perineum:Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm[J]．Am J Surg Pathol,1983,7 (5):463-475．

[5]蘇琴芬，王偉民，龍雯晴，等.女陰侵襲性血管黏液瘤的臨床及病理特征[J].現(xiàn)代婦產(chǎn)科進(jìn)展，2004，13（5）：356-358．

[6]Mc Cluggage WG．A review and update of morphologically bland vulvovaginal mesenchymal lesions[J]．Int J Gynecol Pathol,2005, 24(1):26-38.

[7]Satter EK.Solitary superficial angiomyxoma:an infrequent but distinct soft tissue tumor[J].J Cutan Pathol,2009,36(Suppl 1): 56-59.

[8]Allen PW,Dymock RB,MacCormac LB.Superficial angiomyxomas with and without epithelial components.Report of 30 tumors in 28 patients[J].Am J Surg Pathol,1988,12(7):519-530.

[9]Nakayama H,Hirol M,Kiyoku H,et al.Superficial angiomyxoma of the right inguinal region:report of a case[J].Jpn J Clin Oncol,1997,27(3):200-203.

[10]陳健，郭瑞峰，梁化印，等.淺表性血管粘液瘤的臨床病理特征[J].診斷病理學(xué)雜志，2005，12（5）：356-358.

[11]Lourenco C,Oliveira N,Ramos F,et al．Aggressive angiomyxoma of the vagina:a case report[J]．Rec Bras Gynecol Obstet, 2013,35(12):575-582．

[12]Brunelle S,Bertucci F,Chetaille B,et al．Aggressive angiomyxoma with diffusion-weighted magnetic resonance imaging and dynamic contrast enhancement:a case report and review of the literature[J]．Case Rep Oncol,2013,2(2):378-381．

[13]Jeyadevan NN,Sohaib SA,Thomas JM,et al.Imaging features of aggressive angiomyxoma[J].Clin Radiol,2003,58(2):157-162.

[14]王悅?cè)耍哂穹f，徐姝，等.CT和MRI診斷侵襲性血管黏液瘤[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2013，29（8）：1336-1339.

[15]馬小龍，蔣慧，汪建華，等．侵襲性血管黏液瘤的MRI表現(xiàn)[J]．中華放射學(xué)雜志，2012，46（4）：371-372.

[16]鐘群，方夢詩，張盼，等.血管黏液瘤的臨床與影像表現(xiàn)探討[J].臨床放射學(xué)雜志，2015，34（5）：784-788.

[17]朱延波，束木娟，肖家誠，等.血管肌纖維母細(xì)胞瘤與侵襲性血管粘液瘤臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志，2000，16（1）：15-18.

[18]崔陶，方芳.侵襲性血管粘液瘤臨床病理特征及研究進(jìn)展[J].現(xiàn)代婦產(chǎn)科進(jìn)展，2007，16（10）：787-789.

Imaging characteristics and pathological basis of angiomyxoma:report of three cases

ZHANG Xue-li,TANG Guang-yu,JI Guo
(Department of Radiology,Tenth People’s Hospital Affiliated to Tongji University,Shanghai 200072,China)

R732．2；R730．262；R814．42；R445．2

B

1008－1062（2016）09－0682－03

2016-02-02；

2016-02-29

張雪麗（1990-），女，甘肅敦煌人，在讀碩士研究生。E-mail：1522360148@qq．com

湯光宇，上海市第十人民醫(yī)院放射科，200072。E-mail：tgy17@126．com