21例痛性眼肌麻痹綜合征患者的影像學表現(xiàn)

袁祖旭 李劍波

河南南陽市中心醫(yī)院眼科 南陽 473000

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21例痛性眼肌麻痹綜合征患者的影像學表現(xiàn)

袁祖旭 李劍波

河南南陽市中心醫(yī)院眼科 南陽 473000

目的 探討痛性眼肌麻痹綜合征(Tolosa-Hunt綜合征)患者的影像學表現(xiàn)。方法 選取我院2014-01-2015-08 21例痛性眼肌麻痹綜合征患者，均采用MRI檢查，觀察其臨床表現(xiàn)。結果 患者均是單側發(fā)病，臨床表現(xiàn)主要為病側海綿竇形態(tài)出現(xiàn)變化，TIWI上具有等值或稍低的信號表現(xiàn)，T2WI具有稍高信號，存在較為清晰的邊緣狀態(tài)，頸內動脈被包繞，管腔形成一定的變窄癥狀，增強掃描顯示病灶得到強化。結論 Tolosa-Hunt綜合征患者的影像學發(fā)生異常變化，經MRI檢查效果明顯，對臨床診斷具有較高的應用價值。

痛性眼肌麻痹綜合征；海綿竇；MRI

痛性眼肌麻痹綜合征(Tolosa-Hunt綜合征，THS)作為具有特發(fā)性眼眶及海綿竇炎癥性的一類疾病，主要的臨床表現(xiàn)為頭痛、眼眶周圍痛合并同側眼球運動神經遭受損害。此病在臨床中較少見，極易出現(xiàn)誤診或漏診現(xiàn)象[1]。本文選取21例痛性眼肌麻痹綜合征患者，均采用MRI檢查，分析其影像學表現(xiàn)，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院2014-01-2015-08 21例痛性眼肌麻痹綜合征患者，男12例，女9例，年齡28～68歲，中位年齡為(41.9±3.2)歲。主要臨床表現(xiàn)為：頭痛20例，其中出現(xiàn)全頭脹痛4例，出現(xiàn)病側偏頭痛并眶周、球后疼痛的患者16例，合并惡心、嘔吐癥狀者8例。眼瞼發(fā)生下垂14例，存在復視12例。眼球運動功能存在障礙10例，視力發(fā)生減退4例。病程為12 d～5個月，平均(26.5±2.6)d。

1.2 方法 患者均采取MRI檢查，設備為Siemens Sonata 1.5T磁共振掃描儀，對海綿竇及眶區(qū)采取平掃與增強掃描方式，所使用的掃描參數為：平掃時使用快速自旋回波序列(FSE)T2WI(TR 2 875 ms，TE 375 ms)；自旋回波序列(SE)T1WI(TR 375 ms，TE 16 ms)及液體衰減反轉恢復成像(FLAIR)[(TR8 000 ms，TE 130 ms)，反轉時間(TI)2 200 ms]；對患者實施增強掃描時，使用SE T1WI(參數如上所示)與T1抑脂像。所使用的對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)。使用劑量為0.1 mmol/kg體質量，4例患者同時使用三維時間飛躍法磁共振血管成像(3D-TOFMRA)。

2 結果

所有患者中痛性眼肌麻痹綜合征的病變均為單側發(fā)生?；紓群＞d實對比健側有增大趨向。輪廓無一定的規(guī)則性，邊緣具有較高的清晰度；與腦實質信號相比較，TIWI信號與之相接近或稍低8例，比腦實質信號明顯降低13例；T2WI為等信號6例，信號有稍高趨勢15例，通過增強掃描顯示病灶具有顯著的均勻強化現(xiàn)象。4例患者的鄰近腦膜得到一定強化，觀察到頸內動脈(ICA)存在部分包繞的患者9例，呈現(xiàn)全部包繞者4例，受壓發(fā)生移位者6例，管壁增厚、管腔變窄者2例。在海綿窶周圍間隙存在不同程度的變窄或消失癥狀，最為顯著的是外上間隙處。其中4例患者眶上裂區(qū)發(fā)生異常，2例眶上裂區(qū)出現(xiàn)小結節(jié)狀陰影，2例出現(xiàn)斑片狀陰影。

3 討論

THS作為臨床中較為少見的一種累及到海綿竇、眶上裂及眶尖的慢性非特異性肉芽腫性炎癥，導致疾病發(fā)生的相關因素與發(fā)病機制不明確。Okawa等研究發(fā)現(xiàn)，自上呼吸道感染產生后出現(xiàn)THS癥狀的患者中，分離血清能夠提取到巨細胞病毒，由此可知，巨細胞病毒感染極有可能與THS疾病的產生存在一定的相關性。對海綿竇腫物進行病理活檢時能夠觀察到大量淋巴細胞、漿細胞浸潤、成纖維細胞增生形成的炎性肉芽腫。通過臨床研究，有的患者出現(xiàn)白細胞計數輕微上升、紅細胞沉降率明顯加快、腦脊液白細胞數及蛋白含量提升。此類表現(xiàn)均顯示THS與非特異性炎癥反應存在一定關系[2]。

THS臨床特點：患者為急性或亞急性發(fā)病；頭痛往往是此疾病的一個首發(fā)癥狀，且頭痛會累及到患者的眼球或眶部，有的患者出現(xiàn)同時累及現(xiàn)象，部分患者會累及半側頭部，產生的頭痛通常具有持續(xù)性；主要是患者的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經受到不同程度的損害，有可能出現(xiàn)單獨受累，也可能為合并受累，最為常見的是第Ⅲ腦神經受到損害；顱腦MRI檢查海綿竇出現(xiàn)異常信號變化；采取皮質類固醇激素進行治療時具有較高的敏感性。

在臨床中對此疾病的病因并不完全確定，通常認為是與免疫反應相關的非特異性炎癥，有的患者在發(fā)病前會出現(xiàn)呼吸道感染的相關臨床癥狀，經檢驗顯示，患者白細胞計數明顯提高，紅細胞沉降率顯著上升；經皮質類固醇激素治療后具有較為顯著的效果。且也有血管因素的觀點，由于實施頭磁共振血管造影(MRA)、數字減影血管造影(DSA)等方式的檢查后，曾觀察到患者頸內動脈虹吸部移位及頸內動脈顱內段出現(xiàn)不規(guī)則的狹窄，考慮其對血管壁發(fā)生侵蝕的幾率最高。

此疾病在臨床診斷時，通常依據患者的臨床特征予以評定，并無較為客觀的臨床證據。但伴隨臨床中對神經影像學的廣泛使用，尤其MRI檢查方法具有較高的分辨率，可以使海綿竇區(qū)域的具體結構得到較為清晰的顯現(xiàn)。海綿竇實際大小會出現(xiàn)一定的個體差異，且在臨床中并無比較公認的一個參考數值，所以在判斷海綿竇是否增寬時主要通過對比患側與健側海綿竇進行評定。此疾病的臨床診斷標準先是Hunt等1961年提出，由于神經影像學的不斷發(fā)展，國際頭痛協(xié)會在1998、2003年分別對疼痛性眼肌麻痹綜合征的臨床診斷標準實施了相關修改，通過修訂，目前臨床中使用的診斷標準如下：(1)單側眼眶疼痛癥狀，呈現(xiàn)單次發(fā)作或多次發(fā)作，并未通過臨床治療，通常持續(xù)數周。(2)Ⅲ、Ⅳ和(或)Ⅵ中單支或多支腦神經出現(xiàn)麻痹癥狀，和(或)通過MRI或活檢顯示為肉芽腫癥狀。(3)腦神經麻痹合并疼痛癥狀或疼痛癥狀出現(xiàn)于麻痹形成的2周內。(4)使用足量糖皮質激素進行治療后，患者在72 h存在疼痛及腦神經麻痹得到顯著緩解的現(xiàn)象。(5)排除其他原因產生的損害情況[3]。

經研究可知，通過MRI檢查可較為明顯的觀察到THS患者海綿竇區(qū)產生的異常軟組織影[4]。臨床表現(xiàn)主要是患者的患側海綿竇對比健側有明顯的增寬現(xiàn)象，可觀察到近似梭形狀態(tài)的軟組織影，T1WI具有相同或稍低信號，T2WI具有相同或稍高信號，其邊緣具有較高的清晰度，周圍間隙可出現(xiàn)變窄現(xiàn)象或完全消失。T2WI可較為顯著地觀察到頸內動脈(ICA)發(fā)生的變化，根據病變范圍及病程差異可表現(xiàn)出現(xiàn)移位、管腔變窄的臨床癥狀。通過增強掃描后，病灶會具有較為顯著的均一性強化現(xiàn)象。受累硬腦膜得到較為顯著強化，呈條帶狀。在本文選取的患者中，通過MRI檢查均符合以上臨床表現(xiàn)。蝶鞍、眶壁、巖骨骨質通常均未受到破壞。少數患者可出現(xiàn)眼上靜脈輕度擴張，本文患者并未發(fā)生。THS患者采取激素治療后，經MRI影像學檢查后，具有較高的臨床診斷及鑒別診斷價值。

THS鑒別診斷：THS在臨床診斷時，需與其他原發(fā)性及繼發(fā)性病變進行有效鑒別。原發(fā)性病變需要排除頸動脈海綿竇痿、動脈瘤、皮樣囊腫和脂肪瘤。前2種疾病存在異常的流空效應，如合并血栓形成的MRI表現(xiàn)有一定復雜性，通過3D TOF-MRA及增強掃描后可對其進行有效觀察；后2種疾病的信號特征較為典型，臨床診斷并無難度。繼發(fā)性病變對海綿竇的侵犯，主要為鼻咽癌、侵襲性垂體瘤等癥狀。鼻咽癌主要通過卵圓孔侵及海綿竇，通常會在鼻咽部觀察到原發(fā)腫瘤，TlWI呈低信號，T2WI通常是混雜信號，增強掃描具有顯著強化現(xiàn)象。常合并螓竇和顱底骨質破壞癥狀，頸部淋巴結腫大多見。侵襲性垂體瘤呈膨脹性生長，而垂體和海綿竇之間僅以腦膜相隔，極易受到侵襲[5]。臨床表現(xiàn)主要是海綿竇輪廓出現(xiàn)不規(guī)則性的膨隆，ICA被包繞，通過增強掃描后，腫瘤組織與海綿竇并非同步強化，且其程度存在一定差異，臨床判斷價值較為顯著，垂體瘤在早期強化時并無顯著海綿竇。

[1] 王洋，韓漫夫，任力杰，等．Tolosa-Hunt綜合征的臨床分析[J]．中風與神經疾病雜志，2011，28(4)：344-346．

[2] 胡玨，趙志鴻，周俊杰．Tolosa-Hunt綜合征臨床及影像學分析[J]．中風與神經疾病雜志，2015，32(7)：623-626．

[3] 鄭運松．徐會吾，曹麗娜．Tolosa-Hunt綜合征的MRI診斷[J]現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生，2011，27(1)：60-61．

[4] 韓曉博，俞英欣，劉于紅，等．16例Tolosa-Hunt綜合征的臨床分析[J]．轉化醫(yī)學雜志，2016，5(1)：30-34．

[5] 張春琳．痛性眼肌麻痹綜合征4例臨床分析[J]．世界最新醫(yī)學信息文摘，2015，15(14)：193-195．

(收稿2016-01-15)

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1673-5110(2016)22-0079-02