非典型過敏性紫癜臨床誤診疾病分析

聶圣兵

（四川省都江堰市醫(yī)療中心兒科，四川 都江堰 611830）

過敏性紫癜（HSP）是由全身毛細血管無菌性炎癥引起的多系統(tǒng)，多器官損害性疾病。誘發(fā)因素可以是感染，食物，藥物，花粉，昆蟲叮咬或寄生蟲等。臨床表現(xiàn)復雜多變，典型患者診斷不難，不以皮疹為首發(fā)癥狀者極易誤診為其他疾病[1-15]?，F(xiàn)將該病臨床工作中可能誤診為的疾病分析報道如下。

1 血液系統(tǒng)

1.1 血小板減少性紫癜

該病也可在發(fā)熱前1～3周有上感病史及發(fā)熱，紫癜，鼻出血，牙齦出血，消化道出血，血尿等類似HSP，但ITP皮疹是全身性分布，不對稱，且多為散在針尖大小出血點或大片瘀斑，血小板減少明顯，出血時間延長，骨髓象異常。

1.2 白血病

該病以發(fā)熱，貧血，出血，肝脾淋巴結腫大為典型表現(xiàn)，可有發(fā)熱，鼻衄，牙齦出血，皮膚瘀斑等癥狀，少數(shù)患者以關節(jié)病為首發(fā)癥狀，但淤斑不對稱，分布不均，周圍血白細胞增多，有時可見到幼稚白細胞，骨髓檢查異常。

1.3 再生障礙性貧血

該病以發(fā)熱，貧血，出血，肝脾淋巴結不大為典型表現(xiàn)，周圍血三系減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少，骨髓檢查異常。

1.4 播散性血管內凝血（DIC）

以出血，休克，栓塞，溶血為主要表現(xiàn)，可出現(xiàn)紫癜，腹痛，呼吸困難，咯血，血尿，便血，意識障礙，昏迷，抽搐等類似HSP的表現(xiàn)，但有繼發(fā)DIC的原發(fā)疾病，以下實驗室檢查出現(xiàn)3項以上異常：①血小板小于100或進行性下降。②PT縮短或延長3s以上，PPTT縮短或延長10s以上。③纖維蛋白原＜1.5或進行性下降。④血片中破碎紅細＞20%。

2 消化系統(tǒng)

HSP出現(xiàn)消化道癥狀占35%～70%，是由于致敏因素引起機體免疫反應形成免疫復合物沉積于小血管導致胃腸道毛細血管廣泛水腫和出血，進而引起腸蠕動增強或痙攣，臨床上出現(xiàn)腹痛，嘔吐，消化道出血。本病消化道癥狀可出現(xiàn)在紫癜皮疹出現(xiàn)前，出現(xiàn)后或同時。其臨床特點如下：①臨床表現(xiàn)反復發(fā)作。②腹痛部位常不固定，而且一般伴有惡心，嘔吐，腹瀉和黑便。③腹痛較重，多為陣發(fā)性絞痛，而壓痛較輕微，一般無肌緊張及反跳痛，有癥狀與體征分離現(xiàn)象。④大多有黑便或大便隱血試驗陽性，糞便中有時可檢出蛔蟲卵，血嗜酸性細胞增多。⑤予抗過敏藥物或腎上腺皮質激素進行試驗性治療，可使腹痛等癥狀短時間明顯緩減。典型病例診斷不難，若以消化道癥狀為首發(fā)癥狀而紫癜延遲出現(xiàn)或不典型者診斷困難，容易誤診。我們應詳細采集病史，全面體格檢查，密切觀察病程中癥狀和體征變化，結合客觀檢查綜合分析，提高診斷率，減少誤診率，容易誤診的疾病有：

3 內科疾病

3.1 以腹痛為主要表現(xiàn)的疾病

①急性胃腸炎：以腹痛，腹瀉，惡心，嘔吐等消化道癥狀為主要表現(xiàn)，無紫癜及關節(jié)，腎臟損害。②急性胰腺炎：本病腹痛位于上腹，血尿淀粉酶升高，B超異常，無紫癜及關節(jié)，腎臟損害。③腸系膜淋巴節(jié)炎：本病常在上呼吸感染病程中或繼發(fā)于腸道炎癥之后，典型癥狀為反復發(fā)作性腹痛，壓痛不固定，少有反跳痛及肌緊張，腹部B超有助于診斷。④腸蛔蟲癥：常有不固定腹痛，偏食，異食癖，惡心，嘔吐等消化道功能紊亂癥狀，有時出現(xiàn)全身過敏癥狀，往往有吐、排蟲史，糞便查找到蟲卵，驅蟲治療有效可協(xié)助診斷。⑤腸功能紊亂：多見于嬰兒可出現(xiàn)反復發(fā)作的陣發(fā)性腹痛，腹部無異常體征，排氣，排便后可緩減。

3.2 以便血為主要表現(xiàn)的疾病

①急性細菌性痢疾：本病以腹瀉黏液膿血便伴里急后重為典型表現(xiàn)，發(fā)熱等感染中毒癥狀較重，大便常規(guī)及培養(yǎng)異常，無紫癜和關節(jié)，腎臟損害等可資鑒別。②壞死性小腸結腸炎：起病較急，有腹痛，便血，但全身感染中毒癥狀較重，甚至出現(xiàn)感染中毒性休克，不伴高出皮面的紫癜，厭氧菌培養(yǎng)見產(chǎn)氣莢膜桿菌可資鑒別。③潰瘍性結腸炎：該病具有慢性腹瀉，黏液便，血便，腹痛，呈慢性反復發(fā)作性或持續(xù)性，伴有不同程度的全身癥狀。少數(shù)患者僅有便秘或不出現(xiàn)血便。既往病史中要注意關節(jié)，口腔，眼，漿膜，皮膚，肝脾等腸外的臨床表現(xiàn)。作乙狀結腸鏡或纖維結腸鏡，鋇劑灌腸有典型改變可資鑒別。

4 外科疾病

4.1 腸套迭，腸梗阻，腸穿孔

臨床上引起腸套迭，腸梗阻，腸穿孔的原因很多，需要注意的是部分HSP 患者可以合并腸套迭，腸梗阻，腸穿孔等外科急腹癥，有下列情況時應考慮HSP合并外科急腹癥：①腹痛多為劇烈陣發(fā)性絞痛，難以忍受，腹痛部位由不固定變?yōu)楣潭?，腹部可觸及臘腸樣包塊，界限清楚，活動可，伴有血便應考慮有腸套可能，作鋇灌腸X線檢查可明確。②有腹痛，腹脹，嘔吐，肛門停止排氣排便等表現(xiàn)應考慮合并腸梗阻可能，作腹部平片助診可明確。③腹脹明顯，有固定的腹膜刺激征時，應考慮合并腸穿孔可能，作腹部平片或B超可明確。

4.2 急性闌尾炎

有發(fā)熱，腹痛，右下腹有壓痛，肌衛(wèi)，反跳痛等腹膜刺激征，外周血白細胞計數(shù)增高，無紫癜及關節(jié)和腎臟損害可資鑒別。

4.3 Meckel憩室

也可出現(xiàn)血便，但多為無痛性血便，合并憩室炎或穿孔時才有腹痛表現(xiàn)，注意發(fā)病前有無呼吸道感染病史及食物，藥物過敏史，有無皮膚紫癜，有無腹痛癥狀和體征分離現(xiàn)象及作锝掃描予以鑒別。

5 泌尿系統(tǒng)

HSP出現(xiàn)紫癜性腎炎的發(fā)病率為30%～60%，表現(xiàn)為血尿，蛋白尿，浮腫，高血壓，腎功能不全，一般出現(xiàn)在紫癜后2～4周，也可出現(xiàn)在皮疹消退后或疾病靜止期。而實際通過腎病理學檢查腎受累在90%以上，10%發(fā)展為終末期腎衰。根據(jù)全國105家醫(yī)院調查結果表現(xiàn)，HSPN占住院泌尿系統(tǒng)疾病8%，居第3位，應注意與鏈球菌感染后腎炎和病毒性腎炎鑒別。

5.1 鏈球菌感染后腎炎

都可在上呼吸道感染基礎上發(fā)病，均可有血尿，蛋白尿，浮腫，高血壓，消化道癥狀等，此時詳細詢問病史，包括回顧皮疹形態(tài)分布，和胃腸道癥狀等加上血補體C3下降，“ASO”升高可資鑒別。

5.2 病毒性腎炎

該病病前有上感或腹瀉病史等前驅癥狀，小便有血尿，蛋白尿，伴輕度浮腫，年齡多＜7歲。

6 心血管系統(tǒng)

文獻報道HSP合并心臟損害的發(fā)生率為13%～45%不等，發(fā)生機制尚未完全明確，可能的因素有：①作為全身血管的一部分，心臟本身的毛細血管及冠狀動脈在過敏性紫癜時受累而呈免疫炎性改變，血管周圍炎性細胞浸潤及局灶性心肌炎，重者累及心包。②全身變態(tài)反應致心臟血管痙攣，心肌缺血缺氧，使心肌及心臟傳導受累。③部分HSP患者同時存在腎臟功能損害，從而導致代謝產(chǎn)物儲留及水電解質酸堿平衡失調，亦是加重心臟損害的因素，多發(fā)生在急性病程中，最常見的臨床表現(xiàn)為心肌酶譜異常及心電圖異常。絕大多數(shù)患兒預后良好，而引起嚴重的心臟癥狀如心力衰竭，心肌梗塞等臨床上甚為少見。值得注意的是大部分患兒臨床上無任何癥狀，而在實驗室檢查時發(fā)現(xiàn)有心肌損害的證據(jù)。故對HSP患兒臨床應常規(guī)進行心肌酶學，ECG檢查，以便早發(fā)現(xiàn)，早治療，避免嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。①心肌炎：注意與細菌，病毒，藥物中毒，昆蟲毒素，過敏反應等引起的心肌炎鑒別。②心包炎：HSP所致心包炎為非感染性心包炎，注意與細菌、病毒、結核桿菌、寄生蟲所致感染性心包炎及損傷，腫瘤，心臟手術所致非感染性心包炎鑒別，可作心包穿刺了解積液性質及作病原學檢查明確病因。

7 神經(jīng)系統(tǒng)

HSP合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)病率為2.6%～6.9%，主要為腦血管痙攣，顱內出血和多發(fā)性神經(jīng)炎，其原因可能為腦血管炎，脊髓血管炎及末梢神經(jīng)血管炎，以及腎臟損害引起的血肌酐，尿素氮升高致大腦損害所致。應注意與顱內感染，顱內出血及癲癇等疾病鑒別：

7.1 顱內感染

均可有意識障礙，抽搐，癱瘓，失語，視物模糊及頭痛，惡心，嘔吐等表現(xiàn)，但顱內感染全身感染中毒癥狀較重，CSF 檢查異?？少Y鑒別。

7.2 癲癇

HSP所致癲癇為癥狀性癲癇，需注意與原發(fā)性癲癇鑒別，后者多有反復發(fā)作的病史及家族史。

7.3 顱內出血

HSP所致顱內出血為血管因素所致出血性疾患，需注意與外傷，先天性血管畸形，動脈瘤，血小板減少及凝血功能障礙所致顱內出血鑒別。詳細詢問病史，完善頭顱CT，腦血管造影，骨髓穿刺及凝血功能檢查可以鑒別。

8 呼吸系統(tǒng)

HSP可累及呼吸系統(tǒng)致呼吸道黏膜充血，水腫，滲出，甚至小血管出血，臨床上出現(xiàn)氣促，吼喘，咯血等表現(xiàn)，注意與其他原因所致氣促，咯血的疾病鑒別。

8.1 以氣促為主要表現(xiàn)的疾病

①喉炎：本病以發(fā)熱，聲嘶，犬吠樣咳嗽為典型表現(xiàn)，伴喉梗阻時出現(xiàn)吸氣性呼吸困難，無HSP典型皮疹及消化道，關節(jié)，腎臟損害等多臟器損害。②喉乳頭狀瘤：多有反復發(fā)作的病史，作喉鏡檢查可資鑒別。③支氣管哮喘：發(fā)病前均可有上感或致敏因素，但支氣管哮喘起病年齡較小，多有反復發(fā)作的病史，過敏性疾病的過去史及陽性家族史，作肺功能檢查可以鑒別。④支氣管異物：可有明確的異物吸入史及突然較劇的嗆咳病史，異物如在一側支氣管內，喘鳴音及其他體征僅限于患側，胸片檢查可助診斷，必要時作支氣管鏡檢查明確。

8.2 以咯血為主要表現(xiàn)的疾病

①支氣管性咯血：注意與支氣管擴張，支氣管血管瘤，支氣管內膜結核等鑒別，結合各病典型特點，完善胸片及支氣管造影等檢查可資鑒別。②肺實質性咯血：a.肺炎：本病以發(fā)熱，咳嗽，氣促，青紫及肺部聞及中細濕鳴為典型表現(xiàn)，部分患者可出現(xiàn)咯血，胸片見點片狀，云霧狀陰影可以鑒別。b.肺結核：結核患者接觸史，潮熱，盜汗等結核感染中毒癥狀，胸片異常，PPD試驗陽性等特征性表現(xiàn)可資鑒別。c.肺含鐵血黃素沉著癥：多有反復發(fā)作的咯血史伴呼吸困難，同時有原因不明的缺鐵性貧血，X 線胸片顯示彌漫性點狀，網(wǎng)狀或云霧狀陰影，痰液或胃液中可找到含鐵血黃素巨噬細胞。③心源性咯血：以心臟疾病作為基礎疾病，有心臟病的癥狀和體征及無紫癜和關節(jié)，腎臟損害可資鑒別。④血液系統(tǒng)疾?。篒TP，白血病，再生障礙性貧血等血液系統(tǒng)疾病均可出現(xiàn)咯血，結合各病特點及做血常規(guī)，骨髓穿刺等檢查可資鑒別。

9 其他結締組織疾病

其他結締組織疾病如風濕熱，類風濕性關節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，川崎病等均可因廣泛的血管病變而出現(xiàn)皮膚，胃腸道，腎臟癥狀，應結合各病特征及整個病程注意鑒別。

9.1 風濕熱

本病為溶血性鏈球菌感染咽峽炎的晚期并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為心臟炎，游走性關節(jié)炎，舞蹈病，環(huán)形紅斑和皮下小結?？煞磸桶l(fā)作，皮疹多呈環(huán)形紅斑，多分布于軀干及四肢近端內側，淺紅色紅斑隨著向周圍擴大，其中心皮損漸消失遂形成環(huán)形或半環(huán)形，時隱時現(xiàn)，此起彼伏。

9.2 類風濕性關節(jié)炎

皮疹呈淡紅色斑丘疹，分布于全身，以軀干和肢體近端為甚，亦可波及掌則部位，可融合成片，特點是高熱時出現(xiàn)，體溫下降時消退，晚期X線骨關節(jié)檢查有典型改變。

9.3 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

該病的皮疹有其特征性，除蝶形紅斑外，還可出現(xiàn)多種多樣的皮疹，好發(fā)于青年女性，常有口腔潰瘍，抗核抗體陽性有助于診斷。

9.4 川崎病

該病皮疹呈彌漫性紅斑如猩紅熱樣或麻疹樣，多見于面部，軀干，且伴有發(fā)熱，手足硬腫，脫皮，淋巴結腫大及結膜充血等表現(xiàn)，部分患者心臟彩超可見冠狀動脈特征性改變。

10 生殖系統(tǒng)

HSP可以出現(xiàn)睪丸腫大，需注意與睪丸炎鑒別，兒童睪丸炎常由流行性腮腺炎病毒感染引起，另外，任何化膿性敗血癥均可并發(fā)急性化膿性睪丸炎。

10.1 腮腺炎睪丸炎

多有流行性腮腺炎患者接觸史及腮腺腫大病史可資鑒別。

10.2 急性化膿性睪丸炎

該病診斷依據(jù)為：①高熱，寒戰(zhàn)，睪丸疼痛。②局部陰囊紅腫，睪丸腫大。③血白細胞升高。且無紫癜及關節(jié)，腎臟損害可資鑒別。

11 藥物疹

常有服藥史，皮疹可全身分布，形態(tài)多樣，多伴有疼痛，壓之褪色等不難鑒別。

綜上所述，該病是一個全身性疾病，臨床表現(xiàn)變化多端，我們必須充分認識本病的病史，發(fā)病年齡及季節(jié)，皮疹形態(tài)及分布，分型，實驗室檢查的特點。詳細詢問病史，認真進行體格檢查，完善相應的輔助檢查，思路要廣，注意與全身各個系統(tǒng)的相關疾病進行鑒別，避免誤診，漏診。

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