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    長節(jié)段脊髓病變表現(xiàn)為脊髓空洞癥的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病1例

    2015-12-26 09:06:02朱幼玲翟登月
    安徽醫(yī)專學報 2015年6期
    關鍵詞:脊髓炎譜系視神經(jīng)

    唐 敏 周 群 朱幼玲 翟登月 唐 南 李 雪

    ◇衛(wèi)生技術與方法◇

    長節(jié)段脊髓病變表現(xiàn)為脊髓空洞癥的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病1例

    唐 敏 周 群 朱幼玲 翟登月 唐 南 李 雪

    縱向延伸的橫貫性脊髓炎是視神經(jīng)脊髓炎常見表現(xiàn),急性期可表現(xiàn)為脊髓腫脹明顯。該文通過1例長節(jié)段脊髓病變表現(xiàn)為脊髓空洞癥的視神經(jīng)脊髓炎患者的觀察,以期對該病的臨床診療有所幫助。

    視神經(jīng)脊髓炎 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病 水通道蛋白4抗體 脊髓空洞癥

    視神經(jīng)脊髓炎 (NMO)是種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病。視神經(jīng)脊髓炎特異性抗體NMO-IgG即水通道蛋白4抗體(AQP4-Ab)的發(fā)現(xiàn)[1]為NMO作為獨立的疾病提供了客觀依據(jù)和進一步的支持,在此基礎上提出了視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSDs)這一新的概念。NMOSDs是一組血清AQP4抗體陽性、但不能完全滿足NMO診斷標準的疾病。目前縱向延伸的橫貫性脊髓炎(LETM)已被列為NMO診斷的必備條件[2],因此當脊髓MRI呈現(xiàn)連續(xù)的長節(jié)段病變時需要更多考慮NMOSDs的診斷[3]。NMOSDs的脊髓MRI主要特征性表現(xiàn)為連續(xù)橫貫在脊髓中心或脊髓灰質(zhì)的,連續(xù)縱向延伸大于3個椎體節(jié)段的長T2信號,病變中心為條索狀或片狀長T1信號。急性期可表現(xiàn)為脊髓腫脹明顯?,F(xiàn)報道1例長節(jié)段脊髓病變表現(xiàn)為脊髓空洞癥診斷為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的病例。

    1 病例資料

    患者,女性,58歲,于2015年2月3日以“四肢乏力伴后枕部疼痛1周”入院。1周前自覺四肢乏力伴后枕部疼痛較既往加重,表現(xiàn)為右上肢持物不緊,右下肢站立不穩(wěn),行走歪斜。同時伴有右側偏身麻木不適,以右下肢明顯,同時伴有言語不清,后枕部疼痛不適。無大小便障礙,無神志不清,癥狀呈持續(xù)性。發(fā)病前有上感病史,無發(fā)熱,無咳嗽咳痰。既往半年前先出現(xiàn)右眼視力下降,呈進行性加重,后自感雙眼視力下降,目前右眼基本失明。入院時體格檢查:時間空間定向力正常,雙眼視力下降,雙瞳孔等大等圓,直徑3mm,左眼對光反射弱,右眼對光反射消失。眼科檢查示雙眼視神經(jīng)萎縮。眼球活動正常。面部感覺,伸舌閉目均正常,咽反射靈敏。鎖骨下頸4深、淺感覺均減退,右側上、下肢肌力4級,左側上、下肢肌力5級,L’hermitte’s征(+),腦膜刺激征(-),雙側babinsiki征陽性。心肺腹(-)。輔檢:腦脊液外觀無色,透明,壓力80mmHg,潘氏試驗+/-,有核細胞計數(shù)8.00× 106/L,腦脊液蛋白680mg/L,葡萄糖4.10mmol/L,氯134.00mmol/L。IgG寡克隆帶陰性,血清NMO-IgG陽性。頭顱+頸髓MRI提示:胼胝體及左側半卵圓中心梗塞灶(新發(fā));兩側大腦腳堆成性條索狀異常信號,考慮變性性改變;頸3~胸1段脊髓空洞癥(見圖1~4)。該患者經(jīng)激素沖擊治療后于2015年2月16日好轉出院。

    2 討 論

    NMOSDs這一概念的提出定義了臨床上某些特殊的病例,這些病例常存在血清NMO-IgG陽性,影像學可見長節(jié)段脊髓炎,或伴有AQP4表達的腦組織的病灶(如胼胝體、下丘腦、腦干或腦室旁)的視神經(jīng)炎等。本文報道的這例NMO-IgG陽性患者符合NMOSDs診斷。該病例的病灶范圍較廣,病灶累積頸髓及雙側胼胝體,結合既往患者存在視力下降,考慮符合復發(fā)型NMO伴有不典型腦內(nèi)病灶的亞型。③ ④

    雖然縱向延伸的橫貫性脊髓炎是NMO常見

    R744

    A

    1671-8054(2015)06-0096-02

    合肥市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 合肥 230061

    安徽省教育廳自然科學項目(編號:KJ2011Z195)

    2015-09-16收稿,2015-10-23修回

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