長節(jié)段脊髓病變表現(xiàn)為脊髓空洞癥的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病1例

唐 敏 周 群 朱幼玲 翟登月 唐 南 李 雪

◇衛(wèi)生技術與方法◇

長節(jié)段脊髓病變表現(xiàn)為脊髓空洞癥的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病1例

唐 敏 周 群 朱幼玲 翟登月 唐 南 李 雪

縱向延伸的橫貫性脊髓炎是視神經(jīng)脊髓炎常見表現(xiàn)，急性期可表現(xiàn)為脊髓腫脹明顯。該文通過1例長節(jié)段脊髓病變表現(xiàn)為脊髓空洞癥的視神經(jīng)脊髓炎患者的觀察，以期對該病的臨床診療有所幫助。

視神經(jīng)脊髓炎 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病 水通道蛋白4抗體 脊髓空洞癥

視神經(jīng)脊髓炎 (NMO)是種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病。視神經(jīng)脊髓炎特異性抗體NMO-IgG即水通道蛋白4抗體(AQP4-Ab)的發(fā)現(xiàn)[1]為NMO作為獨立的疾病提供了客觀依據(jù)和進一步的支持，在此基礎上提出了視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSDs)這一新的概念。NMOSDs是一組血清AQP4抗體陽性、但不能完全滿足NMO診斷標準的疾病。目前縱向延伸的橫貫性脊髓炎(LETM)已被列為NMO診斷的必備條件[2]，因此當脊髓MRI呈現(xiàn)連續(xù)的長節(jié)段病變時需要更多考慮NMOSDs的診斷[3]。NMOSDs的脊髓MRI主要特征性表現(xiàn)為連續(xù)橫貫在脊髓中心或脊髓灰質(zhì)的，連續(xù)縱向延伸大于3個椎體節(jié)段的長T2信號，病變中心為條索狀或片狀長T1信號。急性期可表現(xiàn)為脊髓腫脹明顯?，F(xiàn)報道1例長節(jié)段脊髓病變表現(xiàn)為脊髓空洞癥診斷為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的病例。

1 病例資料

患者，女性，58歲，于2015年2月3日以“四肢乏力伴后枕部疼痛1周”入院。1周前自覺四肢乏力伴后枕部疼痛較既往加重，表現(xiàn)為右上肢持物不緊，右下肢站立不穩(wěn)，行走歪斜。同時伴有右側偏身麻木不適，以右下肢明顯，同時伴有言語不清，后枕部疼痛不適。無大小便障礙，無神志不清，癥狀呈持續(xù)性。發(fā)病前有上感病史，無發(fā)熱，無咳嗽咳痰。既往半年前先出現(xiàn)右眼視力下降，呈進行性加重，后自感雙眼視力下降，目前右眼基本失明。入院時體格檢查：時間空間定向力正常，雙眼視力下降，雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，左眼對光反射弱，右眼對光反射消失。眼科檢查示雙眼視神經(jīng)萎縮。眼球活動正常。面部感覺，伸舌閉目均正常，咽反射靈敏。鎖骨下頸4深、淺感覺均減退，右側上、下肢肌力4級，左側上、下肢肌力5級，L’hermitte’s征（+），腦膜刺激征（-），雙側babinsiki征陽性。心肺腹（-）。輔檢：腦脊液外觀無色，透明，壓力80mmHg,潘氏試驗+/-,有核細胞計數(shù)8.00× 106/L，腦脊液蛋白680mg/L，葡萄糖4.10mmol/L，氯134.00mmol/L。IgG寡克隆帶陰性，血清NMO-IgG陽性。頭顱+頸髓MRI提示：胼胝體及左側半卵圓中心梗塞灶（新發(fā)）；兩側大腦腳堆成性條索狀異常信號，考慮變性性改變；頸3～胸1段脊髓空洞癥（見圖1～4）。該患者經(jīng)激素沖擊治療后于2015年2月16日好轉出院。

2 討 論

NMOSDs這一概念的提出定義了臨床上某些特殊的病例，這些病例常存在血清NMO-IgG陽性，影像學可見長節(jié)段脊髓炎，或伴有AQP4表達的腦組織的病灶（如胼胝體、下丘腦、腦干或腦室旁）的視神經(jīng)炎等。本文報道的這例NMO-IgG陽性患者符合NMOSDs診斷。該病例的病灶范圍較廣，病灶累積頸髓及雙側胼胝體，結合既往患者存在視力下降，考慮符合復發(fā)型NMO伴有不典型腦內(nèi)病灶的亞型。③ ④

雖然縱向延伸的橫貫性脊髓炎是NMO常見

R744

A

1671-8054（2015）06-0096-02

合肥市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 合肥 230061

安徽省教育廳自然科學項目（編號：KJ2011Z195）

2015-09-16收稿，2015-10-23修回