兒童后顱窩腫瘤術(shù)前梗阻性腦積水的治療

蔣文榮?？谑腥嗣襻t(yī)院神經(jīng)外科 ?？?570208

兒童后顱窩腫瘤術(shù)前梗阻性腦積水的治療

蔣文榮
?？谑腥嗣襻t(yī)院神經(jīng)外科 海口 570208

目的 觀察內(nèi)鏡第三腦室造瘺術(shù)（ETV）和腦室腹腔分流術(shù)（VPS）治療后顱窩腫瘤梗阻性腦積水患兒的臨床效果。 方法 選擇我院2006—2012年80例腦積水中線后顱窩腫瘤（42髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤38）患兒，分為2組，A組（42例）行ETV，平均隨訪27.4個(gè)月，B組（38例）行VPS，平均隨訪25個(gè)月。 結(jié)果 A組術(shù)中大出血發(fā)生2例（6.2%）和腦脊液漏1例（3.1%）。B組分流感染發(fā)生3例（9.4%），2例患者術(shù)后4.5個(gè)月腦室死亡。硬膜下積液發(fā)生3例（9.4%），硬膜外血腫1例（4.7%），1例（4.7%）上升腦疝。相比腦室腹腔分流術(shù)，由于手術(shù)時(shí)間短（15min vs.35min），并發(fā)癥發(fā)病率較低（9.3%vs. 38%），無(wú)死亡病例（0vs.4.7%），手術(shù)失敗發(fā)生率較低（6.2%vs.38%）。 結(jié)論 ETV可作為后顱窩腫瘤兒童患者伴明顯梗阻性腦積水的治療首選。

內(nèi)鏡下第三腦室；梗阻性腦積水；兒童；顱后窩腫瘤；腦室腹腔分流術(shù)

顱后窩腫瘤是一種常見(jiàn)的兒童腫瘤。據(jù)估計(jì)，顱后窩腫瘤占兒童腦腫瘤的54%～60%。髓母細(xì)胞瘤約占所有兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的20%。室管膜瘤約占所有報(bào)告的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤10%［1］。分流術(shù)多年來(lái)一直是具有“國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)”的手術(shù)。許多研究討論內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)（ETV）的作用。然而，技術(shù)的進(jìn)步和神經(jīng)影像學(xué)系統(tǒng)可行性的變化已使早期診斷變?yōu)楝F(xiàn)實(shí)，并使得多數(shù)小兒神經(jīng)外科醫(yī)生使用糖皮質(zhì)激素配合腦室外引流（EVD）的方法治療腫瘤。腦積水相關(guān)的梗阻性成分使得內(nèi)部腦脊液（CSF）分流成為一種很有前途的治療手段［2］。本研究比較兩種手術(shù)即內(nèi)鏡下第三腦室（ETV）造瘺術(shù)和腦室腹腔分流術(shù)（VPS）的治療效果和術(shù)后發(fā)病率［3］。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇我院2006-09—2012-09 80例后顱窩腫瘤梗阻性腦積水患兒，本次研究只選取中線后顱窩腫瘤（髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤）患兒，排除小腦、腦干和小腦腦橋角腫瘤。A組42例，男28例，女14例，年齡2～12歲，平均6.5歲；B組38例，男22例，女16例，年齡2.5～11.5歲，平均7.2歲。2組患者最常見(jiàn)的癥狀是顱內(nèi)壓增高（ICP）癥狀，嘔吐和（或）視力模糊。A組13例（31.2%）出現(xiàn)步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，B組14例（38%）。A組患者出現(xiàn)第6神經(jīng)麻痹的發(fā)生率，意識(shí)水平降低，延髓癥狀分別為28.1%、12.5%、6.2%，B組相應(yīng)為28.5%、9.4%、14.2%。A組患者癥狀持續(xù)1～24周，平均14.4周；B組患者癥狀持續(xù)1.5～36周，平均18.6周（表1）。所有患者術(shù)后即刻完全清醒（100%）。術(shù)后CT掃描腦積水改善38例（100%），3例（9.4%）分別在術(shù)后1.5和5.5個(gè)月發(fā)生分流感染（表3），硬膜下積液3例（9.4%），硬膜外血腫1例（4.7%）。意識(shí)惡化和帕瑞諾綜合征1例（4.7%），25例（66.7%）行腫瘤全切除，其余13例（33.3%）大部分腫瘤切除。3例（9.4%）出現(xiàn)假性腦脊膜膨出，后自行緩解。平均隨訪25個(gè)月。術(shù)后失敗8例，均進(jìn)行15次腦脊液旁路修正。第1次失敗的原因：近端閉塞3例，2例遠(yuǎn)端閉塞，感染2例，1例斷開(kāi)。

表1 80例患兒術(shù)前梗阻性腦積水臨床特征

表2 80例患兒梗阻性腦積水手術(shù)結(jié)果

表3 80例梗阻性腦積水患兒手術(shù)病死率和并發(fā)癥發(fā)生率

1.2 方法

1.2.1 檢查方法：選擇髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤的病例主要是由于脆弱性造成明顯的梗阻性腦積水，以便對(duì)同質(zhì)性的患者進(jìn)行比較。所有病例均進(jìn)行完整的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。術(shù)前計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）掃描和磁共振（MR）成像是用于檢查腦室擴(kuò)大程度，腦室周圍水腫的存在，以及腫瘤的位置［4］。所有病例腦積水的程度根據(jù)術(shù)前CT掃描定義。所有患者有嚴(yán)重的腦積水，而患者有輕度、中度腦積水和非腦積水患者被排除在研究之外。分為2組：A組包括42例行ETV，B 組38例行VPS。手術(shù)失敗是指腦脊液分流手術(shù)不能成功完成。

1.2.2 評(píng)估指標(biāo)：評(píng)估患者術(shù)后臨床效果改善或是否加重術(shù)前癥狀、是否發(fā)生新的神經(jīng)功能障礙或并發(fā)癥。3～5d對(duì)所有患者進(jìn)行隨訪CT掃描。用于檢查腦積水或腦室周圍水腫或蛛網(wǎng)膜下腔的任何改善情況［5］。腦脊液分流手術(shù)后1～2周，可直接觸摸到腫瘤。隨訪期間若再次發(fā)生顱內(nèi)壓增高癥狀需要重復(fù)CT掃描和（或）磁共振成像。腦積水復(fù)發(fā)即可認(rèn)為術(shù)后失敗。A組隨訪期為6.5個(gè)月～6a，平均27.4個(gè)月；B組4.5個(gè)月～5a，平均25個(gè)月。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 19.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，計(jì)量資料以±s表示，計(jì)數(shù)資料以率表示。采用t檢驗(yàn)、卡方檢驗(yàn)、Kaplan-Meier檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

A組26例髓母細(xì)胞瘤，室管膜瘤16例患者行ETV手術(shù)。手術(shù)時(shí)間10～30min，平均15min。2例（6.2%）發(fā)生動(dòng)脈出血。術(shù)后改善顱內(nèi)高壓癥狀40例（96.9%），共濟(jì)失調(diào)改善（40%），第6神經(jīng)麻痹改善（66.7%）。5例意識(shí)惡化患者術(shù)后即刻完全清醒（100%）。術(shù)后CT掃描腦積水36例（87.5%）中度改善。在術(shù)后MRI檢查到明顯的收縮/舒張期血流證實(shí)整個(gè)腦室的腦脊液流空、通暢。腦脊液漏發(fā)生1例（3.1%）患者，術(shù)后第4天自發(fā)停止。34例（81.3%）進(jìn)行腫瘤全切除，其余8例（18.7%）大部分腫瘤切除（表2）。2例患者術(shù)后6.5和14個(gè)月腦積水復(fù)發(fā)（術(shù)中大出血）。無(wú)手術(shù)相關(guān)的永久性并發(fā)癥或死亡病例。平均隨訪27.4個(gè)月。B組21例髓母細(xì)胞瘤，室管膜瘤17例行VPS手術(shù)。手術(shù)時(shí)間20～60min，平均35min。術(shù)后改善顱內(nèi)高壓癥狀38例（100%），共濟(jì)失調(diào)改善（25%），第6神經(jīng)麻痹改善（50%）。

3 討論

3.1 腦脊液分流術(shù) 后顱窩腫瘤患兒的腦積水發(fā)展情況是影響結(jié)果的主要因素之一［6］。兒童對(duì)顱內(nèi)壓的升高很敏感，因而，施行后顱窩腫瘤手術(shù)前應(yīng)優(yōu)先考慮處理腦積水。據(jù)報(bào)道，開(kāi)顱手術(shù)前行分流術(shù)可改善病人的生理狀況。研究證實(shí)，術(shù)前分流可降低手術(shù)病死率。但切除腫瘤時(shí)，腦積水的梗阻性成分會(huì)流出，導(dǎo)致腦脊液流，因此，表面上認(rèn)為分流不再有必要，但病人現(xiàn)出現(xiàn)分流依賴性。由于長(zhǎng)期生存在兒童后顱窩腫瘤變得更加頻繁，因此，有關(guān)的生活質(zhì)量，如術(shù)后分流依賴性問(wèn)題，變得越來(lái)越重要，必須予以考慮。

3.2 腦室外引流 神經(jīng)影像學(xué)系統(tǒng)的類型和可行性的發(fā)展已可為后顱窩梗阻性腦積水提供早期診斷［7］。腦室分流相關(guān)的潛在并發(fā)癥，臨床推薦另外的治療策略即糖皮質(zhì)激素聯(lián)合EVD進(jìn)行早期手術(shù)治療。然而，EVD是術(shù)后感染和出血的風(fēng)險(xiǎn)因素。此外，這種治療手段可能不適合于年幼的早期腦積水患兒。據(jù)估計(jì)，約80%的早期腦積水兒童和年齡＜3歲的患兒術(shù)后出現(xiàn)持續(xù)性的腦積水，需要持續(xù)的術(shù)后分流。約1/3的患者終身需要安置分流裝置。與此相關(guān)的因素很多包括幼齡、中線腫瘤、更嚴(yán)重的腦室擴(kuò)大、不完整的腫瘤切除、腦脊液相關(guān)感染、長(zhǎng)時(shí)間使用EVD裝置、硬腦膜移植物和持久性假性［8］。

3.3 內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù) Jones等［9］可能是第1個(gè)優(yōu)先使用ETV治療后顱窩腫瘤（髓母細(xì)胞瘤）的研究小組。該手術(shù)成功地控制了顱內(nèi)高壓，但患者的共濟(jì)失調(diào)程度有所增加。本研究中未出現(xiàn)此等現(xiàn)象。內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)，對(duì)于所有可能的病例在技術(shù)上很容易成功實(shí)現(xiàn)（100%）。目前研究中，這兩個(gè)手術(shù)方法（ETV和VPS）經(jīng)臨床和影像學(xué)證明是有效的。ETV組的顱內(nèi)高壓癥狀改善96.9%，VPS組100%。術(shù)后CT掃描顯示腦積水改善在ETV組87.5%和VPS組100%，但腦室尺寸的減小在VPS組中更明顯。另外2個(gè)研究小組分別對(duì)17例和21例腦積水患者進(jìn)行研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)ETV控制腦積水的成功率均為76%。最近的研究報(bào)道了更好的結(jié)果，一項(xiàng)包括67例小兒梗阻性腦積水患者的研究中，施行后顱窩腫瘤ETV手術(shù)，98.5%的患者術(shù)后即刻解決癥狀。在另一系列的20例小兒后顱窩腫瘤研究中，95%的患者在切除腫瘤前憑借ETV手術(shù)，成功降低了顱內(nèi)壓。分流裝置的放置可能造成長(zhǎng)期感染和分流故障。在一項(xiàng)長(zhǎng)達(dá)10a的研究中，人均感染率22%，手術(shù)平均感染率6%。通過(guò)分流導(dǎo)管有可能將髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤的腫瘤細(xì)胞向腹膜腔遷移和散布，分流后的顱外轉(zhuǎn)移率高達(dá)19%。過(guò)度排水有可能造成硬膜下、硬膜外或腦內(nèi)血腫。早期分流腦積水有可能發(fā)生向上腦疝和腫瘤內(nèi)出血［10］。

本研究中，術(shù)中出血是ETV組患者不良預(yù)后的重要指標(biāo)。ETV組術(shù)中出血6.2%，VPS組未出血。手術(shù)后閉合的初始腦室一旦出現(xiàn)動(dòng)脈出血，需要重新進(jìn)行腦室手術(shù)。因此，我們認(rèn)為增加內(nèi)鏡檢查經(jīng)驗(yàn)可減少手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。VPS組術(shù)后并發(fā)癥比ETV組更致命。ETV組術(shù)后并發(fā)癥為腦脊液漏，僅1例（3.1%），而且短暫，保守處理可解決。VPS組患者分流術(shù)后感染3例（9.4%），其中1例腦室死亡。其他病例施行三次分流手術(shù)。術(shù)后出現(xiàn)2例硬膜下積液（9.4%），1例（4.7%）出現(xiàn)硬膜外血腫，1例（4.7%）小腦上疝，但術(shù)后馬上恢復(fù)。VPS組患者硬膜下積液、硬膜外血腫以及上疝的發(fā)病率增加，可能由于VPS術(shù)后腦室明顯減小造成。因此，我們認(rèn)為ETV更具優(yōu)勢(shì)。手術(shù)后2例出現(xiàn)假性腦脊膜膨出，但改進(jìn)分流手術(shù)后問(wèn)題解決。ETV組總體并發(fā)癥發(fā)生率9.3%，B組為38%（P＜0.05）。由于ETV手術(shù)時(shí)間短，并發(fā)癥發(fā)病率較低，無(wú)死亡病例，手術(shù)失敗幾率較低，我們推薦ETV作為后顱窩腫瘤術(shù)前梗阻性腦積水的首選治療方案。

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（收稿2014-04-21）

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