白血病,俗稱“血癌”,是一種造血系統(tǒng)惡性腫瘤。人體的造血是依靠身體里的造血干細(xì)胞逐漸分化、成熟,發(fā)育成各種正常血細(xì)胞而發(fā)揮作用。而白血病是由于血細(xì)胞中,主要是白細(xì)胞中的某一系列細(xì)胞異常腫瘤性增生,形成克隆性的白血病細(xì)胞,他們?cè)诠撬韬推渌煅M織中大量增生積聚,并侵犯其他器官和組織,而使正常造血受抑制。臨床可表現(xiàn)為不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛等癥狀。據(jù)報(bào)道,在我國(guó)惡性腫瘤所致的死亡率中,白血病位居前列(男性第6位,女性第8位),而在兒童及35歲以下成人中則居第1位。
人類白血病的發(fā)病原因尚未完全清楚,常見的病因有:①病毒:如人類T淋巴細(xì)胞-I型可引起成人T細(xì)胞白血?。虎陔婋x輻射:人體接受中大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病,小劑量輻射能否引起白血病還不確定;③化學(xué)因素:苯、抗腫瘤藥中的烷化劑有致白血病作用,氯霉素、保泰松等亦可誘發(fā)白血?。虎苓z傳因素:家族性白血病約占白血病的0.7%,有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人;⑤其他血液?。喝绻撬柙錾惓>C合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等最終可發(fā)展為白血病。
白血病起病急緩不一,急性白血病發(fā)病時(shí)主要臨床癥狀有發(fā)熱、逐漸加重的貧血、明顯的出血傾向、骨痛等組織器官受浸潤(rùn)的表現(xiàn)。起病緩慢者,病情逐漸進(jìn)展。少數(shù)患者最初癥狀可為抽搐、失明、心包積液、雙下肢截癱等。
臨床表現(xiàn):①發(fā)熱:是白血病最常見的癥狀之一,是常見的首發(fā)癥狀,主要原因是感染,可累及身體各個(gè)部位;②出血:出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可表現(xiàn)為尿血、便血,女性月經(jīng)過多;③貧血:發(fā)病前即可出現(xiàn),病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀;④骨和關(guān)節(jié)疼痛:白血病浸潤(rùn)骨和骨膜引起,可表現(xiàn)為彌漫性疼痛或行動(dòng)困難等,許多患者有胸骨壓痛;⑤肝脾和淋巴結(jié)腫大;⑥中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn):如頭痛、頭暈、嘔吐、抽搐、昏迷、視力障礙、面癱等;⑦其他組織和器官浸潤(rùn)癥狀:如粒細(xì)胞肉瘤累及眼眶、白血病浸潤(rùn)牙齦或皮膚、睪丸受浸潤(rùn)可出現(xiàn)無痛性腫大,還可浸潤(rùn)心、肺、消化道、腎、卵巢、乳腺等臟器,并表現(xiàn)為相應(yīng)器官的功能障礙。
初診檢查是血常規(guī)和外周血涂片。急性白血病中大多數(shù)患者白細(xì)胞增多,也有白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?;驕p少,可有不同程度的貧血,一半以上患者伴有血小板下降。血涂片分類檢查一般可以見到數(shù)量不等的原始細(xì)胞或幼稚細(xì)胞。但當(dāng)白細(xì)胞不增多時(shí),外周血涂片上有時(shí)很難找到原始細(xì)胞。慢性白血病常表現(xiàn)為某種類型的白細(xì)胞顯著持續(xù)性增高,隨著病情進(jìn)展,可出現(xiàn)貧血及血小板減少。
骨髓檢查是確診白血病所必需的檢查手段,包括骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、細(xì)胞化學(xué)檢查、免疫學(xué)檢查、染色體檢查和基因檢測(cè)等檢查項(xiàng)目。其中骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是診斷白血病的主要依據(jù)和必做項(xiàng)目,其他檢查項(xiàng)目對(duì)于明確白血病的類型、指導(dǎo)下一步治療有著極其重要的意義。
另外,對(duì)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診斷,腰椎穿刺必不可少,腦脊液化驗(yàn)可出現(xiàn)白細(xì)胞增加和蛋白質(zhì)增多,涂片可找到白血病細(xì)胞。其他檢查如生化檢查、凝血分析等也會(huì)出現(xiàn)異常。
隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展進(jìn)步,白血病已經(jīng)不再是一個(gè)人們所說的“絕癥”,它有很多的治療辦法,生存率也在不斷提高。不同類型的白血病預(yù)后不盡相同。在確診白血病后,患者應(yīng)與??漆t(yī)生配合、積極治療,輕易放棄生命或迷信什么“偏方”而耽誤治療均是不可取的。
白血病的治療需要根據(jù)不同的白血病類型制訂綜合的治療方案,主要的治療方法包括:①化學(xué)治療(簡(jiǎn)稱化療):是利用抗白血病藥物殺傷腫瘤細(xì)胞,多采用聯(lián)合用藥,是急性白血病的最主要治療方法;②免疫治療:包括非特異免疫藥物(如干擾素、細(xì)胞因子)和單克隆抗體等特異性藥物,這些藥物通過免疫反應(yīng)殺傷白血病細(xì)胞;③靶向治療:指針對(duì)某些特殊白血病的治療手段,如伊馬替尼治療慢性粒細(xì)胞白血病,維甲酸治療急性早幼粒細(xì)胞白血病等;④造血干細(xì)胞移植:是通過異體或自體的造血干細(xì)胞植入患者體內(nèi)而獲得造血和免疫重建的醫(yī)療手段,被認(rèn)為是根治多種白血病的治療手段;⑤放射治療:可用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療等。
造血干細(xì)胞來源于紅骨髓,具有自我更新、分化發(fā)育和再生能力。造血干細(xì)胞移植是指對(duì)患者進(jìn)行全身放療、化療以及免疫抑制預(yù)處理后,將正常供體或自體的造血干細(xì)胞經(jīng)血管輸注給患者,使之重建正常的造血和免疫功能,從而達(dá)到治療某些疾病的目的,這一過程即為造血干細(xì)胞移植。
由于造血干細(xì)胞移植最早只進(jìn)行骨髓移植,所以人們習(xí)慣上籠統(tǒng)地稱之為骨髓移植,其實(shí)造血干細(xì)胞移植包括骨髓移植、外周造血干細(xì)胞移植、臍血移植等。
對(duì)于需要做移植的患者,尋找合適的供者是首要任務(wù)。造血干細(xì)胞移植首選HLA配型相合的同胞供者,但目前能找到這種供者的概率越來越少。另外,也可以在非血緣骨髓庫(kù)和臍帶血庫(kù)中尋找配型相合的供者,但這種機(jī)會(huì)是非常有限的,而且需要提前2個(gè)~3個(gè)月準(zhǔn)備。
現(xiàn)在,找不到配型相合的供者也不要悲觀,我們國(guó)家血緣HLA配型半相合的骨髓移植已經(jīng)成功并經(jīng)歷了近十年的完善,可以應(yīng)用半相合供者進(jìn)行移植。半相合供者是比較容易找到的,幾乎每個(gè)人都可以找到半相合的親緣供者,如父母、子女、兄弟姐妹、堂親、表親、舅舅、姨、姑姑、叔叔、伯父等有血緣的人經(jīng)過配型檢查,都可能成為半相合供者的候選人。在某些移植中心,半相合移植的療效可以達(dá)到與配型相合移植和非血緣移植相似的效果,尤其對(duì)于高?;颊?,采用自家人做供者,能夠不失時(shí)機(jī)地及時(shí)移植,還可以凍存淋巴細(xì)胞以備復(fù)發(fā)預(yù)防之用。
造血干細(xì)胞移植為根治白血病提供了可能,多數(shù)白血病患者移植后可以獲得長(zhǎng)期生存,但還有一部分患者會(huì)出現(xiàn)白血病復(fù)發(fā),特別是移植前疾病處于進(jìn)展期的患者更為常見。這是由于在造血干細(xì)胞移植過程中,不可能通過前期的預(yù)處理化療100%清除掉所有白血病細(xì)胞,殘留的白血病細(xì)胞需要通過免疫反應(yīng)被重建的正常細(xì)胞殺滅,當(dāng)白血病細(xì)胞沒有被有效清除時(shí),就可能逐步增長(zhǎng)出現(xiàn)復(fù)發(fā)。殘留在體內(nèi)的惡性細(xì)胞越多,復(fù)發(fā)概率也越大。
復(fù)發(fā)后的治療往往比較困難,總體預(yù)后差。但近年來由于移植技術(shù)的進(jìn)步和微小殘留病監(jiān)測(cè)手段的提高,可以在一定程度上提前預(yù)知復(fù)發(fā),盡早干預(yù),給予化療、供者淋巴細(xì)胞回輸、二次移植等方法治療,可以使一部分復(fù)發(fā)患者再次獲得緩解并長(zhǎng)期生存。