嚴(yán)紅霞史冬梅,2#弓娟琴
毛囊性扁平苔蘚1例
嚴(yán)紅霞1史冬梅1,2#弓娟琴2?
毛囊性扁平苔蘚是扁平苔蘚的一種少見類型,本文報道1例?;颊?,男,49歲。腰腹部及四肢米粒大淡褐色、紅色丘疹10個月。組織病理檢查符合扁平苔蘚。外用糖皮質(zhì)激素等治療,皮損漸好轉(zhuǎn)。
扁平苔蘚; 毛囊性扁平苔蘚
毛囊性扁平苔蘚(lichen planus follicularis),又稱毛發(fā)扁平苔蘚(lichen planopilaris),是扁平苔蘚一種亞型。約占扁平苔蘚2%,主要發(fā)生在頭皮、上肢和軀干等部位。典型的毛囊性扁平苔蘚損害為進(jìn)行性瘢痕性脫發(fā)和小的毛囊性角化過度性丘疹。筆者診治1例,四肢毛囊性扁平苔蘚同時伴有背部、腹部亞急性點(diǎn)滴型扁平苔蘚報道如下。
臨床資料 患者,男,49歲。因腰、腹部及下肢起丘疹、斑丘疹10個月,于2014年2月26日到中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院就診。10個月前,無明顯誘因患者腰、腹部出現(xiàn)紅色或淡褐色丘疹、斑丘疹,約米粒至綠豆大,表面光滑,無痛癢。半年前,患者四肢伸側(cè)出現(xiàn)散在毛囊性丘疹,皮損表面少許白色鱗屑,且不易脫落。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“濕疹、過敏性紫癜、銀屑病”,給予外用藥物治療,未見好轉(zhuǎn)。既往身體健康,否認(rèn)有類似疾病史及家族史。
體格檢查:一般情況可,系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況:腹、背部可見散在米粒大紫紅色丘疹,表面光滑(圖1a)。四肢伸側(cè)散在分布米粒至綠豆粒大丘疹、斑丘疹,大部分與毛囊一致;皮損表面可見白色脫屑,不易剝脫;質(zhì)地中等,表面無萎縮(圖 1b)。所有皮損均未見明顯的毛囊角栓、表面未見明顯的苔蘚化、其上毛發(fā)及患者其他區(qū)域毛發(fā)未見明顯脫落。口腔黏膜及外生殖器、指甲均無異常。
圖1 a:腹部散在米粒大紅色丘疹;b:小腿伸側(cè)散在分布粟米至米粒大紅色毛囊性丘疹,表面可見白色鱗屑
皮膚組織病理示:(腹部)角化過度,表皮萎縮,基底細(xì)胞液化變性,局部淋巴細(xì)胞移入表皮;真皮淺層見色素失禁,淋巴細(xì)胞間斷性帶狀浸潤,符合扁平苔蘚(圖2a,b)。下肢皮損示:表皮大致正常,基底細(xì)胞輕度水腫,真皮內(nèi)毛囊周圍淋巴細(xì)胞浸潤,毛囊上皮輕度海綿水腫,結(jié)合臨床符合毛囊性扁平苔蘚(圖3)。
診斷:(1)亞急性點(diǎn)滴型扁平苔蘚;(2)毛囊性扁平苔蘚。
治療:給予雷公藤片66μg,口服,每日3次;甲潑尼龍8 mg,每日晨服;交替外用復(fù)方維胺酯軟膏、復(fù)方咪康唑軟膏、復(fù)方肝素鈉軟膏。治療3周后,患者皮損部分緩解,但未完全消退。目前仍在隨訪中。
圖2 a,b(腹部皮損):角化過度,表皮萎縮,基底層液化變性,局部淋巴細(xì)胞移入表皮,可見色素失禁,真皮淺層淋巴細(xì)胞間斷性帶狀浸潤(HE,×40;×100) 圖3 (下肢皮損):表皮基底層液化變性,真皮淺層可見稀疏炎細(xì)胞浸潤,大致呈帶狀,其間散在較多嗜色素細(xì)胞,毛囊周圍可見致密淋巴細(xì)胞浸潤,毛囊基底液化變性(HE,×100)
討論 毛囊性扁平苔蘚好發(fā)于中年女性。在德國的一項回顧性調(diào)查中顯示,女性與男性的比率約為4.9∶1。1毛囊性扁平苔蘚年齡局限在43~56歲,平均發(fā)病年齡為51歲。2-10
目前本病病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與免疫功能及精神因素有關(guān)。一些患者在應(yīng)用一些藥物后繼發(fā)毛囊性扁平苔蘚,一些學(xué)者推測藥物如抗病毒及抗腫瘤藥物可能是誘發(fā)毛囊性扁平苔蘚的因素。11另外一些學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制是毛囊周圍或毛囊內(nèi)T細(xì)胞、肥大細(xì)胞和巨噬細(xì)胞釋放的細(xì)胞因子和蛋白酶使毛囊角質(zhì)形成細(xì)胞中整合蛋白的表達(dá)及分布發(fā)生改變,從而導(dǎo)致角質(zhì)形成細(xì)胞與基質(zhì)間的黏附力降低,這解釋了臨床上表現(xiàn)的脫發(fā)以及組織病理上常見的毛囊周圍有裂隙的現(xiàn)象。
毛囊性扁平苔蘚主要好發(fā)部位為頭皮,尤其是頭皮前中部及頂部,也可以累及頸部、肩胛部、胸部、四肢伸側(cè)、腋窩和恥部。本病的特征性皮損是毛囊性圓頂或尖頂狀丘疹,中央常有角栓。除了毛囊性丘疹外,還可見扁平丘疹。通常表現(xiàn)為毛囊性紅斑、丘疹,可見毛囊角栓,進(jìn)行性板狀脫發(fā),晚期可出現(xiàn)頭皮萎縮及瘢痕性脫發(fā)。與斑禿不同的是,毛囊性扁平苔蘚的脫發(fā)常常伴有瘙癢、疼痛、灼熱感等。毛囊性扁平苔蘚臨床上主要有3種類型:① 頭部瘢痕性脫發(fā),在瘢痕性脫發(fā)周圍可見毛囊角化性丘疹或紅斑。此型皮損最為常見,約占毛囊性扁平苔蘚的50%以上。在此種類型中,約50%的患者出現(xiàn)扁平苔蘚的皮損。頭部脫發(fā)通常是永久性的。在該型中還有一種特殊的臨床類型,稱為Graham-Piccardi-Lassueur綜合征,其表現(xiàn)為頭部片狀瘢痕性脫發(fā);軀干、四肢近端、頭皮有毛囊性丘疹,腋毛、陰毛脫落,但無瘢痕出現(xiàn);可出現(xiàn)典型的皮膚、口腔黏膜扁平苔蘚皮損。② 軀干、四肢有毛囊性角化性丘疹,一般不伴有黏膜及口腔扁平苔蘚的皮損,且無瘢痕性脫發(fā)。③ 皮損表現(xiàn)為斑塊,伴有毛囊性丘疹,通常出現(xiàn)在耳后區(qū)域。另外也有線狀型毛囊性扁平苔蘚的少見報道。曾有報道毛囊性扁平苔蘚限局于女性外陰。另外一些少見病例,毛囊性扁平苔蘚長期未消退后,在毛囊性扁平苔蘚皮損處繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌的報道。12本文報道的四肢皮損的毛囊性扁平苔蘚,同時伴有其他皮膚部位的亞急性點(diǎn)滴型扁平苔蘚,但無明顯毛發(fā)脫落,且患者無口腔黏膜部位的皮損。難以將此例患者歸類到這3種類型中的其中1型,此例患者是否是毛囊性扁平苔蘚疾病譜的一種新的類型尚須進(jìn)一步驗證。
毛囊性扁平苔蘚的組織病理改變具有特征性,主要表現(xiàn)為表皮可以出現(xiàn)角化過度或角化正常;毛囊周圍炎性細(xì)胞呈帶狀浸潤,以淋巴細(xì)胞為主,毛囊上皮基底細(xì)胞液化變性;毛囊口擴(kuò)大,常有毛囊角栓、毛囊周圍裂隙及膠樣小體;毛囊間亦可見扁平苔蘚樣改變。在陳舊性損害中,毛囊可消失,被纖維條索所取代。
本病應(yīng)注意與斑禿、濕疹等疾病相鑒別。特別是僅僅局限于瘢痕性脫發(fā)的患者,應(yīng)注意與額部纖維性脫發(fā)進(jìn)行鑒別。額部纖維性脫發(fā)的患者,盡管也多見于女性,但其發(fā)病年齡多偏大,多為絕經(jīng)期后的婦女或者在激素替代治療后發(fā)生。目前因為該病的發(fā)病率低,且皮損形態(tài)各異,加上目前國內(nèi)醫(yī)生對于該病的認(rèn)識不足,導(dǎo)致了對于該病的診斷正確率較低。組織病理學(xué)檢查有助于確診本病。
目前針對炎癥期較有效的治療方法包括局部外用、皮損內(nèi)注射及系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,外用酮康唑洗劑;口服羥氯喹、匹格列酮,另外還可以應(yīng)用一些免疫抑制劑如環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等。針對穩(wěn)定期或消退期性皮損可以考慮毛發(fā)移植等。13本病例采用雷公藤片聯(lián)合小劑量甲潑尼龍治療,患者軀干部位及雙側(cè)下肢皮損均在3周內(nèi)達(dá)到緩解。盡管國內(nèi)報道的病例治療效果大部分較好,但國外報道毛囊性扁平苔蘚的治療較為困難,這種國內(nèi)外治療效果的差異原因尚有待進(jìn)一步研究。
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(收稿:2014-11-12 修回:2014-12-14)
Lichen p lanus follicularis:a case report
YAN Hong-xia,SHIDong-mei,GONG Juan-qin.Department ofDermatology,Jining First People’s Hospital,Shandong,272001
Lichen planus follicularis is a rare type of lichen planus and we reported a patient.A 49-yearold male presented with brown papules and red maculopapules on waist,abdomen and limbs for 10 months. The pathological feature of the lesion was accordance with the diagnosis of lichen planus follicularis.The patientwas treated with local glucocorticoid and the lesion was gradually improved.
lichen planus;lichen planus follicularis
1濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院,山東濟(jì)寧,272001 2中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院,江蘇南京,210042#共同第一作者?通信作者