誤診為淋巴瘤和嗜血細(xì)胞綜合征的麻風(fēng)1例

劉 健陳暄威林于櫻曾祥宗谷俊朝

·病例報(bào)告·

誤診為淋巴瘤和嗜血細(xì)胞綜合征的麻風(fēng)1例

劉 健1陳暄威2?林于櫻2曾祥宗3谷俊朝1

患者，男，26歲。發(fā)熱、脾大、骨髓象異常4個(gè)月，上肢腫脹、疼痛10天。皮膚科檢查:右側(cè)眉毛脫落，左側(cè)眉毛稀疏。雙手無(wú)名指、小指活動(dòng)障礙。雙上肢血管超聲示:雙側(cè)上臂尺神經(jīng)節(jié)段性增粗并回聲減低，骨髓及皮膚組織抗酸染色陽(yáng)性。曾被誤診為淋巴瘤和嗜血細(xì)胞綜合征。

麻風(fēng)； 淋巴瘤； 嗜血細(xì)胞綜合征； 肝臟； 骨髓

麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的損傷皮膚和黏膜的慢性傳染病，但是對(duì)于瘤型和偏瘤型患者，麻風(fēng)菌可以侵犯除了皮膚黏膜以外的肝、脾、腎臟及骨髓等其他器官。本文報(bào)道1例侵犯肝臟、骨髓的麻風(fēng)患者誤診為淋巴瘤和嗜血細(xì)胞綜合征。

患者，男，26歲。2011年4月因四肢麻木伴脫眉3年，診斷為界線類偏瘤型麻風(fēng)(BL)，院外口服MDT治療(問(wèn)診中患者隱瞞麻風(fēng)病史)，2012年3月出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)40.5℃，熱型為午后逐漸升高，夜晚逐漸下降，發(fā)熱時(shí)伴有畏寒、寒戰(zhàn)，高熱時(shí)可有胸悶，發(fā)熱1周后體溫自行恢復(fù)正常。身體查檢，全身未見(jiàn)紅斑及結(jié)節(jié)，無(wú)肢體疼痛，在外院初步診斷為上呼吸道感染，服用“感冒藥”未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，仍間斷發(fā)熱。2012年6月至外院行腹部超聲檢查，結(jié)果示:脾大，肝損傷；血常規(guī)WBC 3.42×109/L，HGB 115 g/L，PLT 103× 109/L；生化:ALT 45.8 U/L，LDH 233.5 U/L；PET－CT提示:肝臟飽滿，代謝明顯不均勻增高，肝門區(qū)、腹主動(dòng)脈旁多發(fā)淋巴結(jié)。雙側(cè)腋窩、雙側(cè)腹股溝多發(fā)小淋巴結(jié)。血培養(yǎng)、病毒檢查均為陰性；自身免疫相關(guān)檢查均為陰性。骨穿提示:噬血細(xì)胞占1%，偶見(jiàn)幼稚淋巴細(xì)胞。擬診“嗜血細(xì)胞綜合征?淋巴瘤?”入院，分別予以可樂(lè)必妥抗炎，地塞米松10 mg退熱，治療后患者體溫降至正常，一般狀況好轉(zhuǎn)。入院前10日患者出現(xiàn)左上肢前臂腫脹、疼痛，進(jìn)而右側(cè)上肢也出現(xiàn)相關(guān)癥狀，并逐漸加重，影響上肢及雙側(cè)手指活動(dòng)，至解放軍總醫(yī)院行雙上肢血管超聲檢查，提示:雙側(cè)上臂尺神經(jīng)節(jié)段性增粗并回聲減低。為明確診斷于2012年7月收入我院診治。

患者無(wú)長(zhǎng)期服藥史，家族中無(wú)類似疾病患者。查體:T 36.7℃，P 88次/min，R 20次/min，BP 140/80 mmHg，神清，精神可，發(fā)育正常，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。結(jié)膜充血，鞏膜無(wú)黃染，無(wú)充血水腫，咽紅，雙側(cè)扁桃體無(wú)腫大。其余全身各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:右側(cè)眉毛脫落，左側(cè)眉毛稀疏部分脫落(圖1)。右大腿有一約核桃大不規(guī)則陳舊性褐色斑疹，邊界不清(圖2)。雙上肢前臂輕度腫脹，無(wú)發(fā)紅、皮溫正常，疼痛明顯。雙手無(wú)名指、小指活動(dòng)障礙，無(wú)畸形、潰瘍。右下肢水腫，壓之不凹陷。輔助檢查:血尿便常規(guī)正常；血生化:血清鐵蛋白341.1 ng/mL，其余未見(jiàn)異常；肝穿刺檢查示:肝細(xì)胞疏松腫脹，肝小葉內(nèi)散在較多肉芽腫結(jié)節(jié)，未見(jiàn)干酪樣壞死，肝臟活檢抗酸染色發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌(圖3、4)，未發(fā)現(xiàn)淋巴瘤證據(jù)；骨髓穿刺檢查:骨髓周圍可見(jiàn)肉芽腫，其抗酸染色陽(yáng)性；皮膚病理檢查示:表皮變薄，真皮中下層血管神經(jīng)附近可見(jiàn)組織細(xì)胞淋巴細(xì)胞為主的肉芽腫炎癥灶，血管周圍可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，未見(jiàn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及核塵，抗酸染色4＋(圖5、6)。皮膚切刮組織液抗酸組織液染色:5＋(圖7)。

圖1 右眉脫落 圖2 右大腿有一約核桃大不規(guī)則陳舊性褐色斑疹，邊界不清 圖3 肝穿刺，肝細(xì)胞疏松腫脹，肝小葉內(nèi)散在較多肉芽腫結(jié)節(jié)，未見(jiàn)干酪樣壞死(HE，×100) 圖4 肝穿刺，抗酸染色陽(yáng)性(×1000)

圖5 、6 表皮稍萎縮，血管神經(jīng)周圍可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)，未見(jiàn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及核塵(HE，×100；×200) 圖7 皮膚組織液抗酸染色:可見(jiàn)大量的抗酸菌(×1000)

結(jié)合臨床和組織病理檢查，考慮界線類偏瘤型麻風(fēng)。入院后，給予抗感染，補(bǔ)充水電解質(zhì)及對(duì)癥治療，甲潑尼龍40 mg，1次/d，連續(xù)7天，潑尼松40 mg，1次/d，每2周減1片，氨苯砜100 mg，1次/d，氯法齊明50 mg，1次/d，利福平600 mg，1次/月，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。

討論 麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的侵犯皮膚和外周神經(jīng)的慢性傳染病。在BB，BL，LL型患者其細(xì)胞免疫較弱，體液免疫增強(qiáng)，1由于此三型麻風(fēng)一般都有菌血癥，麻風(fēng)菌不僅侵犯皮膚和神經(jīng)，還可以侵犯全身。包括肝、脾、腎、睪丸、血液，骨髓及眼等器官，因此，BL及LL型麻風(fēng)可以稱作系統(tǒng)性疾病。本例患者在外院進(jìn)行PET－CT及雙上肢超聲檢查，提示淋巴瘤及嗜血細(xì)胞綜合征的可能性。嗜血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome，HPS)又稱嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生病，是吞噬異物或病原體的的巨噬細(xì)胞增多導(dǎo)致的一種血液病，其特征是發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、淋巴結(jié)腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等，與多菌型麻風(fēng)共同的特點(diǎn)均是體液免疫增強(qiáng)，導(dǎo)致的巨噬細(xì)胞增多。此患者抗酸染色陽(yáng)性，體內(nèi)含有大量細(xì)菌，被體內(nèi)巨噬細(xì)胞吞噬，導(dǎo)致骨髓造血機(jī)能亢進(jìn)。淋巴瘤的主要表現(xiàn)為機(jī)體的淋巴細(xì)胞和淋巴結(jié)增多，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀，此與麻風(fēng)的麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑(ENL)的發(fā)熱癥狀相似。因此，本病例曾因臨床癥狀與影像學(xué)提示而誤診。麻風(fēng)II型反應(yīng)又稱為麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑(ENL)，多菌型(MB)患者麻風(fēng)桿菌抗原和抗體相結(jié)合的免疫復(fù)合物反應(yīng)，2可以沉積在肝腎等全身實(shí)質(zhì)臟器，3在療前，療中，療后均可發(fā)生。本例患者就診時(shí)曾經(jīng)有高熱，但未見(jiàn)到典型麻風(fēng)II反應(yīng)的病理表現(xiàn)，另外由于糖皮質(zhì)激素的使用可以很快使結(jié)節(jié)性紅斑消退，因此患者高熱是否為麻風(fēng)II型反應(yīng)所致，值得高度懷疑。另外，患者的尺神經(jīng)損傷，是麻風(fēng)的神經(jīng)炎表現(xiàn)，可發(fā)生在任何類型麻風(fēng)。4患者有眉毛脫落，皮膚查菌強(qiáng)陽(yáng)性，是典型的麻風(fēng)表現(xiàn)。本報(bào)道病例的誤診提示，臨床醫(yī)生在診治患者時(shí)，要仔細(xì)問(wèn)病史，要想到麻風(fēng)的可能，仔細(xì)查體是正確診斷的基礎(chǔ)，完善相關(guān)檢查，以排除相關(guān)疾病，是得出正確診斷的基本步驟之一，熟悉和掌握疾病的鑒別診斷，是診療成功的關(guān)鍵。

Leprosy m isd iagnosed as lym phom a and hemophagocytic syndrome:a case report

LIU Jian，CHEN Xuan-wei，LIN Yu-ying，etal.Beijing TropicalMedicine Research Institute，Beijing Friendship Hospital，Capital Medical University＆Department ofDermatology，Beijing，100050

A 26－year－old male presented with fever，splenomegaly，abnormal bonemarrow smear for 4 months and upper limb pain and swelling for 10 days.The right eyebrow was fall and the left eyebrow was sparsed.The activity of ring fingers and little fingers was restricted.Color doppler showed ulnar nerve was segmentally thickened.Acid－fast stain of bonemarrow and lesion was positive.This patient has beenmisdiagnosed as lymphoma and hemophagocytic syndrome.

leprosy；lymphoma；hemophagocytic syndrome；liver；bonemarrow

北京市首都醫(yī)科大學(xué)合作基金項(xiàng)目(編號(hào):2014RDBF02)

1首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 北京熱帶醫(yī)學(xué)研究所，北京，100050 2首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京宣武醫(yī)院皮膚科，北京，100050 3首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院血液科，100050?共同第一作者