妊娠合并嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生1例

王今朝 陸洪光林建紅 蔣燕萍

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妊娠合并嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生1例

王今朝 陸洪光?林建紅 蔣燕萍

嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生(angiolymphiond hyperplasia with eosinophilia，ALHE)是一種在臨床上較少見(jiàn)的良性血管內(nèi)皮增生性疾病，現(xiàn)將我科所見(jiàn)妊娠合并ALHE 1例報(bào)道如下。

病例資料 患者，女，40歲。右側(cè)耳廓及顳部起紅色結(jié)節(jié)，伴癢1＋年?；颊?＋年前無(wú)明顯誘因右側(cè)耳廓起黃豆大紅色結(jié)節(jié)，伴癢。后結(jié)節(jié)逐漸增大且周圍出現(xiàn)數(shù)枚米粒至黃豆大類似皮疹，抓破時(shí)易出血?；颊咂鹫顣r(shí)已妊娠6個(gè)月，8個(gè)月前順產(chǎn)1健康女?huà)?。既往史及家族史無(wú)特殊。

體檢:一般情況良好，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心、肺、腹未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:右側(cè)耳廓、顳部見(jiàn)數(shù)枚米粒至黃豆大紅色結(jié)節(jié)，表面光滑，觸之硬(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿常規(guī)、大便常規(guī)、生化檢查均未見(jiàn)異常。組織病理檢查:表皮未見(jiàn)明顯病變，真皮淺層及深層均見(jiàn)大量血管增生。血管內(nèi)皮細(xì)胞呈上皮樣增生，突向血管腔，胞漿豐富，染色淺淡質(zhì)細(xì)，未見(jiàn)病理性核分裂相。血管周圍見(jiàn)大量嗜酸粒細(xì)胞，淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2、3)。

圖1 右側(cè)耳廓、顳部見(jiàn)數(shù)枚米粒至黃豆大的紅色結(jié)節(jié)，表面光滑，觸之硬 圖2 表皮無(wú)明顯改變，真皮全層大量血管增生，血管內(nèi)皮細(xì)胞釘突樣突向血管腔，血管周圍見(jiàn)明顯嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×40) 圖3 真皮增生突向管腔的內(nèi)皮細(xì)胞胞漿豐富染色淺淡質(zhì)細(xì)，未見(jiàn)病理性核分裂相(HE，×200)

結(jié)合臨床和組織病理檢查診斷為ALHE。治療:右耳廓較大皮損切除做組織病理檢查，其余皮損用醋酸曲安奈德混懸液和2%利多卡因按1∶1比例行皮損內(nèi)注射治療，1個(gè)月后皮損完全消失，隨訪1年未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

討論 ALHE最早在1969年由Wells等1報(bào)道，以增生的毛細(xì)血管伴嗜酸粒細(xì)胞和淋巴網(wǎng)狀組織增生為特征。過(guò)去曾有人認(rèn)為ALHE與木村病(Kimura病)為同一種病的不同階段，但無(wú)論在發(fā)病情況、臨床表現(xiàn)及組織病理變化上兩者均有區(qū)別。ALHE好發(fā)于20～40歲中青年女性，常發(fā)生于頭皮、頸部，尤其是顳部、耳周，也可累及軀干、口腔黏膜、舌、尺神經(jīng)及外陰等。皮疹為單發(fā)或多發(fā)的皮下結(jié)節(jié)或紅色丘疹，直徑多在1 cm左右，表面光滑，邊界清楚，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，多有瘙癢、壓痛等不適，搔抓后易出血，局部淋巴結(jié)腫大少見(jiàn)。病理特點(diǎn)是以血管增生為主，可由毛細(xì)血管或小血管構(gòu)成，內(nèi)皮細(xì)胞呈特征性的上皮增生和腫

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ALHE發(fā)病的病因不清，可能與外傷、血管瘤、動(dòng)靜脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、內(nèi)分泌有關(guān)。2部分ALHE發(fā)病與妊娠有關(guān)，3皮肖冰等4報(bào)道1例ALHE妊娠后出現(xiàn)發(fā)疹，并迅速增多，終止妊娠后停止發(fā)展。本例妊娠后才出現(xiàn)皮疹，并迅速增多，表現(xiàn)為多發(fā)性皮疹，可能與妊娠后雌激素、孕激素水平升高有關(guān)。

ALHE是良性疾病，主要采用手術(shù)治療，也可皮損內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射、放療、激光，部分可自行消退，治療不徹底可復(fù)發(fā)。本例手術(shù)切除一處較大皮損，其余皮損內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射治療，效果較好，隨訪1年未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

1 Wells GC，Whimster IW.Subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia.Br J Dematol，1969，81(1):1－14.

2梅冊(cè)芳，黎娟，林寶珠.血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).皮膚性病診療學(xué)雜志，2011，18(6):376－378.

3劉志剛，曾敏帆，張文昌.血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥一例.中華皮膚科雜志，2002，33(2):134.

4皮肖冰，王曉霞.妊娠后發(fā)生血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多1例.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2010，24(1):69－70.

(收稿:2013－08－27 修回:2013－09－16)

貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科，貴州貴陽(yáng)，550004

?通信作者脹。除襯于血管內(nèi)壁外，內(nèi)皮細(xì)胞還可在血管腔內(nèi)生長(zhǎng)，并在血管外呈實(shí)性巢索狀增生。CD31陽(yáng)性。病變中可見(jiàn)數(shù)量不等的慢性炎癥細(xì)胞，但很少有淋巴濾泡形成。木村病好發(fā)于青壯年男性，皮損為皮下結(jié)節(jié)或腫塊，多呈膚色，常累及真皮深層和皮下組織，甚至侵犯唾液腺和骨骼?。唤M織學(xué)上以纖維化炎癥病變?yōu)橹?，而腫脹肥大的內(nèi)皮細(xì)胞成分少見(jiàn)；以淋巴組織的增生并且多數(shù)可見(jiàn)淋巴濾泡形成，血管主要為毛細(xì)血管后靜脈型血管內(nèi)皮細(xì)胞呈扁平為特征。此外，還應(yīng)與化膿性肉芽腫、Kaposi肉瘤、血管肉瘤等相鑒別。