警惕活動(dòng)期血管炎患者的腹部體征

何靜妮，田忠，王鶴令，劉源，劉金鋼

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院滑翔院區(qū)普通外科，遼寧 沈陽 110000）

警惕活動(dòng)期血管炎患者的腹部體征

何靜妮，田忠，王鶴令，劉源，劉金鋼

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院滑翔院區(qū)普通外科，遼寧 沈陽 110000）

目的探討活動(dòng)期血管炎患者并發(fā)腹膜炎的臨床診療方案。方法分析總結(jié)中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院2008年至今收治的4例血管炎并發(fā)腹膜炎及消化道穿孔的患者的臨床資料，其中3例行外科手術(shù)治療，其余1例予以保守治療,探討其臨床表現(xiàn)及治療方法。結(jié)果這4例患者都有明確的腹痛發(fā)作并有限局性腹膜炎表現(xiàn),經(jīng)腹部CT證實(shí)為消化道穿孔,行手術(shù)治療的3例患者術(shù)后存活，經(jīng)過保守治療的1例死亡。結(jié)論通過對該院血管炎并發(fā)消化道穿孔患者的診療分析，在血管炎活動(dòng)期患者明確表示有腹痛并有腹膜炎表現(xiàn)，一定警惕有無消化道穿孔,積極早期的手術(shù)治療可以有效控制感染的擴(kuò)散，盡快控制病情，并獲得良好的預(yù)后。應(yīng)根據(jù)穿孔的時(shí)間、大小、數(shù)量及穿孔部位，選擇適宜的手術(shù)方式。激素在圍手術(shù)期治療中有重要作用。

血管炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；嗜酸性肉芽腫性多血管炎；腹膜炎；外科治療

血管炎（vasculitis）是一類風(fēng)濕免疫疾病，是以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的一組異質(zhì)性疾病，其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。此外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、腫瘤、感染及藥物等也常出現(xiàn)血管炎，為繼發(fā)性

血管炎。

血管炎可侵犯多個(gè)系統(tǒng)的血管如腎臟、皮膚、肺以及消化道。消化道穿孔是血管炎的一種嚴(yán)重的罕見并發(fā)癥，其發(fā)生率目前無大樣本的統(tǒng)計(jì)。因疾病受累全身器官較多，發(fā)生穿孔時(shí)腹膜炎癥狀不典型，導(dǎo)致臨床表現(xiàn)復(fù)雜，治療上的延遲，預(yù)后較差。

本文主要總結(jié)了中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院2008年至今共收治的血管炎并發(fā)腹膜炎及消化道穿孔的患者共4例，其中3例行積極的外科手術(shù)治療，其中1例予以保守治療。分析總結(jié)活動(dòng)期血管炎并發(fā)腹膜炎的臨床表現(xiàn)及治療策略。

1 資料與方法

收集2008年10月-2014年12月中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院住院患者資料，共4例。其中，男1例，女3例，年齡為36～66歲?；颊叩幕九R床資料見附表。

男性，43歲，工人。因“間斷鼻出血3個(gè)月”為主訴就診于本院風(fēng)濕免疫科。行肺CT顯示：見雙肺多發(fā)呈類圓形內(nèi)部稍低密度影，大小不一，較大者約3.2 cm×2.6 cm。診斷為嗜酸性肉芽腫性多血管炎（eosinphilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。予激素和免疫抑制劑等對癥治療。患者激素減量過程中出現(xiàn)咳血反復(fù)，周身及肛周出現(xiàn)潰瘍破潰，再次與甲強(qiáng)龍500 mg沖擊后癥狀緩解，口腔及肛周、下肢潰爛均較前好轉(zhuǎn)。進(jìn)食軟食1 d后突然出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱。腹痛加重11 h轉(zhuǎn)入普通外科，查體：全腹壓痛，以下腹部為重，伴有反跳痛及肌緊張。完善全腹CT檢查考慮消化道穿孔（見圖1）。

圖1 病例1患者的全腹CT

女性，36歲，無職業(yè)。以“皮疹20余年，上腹痛1周”為主訴入院。患者20余年前診斷為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，常年予激素等治療。1周前出現(xiàn)上腹痛，進(jìn)食后加重，無惡心嘔吐，排血樣便。入本院風(fēng)濕免疫科，診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，高血壓?、蠹?，腎功能不全。予激素和抑酸糾正腎功能藥物等對癥治療?；颊咧委熯^程中出現(xiàn)腹痛加劇、發(fā)熱，完善全腹CT檢查考慮消化道穿孔。腹痛16 h后轉(zhuǎn)入普通外科，查體：全腹壓痛陽性，以左下腹為重，伴有反跳痛及肌緊張。

附表 患者的基本臨床資料

女性，66歲，無職業(yè)。以“周身肌肉疼痛2個(gè)月”為主訴入院。入本院風(fēng)濕免疫，診斷為血管炎。予激素和免疫抑制劑等藥物治療?；颊咧委熯^程中自訴上腹痛，偶有劇痛，并伴有血壓下降，完善全腹CT檢查，腹腔游離氣體，消化道穿孔。腹痛持續(xù)18 h后轉(zhuǎn)入普通外科，查體：全腹壓痛陽性，以上腹為重，伴有反跳痛及肌緊張。

女性，62歲，無職業(yè)。以“胸悶氣短半年，腹痛腹脹5 d”為主訴就診于本院風(fēng)濕免疫科。患者既往有血管炎病史半年，予以激素治療。入院時(shí)患者自訴已經(jīng)腹痛加劇1 d，查體：腹膨隆，左下腹壓痛，反跳痛及肌緊張。行全腹增強(qiáng)CT，不能除外腸穿孔。

2 結(jié)果

本院收治的這4例患者，3例予以手術(shù)治療，1例保守治療。結(jié)果如下：

EGPA并發(fā)穿孔的患者行剖腹探查，小腸穿孔修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中見：腹腔小腸腸管明顯擴(kuò)張，多處膿苔，廣泛黏連，腹腔內(nèi)黃綠色滲出100 ml，吸盡滲出探查，見距回盲部5 cm至距TREITZ韌帶150 cm之間小腸多發(fā)穿孔共11處，較大者破孔3 cm×3 cm，較小者0.4 cm×0.4 cm，予以4-0可吸收線沿腸壁橫軸縫合腸壁全層及漿肌層。病理：（小腸穿孔周緣）炎癥

肉芽組織。術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU病房行呼吸機(jī)輔助通氣對癥治療好轉(zhuǎn)后轉(zhuǎn)回普通外科病房予以禁食水抗炎補(bǔ)液抑酸及激素治療。術(shù)后6 d因血管炎病情反復(fù)發(fā)作，出現(xiàn)發(fā)熱，皮膚紅斑，7 d出現(xiàn)腸瘺，予以雙腔套管持續(xù)沖洗接負(fù)壓吸引后逐步愈合后出院。繼續(xù)風(fēng)濕免疫科隨診治療。

SLE繼發(fā)穿孔的患者行剖腹探查，腸切除腸吻合術(shù)。術(shù)中可見：距回盲部20 cm處小腸巨大穿孔，5 cm×5 cm，與子宮，膀胱粘連，分離腸管，可見穿孔處腸腔內(nèi)積血，周圍20 cm小腸顏色變暗，腸腔淤血，其余部分小腸正常，予以腸切除腸吻合術(shù)。病理：（小腸）出血壞死，伴潰瘍形成，漿膜急性炎癥（見圖2）。術(shù)后予以禁食水抗炎補(bǔ)液抑酸及激素治療。5 d排氣后進(jìn)食。10 d轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科行原發(fā)病治療。

血管炎繼發(fā)穿孔的患者行剖腹探查，十二指腸穿孔修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中顯示，探查可見腹腔內(nèi)黃綠色滲出500 ml，無食物殘?jiān)?，大網(wǎng)膜向右側(cè)腹部聚集，表面覆膿苔，探查見十二指腸后壁有0.8×0.8 cm穿孔。術(shù)中留置空腸營養(yǎng)管。術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU病房行呼吸機(jī)輔助通氣及血液灌流治療。術(shù)后10 d轉(zhuǎn)回普通外科病房予以空腸營養(yǎng)管行腸內(nèi)營養(yǎng)，規(guī)律激素對癥治療。術(shù)后36 d患者痊愈出院，口服激素繼續(xù)治療。

另一例患者診斷明確消化道穿孔，交代手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)后，家屬因患者一般狀態(tài)較差，予以退院，轉(zhuǎn)回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后死亡。

圖2 病例2系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的病理

3 討論

血管炎（vasculitis）是一類風(fēng)濕免疫疾病，是以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的一組異質(zhì)性疾病，其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。2012年Chapel Hill會(huì)議主要根據(jù)受累血管的大小對血管炎進(jìn)行命名和定義[1]。本研究收集的病例其中1例為嗜酸性肉芽腫性多血管炎，是以過敏性哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多、發(fā)熱和全身性肉芽腫血管炎為特征的疾病，其病理特點(diǎn)是壞死性血管炎，組織中嗜酸性粒細(xì)胞侵潤和結(jié)締組織肉芽腫形成。此外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、腫瘤、感染，藥物等也常出現(xiàn)血管炎，為繼發(fā)性血管炎。

血管炎累及全身多個(gè)臟器及器官，可同時(shí)合并有肺部疾患，腎功能不全，消化道缺血潰瘍等。消化道受累常見于EGPA，表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎，以腹痛，腹瀉及消化道出血常見，嗜酸性粒細(xì)胞還可侵犯漿膜引起腹膜炎。ANCA相關(guān)小血管炎還可出現(xiàn)消化道出血、闌尾炎、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛，嚴(yán)重者可出現(xiàn)穿孔等，這是由于胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。文獻(xiàn)報(bào)道，在Wegener肉芽腫患者中，臨床研究小腸受累發(fā)生率在5%～11%之間，盡管真實(shí)的發(fā)生率應(yīng)不得而知[2]。變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）患者中幾乎31%消化道受累，這是已知的預(yù)后不佳的因素之一。其中小腸受累占53.5%，大腸受累占29.11%，胃十二指腸受累占16.6%，胰腺炎和膽囊炎發(fā)生率為6.3%。死亡率是11.9%[3-5]。盡管在CSS患者中，消化道潰瘍性病變是常見的，但潰瘍穿孔是相對罕見的，僅有有限數(shù)量的病例被報(bào)道過[6]。

活動(dòng)期血管炎的消化道穿孔患者臨床特點(diǎn)可能比較復(fù)雜，臨床確診時(shí)間較長，可能導(dǎo)致治療的延遲。血管炎可累及全身多個(gè)系統(tǒng)，患者可有多個(gè)系統(tǒng)如呼吸、泌尿、消化的臨床表現(xiàn)，在治療過程中有消化不良，泛酸燒心等的表現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)腹痛時(shí)，可能引起臨床的警惕不夠。此類患者本身一般情況差，長期服用激素及免疫抑制劑，糖皮質(zhì)激素可抑制機(jī)體的免疫功能，且無抗菌作用，長期應(yīng)用?？烧T發(fā)感染或加重感染，而且服用糖皮質(zhì)激素時(shí)患者往往自我感覺良好，掩蓋感染發(fā)展的癥狀，以致腹膜刺激征常不典型。血管炎患者發(fā)作腹痛時(shí)，一般都是在風(fēng)濕免疫科病房，有時(shí)需要普通外科醫(yī)生的會(huì)診及診斷過程，科室之間的銜接，診斷時(shí)間延長，可能導(dǎo)致穿孔發(fā)現(xiàn)延遲。本院收治的這3例血管炎伴有消化道穿孔的患者，3例患者穿孔后都有腹痛加重劇烈的主訴，但查體板狀腹并不明顯，無全腹腹肌緊張，仔細(xì)觸診可判斷穿孔處腸管可有限局性腹膜炎。臨床最終確診并轉(zhuǎn)科的時(shí)間都在穿孔10 h以上。因此，在臨床上，如果遇到血管炎活動(dòng)期，大量運(yùn)用激素的患者

突發(fā)腹痛的主訴時(shí)，不要漏診穿孔的可能性。

活動(dòng)期血管炎并發(fā)消化道穿孔的治療。目前，臨床上并無統(tǒng)一定論和治療策略。筆者認(rèn)為，消化道穿孔雖然為自身免疫性疾患，但已然形成的穿孔通過內(nèi)科保守治療，即使病情控制，也很難自行穿孔愈合，需要積極的外科手術(shù)干預(yù)。手術(shù)方式選擇行消化道穿孔修補(bǔ)術(shù)，多處穿孔患者如累及腸管范圍過大，考慮切除腸管后出現(xiàn)短腸綜合征，可予以一一修補(bǔ)，但術(shù)后腸瘺的風(fēng)險(xiǎn)加大?；蛘咝心c切除腸吻合術(shù)。對于單發(fā)的穿孔，破口巨大，周圍腸管只要無明確的缺血壞死表現(xiàn)，可行腸切除腸吻合術(shù)。文中所述3例手術(shù)患者，1例行腸切除腸吻合術(shù)，另外2例行穿孔修補(bǔ)術(shù)。

血管炎導(dǎo)致消化道穿孔時(shí)，即使行積極外科治療，術(shù)后仍可能合并有多種并發(fā)癥，甚至死亡。文獻(xiàn)報(bào)道，手術(shù)后多數(shù)患者因感染性休克導(dǎo)致多器官衰竭死亡[7]。圍手術(shù)期的重癥監(jiān)護(hù)及激素的治療是尤其重要的。血管炎本身無有效根治療法，對于并發(fā)消化道穿孔的患者手術(shù)切除局部并未改變血管炎本身的自然病程。激素，免疫抑制劑可減輕癥狀，但減量或停藥后易復(fù)發(fā)。因此，圍手術(shù)期應(yīng)繼續(xù)風(fēng)濕免疫疾病的原發(fā)病的治療、規(guī)律、足量地應(yīng)用激素及相關(guān)藥物，即使認(rèn)為大量激素可能對手術(shù)不利，易誘發(fā)或加重潰瘍。本院救治EGPA患者于術(shù)后6d在激素減量過程中出現(xiàn)血管炎病情反復(fù)發(fā)作、腸瘺。考慮其原因?yàn)榧に販p量過快導(dǎo)致原發(fā)病反復(fù)發(fā)作。在重新調(diào)整激素用量后疾病得到控制，未有再次新發(fā)腸瘺。對于穿孔時(shí)間較長的患者術(shù)后可能出現(xiàn)多器官衰竭、感染性休克，ICU病房的協(xié)助治療作用是必須的。本院治療的3例手術(shù)患者中術(shù)后2例都轉(zhuǎn)入ICU病房，行重癥監(jiān)護(hù)，同時(shí)血液灌流，減少血液中毒素反應(yīng)，此措施還可以協(xié)助治療原發(fā)的自身免疫性疾病。

通過對本院血管炎突發(fā)腹痛患者的診療分析認(rèn)為,在臨床上，如果遇到血管炎活動(dòng)期激素治療過程中的患者突發(fā)腹痛的主訴時(shí)，應(yīng)警惕消化道穿孔的可能性。積極早期診斷和外科治療可以挽救患者生命。應(yīng)根據(jù)穿孔的時(shí)間、大小、數(shù)量及穿孔部位，選擇適宜的手術(shù)方式。圍手術(shù)期的重癥監(jiān)護(hù)及激素的規(guī)律治療是同等重要的。

[1]張玥,宋紅梅.系統(tǒng)性血管炎分類介紹[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志, 2013,28(21):1601-1603.

[2]PAGNOUX C,MAHR A,COHEN P,et al.Presentation and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizingvasculitides:analysis of 62 patients with polyarteritis nodosa,microscopic polyangiitis,Wegener granulomatosis,Churg-Strauss syndrome,or rheumatoid arthritis-associated vasculitis[J].Medicine (Baltimore),2005,84(2):115-128.

[3]KIM YB,CHOI SW,PARK IS,et al.Churg–Strauss syndrome with perforating ulcers of the colon[J].J Korean Med Sci,2000, 15(5):585-588.

[4]MURAKAMI S,MISUMI M,SAKATA H,et al.Churg-Strauss syndrome manifesting as perforation of the small intestine:report of a case[J].Surg Today,2004,34(9):788-792.

[5]ME＇MAIN N,DE BANDT M,GUILLEVIN L,et al.Delayed relapse of Churg-Strauss syndrome manifesting as colon ulcers with mucosal granulomas:3 cases[J].J Rheumatol,2002,29(2): 388-391.

[6]RIVA N,CERRI F,BUTERA C,et al.Churg-Strauss syndrome presenting as acute neuropathy resembling Guillan Barre syndrome[J].J Neurol,2008,255(11):1843-1844.

[7]AYDIN C,HüLYA D,SERPIL E,et al.An aggressive and lethal course of Churg-Strauss syndrome with alveolar hemorrhage,intestinal perforation,cardiac failure and peripheral neuropathy[J].Rheumatol Int,2012,32(2):451-455.

（張西倩 編輯）

Warning of abdominal sign of active vasculitis

Jing-ni HE,Zhong TIAN,He-ling WANG,Yuan LIU,Jin-gang LIU
(Department of General Surgery,the Affiliated Shengjing Hospital,China Medical University,Shenyang,Liaoning 110000,P.R.China)

【Objective】To discuss the diagnosis and treatment of active vasculitis complicated with peritonitis.【Methods】The clinical data of four patients suffered from vasculitis complicated with peritonitis admitted to the Affiliated Shengjing Hospital of China Medical University were summarized and analyzed.【Results】These four cases suffered from abdominal pain and regional peritonitis were confirmed to have gastrointestinal perforation by abdominal CT.Three survived after aggressive surgical treatment.One case with perforation time up to 12 hours and 11 sites from jejunum to ileum was treated with repair surgery.Another case with ileum perforation time up to 18 hours was treated with intestinal resection and anastomosis.Still another case with duodenum perforation time up to 18 hours was treated with repair surgery.And the remaining case died after conservative treatment.【Conclusions】Through analysis of the diagnosis and treatment for the patients of active vasculitis complicated with gastrointestinal perforation,doctors must be alert to the presence of abdominal pain and peritonitis which indicates perforation.Early and positive surgical treatment is necessary and can effectively control the spread of infection,prevent the disease deterioration and provide a good prognosis.The choice of the appropriate surgical approach should depend on the time,size,number and site of perforation.Hormone plays an important role in the perioperative treatment.

vasculitis;systemic lupus erythematosus;eosinophilic granulomatosis with polyangiitis;peritonitis;surgery

R593.3

B

1005-8982（2015）27-0063-04

2015-01-27