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    系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療后發(fā)生Kaposi肉瘤一例

    2015-11-06 05:03:39渠濤方凱
    國際皮膚性病學(xué)雜志 2015年3期
    關(guān)鍵詞:左小腿梭形參考值

    渠濤 方凱

    ·病例報(bào)告·

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療后發(fā)生Kaposi肉瘤一例

    渠濤 方凱

    報(bào)道1例SLE患者在治療過程中,皮膚和淋巴結(jié)出現(xiàn)了Kaposi肉瘤病變。

    患者女,37歲。因左小腿和鼻部暗紅色丘疹結(jié)節(jié)10個(gè)月,淋巴結(jié)腫大7個(gè)月于2012年5月來我科就診?;颊咴?010年初因呼吸困難、心慌,伴關(guān)節(jié)痛,抗核抗體陽性,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為SLE,給予甲潑尼龍40 mg/d和環(huán)磷酰胺(CTX)每周400 mg,4個(gè)月后CTX減至400 mg每月2次,甲潑尼龍逐漸減量。2011年7月,左小腿出現(xiàn)疼痛性紅褐色丘疹,逐漸增大和增多,融合成片,較易出血,鼻部出現(xiàn)類似皮損。10月發(fā)現(xiàn)左頸部和腹股溝淋巴結(jié)腫大。懷疑SLE活動(dòng),停用CTX,改用麥考酚嗎乙酯1.5 g/d,皮疹仍進(jìn)展,淋巴結(jié)腫大并逐漸出現(xiàn)疼痛。為進(jìn)一步診療來我院就診。患者乙肝10年。體檢:心肺腹體檢無明顯異常,頸部及腹股溝多個(gè)淋巴結(jié)腫大。左小腿暗紅色丘疹及結(jié)節(jié)(圖1),融合成片,周圍散在衛(wèi)星狀丘疹,鼻尖兩個(gè)暗紅色結(jié)節(jié)。口腔黏膜檢查無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血白細(xì)胞3.03×109/L,血紅蛋白141 g/L,血小板123×109/L;尿蛋白0.15 g/L;C3 527 mg/L(參考值 600 ~ 1500 mg/L),C4 93 mg/L(參考值 120 ~ 360 mg/L)???dsDNA 380 IU/ml,ANA(+)1 ∶320,抗ENA(-)。病毒檢查:巨細(xì)胞病毒IgG(+),巨細(xì)胞病毒IgM(+),單純皰疹病毒 IgG(+),單純皰疹病毒 IgM(-),HIV 抗體及初篩抗原(-),HBsAg(+)。T細(xì)胞亞群分類:淋巴細(xì)胞749/μl(參考值1 752~2 708/μl),CD4+T細(xì)胞273/μl(參考值 561 ~ 1 137/μl),CD8+T 細(xì)胞 386/μl(參考值 404 ~754/μl),CD4/CD8 比值為 0.71(參考值 0.95 ~ 2.13)。頸胸部增強(qiáng)CT顯示頸部多發(fā)淋巴結(jié)、左腋窩較大結(jié)節(jié)影,淋巴結(jié)可能。腹盆腔增強(qiáng)CT顯示肝臟多發(fā)小低強(qiáng)化灶,腹股溝多發(fā)腫大淋巴結(jié)。皮損組織病理:真皮內(nèi)血管裂隙及梭形細(xì)胞增生形成瘤結(jié),血管裂隙內(nèi)含紅細(xì)胞(圖2);免疫組化:CD34(+),SMA(+),Ki-67(10%)。淋巴結(jié)組織病理:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,梭形細(xì)胞增生,細(xì)胞間裂隙內(nèi)含紅細(xì)胞,梭形細(xì)胞核分裂象易見。根據(jù)皮損和淋巴結(jié)組織病理學(xué)改變?cè)\斷Kaposi肉瘤。

    圖1 患者左小腿散在褐紅色斑塊,可見結(jié)節(jié)及衛(wèi)星狀丘疹

    圖2 皮損組織病理:真皮內(nèi)血管裂隙及梭形細(xì)胞增生形成瘤結(jié),血管裂隙內(nèi)含紅細(xì)胞(HE×40)

    圖3 治療1年,患者左小腿褐色斑片,結(jié)節(jié)和丘疹消退

    治療和隨訪:自2012年6月起給予依托泊苷膠囊50 mg/d,口服1周,停2周,同時(shí)停用麥考酚嗎乙酯,甲潑尼龍12 mg/d維持。治療10個(gè)月停用依托泊苷膠囊,2013年6月隨訪時(shí),皮損消退留色素沉著,淋巴結(jié)縮?。▓D3)。2014年5月隨診,SLE病情穩(wěn)定,Kaposi肉瘤皮損無復(fù)發(fā),表淺淋巴結(jié)未觸及。

    討論 中國90%的Kaposi肉瘤發(fā)生在維吾爾族和哈薩克族人群,漢族人發(fā)病較少見[1]。有報(bào)道在治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SLE、白塞病、Wegener肉芽腫、皮肌炎和天皰瘡等疾病中發(fā)生Kaposi肉瘤,與Kaposi肉瘤發(fā)生的相關(guān)藥物包括糖皮質(zhì)激素、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司、來氟米特、生物制劑(英夫利西等)等,卡波西肉瘤的發(fā)生與糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑使用時(shí)間和劑量無明確的臨界量[2]。

    本型Kaposi肉瘤與經(jīng)典型相似,但腫瘤隨著糖皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制劑的減量可以自行消退,重新應(yīng)用相似藥物,腫瘤可以復(fù)發(fā),提示機(jī)體免疫抑制狀態(tài)可能是發(fā)病的基本因素,本例患者CD4和CD8陽性細(xì)胞均低于正常值,細(xì)胞免疫低下,同時(shí)檢查中乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒均有活動(dòng)性感染,同樣支持獲得性免疫缺陷。

    [1]Dilnur P,Katano H,Wang ZH,et al.Classic type of Kaposi's sarcoma and human herpesvirus 8 infection in Xinjiang,China [J].Pathol Int,2001,51(11):845-852.

    [2]Lee SY,Jo YM,Chung WT,et al.Disseminated cutaneous and visceral Kaposi sarcoma in a woman with rheumatoid arthritis receiving leflunomide[J].Rheumatol Int,2012,32(4):1065-1068.

    10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.03.020

    100730北京,中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

    渠濤,Email:qutao2011@126.com

    2014-06-09)

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