小腦幕腦膜瘤的臨床診療進(jìn)展研究

高峰本

【摘要】小腦幕腦膜瘤是一類顱內(nèi)非常見腫瘤，是指腫瘤基底位于小腦幕、幕切跡及竇匯區(qū)的腦膜瘤。腫瘤可位于幕上、幕下或幕上下啞鈴樣。由于小腦幕腦膜瘤位于腦深部，且常與顱內(nèi)靜脈竇（直竇、橫竇、竇匯、乙狀竇）粘連，周圍又涉及如中腦、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、腦深部血管等重要的組織結(jié)構(gòu)，它一直是顯微神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)挑戰(zhàn)之一。本文將對(duì)小腦幕腦膜瘤的發(fā)病率、臨床表現(xiàn)、診斷、手術(shù)治療、立體定向放射治療、預(yù)后等進(jìn)行綜述。

【關(guān)鍵詞】小腦幕腦膜瘤；臨床診療

【中圖分類號(hào)】R-1 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1671-8801（2015）04-0215-01

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道小腦幕腦膜瘤大約占顱內(nèi)腦膜瘤的 2%-5%，后顱窩腦膜瘤中天幕腦膜瘤占 20%-30%，占所有手術(shù)治療腦膜瘤的 3%-7.7%，70%-80%為女性。小腦幕腦膜瘤常起源于靜脈竇，國(guó)內(nèi)和國(guó)外文獻(xiàn)數(shù)據(jù)報(bào)告為 18%-80%。小腦幕腦膜瘤是良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，主要為對(duì)周圍腦組織、顱神經(jīng)、腦血管等重要結(jié)構(gòu)推移、擠壓而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀和體征。早期由于小腦幕被推移和顱內(nèi)存在代償容積，多無(wú)明顯癥狀，不易察覺，多數(shù)早期發(fā)現(xiàn)者為偶然行頭顱影像學(xué)檢查。當(dāng)腫瘤體積比較大且占位效應(yīng)明顯時(shí)才會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。其中因腦脊液循環(huán)梗阻、腦積水所致顱內(nèi)高壓癥狀（頭痛、嘔吐，其中頭痛最早出現(xiàn)，也最常見）是最常出現(xiàn)的。然后是壓迫、推移小腦所致小腦性共濟(jì)失調(diào)，顳葉受壓所致精神行為異常，顱神經(jīng)損傷所致功能障礙，其中最常見為前庭蝸神經(jīng)損害所致耳鳴、聽力下降， 腫瘤向幕上發(fā)展，枕葉受損所致偏盲、視野缺損以及四疊體受累所致雙眼上視不能，腦干受壓所致偏側(cè)感覺障礙和偏身運(yùn)動(dòng)障礙等。

一，診斷與小腦幕腦膜瘤分型

小腦幕腦膜瘤在頭顱 CT 問世之前診斷困難，主要方法是腦室造影和腦血管造影，此兩種方法都為有創(chuàng)檢查，增加病人痛苦，確診率又不高。頭顱 CT 問世以后，尤其是頭顱 MRI 的廣泛運(yùn)用增加了本病的確診率。頭顱 CT 平掃時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈略高密度或等密度，密度不均，有時(shí)其中可見點(diǎn)狀、斑片狀、環(huán)狀鈣化。增強(qiáng)多為均勻強(qiáng)化，少數(shù)不均勻強(qiáng)化。瘤周可見輕到中度水腫，呈片狀或半環(huán)狀水腫帶。頭顱 CT 在本病的診斷上有其局限性，有時(shí)因病變較小，呈等密度加上偽影的干擾可導(dǎo)致漏診，且有時(shí)無(wú)法判斷瘤體與小腦幕關(guān)系。頭顱 CTA 和 CTV 可以幫助我們了解腫瘤血供、腫瘤引流靜脈、瘤周靜脈系梗阻情況、靜脈竇（直竇、竇匯、橫竇、乙狀竇）梗阻情況，有利于術(shù)前手術(shù)的入路規(guī)劃。

臨床上結(jié)合各類分類方法基于指導(dǎo)手術(shù)入路選擇的思想各神經(jīng)外科中心分類方法不完全相同。常見的分為五型：Ⅰ型：腫瘤源于小腦幕緣尖端；Ⅱ型：腫瘤源于小腦幕外側(cè)；Ⅲ型：腫瘤源于小腦幕內(nèi)側(cè)中央，介于小腦幕切跡與硬腦膜靜脈竇之間；Ⅳ型：腫瘤源于小腦幕后中分竇匯區(qū)；Ⅴ型：腫瘤源于小腦幕后外乙狀竇附近。

二，手術(shù)治療小腦幕腦瘤

1，術(shù)前評(píng)估

術(shù)前頭顱 CT/MRI 對(duì)病變的定位及定性意義重大，有助于了解腫瘤附著部位、生長(zhǎng)方向和與毗鄰組織尤其是靜脈竇、腦干、重要的腦血管的關(guān)系，有利于手術(shù)入路的規(guī)劃及評(píng)估手術(shù)中的難點(diǎn)和關(guān)鍵點(diǎn)。頭顱 CTA/MRV/ DSA 用于評(píng)估腫瘤的血供、瘤周引流靜脈以及靜脈竇的通暢情況，但需警惕由于術(shù)中腦脊液釋放、腦組織的移位等導(dǎo)致術(shù)前評(píng)估與術(shù)中實(shí)際情況不完全一致，因此手術(shù)中有必要根據(jù)實(shí)際情況對(duì)術(shù)前各類血管成像上不顯影的受累靜脈竇進(jìn)行穿刺或者切開以證實(shí)是否閉塞。也有必要進(jìn)行預(yù)阻塞擬結(jié)扎的靜脈竇或者引流靜脈以觀察腦組織是否出現(xiàn)淤血性水腫或腫脹，再根據(jù)情況決定結(jié)扎或者重建、修補(bǔ)靜脈竇或引流靜脈。

2，手術(shù)入路的選擇

小腦幕腦膜瘤手術(shù)入路的選擇是基于腫瘤附著部位、腫瘤位于幕上還是幕下以及腫瘤對(duì)靜脈竇的侵犯情況而制定的。為了手術(shù)中獲得良好暴露，提高腫瘤切除程度，達(dá)到理想的手術(shù)治療效果，必須選擇正確的手術(shù)入路。小腦幕腦膜瘤手術(shù)入路較多，不同的入路，適合不同部位的腫瘤。有幕下小腦上入路、顳下入路、枕部經(jīng)小腦幕入路、眶—顴弓入路、枕下—乙狀竇后入路、翼點(diǎn)入路以及改良翼點(diǎn)入路與乙狀竇前—幕上下聯(lián)合入路。

3，術(shù)中靜脈竇的處理

文獻(xiàn)報(bào)道小腦幕腦膜瘤原發(fā)于或者侵犯靜脈竇者約占 30%-80%。小腦幕腦瘤與靜脈的關(guān)系類型大致分為以下三類：腫瘤與靜脈竇壁粘連，靜脈竇無(wú)梗阻、無(wú)栓塞、無(wú)閉塞；腫瘤壓迫靜脈竇導(dǎo)致靜脈竇梗阻或者栓塞，甚至閉塞；腫瘤浸潤(rùn)突破靜脈竇壁，導(dǎo)致靜脈竇出現(xiàn)梗阻、栓塞、閉塞。

術(shù)前應(yīng)根據(jù)頭顱CTA/MRA/DSA 等影像學(xué)資料詳細(xì)評(píng)估靜脈竇梗阻情況，初步制定靜脈竇處理方案。但術(shù)中仍需對(duì)靜脈竇進(jìn)行詳細(xì)的檢查，診斷性穿刺是必要的，術(shù)前影像提示閉塞的靜脈竇未必真的完全閉塞。如術(shù)中傷及靜脈竇，擬結(jié)扎或切斷時(shí)需模擬阻斷靜脈竇半小時(shí)左右，觀察短暫阻塞靜脈竇后腦組織是否出現(xiàn)淤血、腫脹，如未出現(xiàn)，則可對(duì)其進(jìn)行結(jié)扎。但如果腫脹、淤血明顯，結(jié)扎靜脈竇是危險(xiǎn)的，需行靜脈竇修補(bǔ)、轉(zhuǎn)流或者靜脈移植。

三，小腦幕腦膜瘤的立體定向放射治療

放射治療并非小腦幕腦膜瘤患者的首選治療方式，其主要運(yùn)用于腫瘤切除術(shù)后的輔助治療，控制腫瘤的復(fù)發(fā)。有文獻(xiàn)報(bào)道立體定向發(fā)射治療可以使 98%的小腦幕腦瘤切除術(shù)后患者的得到控制。對(duì)有明顯手術(shù)禁忌癥或者拒絕手術(shù)的患者是一種替代的選擇。腦膜瘤一般來說邊界清楚，有利于放射劑量的規(guī)劃，由此可減輕對(duì)瘤周組織結(jié)構(gòu)的放射性損傷。且腦膜瘤為良性腫瘤，生長(zhǎng)較緩慢，使得有足夠的時(shí)間觀察放射治療的效果。但是立體定向發(fā)射治療可導(dǎo)致放射性腦水腫，可能會(huì)使患者癥狀加重，并且后顱窩狹小，腫瘤又可能臨近腦干、顱神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，嚴(yán)重的放射性腦水腫可帶來生命危險(xiǎn)，需密切關(guān)注。

此外，隨著顯微神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，小腦幕腦膜瘤的手術(shù)死亡率已經(jīng)從以前的 14%-44%下降到 0%-9.8%。導(dǎo)致死亡的原因主要是腦干梗塞、小腦/腦水腫、空氣栓塞和肺栓塞等。年齡、性別、腫瘤的生長(zhǎng)部位、腫瘤大小等都不是影響復(fù)發(fā)的關(guān)鍵因素，影響腫瘤復(fù)發(fā)的主要因素為手術(shù)切除腫瘤的程度。

參考文獻(xiàn)

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