骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤的超聲檢查特征和文獻(xiàn)回顧

施林楓　李雄峰　胡新娥

骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤的超聲檢查特征和文獻(xiàn)回顧

施林楓李雄峰胡新娥

目的 探討骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤超聲、病理特點(diǎn)，提高臨床診斷的準(zhǔn)確性。方法 從2例骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤的超聲檢查結(jié)果和病理特點(diǎn)，探析并評(píng)價(jià)其影像學(xué)特點(diǎn)。結(jié)果 骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤的B超影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)是其邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)則，可見(jiàn)完整包膜。并見(jiàn)內(nèi)部回聲強(qiáng)弱不等、分布不均、以低回聲為主的腫塊，周邊及內(nèi)部可見(jiàn)少量點(diǎn)狀血管流空信號(hào)，彩色多普勒表現(xiàn)（CDFI）顯示腫塊內(nèi)有星點(diǎn)狀彩色血流信號(hào)，大多可見(jiàn)斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲。結(jié)論 骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤的超聲影像有一定的特點(diǎn)，掌握其特點(diǎn)可減少和避免漏診和誤診。

骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤 影像學(xué) 超聲特點(diǎn) 病理 石癰

間質(zhì)型軟骨肉瘤是一種少見(jiàn)的惡性腫瘤，主要發(fā)生于骨骼組織，亦可原發(fā)于靜脈血管、肝臟、膀胱等，但報(bào)道均非常少見(jiàn)。本院采用彩色多普勒超聲（CDFI）發(fā)現(xiàn)骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤2例，均經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)，根據(jù)其超聲特點(diǎn)，作者結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道并總結(jié)其超聲影像學(xué)特點(diǎn)如下。

1　臨床資料

病例1，患者，男，56歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腿內(nèi)側(cè)無(wú)痛性腫塊1個(gè)月，于2013年3月5日入院。體格檢查見(jiàn)右側(cè)大腿內(nèi)側(cè)6cm×5cm大小的腫塊，質(zhì)地堅(jiān)硬，可推動(dòng)，雙下肢無(wú)腫脹，皮膚顏色正常，無(wú)潰瘍及色素沉著。X線檢查未見(jiàn)明顯的異常，超聲造影成像提示右側(cè)大腿內(nèi)側(cè)肌層內(nèi)見(jiàn)低回聲類圓形實(shí)質(zhì)性包塊1枚，大小5.9cm×3.3cm×4.4cm，邊界尚清，瘤體中央可見(jiàn)小片狀高回聲，余回聲尚均勻，CDFI內(nèi)見(jiàn)豐富彩點(diǎn)、彩條，頻譜多普勒（PW）測(cè)及動(dòng)脈頻譜，最大流速（Vmax）19cm/s，動(dòng)脈阻力指數(shù)（RI）為0.78，與肌肉組織和股骨分界清晰，骨皮質(zhì)未見(jiàn)明顯斷裂，故考慮骨外軟骨肉瘤（圖1），但進(jìn)一步MR檢查考慮血管瘤可能。B超引導(dǎo)穿刺活檢提示脂肪來(lái)源腫瘤可能（圖2）。入院后術(shù)中活檢提示惡性腫瘤，類型待定。手術(shù)行惡性軟組織腫瘤擴(kuò)大根治手術(shù)，大體病理見(jiàn)腫瘤剖面灰白色，質(zhì)脆，魚(yú)肉狀，有光澤，部分區(qū)域呈半透明樣（見(jiàn)圖3）。病理檢查：見(jiàn)腫瘤細(xì)胞排列呈分葉狀，可見(jiàn)大量的小圓形細(xì)胞，有形成軟骨島的傾向，可見(jiàn)軟骨基質(zhì)構(gòu)成。軟骨細(xì)胞在小葉邊緣處較密集，中央稀疏。部分瘤細(xì)胞有明顯異型性：核大、畸形、染色質(zhì)豐富深染，出現(xiàn)較多的雙核瘤細(xì)胞、巨核瘤細(xì)胞及多核瘤巨細(xì)胞，少數(shù)區(qū)域還可見(jiàn)核分裂相（見(jiàn)圖4）。免疫組化：腫瘤細(xì)胞Vimentin和CD99呈陽(yáng)性。病理報(bào)告提示為間質(zhì)型性軟骨肉瘤。

圖1　B超可見(jiàn)低回聲腫塊

圖2　CDFI內(nèi)見(jiàn)豐富彩點(diǎn)、彩條

圖3　MR T2 提示不規(guī)則信號(hào)

圖4　HE常規(guī)染色

圖5　B超低回聲腫塊

圖6　PW測(cè)及動(dòng)脈頻譜

病例2 ，患者，女性，46歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)前臂無(wú)痛性腫塊1個(gè)月，于2012年11月19日入院，否認(rèn)任何外傷病史。體格檢查：皮膚顏色正常，無(wú)潰瘍及色素沉著，無(wú)壓痛，腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，邊界清楚，可推動(dòng)，表面靜脈輕度擴(kuò)張。來(lái)本院就診，超聲檢查提示右側(cè)前臂肌層橢圓形，混合型腫塊，內(nèi)部回聲不均勻，大小約3.7 cm×2.1cm ，邊界清楚，邊緣尚光整，內(nèi)具點(diǎn)狀強(qiáng)回聲光斑，瘤體中央可見(jiàn)片狀高回聲，后方輕衰減，CDFI內(nèi)見(jiàn)豐富彩點(diǎn)、彩條，PW測(cè)及動(dòng)脈頻譜，Vmax 22cm/s，RI為0.84，與尺橈骨之間分界清晰，骨皮質(zhì)未見(jiàn)明顯斷裂，考慮骨外軟骨肉瘤（圖5、6）。X線檢查未見(jiàn)明顯的骨質(zhì)破壞，MR檢查提示T1WI為低信號(hào)，T2W1呈顯著高信號(hào)，信號(hào)不均勻。手術(shù)病理活檢考慮神經(jīng)源性惡性腫瘤，立即手術(shù)給予擴(kuò)大切除。肉眼觀：送檢組織呈灰白色，切面魚(yú)肉樣，但未侵及周圍軟組織。鏡下表現(xiàn)：幼稚間葉細(xì)胞呈血管外皮瘤樣排列，另一種成分為軟骨樣間質(zhì)組織；免疫組化CD99和S-100呈陽(yáng)性染色，病理診斷為間質(zhì)型軟骨肉瘤（圖7～9）。

圖7　HE常規(guī)染色

圖8　免疫組化CD99

圖9　免疫組化 S-100

2　討論

在祖國(guó)醫(yī)學(xué)中，軟骨肉瘤屬“石癰”“石疽”“骨瘤”“肉瘤”等范疇，是肝脾腎三虛，寒痰瘀阻于筋骨導(dǎo)致的疾病。該腫瘤對(duì)放療和化療不敏感，中醫(yī)藥臨床治療腫瘤，以減毒增效作為惡性腫瘤的輔助治療，對(duì)骨外軟骨肉瘤亦應(yīng)遵循辨癥施治原則，更重要的是利用中醫(yī)中藥使骨外軟骨肉瘤細(xì)胞提高對(duì)放化療的敏感性，從而提高療效，延長(zhǎng)生存期。原發(fā)軟骨肉瘤多見(jiàn)于青少年，發(fā)生于四肢長(zhǎng)骨及軀干各骨。間葉型軟骨肉瘤是一種高度惡性的軟骨類腫瘤，可起源于骨或軟組織，其中軟組織內(nèi)病灶約占所有間葉型軟骨肉瘤的30%～75%［1］，在骨組織以外或其他不同組織器官內(nèi)，稱為骨外間葉型軟骨肉瘤。根據(jù)文獻(xiàn)分析，骨外間葉型軟骨肉瘤大多是個(gè)案報(bào)道，Nakashima曾總結(jié)111例間質(zhì)型軟骨肉瘤患者，發(fā)現(xiàn)有38例原發(fā)于骨骼外軟組織［2］。許佳音等報(bào)道2例原發(fā)性靜脈間充質(zhì)型軟骨肉瘤［3］，另有報(bào)告原發(fā)于腋窩、腹膜、顱內(nèi)、胸壁骨外軟骨肉瘤［4～7］。陳銦銦等報(bào)道8例間質(zhì)型軟骨肉瘤患者的CT和MR特點(diǎn)，有2例明確在骨外分別位于肺部和骶棘肌，其中5例可見(jiàn)弓環(huán)狀、顆粒狀、團(tuán)塊狀或不規(guī)則條紋狀鈣化［8］。黃瑾等分析10例間質(zhì)型軟骨肉瘤，其中有2例位于軟組織，分別位于大腿和臀部軟組織［9］。間充質(zhì)型軟骨肉瘤組織病理學(xué)特征：鏡下以高分化軟骨病變和未分化間質(zhì)病變交錯(cuò)分布為其主要特征，即雙態(tài)性，二者之間的交界面大多清楚。典型的軟骨肉瘤多有鈣化點(diǎn)，在影像學(xué)中作為典型的特征，超聲、CT、MR均可診斷，但一些非典型的間質(zhì)軟骨肉瘤，有時(shí)位于骨外組織，瘤組織內(nèi)未見(jiàn)明顯的鈣化組織常會(huì)造成誤診，耽誤病情。本報(bào)道的2個(gè)病例，均未見(jiàn)典型的鈣化，最終確診依靠免疫組化。

早發(fā)現(xiàn)和早診斷是骨外軟骨肉瘤治療的關(guān)鍵。超聲檢查操作方便、患者易接受，并可在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行穿刺，提高診斷率。本次病例病理切片見(jiàn)明顯的軟骨樣組織和鈣化灶，在超聲均見(jiàn)典型的塊狀或環(huán)狀的強(qiáng)回聲，考慮為軟骨肉瘤的可能，根據(jù)文獻(xiàn)和本次的超聲特點(diǎn)，作者發(fā)現(xiàn)其B超影像學(xué)上表現(xiàn)為：邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)則，可見(jiàn)完整包膜。其內(nèi)回聲強(qiáng)弱不等、分布不均、以低回聲為主的腫塊，其周邊及內(nèi)部可見(jiàn)少量點(diǎn)狀血管流空信號(hào)，CDFI顯示腫塊內(nèi)有星點(diǎn)狀彩色血流信號(hào)，大多可見(jiàn)斑點(diǎn)狀回聲。在進(jìn)行超聲檢查的操作中，要反復(fù)多角度進(jìn)行檢查，并且對(duì)腫塊的回聲，要進(jìn)行仔細(xì)的鑒別，特別是有一定特點(diǎn)的回聲，同時(shí)要對(duì)血流反復(fù)測(cè)定，對(duì)動(dòng)脈和靜脈頻譜均要反復(fù)分析，對(duì)于此類超聲影像學(xué)特點(diǎn)，要高度警惕骨外間質(zhì)型軟骨肉瘤的可能，防止漏診和誤診。

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