成人先天性腸旋轉(zhuǎn)不良伴慢性粘連性腸梗阻1例

吳秀麗　岳荷利　李欠云

成人先天性腸旋轉(zhuǎn)不良伴慢性粘連性腸梗阻1例

吳秀麗岳荷利李欠云★

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良多發(fā)生于小兒，成人較罕見。而成人患者由于臨床癥狀不典型，極易誤診為消化系統(tǒng)其它疾病。作者遇到1例以“反復(fù)右上腹脹痛”為主要表現(xiàn)的病例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　臨床資料

患者，男，28歲。右上腹反復(fù)脹痛2年余，再發(fā)2d于2009年12月2日入院。上腹部CT及MRCP示：右上腹腔囊袋狀影，內(nèi)有糞渣，考慮局限性擴(kuò)張的腸管可能性較大（圖 1、2）。腹部X線立位片示：右上腹見一大小約12cm×7cm囊狀影及長氣液平面（圖 3）。上消化道造影提示其與上消化道不通（圖4）。結(jié)腸鋇劑灌腸造影示：結(jié)腸輪廓、形態(tài)良好，回盲部位置偏高，下段回腸位于右中上腹部，走行不自然伴腸管局限性擴(kuò)張，約12cm×6.6cm（圖5、6）。診斷：結(jié)腸未見明顯異常，回盲部位置偏高，下段回腸位置異常伴局限性擴(kuò)張，小腸旋轉(zhuǎn)不良伴腸梗阻可能。手術(shù)所見：腹腔內(nèi)胃、小腸、結(jié)腸之間以及與腹壁、肝臟間廣泛膜狀粘連，右上腹部囊性包塊質(zhì)地軟，與小腸粘連成團(tuán)，并包裹于肝臟面及膽囊，下腹腔粘連之小腸輕度擴(kuò)張。右上腹粘連團(tuán)塊分離后見回盲部位置位于肝下緣，囊狀團(tuán)塊位于回盲部30cm以上回腸，大小約10cm×8cm，有輸入、輸出小腸腸襻，輸出襻無擴(kuò)張，輸入襻輕度擴(kuò)張，呈慢性不全腸梗阻表現(xiàn)。病理報(bào)告：送檢小腸腸管擴(kuò)張，鏡下見腸黏膜充血水腫，黏膜下及肌間神經(jīng)叢可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，局部漿膜外見出血。病理診斷：小腸黏膜慢性炎癥伴局灶漿膜出血。

圖1、2分別為CT及MRI平掃圖像，箭頭所指為異常擴(kuò)張之腸管。圖3為腹部立位片，顯示上腹部“雙泡征”。圖4為上消化道造影圖像，提示其與胃及十二指腸不直接相通。圖5為結(jié)腸造影俯臥位圖像，提示回腸位置異常伴局限性擴(kuò)張。圖6為結(jié)腸造影腹部仰臥位圖像，箭頭所指為回腸，回盲部結(jié)構(gòu)顯示不佳。

2　討論

胚胎發(fā)育開始時(shí)，腸管位于脊柱前呈縱行直線狀，以后腸管不斷發(fā)育，其速度遠(yuǎn)大于體腔擴(kuò)大的速度。4～12周時(shí)，腸管以腸系膜上動(dòng)脈（SMA）為中心發(fā)生兩側(cè)逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)，共270°。第1次旋轉(zhuǎn)90°，使十二指腸旋轉(zhuǎn)至脊柱右側(cè)；第2次旋轉(zhuǎn)180°，使十二指腸轉(zhuǎn)到脊柱SMA后方，十二指腸空腸連接處位于脊柱左側(cè)，盲腸位于右下腹，同時(shí)小腸系膜完全固定于后腹壁［1］。腸旋轉(zhuǎn)不良是指在胚胎期（第6～10周）腸發(fā)育過程中以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)發(fā)生腸不旋轉(zhuǎn)、腸旋轉(zhuǎn)不良及腸逆向旋轉(zhuǎn)等旋轉(zhuǎn)不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全，從而引起腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)［2］，其發(fā)病率約為0.17%～0.20%，約64%～80%的先天性腸旋轉(zhuǎn)不良患者在新生兒期即已發(fā)病，非新生兒小兒腸旋轉(zhuǎn)不良較為罕見［3］。

該病例回腸位置異常伴腸管局限性擴(kuò)張需與腹繭癥相鑒別，后者亦常表現(xiàn)為急性或慢性腸梗阻癥狀反復(fù)發(fā)作，典型表現(xiàn)為腹腔部分或全部小腸聚集成團(tuán)，被一層致密白色的膜包裹，形似蠶繭，消化道鋇餐顯示腹部包塊內(nèi)為折疊的小腸聚集成團(tuán)，加壓后腸管不易分離，鋇劑通過時(shí)間延長。CT及MRI掃描無膜狀腹膜增厚包裹擴(kuò)張腸腔，可基本排除腹繭癥。由于腸旋轉(zhuǎn)不良臨床罕見，極少數(shù)患者成年后發(fā)病，且其臨床癥狀沒有新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良嚴(yán)重［4］，導(dǎo)致大部分醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足或不夠重視，臨床上易將其誤診為消化系統(tǒng)其它疾病，若治療不及時(shí)患者可能出現(xiàn)腸系膜血管循環(huán)障礙而導(dǎo)致絞窄性腸梗阻［5］、扭轉(zhuǎn)型腸壞死、腸穿孔等，預(yù)后極差。故結(jié)合臨床及影像學(xué)表現(xiàn)對該病做出正確診斷具有重要意義。

1 榮獨(dú)山.X線診斷學(xué).腹部.第二版.上海：科學(xué)技術(shù)出版社,2000.132～133.

2 任培士,魯葆春,徐關(guān)根.成人先天性中腸旋轉(zhuǎn)不良癥7例診治分析.中華胃腸外科雜志,2006,9（3）：259.

3 陳偉,胡經(jīng)緯,謝筱筱.非新生兒小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的影像診斷價(jià)值.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,23（5）：742～745.

4 李春芳,張應(yīng)和,湯耀斌,等. 先天性十二指腸狹窄伴小腸旋轉(zhuǎn)不良的X線診斷. 中華全科醫(yī)學(xué),2006,4（5）：595～596.

5 莫小軍.全直腸系膜切除術(shù)治療直腸癌22例臨床分析.當(dāng)代醫(yī)學(xué),2009,16（21）：80.

317000 浙江省臺(tái)州醫(yī)院放射科