瘤樣炎性脫髓鞘病影像特征及鑒別診斷

李紅英

瘤樣炎性脫髓鞘病影像特征及鑒別診斷

李紅英*

作者單位：
菏澤市立醫(yī)院MR室，菏澤 274031

目的 探討腦內(nèi)瘤樣炎性脫髓鞘病的磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)表現(xiàn)特征。材料與方法 對8例瘤樣炎性脫髓鞘病的MRI影像學(xué)表現(xiàn)進行回顧性分析，并總結(jié)其MR影像學(xué)特點。結(jié)果 MRI顯示8例局灶性、類似腫塊樣病灶，片狀長T1長T2信號灶。釓噴酸葡甲胺(gadolinium diethylene triamine pentaacetic acid，GD-DTPA)增強病灶不同程度強化。2例表現(xiàn)為完整環(huán)形強化，4例不完整環(huán)形或開口樣增強，2例片狀增強。發(fā)病早期彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI) 相呈稍高信號。6例患者經(jīng)類固醇保守治療4周后，復(fù)查顱腦MR病變縮小，無明顯異常強化。2例因術(shù)前誤診手術(shù)治療確診。結(jié)論 MRI檢查對瘤樣炎性脫髓鞘病的診斷有一定的特征性，能監(jiān)測病變的轉(zhuǎn)歸情況。

脫髓鞘疾病；磁共振成像；彌散磁共振成像

瘤樣炎性脫髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases，TIDD) 是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘病相對少見的類型，確切發(fā)病機制及病因尚不明確。臨床表現(xiàn)無明顯多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)-緩解特點。病灶可單發(fā)或多發(fā)，可表現(xiàn)為病灶周圍水腫和輕微占位效應(yīng)，單發(fā)病灶時常常被誤診為腦內(nèi)腫瘤。影像學(xué)表現(xiàn)不典型，目前此病確診主要依靠病理學(xué)檢查。近年來，隨著磁共振多序列對比技術(shù)的發(fā)展，使得TIDD檢出和診斷的正確性得到了提高，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)已成為檢測TIDD的最敏感的影像學(xué)檢查方法，大大減少了此病誤診率和漏診率。本組研究觀察8例瘤樣炎性脫髓鞘病患者的MR表現(xiàn)，并結(jié)合CT及臨床病史加以分析比較，討論MR影像學(xué)表現(xiàn)對TIDD的診斷價值。

1　材料與方法

1.1臨床資料

收集我院2010年9月至2014年7月的8例TIDD患者，其中男3例，女5例，年齡16～51歲，平均年齡40.5歲。均為急性和亞急性起病，病程1～5周，臨床癥狀無明顯特異性，主要表現(xiàn)為單個或單側(cè)肢體無力或感覺減退、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、語言障礙等，實驗室及腦脊液常規(guī)檢查陰性。

1.2檢查方法

采用德國SIEMENS公司MAGNETOM SKYRA 3.0 T磁共振成像儀及顱腦線圈進行掃描，常規(guī)軸位T1WI、T2WI、T2-FLAIR、DWI、矢狀位T2WI掃描。掃描參數(shù)如表1，8例患者按0.1 mmol /kg高壓靜脈注射釓噴酸葡甲胺(gadolinium diethylene triamine pentaacetic acid，GD-DTPA) 15 ml對比劑行增強掃描。

2　結(jié)果

8例TIDD患者中，因術(shù)前誤診為膠質(zhì)瘤而做手術(shù)，手術(shù)后病理證實TIDD 2例；6例經(jīng)類固醇激素沖擊治療后4周隨訪加臨床確診。

表1　掃描序列及參數(shù)Tab. 1 Scan sequences and parameters

病變好發(fā)部位：腦干、小腦、腦室周圍的大腦白質(zhì)、視束。同時累及腦干及右側(cè)額葉者1例；同時累及小腦、右側(cè)顳葉、右側(cè)基底節(jié)區(qū)1例；左側(cè)顳葉單獨累及3例；右側(cè)額葉單獨累及2例；左側(cè)頂葉單獨累及1例。病變形態(tài)及邊界：表現(xiàn)為腫塊樣、片樣改變，占位效應(yīng)較輕，邊界模糊。

病變區(qū)MR信號表現(xiàn)：均呈不均勻長T1長T2信號，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈略高信號。GD-DTPA增強掃描：表現(xiàn)為完整環(huán)形、不完整開環(huán)樣或弓狀強化、病變內(nèi)部無強化(圖1A～D)。經(jīng)類固醇激素沖擊治療4周后復(fù)查顱腦 MRI，病灶明顯變小并且強化幅度明顯減低(圖1E～H)。

3　討論

3.1病理特征

TIDD是一種累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的較為特殊的脫髓鞘疾病，又稱為腫脹性脫髓鞘病、脫髓鞘假瘤、瘤塊樣脫髓鞘病，是指病變直徑≥2 cm的腦內(nèi)脫髓鞘病變[1]。病理改變特點是血管周圍炎性細(xì)胞(漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞)套袖樣浸潤，多核星形細(xì)胞和反應(yīng)性單核細(xì)胞增生，伴隨局部的脫髓鞘改變。髓鞘局部脫失，而軸索相對保留完整。該病由Vander Velden在1979 年首先報道，將其歸類為急性播散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化之間的中間類型。多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的最常見的脫髓鞘病變，包括病理變化是髓鞘破壞與再生，軸索損傷，可見膠質(zhì)增生、水腫和淋巴細(xì)胞浸潤[2-3]。瘤樣炎性脫髓鞘病臨床特點：以急性或者亞急性起病，發(fā)病高峰為20～50歲，對激素治療敏感。

3.2TIDD的MRI信號特點

TIDD病變好發(fā)部位：腦干、小腦、腦室周圍的大腦白質(zhì)、視束。大腦半球多發(fā)生于腦白質(zhì)內(nèi)或灰白質(zhì)交界區(qū)，灰質(zhì)受累較輕。表現(xiàn)為腫塊樣、不規(guī)則片樣長T1長T2信號，其內(nèi)信號不均勻，邊緣顯示欠清，水腫占位效應(yīng)較輕。DWI序列顯示，病程小于1個月病灶可見輕、中度高信號，病程大于1個月病灶DWI信號明顯減低[4-5]。在T1WI像顯示病變中心見更低信號灶，周圍略低信號，與病理相對應(yīng)，是病灶不同時相的水腫、壞死區(qū)，與一般脫髓鞘的病理過程明顯不同。GDDTPA增強掃描顯示為開環(huán)形強化，完整環(huán)形強化。開環(huán)形強化，多發(fā)性硬化只有9%的表現(xiàn)，位于白質(zhì)側(cè)的環(huán)的強化部分，往往代表脫髓鞘病變的邊界，并且中心未見強化的區(qū)域代表一個慢性炎癥，認(rèn)為其強化幅度與鄰近累及白質(zhì)內(nèi)的血腦屏障的損壞程度及巨噬細(xì)胞浸潤程度密切相關(guān)。筆者認(rèn)為完整環(huán)、開環(huán)樣、病變內(nèi)部未見強化，均與急性期、亞急性期病理過程中炎性細(xì)胞浸潤程度及多少有關(guān)。開環(huán)缺口區(qū)位于白質(zhì)側(cè)，筆者推測與病灶灰質(zhì)側(cè)邊緣的血供情況相關(guān)，即灰質(zhì)側(cè)白質(zhì)區(qū)的毛細(xì)血管細(xì)小并比較豐富，其血管通透性增高和血腦屏障破壞較白質(zhì)側(cè)明顯；開環(huán)缺口區(qū)位于基底核團側(cè)或者灰質(zhì)側(cè)，環(huán)的強化部分代表脫髓鞘的邊界。急性起病患者增強掃描多表現(xiàn)為彌漫性斑片或者結(jié)節(jié)狀強化，有學(xué)者報道本病強化病灶有垂直于側(cè)腦室體部分布的線樣征，這與多發(fā)性硬化的“直角脫髓鞘征”機制相似[6-7]。但研究病例較少，需大樣本病例量進一步探索并取得病理學(xué)依據(jù)。文獻(xiàn)資料顯示，平面回波成像(echo planar imaging，EPI)灌注技術(shù)發(fā)現(xiàn)病變區(qū)多條擴張的靜脈血管,可能為脫髓鞘炎癥的刺激導(dǎo)致了深部靜脈的擴張和充血。磁共振波譜成像(MR Spectroscopy，MRS)顯示TIDD在病程早期NAA峰可正常和一過性小幅度降低，病灶中心NAA/Cr的比值降低不明顯。

3.3TIDD的鑒別診斷

TIDD皆因MRI和CT的占位效應(yīng)而誤認(rèn)為腫瘤，因此手術(shù)、γ-刀、放射治療等給病人帶來了不可逆向的損傷。TIDD術(shù)前應(yīng)該盡量做出明確診斷，避免過度治療，既能減少病人精神、身體的創(chuàng)傷，又能減少給病人帶來不必要的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。

單發(fā)的TIDD需要與腦內(nèi)膠質(zhì)瘤、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤和腦膿腫以及淋巴瘤等疾病相鑒別。與膠質(zhì)瘤相鑒別：TIDD的平掃，水腫范圍大，但占位效應(yīng)較輕。增強顯示，病灶內(nèi)沒有不成熟的腫瘤血管顯示，病灶環(huán)樣、半環(huán)形強化。缺口區(qū)常常位于白質(zhì)側(cè)。隨著病程的延長強化越來越不顯著。腦膠質(zhì)瘤單發(fā)病灶也常位于腦白質(zhì)內(nèi)，周圍有指壓狀水腫，占位效應(yīng)較重，信號欠均；GD-DTPA增強顯示病灶內(nèi)有不成熟的腫瘤血管顯示，病變明顯團塊狀、花環(huán)樣強化，絕大多數(shù)病例呈環(huán)狀。隨著病程的延長強化、水腫、占位效應(yīng)越來越顯著，內(nèi)外壁結(jié)節(jié)狀突起，不光滑；同時膠質(zhì)瘤常?？汕址鸽蓦阵w，胼胝體局部顯增厚，如累及對側(cè)腦白質(zhì)則呈“蝴蝶”征，短期復(fù)查病灶，變化較快的患者有助于TIDD的診斷[8-9]。李詠梅等采用灌注技術(shù)對TIDD的研究顯示，TIDD相對腦血容量較腫瘤明顯減少，相對血流容量明顯低，相對平均通過時間較惡性腫瘤短，二者具有統(tǒng)計學(xué)意義。浸潤性膠質(zhì)瘤NAA峰明顯降低，且病灶中心NAA/Cs的比值較TIDD明顯降低。

顱內(nèi)多發(fā)TIDD應(yīng)與多發(fā)性硬化、顱內(nèi)多發(fā)性轉(zhuǎn)移瘤、急性播散性腦脊髓炎及生殖細(xì)胞瘤相鑒別。直角脫髓鞘征是多發(fā)性硬化特有的征象。病理學(xué)家將這種圍繞靜脈周圍改變的脫髓鞘成為“dawson，s fingers”征，病變垂直于側(cè)腦室分布。急性播散性腦脊髓炎病變，脊髓病變節(jié)段范圍較廣，病程較重[10-11]；多發(fā)性腦轉(zhuǎn)移瘤數(shù)目較多，常常位于灰白質(zhì)交界范圍內(nèi)，占位效應(yīng)重，水腫明顯，增強掃描顯示不規(guī)則結(jié)節(jié)樣、小環(huán)形強化，而TIDD病灶位于腦白質(zhì)內(nèi)。生殖細(xì)胞瘤患者結(jié)合CT平掃可見到高密度表現(xiàn)，如果CT上見到高密度影可以排除TIDD[12-13]。若不除外為TIDD，用激素類藥物沖擊治療后復(fù)查顱腦MRI，證實病灶變小再結(jié)合臨床病史就能明確診斷。

4　小結(jié)

總之，TIDD雖與腦內(nèi)腫瘤相似，但結(jié)合臨床及MR影像特征，即環(huán)樣、開環(huán)樣強化、病灶區(qū)擴張的靜脈及MRS中NAA峰正常或者略顯降低、病灶中心NAA/Cr比值降低不明顯等特征，盡可能做出正確診斷。如果分析影像資料懷疑TIDD，應(yīng)該給予激素實驗其療效，以免因誤診給病人帶來不必要的損失。

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MRI features of tumor like inflammatory demyelinating disease

LI Hong-ying*

Department of MR， Heze Municiple Hospital， Heze 274031， China

*Correspondence to: Li HY, E-mail: lhying666@163.com

5 Oct 2015, Accepted 10 Nov 2015

Objective: To investigate the MRI features of the tumor like inflammatory disease in the brain. Materials and Methods: The MR imaging performances of tumor like inflammatory demyelinating disease in eight eases were retrospectively analyzed and their imaging features were summarized. Results: MRI showed localized mass lesions, and showed long T1, T2 signal lesions in eight cases. Enhancement scanning displayed varying degrees of enhancement, 2 cases showed complete ringlike enhancement， 4 cases showed incomplete opening of the ring-like enhancement，and 2 cases showed patchy enhancement; DWI phase was slightly high in early stage. 6 patients were treated with hormone conservative treatment for 4 weeks， the review of the lesions were reduced and did not have any obvious enhancement. 2 cases were surgical treated by preoperative misdiagnosis. Conclusion: MRI examination of the tumor like inflammatory disease of the diagnosis has a certain characteristic， and MRI can monitor outcomes of lesions.

Demyelinating diseases; Magnetic resonance imaging; Diffusion magnetic resonance imaging

李紅英，E-mail：lhying666@163.com

2015-10-05

R445.2；R744.5

A

10.3969/j.issn.1674-8034.2015.12.011

接受日期：2015-11-10

李紅英. 瘤樣炎性脫髓鞘病影像特征及鑒別診斷. 磁共振成像, 2015, 6(12): 937-940.