小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤腦膜轉(zhuǎn)移的影像表現(xiàn)

劉 寧，鄒 杰

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110032）

神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Neuroblastoma，NB）是小兒最常見的惡性實體腫瘤之一，占兒童惡性腫瘤的8%～10%，其惡性程度較高，易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移[1-2]。腦膜轉(zhuǎn)移是NB的嚴(yán)重并發(fā)癥，危害患者的生命安全和身體健康。影像學(xué)檢查對NB腦膜轉(zhuǎn)移的早期診斷具有重要價值，本文搜集本院收治的19例NB腦膜轉(zhuǎn)移患兒的臨床及影像資料，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析，旨在提高對該病的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 一般資料

2009年3月—2013年11月，中國醫(yī)大四院NB治療中心共收治經(jīng)手術(shù)病理或骨髓穿刺活檢證實的小兒NB患者158例。搜集其中經(jīng)影像學(xué)檢查及臨床隨訪確診的NB腦膜轉(zhuǎn)移患者19例。男9例，女10例，年齡3月～10歲，平均3.5歲?；颊咦畛跖R床表現(xiàn)：發(fā)熱5例，腿痛8例，頭部包塊4例，腹部包塊4例，一側(cè)肢體自主活動減少1例。原發(fā)腫瘤部位：腹膜后 7例（36.8%）、腎上腺 8例（42.1%）、縱隔4例（21.1%）。原發(fā)腫瘤病理類型：NB 12例，神經(jīng)節(jié)NB 7例。腦膜轉(zhuǎn)移發(fā)生時間：2例以腦膜轉(zhuǎn)移為首發(fā)表現(xiàn)，2例與原發(fā)腫瘤同時發(fā)現(xiàn)，15例為病程中發(fā)生（距原發(fā)腫瘤間隔時間最長40月，最短2月，平均間隔時間16月）。所有患者均按照本院NB治療方案進(jìn)行化療，其中原發(fā)灶手術(shù)切除13例，6例患者在化療中。

1.2 檢查方法

所有患者均行頭部MRI平掃檢查，9例行MRI增強檢查，采用美國GE signa 1.5T超導(dǎo)磁共振成像儀。行橫斷面、矢狀面、冠狀面掃描。掃描序列：T1WI（TR 572.76 ms，TE 25.49 ms）和 T2WI（TR 5 000 ms，TE 129.08 ms），層厚 6 mm，層間距 4 mm，矩陣 512×512。MRI增強掃描使用釓噴替酸甲銨（GD-DTPA）對比劑，0.1 mmol/kg靜脈團(tuán)注，掃描層面同平掃。

4例患者同時行頭部CT檢查，采用GE 64排螺旋CT，常規(guī)行橫斷面掃描，層厚5mm，層間距5mm。

1.3 分型標(biāo)準(zhǔn)

①按腦膜轉(zhuǎn)移部位分為2型：硬腦膜型 （硬腦膜-蛛網(wǎng)膜型），表現(xiàn)為顱骨內(nèi)板下方結(jié)節(jié)狀或增厚的節(jié)段性線樣病變，連續(xù)層面均可看到；軟腦模型（軟腦膜-蛛網(wǎng)膜型），小結(jié)節(jié)狀或被覆狀病變，主要位于軟腦膜、室管膜、蛛網(wǎng)膜下腔及腦室壁等部位，可伴有腦室擴大。②按腦膜轉(zhuǎn)移瘤的形態(tài)分為3型：結(jié)節(jié)型，病灶呈圓形結(jié)節(jié)狀；線狀增厚型，表現(xiàn)為腦膜局限性或彌漫性的增厚；混合型，具有上述兩型的表現(xiàn)[3-4]。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn)

19例MRI平掃，均為硬腦膜型。位于額部13例、頂部14例、枕部5例、顳部6例。雙側(cè)腦膜受累13例，單側(cè)腦膜受累6例（單發(fā)病變3例）。其中結(jié)節(jié)型6例，表現(xiàn)為顱骨內(nèi)板下類圓形結(jié)節(jié)狀病灶，直徑0.8～6.5 cm；線狀增厚型7例，表現(xiàn)為顱骨內(nèi)板下條帶狀、新月狀或梭形異常信號影；混合型6例，同時具有上述兩型的表現(xiàn)。病變信號特征：T1WI呈略低信號15例、等信號4例，T2WI呈略高信號11例、等信號5例、略低信號3例。硬膜外受累13例，大腦鐮受累1例，12例伴鄰近骨質(zhì)破壞（其中11例為同時發(fā)現(xiàn)，1例為硬膜轉(zhuǎn)移復(fù)查中發(fā)現(xiàn)），3例伴皮下軟組織腫塊，1例合并鄰近腦實質(zhì)受累。9例患者行MRI增強檢查，腦膜病灶均呈明顯均勻強化，形態(tài)分布與 MRI平掃一致（圖 1，2）。

2.2 CT表現(xiàn)

4例患者行頭部CT平掃，表現(xiàn)為顱板下梭形（2例）或弧形（2例）略高密度影，有2例曾懷疑硬膜下血腫，但因患者有NB病史，并且CT示局部顱板有骨質(zhì)破壞，故考慮腦膜轉(zhuǎn)移的可能性更大，經(jīng)進(jìn)一步行MRI增強檢查確診（圖3）。

3 討論

NB是兒童時期最常見的惡性腫瘤之一，來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，是一種胚胎性腫瘤，最常發(fā)生的部位是腹部，其次為縱隔、頸部和盆腔。NB惡性程度高，具有全身多處轉(zhuǎn)移傾向，且可在原發(fā)灶隱蔽或較小的情況下，早期出現(xiàn)遠(yuǎn)隔器官轉(zhuǎn)移[5]。易發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位有骨髓、骨、淋巴結(jié)、肝臟和皮膚等，腦膜轉(zhuǎn)移比較少見，但近年來隨著綜合治療的應(yīng)用、患兒總生存期的延長及影像學(xué)檢查手段的不斷提高，其發(fā)生率有所增高，本院病例其發(fā)生率為12.03%（19/158）。原發(fā)腫瘤最多見于腹膜后及腎上腺，占 79.0%（15/19），其次為后縱隔，占 21.0%（5/19）。

腦膜轉(zhuǎn)移可源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)腫瘤或其他部位的惡性腫瘤，轉(zhuǎn)移途徑包括血源性轉(zhuǎn)移、直接侵犯和腦脊液播散3種方式[3，6]。血源性腦膜轉(zhuǎn)移為腫瘤細(xì)胞隨血液循環(huán)經(jīng)腦膜血管播散至腦膜，既可以累及硬腦膜也可累及軟腦膜。直接侵犯為腦內(nèi)腫瘤先侵入鄰近的腦表面，再到軟腦膜及硬腦膜，主要表現(xiàn)為硬腦膜型[6]。腦脊液播散均為軟腦膜型轉(zhuǎn)移，腫瘤細(xì)胞脫落進(jìn)入腦脊液，再沿自然通道播散到蛛網(wǎng)膜下腔，以腦底部腦池多見[4]。

小兒NB發(fā)生顱腦轉(zhuǎn)移時，可轉(zhuǎn)移至腦膜（硬膜和軟腦膜）、腦實質(zhì)和顱骨，腦膜轉(zhuǎn)移以硬腦膜多見，本組19例NB腦膜轉(zhuǎn)移均為硬腦膜型模式。硬膜轉(zhuǎn)移包括硬腦膜本身、硬膜外、硬膜下轉(zhuǎn)移3種類型[7]。硬膜外轉(zhuǎn)移是NB顱內(nèi)轉(zhuǎn)移最常見的一種類型，大多數(shù)由腫瘤細(xì)胞經(jīng)血行轉(zhuǎn)移到板障，破壞內(nèi)板后進(jìn)入硬膜外腔，腫瘤組織增殖形成斑塊狀沉積，少數(shù)為腫瘤細(xì)胞通過動脈或靜脈直接到達(dá)硬膜外腔，無明顯顱骨破壞的硬腦膜轉(zhuǎn)移應(yīng)考慮為血行直接轉(zhuǎn)移所致[8]。本組19例患者中共有12例腦膜轉(zhuǎn)移合并有鄰近顱骨破壞，除其中1例硬膜轉(zhuǎn)移早于顱骨轉(zhuǎn)移外，有11例（57.9%）考慮與顱骨轉(zhuǎn)移的直接蔓延有關(guān)，另外7例（36.8%）考慮為血行直接轉(zhuǎn)移所致。Nayak等[9]認(rèn)為由骨轉(zhuǎn)移直接蔓延是最常見的方式。

小兒NB腦膜轉(zhuǎn)移通常為硬腦膜型，MRI表現(xiàn)為顱骨內(nèi)板下的大腦凸面結(jié)節(jié)狀或連續(xù)的弧線狀、條帶狀病灶，可向大腦鐮及小腦幕蔓延，而不延伸至腦溝內(nèi)，T1WI多呈稍低或等信號，T2WI多呈等或稍高信號，大多數(shù)為雙側(cè)腦膜受累，本組占68.4%（13/19），以額頂部多見。根據(jù)腦膜轉(zhuǎn)移病灶形態(tài)可分為3種類型[4]，結(jié)節(jié)型表現(xiàn)為大小不等的結(jié)節(jié)狀病灶；線狀增厚型表現(xiàn)為硬膜呈局限性或彌漫性線狀、條帶狀增厚；混合型兼有上述兩型的MRI表現(xiàn)。由于缺乏血腦屏障，所以腦膜轉(zhuǎn)移病灶增強掃描呈明顯均勻強化[9]。硬腦膜轉(zhuǎn)移的CT平掃以稍高密度為主，部分呈等密度，病變局限時呈梭形或結(jié)節(jié)形，較廣時呈新月形或波浪狀。CT高密度可能為腫瘤細(xì)胞封閉硬膜外層毛細(xì)血管而繼發(fā)硬膜內(nèi)層毛細(xì)血管破裂出血，或轉(zhuǎn)移瘤內(nèi)組織壞死附加凝血異常所致[10]。小兒NB硬膜轉(zhuǎn)移多累及硬膜外，本組占68.4%（13/19），病變常廣泛分布于兩側(cè)大腦凸面顱骨下，可跨中線生長。NB硬腦膜轉(zhuǎn)移極少發(fā)生于大腦鐮、小腦幕和后顱窩，本組僅1例累及大腦鐮，可能與硬腦膜的主要供血動脈腦膜中動脈的分布有關(guān)，大腦鐮、小腦幕及小腦區(qū)的血管細(xì)小[11]。小兒NB硬膜轉(zhuǎn)移多伴有鄰近顱骨的不同程度破壞，腫瘤可穿破顱板侵入皮下形成軟組織腫塊，本組顱骨轉(zhuǎn)移12例，頭皮下轉(zhuǎn)移3例。硬膜作為腫瘤直接入侵屏障，轉(zhuǎn)移很少累及硬膜下腔及腦實質(zhì)[7，12]，但隨著病程延長，腫瘤能突破硬膜侵犯軟腦膜及腦實質(zhì)[8]，本組中有1例腦膜轉(zhuǎn)移伴鄰近腦實質(zhì)受累，此時占位效應(yīng)較明顯。NB軟腦膜轉(zhuǎn)移較少見，彌漫性軟腦膜轉(zhuǎn)移往往為疾病后期廣泛嚴(yán)重的局部顱內(nèi)表現(xiàn)[8]，MRI平掃常不能檢出軟腦膜轉(zhuǎn)移灶，僅少數(shù)在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室系統(tǒng)的室管膜下可見薄片狀、結(jié)節(jié)狀病變，增強掃描呈結(jié)節(jié)型強化，病變常伸入腦溝內(nèi)，表現(xiàn)為彌漫線型強化[13]。早期腦膜轉(zhuǎn)移通常無占位效應(yīng)，CT不易發(fā)現(xiàn)，由于病變信號與鄰近腦脊液無明顯對比，MRI常規(guī)平掃常也不能發(fā)現(xiàn)病變，MRI增強檢查在顯示腦膜異常方面極為敏感，可發(fā)現(xiàn)直徑>0.3 cm的轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)和厚度>0.2 cm的腦膜增厚[4]。

NB腦膜轉(zhuǎn)移容易與腦外血腫相混淆，后者常有外傷史，增強后病灶無強化，伴有鄰近骨質(zhì)破壞者有助于腦膜轉(zhuǎn)移的診斷。本組有2例CT檢查曾懷疑硬膜下血腫，但因患者有NB病史，并且CT示局部顱板有骨質(zhì)破壞，故考慮腦膜轉(zhuǎn)移的可能性更大，進(jìn)一步行MRI增強檢查確診。

腦膜轉(zhuǎn)移是小兒NB較嚴(yán)重的并發(fā)癥，預(yù)后不良，由于臨床表現(xiàn)不典型，容易被掩蓋，早期發(fā)現(xiàn)和治療能夠延長患者的生存期。MRI和CT檢查能夠提供可靠的影像學(xué)信息，MRI的價值優(yōu)于CT，MRI增強掃描不僅可以區(qū)分腦膜受侵的類型、鄰近顱骨內(nèi)板或外板是否受侵，還能檢出腦實質(zhì)內(nèi)有無病灶，對診斷、治療和評估預(yù)后均起到重要作用，所以MRI增強檢查是NB腦膜轉(zhuǎn)移影像學(xué)檢查的首選方法。

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