腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)的臨床MR診斷

謝啟約 李紅偉 候慶宇 王 勇

腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)的臨床MR診斷

謝啟約 李紅偉 候慶宇 王 勇

目的 探討MR對(duì)PRES的臨床診斷價(jià)值。方法 應(yīng)用3.0T MR對(duì)30例PRES患者進(jìn)行常規(guī)掃描，其中19例同時(shí)行MRA檢查，13例行MRV檢查。結(jié)果 PRES病變主要累及頂枕葉，雙側(cè)基本對(duì)稱(chēng)；病變主要位于腦白質(zhì)內(nèi)，也可累及其它部位。PRES病變的特點(diǎn)是呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，邊緣不清，無(wú)明顯占位效應(yīng)。MRA及MRV均無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。結(jié)論 MR對(duì)PRES可以作出準(zhǔn)確診斷，對(duì)臨床有重要的指導(dǎo)意義。

腦后部可逆性腦病綜合癥；臨床MR診斷

腦后部可逆性腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一組臨床上以頭痛、意思模糊、癲癇發(fā)作和視力下降為特征，影像學(xué)主要表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)可恢復(fù)性腦水腫為特點(diǎn)的臨床影像學(xué)綜合癥。該病病因及發(fā)病機(jī)制尚不清晰，臨床診斷比較困難。MR可以較早作出診斷，患者及時(shí)治療而康復(fù)；如果診治不及時(shí)可留后遺癥，重者以致死亡[1-3]。本文回顧分析30例PRES臨床及MRI表現(xiàn)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 澲陽(yáng)市油田總醫(yī)院放射科收治的30例患者中，女26例，男4例，年齡19～45歲，平均（31±6）歲。其中子癇或先兆子癇25例，腎性高血壓2例（男性），系統(tǒng)性紅斑狼瘡3例。臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭痛及視物模糊30例，癲癇發(fā)作14例，精神癥狀18例，眩暈26例，均無(wú)明確的神經(jīng)定位體癥。

1.2 檢查方法 所有患者于出現(xiàn)臨床癥狀后1～5d內(nèi)行MRI檢查，首次檢查均行MRI平掃，其中19例同時(shí)行MRA檢查，13例行MRV檢查。12例患者于及時(shí)正確治療后10～15d復(fù)查MRI。

采用德國(guó)Siemens 3.0T超導(dǎo)MR顱腦掃描儀，掃描范圍包括全腦。使用華海MedPacs Workstation閱讀分析圖象。具體參數(shù)見(jiàn)表1。

表1 顱腦掃描主要參數(shù)（單位:mm）

2 結(jié)果

2.1 首次MRI表現(xiàn) 病變部位：雙側(cè)基本對(duì)稱(chēng)，病變主要位于腦白質(zhì)內(nèi)。30例均位于枕葉，29例位于頂枕葉，26例累及皮質(zhì)，27例顳葉，8例累及額葉白質(zhì)，5例累及基底節(jié)，1例腦干白質(zhì)受累。

病變信號(hào)：雙側(cè)基本對(duì)稱(chēng)的以白質(zhì)受累為主的斑片樣信號(hào)，長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，邊緣不清，無(wú)明顯占位效應(yīng)。TIR序列病變呈高信號(hào)，該序列顯示清晰。MRA及MRV均無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。見(jiàn)圖1～3。

圖1 25歲女性患者，產(chǎn)后第1天發(fā)生子癇，產(chǎn)后第2天行MR檢查?？梢?jiàn)雙側(cè)枕葉對(duì)稱(chēng)異常長(zhǎng)T2信號(hào)（a、b）；MRA未見(jiàn)明顯異常（c）

圖2 29歲女性患者，妊辰21周發(fā)生子癇，發(fā)病第4天行MR檢查。可見(jiàn)雙側(cè)枕顳葉異常長(zhǎng)T2信號(hào)（a、b）；MRV未見(jiàn)明顯異常（c）

2.2 復(fù)查MRI表現(xiàn) 12例隨訪患者中，10例子癇患者經(jīng)過(guò)及時(shí)對(duì)癥治療后癥狀逐漸減輕，10～15d復(fù)查，3例病變明顯縮小，7例病變消失；1例腎性高血壓男性患者，血壓控制后癥狀改善，復(fù)查MRI病灶縮小。1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者復(fù)查MRI，病變無(wú)明顯縮小。

3 討論

3.1 名稱(chēng)由來(lái) Hinchey等于1996年首次應(yīng)用可逆性腦后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoence phalopathy syndrome, RPLS)一詞；繼而發(fā)現(xiàn)病變不僅累及枕葉白質(zhì)，還可累及皮質(zhì)、基底節(jié)、腦干及小腦等其他區(qū)域，故多數(shù)學(xué)者主張使用腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)[1-3]。PRES這個(gè)名稱(chēng)也不準(zhǔn)確，由于嚴(yán)重的病變可以引起不可逆神經(jīng)功能喪失，并非都是可逆性腦病。

3.2 病因病理 病因不詳，大多認(rèn)為與一些疾病有關(guān)，包括：高血壓、妊娠子癇、嚴(yán)重的腎臟疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、惡性腫瘤化療、白塞氏病等。各種各樣的疾病可導(dǎo)致患者會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性或持久性的血壓增高，并出現(xiàn)不同的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如：眩暈、注意力障礙、嗜睡、煩躁，偏盲、視力下降，部分患者甚至出現(xiàn)癲癇發(fā)作等癥狀。近年來(lái)PRES病理生理已得到廣泛研究，盡管存有爭(zhēng)議但多數(shù)認(rèn)為，腦后部白質(zhì)最易受累的原因是由于該部位由后循環(huán)系統(tǒng)供血，與前循環(huán)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)對(duì)比而言缺乏豐富的交感神經(jīng)，因此腦后部白質(zhì)易出現(xiàn)血管滲透性增加而導(dǎo)致血管源性腦水腫。有些惡性腫瘤化療患者應(yīng)用化療藥物如順鉑等，這些藥物可以直接損害血管內(nèi)皮細(xì)胞引起血管通透性增加而出現(xiàn)腦水腫[2-4]。PRES早期為可逆性血管源性腦水腫，患者若得到及時(shí)正確的治療可完全康復(fù)；嚴(yán)重的滲出，如RBC、大量的蛋白及纖維素等滲出，造成部分神經(jīng)細(xì)胞凋謝以致死亡。由于部分患者同時(shí)患有嚴(yán)重的原發(fā)疾病，患者難以及時(shí)得到控制，血管源性腦水腫繼而發(fā)展為細(xì)胞毒性腦水腫，有可能造成神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)一步損害而成為不可逆性的變性壞死[3-5]。

3.3 MR表現(xiàn) 具有鮮明的特征性，其最大特點(diǎn)是從枕部向前發(fā)展、以累及皮層下白質(zhì)為主的彌漫對(duì)稱(chēng)性斑片樣異常信號(hào)，也可累及皮質(zhì)。隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)的不斷提高，不典型PRES的報(bào)道逐漸增加，如雙側(cè)可以不對(duì)稱(chēng)，基底節(jié)區(qū)、丘腦及腦室旁白質(zhì)等也可受累。但是大多數(shù)病變還是以頂枕葉為主，同時(shí)累及上述部位，單獨(dú)受累者少見(jiàn)[4-7]。本組所有病例均表現(xiàn)為以頂枕葉為主，同時(shí)部分累及顳葉、額葉、基底節(jié)、腦干等部位。MRI主要表現(xiàn)為頂枕葉腦白質(zhì)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，無(wú)占位效應(yīng)，TIR序列顯示更為清晰。病變的部位及大小與臨床癥狀基本吻合。

本組病例中MRA及MRV均為陰性。PRES的發(fā)病機(jī)制主要是從血管源性腦水腫發(fā)展為細(xì)胞毒性腦水腫的病理過(guò)程，發(fā)病初期應(yīng)該顯示發(fā)病部位的動(dòng)脈血管擴(kuò)張，其它部位的動(dòng)脈血管痙攣?zhàn)兗?xì)，但二者均無(wú)明確顯示，推測(cè)可能與MR檢查時(shí)間有關(guān)[8-10]。

本文的不足之處，對(duì)患者沒(méi)有進(jìn)行DWI、ADC及SWI序列掃描。因?yàn)镈WI、ADC及SWI序列，可以準(zhǔn)確顯示少量滲血、血管源性腦水腫和細(xì)胞毒性腦水腫間的相互轉(zhuǎn)變過(guò)程，對(duì)患者預(yù)后的預(yù)測(cè)具有重要的臨床指導(dǎo)意義。如果病變范圍廣、有明顯出血、出現(xiàn)持久的細(xì)胞毒性腦水腫，由于神經(jīng)細(xì)胞的過(guò)多死亡患者預(yù)后往往較差[9-11]。

總之，MR可以準(zhǔn)確診斷PRES，顯示與臨床癥狀相關(guān)的病變，同時(shí)對(duì)判斷患者的預(yù)后有重要的臨床指導(dǎo)意義。

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Objective To evaluate the clinical diagnostic values for MR used in the patients with PRES. Methods Thirty patients undewent 3.0 MR examination, 19cases examined with 3D-TOF-MRA and 13 examined with 2D-TOF-MRV. Results The lesions were located within the white matter in parieto-occipital lobe, the temporo-frontal lobe and brainstem may be also involved. Distinguishing feature of lesions were bilateral symmetry with patched long T1long T2signals, edge unclearly and no obviously mass effect. Conclusion It iwas very important that MR scanning was used in the patients with PRES which can be made an accurate diagnoses.

Posterior reversible encephalopathy syndrome; Clinical MR Diagnoses

10.3969/j.issn.1009-4393.2015.6.061

河南 457001 濮陽(yáng)市油田總醫(yī)院放射科 （謝啟約 李紅偉候慶宇 王勇）