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    胃炎性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床病理分析1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2015-07-31 22:55:07徐丹李軍川
    當(dāng)代醫(yī)學(xué) 2015年16期
    關(guān)鍵詞:梭形胃竇肌纖維

    徐丹 李軍川

    胃炎性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床病理分析1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    徐丹 李軍川

    目的 探討胃炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(gastric inflammatory myofibroblastic tumor,GIMT)的臨床病理特征、診斷與鑒別診斷。方法 對(duì)1例GIMT進(jìn)行臨床病理分析及免疫組織化學(xué)研究,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 患者,男,22歲,臨床表現(xiàn)為上腹不適,胃鏡見(jiàn)靠近胃竇腫塊突向胃腔,行胃次全切除術(shù),術(shù)后病理卻證實(shí)為GIMT,大體為灰白色結(jié)節(jié)狀腫物,邊界不清,質(zhì)地不均,鏡下顯示腫瘤由密集的梭形細(xì)胞和大量的慢性炎細(xì)胞組成,梭形細(xì)胞呈束狀或席紋狀排列,胞質(zhì)空泛或淡嗜酸性,核呈卵圓形,具有模糊的核仁,核分裂象難以見(jiàn)到。經(jīng)隨訪1年未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。結(jié)論 GIMT是一種罕見(jiàn)的具有獨(dú)特病理改變的纖維性病變,易與胃腸間質(zhì)瘤、平滑肌瘤等混淆,手術(shù)為其主要治療手段。

    胃炎性肌纖維母細(xì)胞瘤;臨床病理;免疫組化;鑒別診斷

    炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種特殊類型的病變,主要由梭形纖維母細(xì)胞/肌母細(xì)胞構(gòu)成的中間型腫瘤??砂l(fā)生于全身各處,最常見(jiàn)的部位是肺,其它部位如腸系膜、網(wǎng)膜、軟組織、縱膈,胃腸道、膽囊、胰腺、泌尿生殖道、口腔等[1]。好發(fā)于兒童和青少年,IMT最常發(fā)生于20歲內(nèi),女性稍多見(jiàn)。發(fā)生于胃腸道者,臨床多以胃腸道梗阻及巨大腫塊,表現(xiàn)與惡性腫瘤相似,易誤診為胃癌。診斷及鑒別診斷主要依據(jù)病理特點(diǎn)及免疫組織化學(xué)?,F(xiàn)將湖北松滋市人民醫(yī)院2010年8月收治的1例胃炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤報(bào)道如下,分析其臨床特點(diǎn),病理特征及免疫表型,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 患者,男,22歲,因間斷黑便伴腹痛十余天收住院,體檢查血常規(guī)WBC:5.3×109/L、HB:41g/L、HCT:0.121,胃鏡活檢示胃竇黏膜呈慢性炎,CT示胃竇巨大腫塊,考慮胃竇占位性病變,不排除腫瘤可能。

    1.2 方法 腫瘤切除標(biāo)本4%中性甲醛固定,石蠟包埋切片,HE染色。免疫組織化學(xué)用Envision二步法進(jìn)行標(biāo)記。所用抗體、Envision試劑盒及DAB顯色劑均購(gòu)自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。一抗為即用型,規(guī)格為1.5mL,鼠抗人單克隆抗體分別為SMA(克隆號(hào):1A4)、Desmin(克隆號(hào):ZC18)、CD117(克隆號(hào):2E4)、CD34(克隆號(hào):QBEnd/10)、 Dog-1(克隆號(hào):Dog-1)、S-100(克隆號(hào):4C4.9)、ALK(克隆號(hào):5A4)、Ki-67(克隆號(hào):MIB-1),兔抗人單克隆抗體GFAP(克隆號(hào):EP13),操作嚴(yán)格按照說(shuō)明書進(jìn)行。

    2 結(jié)果

    2.1 巨檢15cm×15cm×8cm胃組織,胃竇部可見(jiàn)腫塊大?。?.5cm×6cm×5.5cm,切面實(shí)性,灰白,穿透整個(gè)胃壁。見(jiàn)圖1。

    2.2 鏡檢 梭形細(xì)胞密集的呈束狀或漩渦狀排列,位于硬化的膠原間質(zhì)中可見(jiàn)較多的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn),局部間質(zhì)粘液樣變性。見(jiàn)圖2。黏液樣基質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)較多增生的毛細(xì)血管,腫瘤浸潤(rùn)胃壁漿膜層。腫瘤由長(zhǎng)梭形和短梭形的細(xì)胞構(gòu)成,部分細(xì)胞輕度異型,胞質(zhì)呈嗜酸性,核卵圓形,部分有清晰的核仁,核分裂像﹤4個(gè)/10 HPF。

    圖1 腫瘤位于胃竇,長(zhǎng)徑約6.5cm

    圖2 梭形細(xì)胞密集的呈束狀排列,可見(jiàn)較多的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。HE×200

    2.3 免疫組織化學(xué) SMA部分(+)、Desmin(-)、CD117 (-)、CD34(-)、Dog-1(-)、GFAP(-)、S-100(+)、ALK(+)、Ki-67(+) :10%-20%。見(jiàn)圖3、圖4。

    圖3 ALK 梭形細(xì)胞陽(yáng)性.E nvision×200

    圖4 SMA 部分梭形細(xì)胞陽(yáng)性. Envision×200

    病理診斷:胃炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤。

    隨訪1年,未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。

    3 討論

    對(duì)于胃炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤(IMT)的認(rèn)識(shí)是一個(gè)逐漸清楚晰的過(guò)程,以前相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)認(rèn)為是一種炎性病變,IMT病因尚不清楚,是一種較為罕見(jiàn)的間葉性腫瘤。開(kāi)始認(rèn)為是一種炎性反應(yīng)性疾病,后來(lái)發(fā)現(xiàn)是一種具有中間惡性潛能的腫瘤。有各種名稱,包括炎性假瘤、黃色瘤樣假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、細(xì)胞性炎性假瘤、炎癥性纖維組織細(xì)胞瘤等。最常見(jiàn)于肺。也可發(fā)生于軟組織、腹膜后、腹腔、軀干、盆腔及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位[2]。IMT起病較為隱匿,病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制仍是研究熱點(diǎn)。

    肺外IMT可見(jiàn)發(fā)生于胃內(nèi),GIMT多見(jiàn)于20歲以下的青少年及兒童,可浸潤(rùn)?quán)徑K器,易被誤診為惡性腫瘤[3]。發(fā)生于胃的IMT較為罕見(jiàn),目前文獻(xiàn)多為個(gè)案,國(guó)內(nèi)最大宗案例分析僅為5例[4]。

    3.1 炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤組織形態(tài)多樣化,可以分為3種組織學(xué)類型[5]:(1)黏液型/血管型或結(jié)節(jié)性筋膜炎樣型:最為常見(jiàn),黏液背景中有血管和炎性增生,類似結(jié)節(jié)性筋膜或肉芽腫組織;(2)梭型細(xì)胞密集型或纖維組織細(xì)胞樣型:致密的梭形細(xì)胞成旋渦狀密集成束,可見(jiàn)小血管增生類似纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌瘤或纖維肉瘤;(3)纖維型或纖維瘤病樣型:表現(xiàn)為膠原纖維增生性結(jié)節(jié),致密斑樣伴或不伴鈣化,類似硬纖維瘤或瘢痕。

    3.2 病因及免疫組化 GIMT病因尚不清楚,開(kāi)始認(rèn)為是一種炎性反應(yīng)性疾病,后來(lái)發(fā)現(xiàn)是一種具有中間惡性潛能的腫瘤。分子學(xué)研究發(fā)現(xiàn),約半數(shù)IMT的細(xì)胞染色體中2p23單克隆性異常,激活了ALK受體的絡(luò)氨酸激酶的基因,導(dǎo)致ALK蛋白的過(guò)量表達(dá)。目前認(rèn)為免疫組織化學(xué)最好的一項(xiàng)指標(biāo)是間變性淋巴瘤激酶(ALK)陽(yáng)性。有文獻(xiàn)報(bào)道,在腫瘤個(gè)體化治療成為熱點(diǎn),ALK被認(rèn)為是新的分子靶點(diǎn),其抑制劑靶向治療對(duì)不能手術(shù)完全切除或復(fù)發(fā)的患者提供了新的治療手段[6]。

    3.3 鑒別診斷 IMT術(shù)前診斷困難,容易誤診。在病理組織形態(tài)上應(yīng)與一些良、惡性的梭形細(xì)胞腫瘤及病變進(jìn)行鑒別。(1)胃腸間質(zhì)瘤:兩者臨床表現(xiàn),影像學(xué)特征及形態(tài)學(xué)特征難以鑒別,但免疫標(biāo)記可將兩者完全鑒別,間質(zhì)瘤CD117及CD34、Dog-1陽(yáng)性而IMT則為陰性。(2)結(jié)節(jié)性筋膜炎:兩者都是大量的梭形纖維母細(xì)胞位于疏松的黏液基質(zhì)中,但結(jié)節(jié)性筋膜炎可有較多的裂隙,并伴有紅細(xì)胞外滲,波浪狀寬膠原帶邊緣有梭形細(xì)胞被覆,ALK陰性。(3)伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的平滑肌瘤:此型腫瘤多發(fā)生于子宮,密集排列的梭形平滑肌細(xì)胞內(nèi)有灶狀和彌漫的小淋巴細(xì)胞為浸潤(rùn),也可見(jiàn)漿細(xì)胞。易誤診為IMT,免疫組化Vim、SMA、MSA兩者也均表達(dá),沒(méi)有鑒別意義,ALK和PCK陽(yáng)性有鑒別參考價(jià)值。(4)低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤:患者主要為成人,兒童較為罕見(jiàn),累及部位廣泛。大多數(shù)病變呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),瘤細(xì)胞為肌纖維母細(xì)胞,與IMT不同的是腫瘤缺少炎癥性背景的特征,ALK陰性。(5)胚胎型橫紋肌肉瘤:多見(jiàn)于兒童,向橫紋肌方向分化,核偏位、深染,胞質(zhì)嗜酸性,免疫組化表達(dá)橫紋肌特異性標(biāo)志物MyoD1和Myogenin等。(6)神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤:前者有包膜排列成柵欄狀,胞核兩端尖細(xì),表達(dá)S-100[7]等。(7)孤立性纖維性腫瘤:邊界清晰,交替分布稀疏區(qū)和細(xì)胞豐富區(qū),表達(dá)CD34、bcl-2、CD99。

    3.4 治療及預(yù)后 IMT具有可變的生物學(xué)行為,從常見(jiàn)的良性病變到更具侵襲性的變異型。IMT對(duì)放化療效果不明確,手術(shù)為最佳治療手段[8],手術(shù)切除后可復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率為20%~25%,轉(zhuǎn)移率很低<5%[9]。局部復(fù)發(fā)與手術(shù)切除的完整性及發(fā)生的部位有關(guān),術(shù)后應(yīng)密切隨訪。

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    10.3969/j.issn.1009-4393.2015.16.061

    湖北 434200 湖北松滋市人民醫(yī)院病理科 (徐丹) 434200長(zhǎng)江大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科(李軍川)

    李軍川 E-mail:530482621@qq.com

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