顱內(nèi)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤MRI診斷*

朱 峰 崔學(xué)鋒

(解放軍第88醫(yī)院放射科，山東泰安271000)

顱內(nèi)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤MRI診斷*

朱 峰 崔學(xué)鋒

(解放軍第88醫(yī)院放射科，山東泰安271000)

目的探討顱內(nèi)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNT)的臨床及MRI表現(xiàn)特征，以提高診斷水平。方法回顧性分析21例經(jīng)手術(shù)和病理證實的顱內(nèi)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的MRI表現(xiàn)，全部病例術(shù)前均行MRI平掃及增強掃描，重點研究DNT的發(fā)生部位、形態(tài)特征、MRI信號特點、強化方式等情況。結(jié)果21例臨床均以癲癇為主要癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無定位體征，21例患者的病灶均局限于皮層或以皮層為主，呈長T1長T2信號，病灶以額頂葉最多見，13例病灶形態(tài)呈典型的三角征;14例患者腫瘤內(nèi)均見到多發(fā)囊變區(qū)及等信號分隔，17例瘤周無水腫，增強掃描2例有輕度強化。結(jié)論DNT的臨床及MRI影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，綜合判斷有助于本病的診斷。

腦;胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤;磁共振成像

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的神經(jīng)元－神經(jīng)膠質(zhì)細胞混合性的良性腫瘤，2000年《WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類》中，被列為一種新的單獨病種征象(1～3)。臨床上常以頑固性癲癇為主要表現(xiàn)，手術(shù)切除是唯一有效的治療方法，其生長緩慢，預(yù)后良好，有著特殊的影像學(xué)表現(xiàn)及病理學(xué)特征。本文回顧性分析13例經(jīng)手術(shù)病理證實的DNT患者的MRI資料，并復(fù)習(xí)文獻，探討其影像學(xué)特征，以提高診斷水平。

1 資料與方法

收集本院近5年來有完整MRI檢查資料和手術(shù)病理資料DNT患者21例，其中男15例，女6例，年齡9－24歲(平均16.7歲)。21例全部行MRI平掃與增強掃描檢查。病程2年－11年不等，臨床表現(xiàn):癲癇大發(fā)作起病11例，抗癲癇藥物治療效果不理想，頭痛和精神運動性癲癇發(fā)作10例。

MRI檢查采用Siemens公司NOVUS1.5T磁共振掃描儀，頭頸聯(lián)合線圈，先行常規(guī)軸位SE序列及FSE序列T1WI、T2WI及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)T2WI掃描、矢狀位T2WI及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)T2WI掃描，層厚7mm，間隔1mm，視野(FOV)24cm×24cm，矩陣256×192，全部病例均行Gd－DTPA增強掃描，劑量0.1mmol/kg體重。

2 結(jié)果

葉15例，額葉、頂葉各3例，病變最大徑為25－5.3cm，平均3.7cm。MRI所見:病灶邊界清楚17例，巨腦回顯示清晰7例，病灶呈三角形分布13例，21例病變均表現(xiàn)為T1WI呈略低信號，T2WI呈高信號，信號不均勻，其中14例T2WI病灶內(nèi)可見小囊狀改變，增強掃描19例無強化，2例見有輕度環(huán)狀強化，5例內(nèi)見有略等信號結(jié)節(jié)，增強掃描4例無強化，1例見有結(jié)節(jié)狀強化，17例病變均無瘤周水腫，21例均無明顯占位效應(yīng)(圖1～9)。

21例中，病變均位于皮層及皮層下區(qū)，其中顳

3 討論

3.1DTN的病理學(xué)特征DNT主要由少突膠質(zhì)細胞樣細胞、神經(jīng)元細胞和星形細胞3種成分混合組成，但細胞成分所占比例變化很大，細胞在分布和排列上有很大不同，Daumas－Duport等(4)。根據(jù)其組織變化將DNT分為簡單型、復(fù)雜型和無特殊型三種變型，簡單型DNT腫瘤內(nèi)只是由神經(jīng)膠質(zhì)、神經(jīng)元成分組成，周圍有少突膠質(zhì)細胞。復(fù)雜型DNT除神經(jīng)膠質(zhì)、神經(jīng)元成分外，還具有神經(jīng)膠質(zhì)結(jié)節(jié)和(或)局灶性皮層發(fā)育不良。

3.2DNT的臨床特征DNT發(fā)病以兒童多見，男性略多于女性(5－6)，最長見的癥狀是長期復(fù)雜性癲癇發(fā)作，其他也會出現(xiàn)頭痛等癥狀，本組13例中，全部均有癲癇發(fā)作病史，大多數(shù)患者癥狀在數(shù)年至十余年。

3.3MRI在診斷DTN中的價值DTN的MRI表現(xiàn)具有一定特征性，病變多位于皮層及皮層下，以大腦表面為基底，尖端指向大腦深部，呈三角形分布，邊界清楚，巨腦回清楚，T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號，局灶性病變好發(fā)于顳葉及額葉;主要發(fā)生于皮質(zhì)，白質(zhì)可受累，病灶邊界清楚，增強掃描病灶大部分不強化，少部分呈環(huán)狀或結(jié)節(jié)狀強化。

3.4鑒別診斷在影像學(xué)上DNT的鑒別診斷主要與好發(fā)于兒童的腫瘤和慢性致癲癇類腫瘤鑒別，包括低度惡性星形膠質(zhì)細胞瘤、節(jié)細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤和膠質(zhì)神經(jīng)元錯構(gòu)瘤等。主低級別的星形細胞瘤通常發(fā)生于兒童和20～40歲的年輕人，發(fā)生于幕上者年齡多較大;病變主要位于白質(zhì);可表現(xiàn)為局限性病灶，也可表現(xiàn)為彌漫性浸潤;MRI表現(xiàn)為長T1長T2異常信號，信號可不均勻，可有囊變，但無壞死，15%－20%可有鈣化，出血及水腫少見;增強掃描無強化或輕度不均勻強化。極少出現(xiàn)三角征和瘤內(nèi)分隔。少突膠質(zhì)細胞瘤多見于成人，鈣化多見，腫瘤可以表現(xiàn)為三角形改變或瘤內(nèi)出現(xiàn)分隔，但不會在同一病例中同時出現(xiàn)兩種征象，神經(jīng)節(jié)細胞瘤膠質(zhì)瘤多見于兒童，多有長期癲癇發(fā)作病史，腫瘤以實性和囊性為主，鈣化多見，增強掃描其實質(zhì)結(jié)節(jié)明顯強化，腫瘤內(nèi)無分隔或呈三角形表現(xiàn)，膠質(zhì)神經(jīng)元錯構(gòu)瘤多為實性腫瘤，鈣化多見，增強掃描其實質(zhì)結(jié)節(jié)不強化，也不出現(xiàn)典型的三角征和瘤內(nèi)分隔。結(jié)合本組13例DNT的MRI資料，筆者認為有以下表現(xiàn)應(yīng)考慮DTN:①.發(fā)病年齡多較小，常小于20歲，本組平均16.7歲，②.長期有癲癇發(fā)作史，且抗癲癇藥物治療效果不理想，③.MRI顯示皮層及皮層下邊界清楚的病變，多呈三角形分布，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，信號不均勻。水腫少見，增強掃描無強化或少數(shù)周邊性強化。④病灶內(nèi)見有小囊狀改變，增強掃描無強化或少數(shù)呈環(huán)狀或結(jié)節(jié)狀強化。

總之，DNT是一類少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，好發(fā)于兒童，臨床以部分復(fù)雜性癲癇發(fā)作為癥狀，病變多位于幕上皮層或皮層下，腫瘤以囊性成分為主，瘤周無水腫，無占位效應(yīng)，無強化，小囊狀病灶是其MRI影像學(xué)特征，結(jié)合臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，可以DNT作出正確的診斷，為臨床治療提供正確的方案。

［1］Daum as-Duport C，Sche ithauser BW，Chodk iewicz JP，et al.Dysembryoplastic，neuroepithelial tum or asurgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures［J］.Neurosurgery，1988，23(5):554－556.

［2］Daum as-Duport C，Varlet P，Bacha S，et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tum or nonspecific histological foms－a study of 40 cases［J］.J Neuroncol，1999，41(3):267－280.

［3］Stanescu CR，Varlet P，Beuvon F，et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tunors CT，MR findings and imaging follow-up a study 53 cases［J］.J Neuroradiol，2001，28(4):230－240.

［4］Daumas-Duport C，Laantos PL.Dysembryoplastic neuroepithelial tumours［M］∥Kleihues P，Cavenee WK.pathology and genetics tumors of the nervous system［J］.Lyon:Intemational Agency or Research on Caner，1997:73.

［5］Kleihues P，Cavenee W K.World health organization classification of tumors:pathology and genetics of tumors of the nervous system［M］.Lyon:LARC Press，2000:6－7.

［6］Daumas-Duport C Varlet P，Bacha S，et al.Dysembroplastic neuroepithelial tumors:nonspecific histological foms a study of 40 cases［J］.J Neurooncol，1999，41:267－280.

［7］Fernandez C，Girard N，Paz Paredes A，et al.the usefulness of MR imaging in the diagnosis of dysembryoplastic neuroepithelial tumor in children:a study of cases［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2003，24:829－834.

［8］omekong E，Baylac F，Moret C，et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumors.Analysis of 16cases［J］.Neurochirurgie，1999，45: 180－189.

MRI and clinical diagnosis of intracranial dysembryoplastic neuroepithelial tumor

ZHU Feng CUI Xue-feng
(Dept.of Radiology，the 88th PLA Hospital，Taian，271000，China)

Objective:To study clinical MRI inaging and features of intracranial dysmbryoplastuc neuroepithelial tumor (DNT)and improve its accurate diagnosis.Methods:The MRI findings of 21cases of DNT comfirmed operatively and pothelogically were reviewed.All the 21DNTs were scanned by MR plain scan and enhanced scan.The emphasis was on the location，the morpholagicai character，MRI signals and therehanced manners of DNT.Results:All patients had opilepsia as the man symptom，but the neurological deficits were absent.The focus of all 21patients was located in the cerebral cortex or mostly in the cerebral cortex.The lesions appeared as lorg T1 and T2signal intensing，and lesions was predominantly located in the frontal and parietal lobes.Modality of 13 cases lesion was typical trianglesing.The lesions of 14 cases showed multiple cystic changes，and equal signal compatmentation.Seventeen cases devoided of peritumoral edema or mass effect.The lesions has mild enhancement in 2 cases.Conclusion:The clinical and MRI imaging features of DNT are characteristic，which might be helpful for the diagnosis of DNT.

brain;dysmbryoplastuc neuroepithelial tumor;MRI imaging

R445.2

A文獻標識碼:1004-7115(2015)11-1239-03

10.3969/j.issn.1004-7115.2015.11.014

2015-03-18)

朱峰(1963－)，男，安徽蕭縣人，副主任醫(yī)師，主要從事神經(jīng)系統(tǒng)疾病的MRI診斷工作。