《請您診斷》病例103答案：不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

鐘小玲， 黃飚， 麥發(fā)澤

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《請您診斷》病例103答案：不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

鐘小玲， 黃飚， 麥發(fā)澤

磁共振成像； 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤； 診斷，鑒別

圖1 T1WI示第四腦室內(nèi)團(tuán)塊狀異常信號，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，邊界清，呈等/稍低信號。 圖2 T2WI示病灶呈稍高信號。 圖3 T2-FLAIR示病灶呈稍高信號。 圖4 T1WI增強(qiáng)掃描示病灶呈較均勻明顯強(qiáng)化(箭)，內(nèi)可見斑片狀稍低信號，周圍可見流空血管信號。 圖5 矢狀面T1WI增強(qiáng)掃描示病灶較均勻明顯強(qiáng)化(箭)。 圖6 MRA圖像可見腫瘤血管形成(箭)。 圖7 鏡下示瘤細(xì)胞多形性及異型性明顯，核大小不一，不規(guī)則，可見中量粉染或淺染的胞漿，排列呈巢狀伴腺樣、腺泡狀及乳頭狀結(jié)構(gòu)形成，核分裂像可見，未見明顯壞死。 圖8 病理圖片。

病例資料 患者，女，24歲，頭暈、頭痛2月余，偶有嘔吐，查體未見異常，實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。入院MRI檢查：第四腦室內(nèi)可見團(tuán)塊狀異常信號，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，邊界清晰。病灶T1WI呈等/稍低信號，T2WI及T2-FLAIR呈稍高信號，增強(qiáng)掃描可見較均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)可見囊變低信號，可見血管流空信號(圖1～6)。手術(shù)于全麻情況下進(jìn)行，經(jīng)枕下后正中部進(jìn)行腫瘤切除。病理標(biāo)本肉眼所見：組織呈灰紅色，質(zhì)軟。鏡下所見：瘤細(xì)胞多形性及異型性較明顯，核大小不一，不規(guī)則，可見中量粉染或淺染的胞漿，排列呈巢狀伴腺樣、腺泡狀及乳頭狀結(jié)構(gòu)形成；核分裂像可見，未見明顯壞死(圖7～8)。免疫組化：PLAP(-)，CD117(-)，HCG(-)，CD30(-)，NSE()，CK()，GFAP()，S-100()，Vimentin()，Ki67(2%+)。病理診斷：不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，WHO Ⅱ級?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，隨診一年余未見復(fù)發(fā)。

討論 不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(atypical choroid plexus papilloma，aCPP)是WHO(2007)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中新增的一個腫瘤亞型(Ⅱ級)，介于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(Ⅰ級)和脈絡(luò)叢癌(Ⅲ級)之間。與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP)相比，aCCP可出現(xiàn)細(xì)胞密度增高、核多形性、實(shí)質(zhì)性生長和壞死等，但主要區(qū)別在于核分裂像有所增多，且唯一的診斷標(biāo)準(zhǔn)是核分裂≥2個/10HPE[1]，不過仍然達(dá)不到癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)。脈絡(luò)叢上皮腫瘤多發(fā)生于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢上皮，少數(shù)可發(fā)生于橋腦小腦角、鞍上池、鞍區(qū)、腦干、脊髓內(nèi)。小兒多發(fā)生于雙側(cè)側(cè)腦室，成人則多發(fā)生于第四腦室。脈絡(luò)叢上皮腫瘤發(fā)生率不超過顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的1%，約占兒童、青年腦腫瘤的3%[2]，70%以上發(fā)生在2歲以下的兒童。脈絡(luò)叢上皮腫瘤生物學(xué)行為各有不同，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤生物學(xué)行為良好，預(yù)后好，手術(shù)完整切除可治愈，5年存活率高達(dá)100%；而脈絡(luò)叢癌則為惡性、進(jìn)展性的腫瘤，5年存活率為40%[3]；不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的生物學(xué)行為介于兩者之間，目前僅有少數(shù)病例報(bào)道。

本例患者為24歲青年女性，發(fā)病年齡較大。復(fù)習(xí)近年有完整資料的國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的aCPP患者共8例[4-8]，男6例，女2例，發(fā)病年齡1～56歲，中位年齡21歲，其中20歲以上者6例。5例發(fā)生于側(cè)腦室內(nèi)，2例發(fā)生于橋小腦角區(qū)，1例發(fā)生于第四腦室。其中4例腫瘤邊界不清，侵犯周圍腦實(shí)質(zhì)。aCPP實(shí)性部分T1WI、T2WI呈等信號，發(fā)生于側(cè)腦室內(nèi)的aCPP囊變較多，常伴有周圍腦實(shí)質(zhì)水腫。而發(fā)生于橋小腦角區(qū)的aCPP囊變較少，未見周圍腦實(shí)質(zhì)水腫，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。本病例第四腦室體積未見增大，呈膨脹性結(jié)節(jié)樣生長，表面呈乳頭狀或桑椹狀；T1WI、T2WI呈均勻等信號，未見囊變，腫瘤周圍可見清晰腦脊液分界；增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化。本例瘤內(nèi)可見流空的血管影，與其他文獻(xiàn)報(bào)道一致[8]。腫瘤阻塞第四腦室會出現(xiàn)腦室系統(tǒng)內(nèi)積水，引起頭痛、嘔吐，這與腫瘤分泌過多腦脊液、引起腦脊液循環(huán)阻塞以及腫瘤出血引起蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液障礙有關(guān)。

本病需與以下疾病相鑒別：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與aCPP較難鑒別，若脈絡(luò)叢乳頭狀瘤位于側(cè)腦室，則腫瘤分界清，一般不侵犯周圍腦實(shí)質(zhì)；脈絡(luò)叢乳頭狀癌較aCPP MR信號強(qiáng)度不均，腫瘤內(nèi)壞死區(qū)較多，同時(shí)伴有對鄰近腦實(shí)質(zhì)的侵犯和腦白質(zhì)水腫，發(fā)生細(xì)胞種植轉(zhuǎn)移更多見；室管膜瘤與aCPP也較難鑒別，室管膜瘤多數(shù)體積較大，呈球形、分葉狀或乳頭狀，常經(jīng)外側(cè)孔向橋小腦角池延伸，經(jīng)正中孔向枕大池延伸，形如“溶蠟狀”，T1WI多數(shù)呈等信號，T2WI呈高信號，可見散在小圓形鈣化及小囊變區(qū)，偶見出血，增強(qiáng)掃描腫瘤通常呈均勻中等強(qiáng)化；髓母細(xì)胞瘤MR表現(xiàn)類似室管膜瘤，但髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童，瘤內(nèi)壞死少見，囊變及鈣化更少見，增強(qiáng)掃描腫瘤呈均勻中等強(qiáng)化，多數(shù)髓母細(xì)胞瘤位于小腦上蚓部，使中腦導(dǎo)水管受壓前移，腫瘤前方及上方可見新月形腦脊液信號，與第四腦室底部界限清晰。

總之，不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤好發(fā)于青年人，側(cè)腦室、第四腦室及橋小腦角區(qū)是其好發(fā)部位，多伴有囊變，常有周圍腦實(shí)質(zhì)浸潤，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，確診需依賴病理檢查。不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤手術(shù)可完整切除，預(yù)后良好。

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專家點(diǎn)評

以前，起源于脈絡(luò)叢的腫瘤，只有一良一惡，即脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(Ⅰ級)和脈絡(luò)叢癌(Ⅲ級)，2007年WHO新增加了介于兩者之間的不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(aCPP，Ⅱ級)，至此，所有腦腫瘤的亞型中就不再只有涇渭分明的良惡性腫瘤，均有介于兩者之間的Ⅱ級腫瘤亞型，反映了病理上腦腫瘤良惡性的連續(xù)性。

在本病例中，病灶位于第四腦室內(nèi)，邊緣不光滑(桑椹樣改變)、增強(qiáng)掃描顯著的均勻強(qiáng)化以及病灶內(nèi)可見血管流空信號，均與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相似，但發(fā)病年齡較大(24歲)，從目前的一些個例報(bào)道上看，aCPP發(fā)病年齡多見于20歲以上患者，而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多見于10歲以下兒童。有報(bào)道aCPP有一定侵襲性，可侵犯周圍腦實(shí)質(zhì)導(dǎo)致腫瘤邊界不很清晰，本例未發(fā)現(xiàn)此征象，腫瘤侵犯周圍腦實(shí)質(zhì)并不是診斷aCPP的必要條件。aCPP在病理學(xué)上有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)(核分裂≥2個/10HPE)，但在影像學(xué)上與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鑒別非常困難，確診尚需依靠病理。

(廣東省人民醫(yī)院放射科 黃飚)

510515 廣東，南方醫(yī)科大學(xué)(鐘小玲)；510080 廣東，廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院，廣東省人民醫(yī)院放射科(鐘小玲、黃飚、麥發(fā)澤)

鐘小玲(1989-)，女，廣東河源人，碩士研究生，主要從事神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷工作。

黃飚，E-mail：cjr.huangbiao@vip.163.com

R739.41; R445.2

D

1000-0313(2015)09-0975-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.09.025

2015-03-23)