原發(fā)性脾非霍奇金淋巴瘤一例

李磊 孫振綱 楊志奇

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·短篇論著·

原發(fā)性脾非霍奇金淋巴瘤一例

李磊 孫振綱 楊志奇

原發(fā)于脾臟的非霍奇金淋巴瘤(primary spleen non-Hodgkin’s lymphoma,PMLS)極為罕見,約占非霍奇金淋巴瘤總數(shù)的1.1%,而且由于其臨床表現(xiàn)不典型,可助于淋巴瘤的實(shí)驗(yàn)室診斷證據(jù)不多,病理診斷較困難,臨床上容易誤診或漏診?，F(xiàn)報(bào)告1例B系PMLS病人的資料。

臨 床 資 料

病人：60歲男性，因間斷畏寒、發(fā)熱20余天入我院肝病科。既往史：1974年曾有肝炎病史；1979年因骨結(jié)核手術(shù)治療曾有過輸血史；無嗜酒史；有血吸蟲疫水接觸史；體格檢查:T38.8 ℃，P 100次/min，R 20次/min，BP 140/84 mmHg，神清，發(fā)熱面容，皮膚鞏膜未見明顯黃染，無肝掌及蜘蛛痣，頸軟，雙肺呼吸音尚清晰，未聞及干濕性卟羅音，心音有力，節(jié)律齊，無病理性雜音，腹部略膨隆，腹肌軟，左上腹有輕度壓痛，無反跳痛，肝肋下未及，脾肋下約5.0 cm,肝臟濁音界正常，移動(dòng)性濁音(+)，雙下肢無水腫，病理征陰性。

實(shí)驗(yàn)室檢查:白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.41×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.47×1012/L，血小板計(jì)數(shù)85×109/L，血紅蛋白98 g/L,血細(xì)胞比容30%，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶84 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶77 U/L，白蛋白25.5 g/L,總膽紅素16.8 μmol/L，直接膽紅素6.3 μmol/L。肝膽脾B超提示:脾腫大，脾內(nèi)低回聲，考慮脾梗死?脾膿腫? 肝膽脾CT報(bào)告:脾臟內(nèi)多發(fā)低密度影；脾臟CT增強(qiáng)掃描報(bào)告:脾臟增大，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)低密度影，考慮脾梗死。

入院后行泰能等抗感染，白蛋白支持治療，維持水、電解質(zhì)平衡等綜合治療不能改善病情，仍持續(xù)性高熱，請(qǐng)肝膽外科會(huì)診，考慮脾膿腫，轉(zhuǎn)入肝膽外科手術(shù)治療。

術(shù)中見：肝臟充血腫大，脾臟增大并部分梗死，大小約10 cm×8 cm×4 cm，切除脾臟，肝組織取活檢。病理檢查報(bào)告提示：脾非霍奇金淋巴瘤，考慮為彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤(non-CGB型)(圖1)，免疫組化：CD20(+)、CD79a(+)、PaX5(+)、CD5(+)、CD43(+)、Mum1(+)、CD10(-)、BLC-6(-)、CD23(-)、CD3(-)，Ki67高增殖(約75%)。肝組織內(nèi)匯管區(qū)慢性炎性細(xì)胞浸潤(圖2)。病人術(shù)后行抗感染、支持等治療，仍有高熱，體溫最高達(dá)：39 ℃～40 ℃，期間加用糖皮質(zhì)激素(10 mg靜滴3 d)后，體溫降至正常，停用激素后體溫回升。病人于術(shù)后12 d后轉(zhuǎn)入血液內(nèi)科行化療，體溫恢復(fù)正常出院。

討 論

本例為單發(fā)、脾大，伴全血細(xì)胞減少，而骨髓穿刺未見異常，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，B超提示：脾腫大,脾內(nèi)低回聲(脾梗死？膿腫？)。結(jié)合相關(guān)輔助檢查：臨床診斷脾梗死? 脾膿腫？遂行手術(shù)探查，發(fā)現(xiàn)脾臟梗死，行脾切除術(shù)。術(shù)后病檢提示：脾非霍奇金淋巴瘤。免疫組織化學(xué)結(jié)果提示系B淋巴細(xì)胞來源。

所有脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤均為PMLS且絕大多數(shù)為B細(xì)胞來源,以脾腫大為主是脾淋巴瘤的主要特點(diǎn),但在脾臟腫大病例中,原發(fā)脾淋巴瘤發(fā)病率并不高。Long等[1]報(bào)道因脾腫大而切除的脾標(biāo)本中僅3%為惡性淋巴瘤。Falk[2]報(bào)告在500例含惡性淋巴瘤的脾切除標(biāo)本中僅17例(3.4%)被鑒定為PMLS。繼發(fā)脾淋巴瘤大多由腹部淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴(kuò)散而來,此類病人多伴有腹腔淋巴結(jié)腫大。因此,診斷PMLS除確診為淋巴瘤外,還須證實(shí)原發(fā)灶為脾臟。影像學(xué)、手術(shù)病理檢查是診斷的基礎(chǔ)。部分病人如有貧血、發(fā)熱、消瘦、脾臟進(jìn)行性腫大等應(yīng)高度重視。

PSL是指脾臟為淋巴瘤的首發(fā)部位或淋巴瘤的發(fā)生部位集中在脾臟及脾門淋巴結(jié)。1965年Gupta提出診斷PSL的4條標(biāo)準(zhǔn):①脾腫大伴機(jī)械壓迫癥狀；②輔助檢查無其他部位出現(xiàn)受侵犯；③剖腹探查:肝、腸系膜、脾主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)無受累表現(xiàn)；④脾切除術(shù)后至其他部位出現(xiàn)淋巴瘤的時(shí)間至少間隔>6個(gè)月[3-6]。Ahmann將PSL分為Ⅲ期:Ⅰ期PSL完全局限在脾內(nèi)。Ⅱ期累及脾門淋巴結(jié)。Ⅲ期有肝內(nèi)、腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。建議Ⅰ期、Ⅱ期首選手術(shù)切脾,術(shù)后輔以放化療,Ⅲ期單用化療。

目前PSL治療主要以：手術(shù)、放療、化療。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，脾淋巴瘤做脾切除術(shù)后不僅可以改善癥狀，而且也是一種診斷和治療手段。術(shù)后一般可使因脾淋巴瘤導(dǎo)致的血象降低恢復(fù)至正常。

手術(shù)治療：腹探查術(shù)，術(shù)中明確腫瘤外侵的范圍，切除脾臟及其周圍受侵的組織及臟器，無法切除者應(yīng)行組織活檢術(shù)，且常規(guī)行肝及腹腔淋巴結(jié)活檢，為術(shù)后分期、分型及放、化療提供依據(jù)。術(shù)后為防止可能出現(xiàn)的播散，仍以輔助化療為好。放療：過去認(rèn)為病理類型為低、中度惡性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予術(shù)后全腹照射。目前多不主張全腹照射。必要時(shí)可采用光子刀直接照射腫塊或采用適形調(diào)強(qiáng)照射脾區(qū)。

圖1 鏡下見較一致,有異型性的淋巴細(xì)胞(HE染色,10×10) 圖2 腫瘤細(xì)胞CD20陽性(Envision法,20×10) 圖3 腫瘤細(xì)胞Pax-5陽性(Envision法,20×10) 圖4 腫瘤細(xì)胞增殖指數(shù)高,Ki67高增殖約75%(Envision法,20×10)

化療：高度惡性或Ⅲ期病人，應(yīng)以全身化療為主?；煼桨付噙x用CHOP或BACOP，共用6周期。聯(lián)合使用全身化療及光子刀照射雖可引起較嚴(yán)重的骨髓抑制及胃腸道反應(yīng)，但給予相應(yīng)的對(duì)癥支持治療，一般均可完成治療計(jì)劃。若同時(shí)采用放、化療，則化療周期可適當(dāng)減少。

1 Long JC,Aisenberg AC.Malignant lymphoma diagnosed atsplenectomy and idiopathic splenomegaly.Cancer,1974,33:1054-1061.

2 Falk S.Primarymalignant lymphomasof the spleen:amorphological and immunohistochemical analysis of 17 cases.Cancer,1990,66: 2612-2619.

3 Gupta T,Coombes B,Brasfield RD.Primarymalignant neo-plasms of the spleen.Surg Gynecol Obstet,1965,120:947-948.

4 Kehoemd.Primary lymphoma of the spleen.Cancer,1988,62: 1433-1434.

5 王勁,張荷,馮江,等.原發(fā)性脾淋巴瘤四例臨床分析.臨床血液學(xué)雜志,1999,12:286-288.

湖北省醫(yī)學(xué)領(lǐng)軍人才培養(yǎng)工程專項(xiàng)經(jīng)費(fèi)資助

434020 湖北荊州，荊州市中心醫(yī)院肝膽外科(長江大學(xué)荊州臨床醫(yī)學(xué)院)

孫振綱，Email：669210966@qq.com

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10.3969/j.issn.1003-5591.2015.02.020

2014-09-28)