罕見(jiàn)兒童胸椎管內(nèi)血管周細(xì)胞瘤1例報(bào)告

孫浩罡，李 野，張?jiān)品?，武云濤，宋顯吉，劉景臣

（吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院骨科，吉林長(zhǎng)春130033）

罕見(jiàn)兒童胸椎管內(nèi)血管周細(xì)胞瘤1例報(bào)告

孫浩罡，李 野，張?jiān)品?，武云濤，宋顯吉，劉景臣＊

（吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院骨科，吉林長(zhǎng)春130033）

1 臨床資料

患者，男，9歲，主訴“行走無(wú)原因經(jīng)常跌倒伴腰背部疼痛2個(gè)月，加重1周入院?！辈轶w：胸10、11棘突壓痛及叩擊痛，未查及明顯感覺(jué)平面，四肢肌力及肌張力正常，下肢腱反射活躍，雙側(cè)Babinski征（＋）。胸腰段增強(qiáng)MR：增強(qiáng)掃描示胸10、11椎體椎管內(nèi)可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀高信號(hào)，邊界清晰，以寬基底與局部硬膜相連，局部脊髓受壓，病灶下緣似可見(jiàn)脊膜尾征（見(jiàn)圖1－3）。術(shù)前診斷為：胸椎管內(nèi)占位，在全麻下行胸椎后路腫物切除植骨融合內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中見(jiàn)胸11椎體水平硬膜囊內(nèi)與胸髓位置略偏左，見(jiàn)橢圓形分葉腫物，約2cm×1.5cm×1cm大小，血運(yùn)豐富，質(zhì)地柔韌，與脊髓和硬膜粘連重，腫瘤表面有多處鈣化灶。仔細(xì)分離腫瘤與周圍的黏連，充分止血，腫瘤與硬膜之間的黏連能完整剝離，此不像脊膜瘤的特征，且將與腫瘤粘連的硬膜和胸髓表面用雙極電凝予以燒灼（胸髓表面用冰鹽水給與降溫）以防止腫瘤細(xì)胞殘留，完整切除腫瘤（圖4）。術(shù)后病理診斷為：血管周細(xì)胞瘤，WHO II級(jí)（見(jiàn)圖5）。免疫組化：CD34、CD31及SMA（＋），EMA、PR及S－100（－），Bcl－2（散在＋），Ki67（5%＋）。

圖1 －3 椎增強(qiáng)MR示腫物均勻強(qiáng)化，與周圍界限清晰。

圖4 完整切除的腫瘤可見(jiàn)邊緣清晰分葉，血運(yùn)豐富

圖5 HCP免疫組化CD34（＋）、EMA（－）

2 討論

血管周細(xì)胞瘤最早由Stout和Murray命名為血管外皮細(xì)胞瘤［1］（hemangiopericytoma，HPC），又稱為Zimmerman細(xì)胞瘤。是一種少見(jiàn)的源于軟組織血管外皮細(xì)胞或未分化的間質(zhì)細(xì)胞［2］，是具有侵襲性的中間型腫瘤。其發(fā)病原因尚未明確，可能與外傷、妊娠、皮質(zhì)固醇激素、高血壓等有關(guān)。各年齡段均可發(fā)生，主要以中老年為主，青少年少見(jiàn)。HPC可發(fā)生于身體任何部位，以深部軟組織多見(jiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)的HPC較為少見(jiàn)，而源于椎管內(nèi)的HPC更為罕見(jiàn)。源于椎管內(nèi)的HPC在頸部、腰部，且年齡在50歲以上有個(gè)案報(bào)道，但緣于兒童胸椎管內(nèi)HPC未見(jiàn)報(bào)道。由于影像學(xué)及臨床表現(xiàn)缺乏特異性，并發(fā)病率很低，故誤診率很高。腫瘤本身血運(yùn)豐富，術(shù)中出血多，椎管內(nèi)操作空間小，導(dǎo)致較高的復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率是治療椎管內(nèi)HPC的主要困境。

影像學(xué)檢查主要以MR和CT為主，X線平片上基本無(wú)明顯異常。CT檢查可了解受累椎體的程度，腫瘤可侵及椎體、椎板、椎弓根等骨性結(jié)構(gòu)，預(yù)先知道受累范圍可為術(shù)中置釘帶來(lái)便利。CT可見(jiàn)腫瘤邊界清晰的不規(guī)則分葉，可見(jiàn)囊性分隔，多無(wú)鈣化出現(xiàn)。由于椎管內(nèi)HPC與脊膜關(guān)系密切，在MR的T1WI和T2WI上均成等信號(hào)或稍高信號(hào)，本病例還出現(xiàn)脊膜瘤特有的“硬膜尾征”，故術(shù)前診斷易誤診為脊膜瘤。但本腫瘤體積較大伴分葉，瘤內(nèi)出血壞死囊變較明顯，可見(jiàn)血管流空效應(yīng)。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)顯著增強(qiáng)，說(shuō)明腫瘤血運(yùn)豐富［3］。由于HPC血供非常豐富，DSA血管造影可以作為輔助診斷的方法，造影可見(jiàn)“蜘蛛”狀外觀。

細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)作為最終的診斷，可為判斷腫瘤的惡性程度及預(yù)后提供參考。HPC的組織學(xué)特征：腫瘤體積較大，邊界清晰并伴分葉，質(zhì)地堅(jiān)硬，可有出血或壞死灶。鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞多成梭形，核仁不明顯，可見(jiàn)病理性核分裂像，瘤細(xì)胞在血管上以螺旋狀或放射狀生長(zhǎng)，血管呈現(xiàn)“鹿角狀”形態(tài)。免疫組化顯示vimentin蛋白和CD34表達(dá)，EMA抗原多不表達(dá)［4］，有助于診斷。

手術(shù)切除是公認(rèn)的治療HPC的主要手段，尤其對(duì)椎管內(nèi)的腫瘤，解除其占位效應(yīng)對(duì)神經(jīng)功能的恢復(fù)至關(guān)重要，而為防止腫瘤的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，除腫瘤本身的完全切除，周圍受累的硬膜也要一并切除［5］。現(xiàn)在術(shù)后的放療治療存在諸多爭(zhēng)議，過(guò)去認(rèn)為對(duì)HPC的患者術(shù)后應(yīng)行放療，但有研究發(fā)現(xiàn)放療后有腫瘤惡性程度增高的表現(xiàn)［6］，故放療治療應(yīng)在安全的評(píng)估下進(jìn)行。而化療藥物在HPC上并不敏感，因此很少進(jìn)行化療治療。綜上椎管內(nèi)HPC是一種罕見(jiàn)的疾病，因惡性程度不好鑒別，故兒童患者應(yīng)做到及早手術(shù)治療，術(shù)后長(zhǎng)期隨訪，發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移要及時(shí)處理。

［1］Stout AP，Murray MR.Hemangiopericytoma：a vascular tumor featuring Zimmerman’s pericytes［J］.Ann Surg，1942，116（1）：26.

［2］楊 非，徐啟武，謝 嶸，等.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的診斷和治療［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2005，85（32）：2247.

［3］夏 東，陳燕萍，唐珊珊.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤的MRI診斷［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2010，25（12）：1327.

［4］D’Amore ES，Manivel JC，Sung JH.Soft－tissue and meningeal hemangiopericytoma：an imunohistochemical and untrstructuarl study［J］.Hum Pathal，1990，21（4）：414.

［5］Betchen S，Schwarts A，Black C，et al.Intradural hemangiopericytoma of the lumbar spine［J］.Neurosurgery，2002，50（3）：654.

［6］Espat N，Lewis JJ，Leung D，et al.Convertional hemangiopericytoma：modern analysis of outcome［J］.Cancer，2002，95（8）：1746.

孫浩罡（1989－），男，在讀碩士研究生，研究方向，脊柱外科.

2014－02－05）

1007－4287（2015）02－0316－02

＊通訊作者