扁平肥厚型腦膜瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

夏海龍，楊 剛，汪奇柏，馬書明△

(1.重慶市紅十字會(huì)醫(yī)院/江北區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)外科 400020;2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科 400016)

·短篇及病例報(bào)道·

扁平肥厚型腦膜瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

夏海龍1，楊 剛2，汪奇柏1，馬書明1△

(1.重慶市紅十字會(huì)醫(yī)院/江北區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)外科 400020;2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科 400016)

腦膜瘤為成人顱內(nèi)最常見的良性腫瘤，約占所有顱內(nèi)腫瘤的20%。按其生長(zhǎng)形態(tài)特點(diǎn)可分為類球型和扁平肥厚型腦膜瘤(MEP)。前者臨床多見，診斷和治療相對(duì)容易；而后者發(fā)病率低，起病隱逸，早期診斷困難，易誤診、漏診，治療難度大，一直是神經(jīng)外科醫(yī)生的一大難題?，F(xiàn)將左側(cè)蝶骨嵴顱-面巨大溝通性MEP 1例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，60歲，因“左眼突出9年，視力下降2年，頭痛6個(gè)月、加重15 d”入院。9年前患者無明顯誘因出現(xiàn)左眼突出，呈緩慢進(jìn)行性加重。頭顱CT示：左側(cè)額部局部顱骨明顯增生伴破壞，顱內(nèi)未見異常軟組織影(圖1、2)，考慮診斷為骨纖維異常增殖綜合征，未予治療。2年前出現(xiàn)進(jìn)行性左眼視力下降，伴有左眼瞼腫脹，結(jié)膜充血。6個(gè)月前出現(xiàn)頭痛，能忍受，口服止痛藥可緩解，15 d前出現(xiàn)劇烈頭痛，伴惡心，未嘔吐，并感右側(cè)肢體乏力。查體：神清，左眼瞼明顯腫脹，左側(cè)眼球突出，左眼視力下降，無復(fù)視、眼球活動(dòng)受限，無視野改變。右側(cè)肢體肌力Ⅳ+級(jí)，左側(cè)肢體肌力正常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體(-)。術(shù)前頭顱CT示：左側(cè)額部局部顱骨增生和破壞較9年前加重(圖3、4)。增強(qiáng)MRI示：左側(cè)額部顱內(nèi)占位性病變，左額部顱骨增生明顯，左側(cè)額部皮下包塊(圖5)。

圖1 9年前頭顱CT骨窗

圖2 9年前頭顱CT腦組織窗

①：顯示毛刷樣不規(guī)則邊緣；②：顯示顱骨蟲蝕樣破壞。

圖3 術(shù)前頭顱CT軸位

圖4 術(shù)前頭顱CT冠失位

入院診斷為左側(cè)額部顱面溝通性腫瘤，考慮為顱骨來源的惡性腫瘤，以骨纖維異常增殖惡變可能性最大。完善術(shù)前檢查，在全麻下行左側(cè)額部顱面溝通性腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見左顳骨骨瓣外、顳肌間有一直徑約5 cm軟組織包塊，質(zhì)硬，與顳骨骨瓣骨外板粘連，與顳肌粘連，取部分組織行術(shù)中冰凍提示為“腦膜瘤”。顱內(nèi)部分腫瘤瘤蒂位于左側(cè)蝶骨嵴處，腫瘤呈扁平樣生長(zhǎng)，廣泛侵蝕硬腦膜，與其下腦皮層粘連緊密，質(zhì)地中等、韌，血供豐富。左側(cè)蝶骨嵴、眶外側(cè)壁、眶頂壁、中顱窩底及側(cè)裂上方顳骨骨質(zhì)廣泛增生，骨質(zhì)較硬。手術(shù)切除顳肌下、骨瓣外軟組織包塊，切除左側(cè)顳骨增生骨質(zhì)，磨除左顳底、眶外側(cè)、眶頂壁增生骨質(zhì)，連同硬膜一起切除腫瘤(大小約7 cm×3 cm×2 cm)。

圖5 術(shù)前增強(qiáng)MRI

2 討論

MEP首先由Cushing 和 Eisenhardt 在1938年提出，是腦膜瘤一種罕見的特殊類型，其發(fā)生率僅占所有腦膜瘤的2%～4%[1]，好發(fā)于中年女性，發(fā)病高峰為40～50歲，女∶男為(3～5)∶1。又由于其最好發(fā)于蝶骨嵴，常與眼眶相通，臨床也稱為蝶-眶腦膜瘤。

本例為60歲男性患者，于發(fā)病初(9年前)被診斷為骨纖維異常增殖綜合征；此次入院后術(shù)前考慮診斷為左額部顱骨來源的惡性腫瘤，骨纖維異常增殖綜合征惡變可能性大，均出現(xiàn)了臨床誤診情況。切除組織連同顱骨一起送病理檢查，結(jié)果提示為腦膜瘤，增生部分顱骨提示有腫瘤浸潤(rùn)，見圖6。其誤診原因與MEP臨床特點(diǎn)密切相關(guān)，作者結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)其臨床特點(diǎn)如下。(1)MEP生長(zhǎng)方式特殊：與大多凸面腦膜瘤的呈類圓形的膨脹性生長(zhǎng)方式不同，MEP多呈地毯狀匍匐樣生長(zhǎng)。典型的MEP好發(fā)于蝶骨嵴，常以蝶骨大翼為中心沿硬腦膜呈浸潤(rùn)性的向四周擴(kuò)散[2]，故腫瘤多具有較寬大的基底。又由于蝶骨大翼處的硬腦膜經(jīng)過視神經(jīng)管和眶上裂等自然腔隙與眶內(nèi)的眶骨膜相延續(xù)，導(dǎo)致腫瘤往往易通過視神經(jīng)管及眶上裂的腔隙浸潤(rùn)至眶內(nèi)，這就導(dǎo)致MRP的形狀往往不規(guī)則，部分可呈啞鈴狀。臨床還可見到腫瘤通過顱底的孔、隙浸潤(rùn)至顱外，如顳窩、顳下窩、翼腭窩等處。(2)MEP的生物學(xué)行為異常：臨床上可見到部分腦膜瘤伴有鄰近的顱骨增生性改變，據(jù)報(bào)告腦膜瘤并發(fā)顱骨增生的總體概率為4.5%[3]，其顱骨增生多呈均勻膨脹性生長(zhǎng)。然而對(duì)MEP而言顱骨增生更加常見，有報(bào)道稱其發(fā)生率可高達(dá)25%～49%，幾乎是MEP最重要的標(biāo)志性特征，甚至被認(rèn)為其比腫瘤本身更加重要[4]。且MEP所致的骨質(zhì)增生程度常常與腫瘤的大小不成相關(guān)性，極小的MEP也可伴隨非常明顯的顱骨增生[5]，故臨床易將其誤診為骨纖維異常增殖綜合征，本例患者早期即是如此。MEP所致的顱骨增生形態(tài)不規(guī)則，甚至可見蟲蝕樣、邊緣毛刷樣改變，極易導(dǎo)致人們聯(lián)想到顱骨的惡性腫瘤，如本例的術(shù)前診斷。MEP導(dǎo)致顱骨增生的原因臨床上尚存在爭(zhēng)議，大多圍繞顱骨增生是腫瘤直接浸潤(rùn)還是僅僅為腫瘤繼發(fā)性改變而顱骨本身并無腫瘤浸潤(rùn)展開[6]，本例支持前者。(3)臨床表現(xiàn)欠典型：腦膜瘤最常見的臨床癥狀為頭痛、惡心伴嘔吐等的顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，或癲癇、局灶性神經(jīng)功能缺失等。然而，有別于普通的類圓形腦膜瘤，MEP最常見的首發(fā)癥狀為因局部顱骨增生所致的進(jìn)行性的眼球突出[3]，這種眼球突出多為單側(cè)、不可逆、非搏動(dòng)性。MEP后期還可出現(xiàn)視力下降、視野缺損、眼球活動(dòng)障礙等表現(xiàn)，都很難讓人首先就將其與腦膜瘤相聯(lián)系。(4)影像學(xué)表現(xiàn)特異：如考慮患者存在顱內(nèi)占位性病變，臨床多先行頭顱CT平掃檢查進(jìn)行初篩。然而對(duì)于MEP，其顱內(nèi)病變較小甚至缺如，CT上除提示局部骨質(zhì)增生外，往往不能發(fā)現(xiàn)任何腦膜瘤征象，進(jìn)而導(dǎo)致誤診、漏診。隨著病程進(jìn)展，腫瘤體積逐漸增大后，CT才可能發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)或眶內(nèi)病變。對(duì)于MEP，頭顱增強(qiáng)MRI更有特異性，其T1像呈現(xiàn)為等或低信號(hào)，T2像多為高信號(hào)，增強(qiáng)像可見腫瘤及被侵犯的硬腦膜明顯均勻強(qiáng)化。腫瘤的顱內(nèi)部分邊緣欠規(guī)則，但仔細(xì)觀察可發(fā)現(xiàn)其與腦組織之間多存在明顯的蛛網(wǎng)膜間隙。MEP的瘤周水腫往往較普通腦膜瘤更加嚴(yán)重，這可能與MEP增殖活性高及易破壞血腦屏障有關(guān)[7]。

圖6 術(shù)后病理切片(40×10)

MEP生長(zhǎng)方式特殊、生物學(xué)行為異常、臨床癥狀不典型、影像學(xué)表現(xiàn)特異導(dǎo)致其早期診斷困難，易誤診、漏診。為減少其誤診、漏診的概率，臨床上對(duì)于以進(jìn)行性突眼為首發(fā)癥狀的患者，需警惕為MEP可能。如結(jié)合CT上有局部顱骨增生表現(xiàn)，MEP的診斷應(yīng)進(jìn)一步懷疑。針對(duì)CT提示顱骨增生明顯，顱內(nèi)未見確切軟組織腫塊影的患者，MRI檢查非常必要，其在診斷MEP方面較CT具有明顯的優(yōu)勢(shì)。

MEP臨床少見，臨床特點(diǎn)鮮明，早期診斷困難，其并發(fā)顱骨增生的機(jī)制尚不明確，治療也無統(tǒng)一的方案，復(fù)發(fā)的概率大，具有重要的臨床研究?jī)r(jià)值。作者期待對(duì)其進(jìn)一步研究與探討，以期為其診斷和治療提供參考。

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夏海龍(1988-),住院醫(yī)師,碩士,主要從事前中顱底腫瘤的顯微神經(jīng)外科治療?！?/p>

,E-mail：swiftcq@sina.cn。

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.04.055

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1671-8348(2015)04-0574-03

2014-10-08

2014-11-10)