成年女性胃成熟性囊性畸胎瘤1例

梁楚強(qiáng)??周輝君

[摘要] 胃畸胎瘤是一種很罕見的胃部病變，在畸胎瘤中所占比例不足1%，一般好發(fā)于男性嬰幼兒，特別是出生3個(gè)月內(nèi)的發(fā)病占絕大多數(shù)。國內(nèi)1996～2002年間共報(bào)告36例，其中除3例成年人（男2例，女1例），7例幼兒外，均發(fā)生于新生兒。而自1922年Eusterman首次報(bào)告1例31歲男性患者以來，目前胃畸胎瘤正規(guī)系統(tǒng)報(bào)告尚不足千例。該病以腹脹、腹部腫塊為主要臨床表現(xiàn)，無特異性，易誤診。因本病好發(fā)于出生3個(gè)月內(nèi)的男嬰，而成年女性則極為罕見，現(xiàn)報(bào)道1例。

[關(guān)鍵詞] 胃畸胎瘤；男嬰；成年女性；罕見

[中圖分類號] R737.31 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 2095-0616（2015）03-208-02

胃畸胎瘤是一種胃部先天性腫瘤，多見于出生3個(gè)月內(nèi)男嬰，成年患者極為少見，女性病例報(bào)告則更為罕見[1]。因其無特異性臨床表現(xiàn)，臨床易于誤診。成年患者多因腹脹就診或常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)腹部腫塊，B超及CT有助診斷，但最終仍有賴于手術(shù)切除腫瘤行病理檢查而確診。近年來 ，胃畸胎瘤發(fā)病似有增加趨勢?，F(xiàn)我院有一成年女性病例，給予報(bào)道并總結(jié)多方經(jīng)驗(yàn)以供臨床參考。

1 病例資料

患者女，47歲，因“體檢B超發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)腫塊1周”于2013年5月23日入院。患者訴近期時(shí)感中上腹輕微脹痛，無伴反酸、嘔吐，無腹瀉、便秘，無胸悶、心悸，無發(fā)熱、畏寒，無進(jìn)行性消瘦。體格檢查：精神好，無貧血貌，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，心律齊，未聞及病理性雜音。腹平軟，未捫及明顯包塊，無明顯壓痛反跳痛，腸鳴音正常。輔助檢查：三大常規(guī)、血生化：正常。腫瘤相關(guān)標(biāo)志物：CA125、CA199正常，AFP、CEA陰性。心電圖、胸片：正常。腹部B超：腹腔內(nèi)左側(cè)中部（脾腎之間，距脾約20cm）可見一大小約74mm×45mm囊性包塊，邊界清，壁欠光滑，內(nèi)透聲好。消化道鋇餐：食管至十二指腸未見明顯異常。胃鏡：慢性淺表性胃炎。腹部CT：腹腔內(nèi)占位性病變，良性病變可能性大，脂肪肝。術(shù)前診斷：腹腔內(nèi)占位性病變性質(zhì)待查（囊腫？）。

治療經(jīng)過：患者完善術(shù)前相關(guān)準(zhǔn)備后，于2013年5月28日在插管全麻下行胃畸胎瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于胃大彎胃底部，類圓形，大小約8.0cm×7.0cm×5.0cm，質(zhì)偏軟，包膜完整，部分腫瘤囊壁與胃壁漿膜層粘連嚴(yán)重，可抽出墨黑色液體約80mL。予完整切除腫瘤后，抗感染、止血、支持治療，患者痊愈出院。病理診斷：（胃大彎胃底部漿膜層）病變符合良性具器官樣分化的成熟性囊性畸胎瘤。

2 討論

胃畸胎瘤是一種很罕見的疾病，好發(fā)于出生3個(gè)月內(nèi)的男嬰，成年女性極為罕見[2-3]。以腹脹、左上腹腫塊進(jìn)行性增大為其主要臨床表現(xiàn)。部分腫瘤可向胃內(nèi)壁生長而引發(fā)胃黏膜潰瘍，則表現(xiàn)為嘔血、黑便、血紅蛋白下降。消化道鋇餐、B超、CT以及胃鏡檢查均有較高的術(shù)前診斷價(jià)值，但確診就有賴于病理檢查[4-5]。胃畸胎瘤多為良性，屬限期手術(shù)范疇，早期手術(shù)切除，預(yù)后良好。注意避免延誤手術(shù)時(shí)間以致良性畸胎瘤惡變，以及預(yù)防腫瘤感染、破裂、出血及其他并發(fā)癥的出現(xiàn)。

胃畸胎瘤屬先天性腫瘤，來源于卵巢的生殖細(xì)胞，以良性為多。與其他部位畸胎瘤一樣，含有三個(gè)胚層成分，由外、中、內(nèi)三層原始胚層演變而來。這些成分大部分是成熟組織，但有些神經(jīng)組織顯示原始未成熟結(jié)構(gòu)，可一般認(rèn)為還是良性的，即使少數(shù)可見到未成熟神經(jīng)組織，病理為未成熟型畸胎瘤，但臨床上都基本證實(shí)為良性[6]。一般臨床上胃畸胎瘤分囊性、實(shí)性，但多數(shù)為混合性，病理可分良性、惡性以及混合性。根據(jù)腫瘤組織的成熟程度和未成熟神經(jīng)上皮細(xì)胞的多少，可再進(jìn)行組織學(xué)分級[7]。

胃畸胎瘤病因一直未能闡明，因?yàn)樗c背部體軸、胚胎體壁和胸腹均無關(guān)，而是來自于內(nèi)臟壁，這與其他身體部位畸胎瘤有所不同。胃畸胎瘤絕大部分病例是在后期出現(xiàn)腹脹或偶然發(fā)現(xiàn)左上腹腫塊而到醫(yī)院體檢時(shí)診斷的，常見癥狀：腹部腫塊（75%），腹脹（56%），嘔吐（18%），嘔血或黑便（15%），呼吸困難（15%）以及貧血（12%）。大部分胃畸胎瘤術(shù)前誤診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤、胰腺囊腫、網(wǎng)膜囊腫、脾囊腫或Wilms瘤，需注意鑒別[8-9]。

X線、B超、CT以及胃鏡檢查具有較高術(shù)前診斷價(jià)值[10]。（1）臥位腹平片：中上腹或全腹可見密度不均增高陰影，邊界欠清，腸管可被擠向右前下方，部分腫塊陰影內(nèi)可見條狀骨樣或點(diǎn)狀沙粒樣鈣化影。（2）消化道鋇餐：腫塊為向胃外生長時(shí)，可見胃體受壓變形，小腸向下方移位；如為向胃內(nèi)生長，可見胃內(nèi)充盈缺損，亦可出現(xiàn)氣液平面和大量積液，或胃內(nèi)造影劑沿腫塊分布而聚集于腫塊小葉間。（3）鋇劑灌腸：橫結(jié)腸、降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸顯示受壓向下移位，上腹部可見巨大密度增高影。（4）IVP：左腎盂可見向下移位，膀胱上緣可能出現(xiàn)壓跡。（5）腹部B超：可呈現(xiàn)不同聲相圖，從左上腹橫掃可見腫塊位于脾腎之間，包膜可清可不清；腫塊如為多房性分葉狀，其內(nèi)部聲相則可呈實(shí)性、囊性或混合性，部分顯示有鈣化灶[11-13]。（6）CT：根據(jù)病變的大小和部位的不同，可顯示出不同改變；腫塊的邊界可清可不清，如腫塊占據(jù)腹腔4/5以上，可見多個(gè)臟器受壓移位；病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)顯示紊亂，密度不均勻，可呈混合性密度增高影，也可表現(xiàn)為實(shí)性或囊性。（7）胃鏡：如腫塊向胃內(nèi)生長，可觀察到胃內(nèi)壁病變的大小及其黏膜情況，如出血、糜爛、淺表潰瘍等，發(fā)現(xiàn)腫塊可以取組織活檢是其優(yōu)勢。

胃畸胎瘤絕大多數(shù)是良性的，一旦確診后及早手術(shù)切除，預(yù)后良好。如腫瘤向胃外生長的，行單純的腫瘤切除術(shù)即可；但向胃內(nèi)生長者，則多數(shù)需要加行胃重建術(shù)。手術(shù)的要點(diǎn)是完整地切除腫瘤，以免殘留組織細(xì)胞致腫瘤復(fù)發(fā)。病理診斷為良性者，不需化療。如腫瘤切除不徹底，術(shù)后AFP提示陽性，則可考慮腫瘤復(fù)發(fā)。胃惡性畸胎瘤的治療原則是手術(shù)切除腫瘤后常規(guī)化療1.5～2年，近年多用順鉑、阿霉素、環(huán)磷酰胺等藥物進(jìn)行聯(lián)合化療。胃畸胎瘤的預(yù)后與初診年齡、腫瘤部位、惡變發(fā)生率、治療結(jié)果等因素密切相關(guān)。惡性傾向與年齡可呈正相關(guān)，年齡越大，腫瘤惡化機(jī)會越大。目前惡性畸胎瘤完整切除后綜合治療的3年生存率可達(dá)50%，5年生存率約35%，而術(shù)中殘留或復(fù)發(fā)者的生存率則僅為3%。本病為先天性，無特殊預(yù)防措施。但預(yù)防惡變則以調(diào)節(jié)飲食為重，注意營養(yǎng)搭配合理，粗細(xì)糧搭配，并以高蛋白、多維生素、低動(dòng)物脂肪的食物以及新鮮水果、蔬菜為主，盡量少吃熏、烤、腌泡、油炸的食物，忌煙酒、忌辛辣。

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（收稿日期：2014-12-05）endprint