莊惠強 鄧超雄 葛亮 林榮凱
前列腺間葉性腫瘤臨床罕見,我院2013年收治1例,報告如下。
患者,男,27歲,已婚、未育。因“排尿困難伴血尿1周”入院。血尿呈全程肉眼血尿,終末加重,無血凝塊,伴輕度尿頻、尿痛,無尿急,無會陰部、膀胱區(qū)疼痛。入院一般狀況好,直腸指檢:前列腺Ⅲ°大,形態(tài)不規(guī)則,質(zhì)地堅硬、固定,無壓痛。入院后查血t-PSA 7.03ng/ml,f-PSA 0.24ng/ml;胸部正位片未見明顯異常。彩超示前列腺明顯增大,形態(tài)不規(guī)則,凸向膀胱,內(nèi)可見低回聲區(qū)(大小約3.3cm×3.1cm),邊界尚清。彩色多普勒血流顯像:前列腺內(nèi)部及低回聲區(qū)周邊未見明顯彩色血流信號。盆腔CT(圖1、2)示前列腺增大,大小約6.5cm×6.3cm×7.3cm,其內(nèi)密度不均,可見囊狀低密度影,邊界欠清;增強掃描見病灶不均勻強化,囊狀區(qū)域無強化,病灶向后累及精囊腺,精囊腺顯示欠清,盆腔可見多個腫大淋巴結(jié)。行經(jīng)直腸前列腺穿刺活檢。組織病理學(xué)檢查(圖3)見前列腺腺體尚正常,間質(zhì)見多量梭形細(xì)胞呈巢狀,黏液變性明顯。免疫組化:Vimentin(+)、CK(-)、P63(-)、34BE12(-)。病理診斷:前列腺間葉性腫瘤,傾向間質(zhì)肉瘤??紤]腫瘤已侵犯周圍組織,并伴有盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,予行局部三維適形放療及化療(阿霉素、環(huán)磷酰胺、長春新堿)。1個月后患者出現(xiàn)咳嗽、咳血痰,胸部CT提示肺部多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。2個月后死于全身多臟器功能衰竭。
圖1 前列腺增大,輕度強化,侵及雙側(cè)精囊腺,盆腔淋巴結(jié)腫大
圖2 前列腺內(nèi)密度不均,可見囊狀低密度影,邊界欠清
圖3 前列腺腺體尚正常,間質(zhì)見多量梭形細(xì)胞呈巢狀,黏液變性明顯(HE染色,×100)
討論 前列腺間葉性腫瘤,其來源于前列腺間質(zhì)細(xì)胞,包含多種組織學(xué)的良、惡病變。Gaudin等[1]將其分為未明惡性潛能的間質(zhì)腫瘤(STUMP),以及前列腺間質(zhì)肉瘤(PSS)。這種分類被WHO所采納[2]。本病罕見,多為個案報道。國內(nèi)有文獻報道在前列腺穿刺活檢標(biāo)本中的發(fā)現(xiàn)率為1.3%[3]。發(fā)病年齡20~86歲,本例患者27歲。臨床表現(xiàn)以前列腺腫大引起的排尿困難及侵犯尿道、膀胱所致的血尿為主。亦可表現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛、血精、排便困難、便血、會陰部疼痛等癥狀,癥狀無特異性。直腸指檢前列腺彌漫性增大,表面光滑或凹凸不平,質(zhì)韌或質(zhì)硬,一般無壓痛。血PSA大多正常,或輕度升高。本例患者表現(xiàn)為排尿困難和血尿,入院后查血PSA輕度升高。超聲、CT和MRI見前列腺增大,形狀不規(guī)則,時有出血、壞死等。腫瘤常侵犯周圍組織器官,如精囊腺、直腸、膀胱等,遠(yuǎn)處可轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨等[4]。
本病癥狀和體征不能與前列腺腺癌區(qū)別,確診須依靠前列腺穿刺活檢、前列腺電切或根治性切除標(biāo)本的組織病理學(xué)檢查。有研究認(rèn)為,穿刺活檢取材少,診斷有一定困難[5]。而前列腺電切標(biāo)本破碎,周邊燒灼壞死,難以發(fā)現(xiàn)其特征性改變,建議將標(biāo)本全部取材、制片,以免漏診、誤診。標(biāo)本中有裂隙和/或分葉狀外觀可能是最有價值的大體改變。根據(jù)其間質(zhì)細(xì)胞數(shù)量、異型性、核分裂象等,將腫瘤分級定性為低、中、高級別。鑒別診斷主要與癌肉瘤、前列腺葉狀腫瘤、平滑肌肉瘤等相鑒別。
由于本病發(fā)病少,對本病的治療尚無規(guī)范意見。一般認(rèn)為對于早期發(fā)現(xiàn)者,應(yīng)行根治性前列腺切除術(shù),但是如切除不徹底,將導(dǎo)致腫瘤在局部快速復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。對本病進行局部放療、全身化療及內(nèi)分泌治療均有報道,但是療效尚不能肯定[6-7]。本例患者就診時行前列腺CT提示腫瘤已侵及精囊,伴盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,因此行全身化療聯(lián)合局部放療。1個月后發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移,發(fā)病第3個月死于全身多臟器功能衰竭。
本病惡性程度高,較前列腺癌更易發(fā)生局部浸潤和破壞。其早期無癥狀,難以早期發(fā)現(xiàn),病程發(fā)展快,易在早期階段侵犯周圍組織及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,現(xiàn)有的治療手段療效不佳,預(yù)后差。本病罕見,研究樣本少,目前還沒有比較可靠的方法評估預(yù)后[8]。
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