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    周期性麻痹為首發(fā)癥狀的兒童甲狀腺功能亢進(jìn)癥12例

    2015-04-15 11:55:39葛昌玲盧小蓉
    檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)與臨床 2015年23期
    關(guān)鍵詞:補(bǔ)鉀低鉀血癥血鉀

    葛昌玲,盧小蓉

    (四川省成都市雙流縣第一人民醫(yī)院兒科 610200)

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    ·案例分析·

    周期性麻痹為首發(fā)癥狀的兒童甲狀腺功能亢進(jìn)癥12例

    葛昌玲,盧小蓉

    (四川省成都市雙流縣第一人民醫(yī)院兒科 610200)

    甲狀腺毒性低鉀周期性麻痹;兒童;臨床分析

    甲狀腺毒性低鉀周期性麻痹(THPP)是甲狀腺功能亢進(jìn)(簡(jiǎn)稱(chēng)甲亢)的并發(fā)癥之一,以突發(fā)、復(fù)發(fā)及可逆發(fā)作的低鉀性麻痹為特征[1]。THHP多發(fā)于成人,兒童期少見(jiàn),周期性麻痹可以為甲亢的首發(fā)表現(xiàn)及就診原因,容易導(dǎo)致誤診[2]。2012年1月至2014年12月本院收治了12例以周期性麻痹為首發(fā)癥狀的甲亢患兒,現(xiàn)報(bào)道如下。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 本組12例患兒男11例,女1例;年齡15歲3個(gè)月至17歲6個(gè)月,平均(16.6±0.3)歲,中位年齡17.1歲;出現(xiàn)臨床表現(xiàn)到入院時(shí)間為2 h者1例,1 d者10例,2 d者1例;周期性麻痹發(fā)作誘因:勞累7例,上呼吸道感染2例,飲酒1例,上呼吸道感染合并飲酒1例,無(wú)明顯誘因1例。

    1.2 臨床表現(xiàn) 12例患兒均為首次發(fā)作,追問(wèn)病史及體格檢查無(wú)甲亢臨床表現(xiàn),未捫及甲狀腺腫大。周期性麻痹表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性癱瘓,近端重于遠(yuǎn)端,下肢重于上肢,無(wú)深淺感覺(jué)障礙。肌力0~3級(jí)(0級(jí)1例,1級(jí)1例,2級(jí)8例,3級(jí)2例),11例腱反射減弱或消失;單純下肢癱瘓9例,四肢癱瘓3例,四肢癱瘓合并呼吸肌麻痹1例。

    1.3 輔助檢查 就診時(shí)12例患兒均做肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、甲狀腺功能及心電圖檢查。肝腎功能、血糖、血鈉、血鈣及血鎂均正常;血鉀1.43~3.30 mmol/L,中位數(shù)2.52 mmol/L,3例血鉀3.00~3.50 mmol/L,8例2.00~3.00 mmol/L,1例小于2.00 mmol/L;心電圖異常者10例,均有T波低平倒置和/或U波,合并ST段下移及QT間期延長(zhǎng)3例,合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯l例。甲狀腺功能檢查游離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)及游離甲狀腺素(FT4)均高于正常,促甲狀腺激素(TSH)降低。FT3 9.3~15.1 pmol/L,F(xiàn)T4 25.8~40.1 pmol/L,TSH 0.13~0.68 mU/L。參考值:FT3 3.8~6.0 pmol/L、FT4 7.9~14.4 pmmol/L、TSH 0.34~5.60 mU/L)。8例患兒行頸部彩超檢查,1例雙側(cè)甲狀腺腫大,7例未見(jiàn)異常。

    1.4 治療及轉(zhuǎn)歸 所有患兒入院后立即補(bǔ)鉀治療:口服10%氯化鉀60毫升/天,血鉀小于2.5 mmol/L患兒加用10%氯化鉀持續(xù)靜脈滴注;每小時(shí)復(fù)查電解質(zhì)1次,血鉀大于3.0 mmol/L停用靜脈補(bǔ)鉀,血鉀恢復(fù)正常后停止補(bǔ)鉀。確診甲亢后給予他巴唑、丙氧嘧啶等抗甲狀腺藥物治療[3-4]。11例患兒肌力及血鉀4 h至2 d恢復(fù)正常,平均8 h肌力正常,11 h血鉀恢復(fù)正常;1例(發(fā)病至入院2 d、血鉀1.43 mmol/L,合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯及呼吸機(jī)麻痹)經(jīng)口服及靜脈補(bǔ)鉀、呼吸機(jī)支持無(wú)效,入院后1 h因Ⅳ度房室傳導(dǎo)阻滯繼發(fā)心搏驟停而死亡。11例存活患兒失訪3例,其余8例隨訪3個(gè)月至2年,甲狀腺功能檢查均恢復(fù)正常,未再發(fā)生周期性癱瘓。

    2 結(jié) 果

    本組患兒起病急,發(fā)病年齡大于15歲,以男性為主,占91.7%,均無(wú)甲亢臨床表現(xiàn)。發(fā)病前有誘因者占83.3%,誘因以勞累最為常見(jiàn),占70.0%。周期性麻痹表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性肢體肌力降低,肌力0~3級(jí),肌力2級(jí)為主,占66.7%;11例腱反射減弱或消失,占91.7%。癱瘓以單純下肢癱瘓為主,占75.0%,呼吸肌麻痹少見(jiàn),占8.3%?;純壕醒浗档?,血鉀2.0~3.0 mmol/L最多,占66.7%;心電圖異常主要表現(xiàn)為T(mén)波低平、倒置和/或出現(xiàn)U波等低鉀血癥特異性改變,占83.3%。甲狀腺功能檢查FT3、FT4均高于正常,TSH降低,符合甲亢改變。1例就診太晚入院后搶救無(wú)效死亡,11例痊愈。隨訪病例均預(yù)后良好,甲狀腺功能恢復(fù)正常,未再出現(xiàn)周期性麻痹。

    3 討 論

    THPP診斷依據(jù)包括[5]:(1)有周期性麻痹的臨床表現(xiàn)即反復(fù)發(fā)作的對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力或癱瘓,下肢為主,嚴(yán)重者可以累及上肢甚至呼吸肌;(2)伴低血鉀但尿鉀無(wú)降低、心電圖呈低血鉀相關(guān)改變,如T波低平或出現(xiàn)U波等;(3)有甲亢的高代謝綜合征和/或?qū)嶒?yàn)室檢查支持甲亢,即FT3、FT4高于正常而TSH降低;(4)補(bǔ)鉀治療有效,甲亢控制后周期性麻痹一般不再發(fā)作;(5)除外其他因素,如利尿劑所致低鉀性麻痹等。本組患兒臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查符合,診斷THPP明確。

    THPP是甲亢的神經(jīng)肌肉并發(fā)癥,國(guó)內(nèi)報(bào)道THPP占甲亢患者的3%,誤診或就診不及時(shí)可危及生命[6]。THPP多發(fā)于亞洲黃種人群,男女比例約20∶1[7]。本文報(bào)道12例患兒中僅1例女性發(fā)病,與文獻(xiàn)相符。

    THPP發(fā)病機(jī)制尚不清楚,發(fā)作時(shí)常出現(xiàn)低血鉀而尿鉀并不增加、肌細(xì)胞內(nèi)鉀濃度正?;蚱?,表明其最主要的生理缺陷是肌無(wú)力發(fā)作時(shí)鉀離子由細(xì)胞外轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)所致而機(jī)體鉀總量正常,因此補(bǔ)鉀不宜過(guò)快過(guò)多,以避免出現(xiàn)高鉀血癥。血鉀降低及肌無(wú)力表現(xiàn)不重者首選口服補(bǔ)鉀,若低鉀血癥明顯或口服補(bǔ)鉀療效不佳可給予靜脈補(bǔ)鉀;補(bǔ)鉀后需密切監(jiān)測(cè)血鉀,血鉀正常、肌無(wú)力癥狀消失后必須停止補(bǔ)鉀[8]。THPP可能還與其他潛在機(jī)制有關(guān)。甲亢患者鈉離子-鉀離子-三磷酸腺苷酶活性增高,而雄性激素可能激活鈉離子-鉀離子-三磷酸腺苷并促進(jìn)鉀離子轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi),致血鉀降低而發(fā)生周期性癱瘓,因此THPP多發(fā)于青年男性,發(fā)病可能與雄激素水平增加有關(guān)[9]。THPP主要發(fā)生于中國(guó)和日本,該種族人群以高碳水化合物飲食為主,可因血糖迅速升高刺激胰島素分泌增加,長(zhǎng)期作用可導(dǎo)致高胰島素血癥,甲亢患者腎上腺素活性過(guò)度增加,兩種因素共同作用可促進(jìn)鉀離子從細(xì)胞外向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移,導(dǎo)致低鉀血癥,從而觸發(fā)THPP[7]。甲亢患者治療后甲狀腺功能恢復(fù)正常,THPP不再發(fā)生可能與此有關(guān)。

    隨著兒童定義的改變,目前小于18歲患者多于兒科而不是成人科室就診。THPP多于青壯年期發(fā)病而兒童發(fā)病較少,以周期性麻痹為首發(fā)癥狀的報(bào)道更為少見(jiàn),容易導(dǎo)致誤診[10]。

    因此,對(duì)于年長(zhǎng)兒勞累后出現(xiàn)周期性麻痹需行電解質(zhì)測(cè)定及甲狀腺功能檢查除外THPP。電解質(zhì)檢查耗時(shí)至少1 h,本組數(shù)據(jù)顯示,THPP患兒多有低鉀血癥特有的心電圖改變,故周期性麻痹患兒應(yīng)該常規(guī)行心電圖檢查,若有T波低平甚至出現(xiàn)U波等表現(xiàn),可先行補(bǔ)鉀以避免延誤治療。由于THPP低鉀血癥系鉀離子分布異常而機(jī)體總鉀濃度正常,故對(duì)于低鉀血癥和肌無(wú)力表現(xiàn)不重的患兒應(yīng)該以口服補(bǔ)鉀為主,密切隨訪血鉀變化,避免出現(xiàn)醫(yī)源性高鉀血癥[2]。

    [1]趙茜,許曉燕.41例低鉀型周期性麻痹臨床分析[J].寧夏醫(yī)學(xué)雜志,2012,3(1):40-42.

    [2]朱蕾.以低鉀麻痹為首發(fā)癥狀的甲亢15例臨床分析[J].中國(guó)社區(qū)醫(yī)師,2013,15(1):175-176.

    [3]劉棟,李堂.兒童Graves病的治療選擇[J].兒科藥學(xué)雜志,2011,17(2):53-56.

    [4]黃琛琛.甲狀腺功能亢進(jìn)癥的治療進(jìn)展[J].牡丹江醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2013,34(1):78-80.

    [5]羅成宏,崔玉真,朱東銘,等.GABRA3基因rs12688628位點(diǎn)G/T多態(tài)性與甲亢性低鉀性周期性麻痹的相關(guān)性研究[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2012,29(11):987-990.

    [6]王娜.甲狀腺功能亢進(jìn)合并低鉀性周期性麻痹的誘因分析及防治對(duì)策[J].醫(yī)學(xué)綜述,2015,21(4):742-743.

    [7]牛振華,李巖,劉楠,等.原發(fā)性低鉀型周期性麻痹的分子遺傳學(xué)研究進(jìn)展[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2015,32(1):85-87.

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    10.3969/j.issn.1672-9455.2015.23.070

    B

    1672-9455(2015)23-3608-02

    2015-03-21

    2015-06-15)

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