兒童節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤CT診斷與鑒別診斷

萬紅燕，姜新宇，王愛花

（南京醫(yī)科大學(xué)附屬無錫市人民醫(yī)院影像科，江蘇 無錫 214023）

兒童節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤CT診斷與鑒別診斷

萬紅燕，姜新宇，王愛花

（南京醫(yī)科大學(xué)附屬無錫市人民醫(yī)院影像科，江蘇 無錫 214023）

目的 分析兒童節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)，提高對其診斷的準(zhǔn)確性。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的6例兒童節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)，其中5例患兒行增強(qiáng)掃描。結(jié)果3例病灶位于腎上腺，2例位于左側(cè)后縱隔，1例位于右側(cè)后縱隔，病灶主要表現(xiàn)為境界清晰類圓形腫塊，部分向周圍組織嵌入性生長，CT平掃時密度較低，其中4例出現(xiàn)散在點線鈣化，增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化甚至局部不強(qiáng)化，部分漸進(jìn)性強(qiáng)化。結(jié)論兒童節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤CT平掃及增強(qiáng)掃描具有一定的特征性，可提高臨床診斷率。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤；兒童；CT體層攝影

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤又稱神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是一種少見的良性神經(jīng)源性腫瘤，由成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、許旺細(xì)胞、神經(jīng)纖維構(gòu)成[1]，其臨床癥狀不典型。筆者收集本院6例發(fā)生于兒童經(jīng)手術(shù)病理證實的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，對其CT平掃及增強(qiáng)特點回顧性分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期加深對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2007年12月至2014年5月經(jīng)手術(shù)病理證實的兒童節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤6例。其中男性3例，女性3例，年齡5～14歲，平均9.5歲。2例因肺部炎癥胸片發(fā)現(xiàn)，1例為神經(jīng)源性高弓足入院胸片檢查發(fā)現(xiàn)，另3例均無臨床陽性體征為體檢時發(fā)現(xiàn)，所有病例尿香草基杏仁酸(VMA)均呈陰性。

1.2 檢查方法 6例患兒術(shù)前均使用西門子SOMATOM Definition CT檢查。掃描條件：35 mAs，120 kV，層厚3 mm，層間距3 mm。其中5例患兒行增強(qiáng)掃描，高壓注射器經(jīng)右肘靜脈注射碘海醇，用量2 ml/kg，掃描延時時間動脈期為25～30 s，門脈期60～70 s。

1.3 圖像分析 由兩名資深的放射醫(yī)師分析圖像，主要分析腫瘤位置、大小、形態(tài)、密度、鈣化、與鄰近組織器官關(guān)系及強(qiáng)化特點等。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤位置及毗鄰 發(fā)生于腎上腺3例，其中右側(cè)2例，左側(cè)1例，發(fā)生于右側(cè)1例體積較大，鄰近肝臟受推移。發(fā)生于胸部3例，其中左后縱隔2例，右上縱隔1例，發(fā)生于右上縱隔者鄰近氣管稍受推移(圖1)。

圖1 患兒男，6歲，右上后縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，病灶呈均勻低密度，境界清晰，內(nèi)見斑點狀鈣化灶，氣管局部稍受推移，增強(qiáng)后病灶大部分未見明顯強(qiáng)化，局部見細(xì)分隔狀強(qiáng)化

2.2 腫瘤大小 最大一枚病灶約9.8 cm×7.0 cm× 5.2 cm，較小病灶約3.0 cm×2.7 cm×2.2 cm。

2.3 腫瘤形態(tài) 4例腫塊均呈類圓形或橢圓形，境界清晰，其中3例上下徑最大，病灶略呈水滴狀，其中右側(cè)腎上腺1例病灶局部輕度不規(guī)則分葉，境界清晰。1例左后縱隔病灶形態(tài)不規(guī)則，呈長條狀，鄰近胸主動脈受包繞。另1例左后縱隔病例局部向胸主動脈后方嵌入式生長(圖2)。

圖2 患兒女，12歲，左下縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤動脈期增強(qiáng)，病灶內(nèi)側(cè)局部伸入主動脈后方，增強(qiáng)后病灶局部顯示結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化區(qū)

2.4 腫瘤密度及強(qiáng)化方式 平掃呈低密度影，低于鄰近肌肉組織密度，CT值24～38 HU，病灶內(nèi)均無明顯出血及囊變征象，1例病灶內(nèi)部見散在點狀鈣化灶，3例邊緣見數(shù)枚點狀及細(xì)線狀鈣化。5例病例增強(qiáng)掃描動脈期CT值24～41 HU，靜脈期CT值25～77 HU，其中1例病灶局部呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，動脈期CT值約85 HU，門脈期106 HU。增強(qiáng)掃描后病灶內(nèi)大部分區(qū)域輕度強(qiáng)化，部分漸進(jìn)性強(qiáng)化，局部可見結(jié)節(jié)狀、斑點狀、線條狀及分隔狀強(qiáng)化(圖3～圖5)，部分病灶局部未見強(qiáng)化。

圖3 患兒女，12歲，右上腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，病灶密度較低而均勻，邊緣見少許點狀鈣化；圖4 動脈期病灶大部分未見明顯強(qiáng)化，僅見少許分隔狀強(qiáng)化；圖5 門脈期病灶出現(xiàn)延遲強(qiáng)化，分布欠均勻

3 討論

3.1 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的起源 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)的原始神經(jīng)嵴細(xì)胞，多發(fā)生于頸部、后縱隔、后腹膜和盆腔等部位，胚胎第7周時，神經(jīng)嵴細(xì)胞進(jìn)入胎兒腎上腺的皮質(zhì)，分化成髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞，極少數(shù)分化成交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，因而亦可發(fā)生于腎上腺[2]。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可以發(fā)生于各個年齡組，多發(fā)生于40歲前，男女發(fā)病率無明顯差異[3]，在大于10歲的兒童組中更常見[4]。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤生長緩慢，無明顯臨床癥狀，少數(shù)較大病灶出現(xiàn)壓迫癥狀，大部分病例可長期存在而未被發(fā)現(xiàn)。部分報道腫瘤細(xì)胞分泌血管活性腸肽、前列腺素及兒茶酚胺等導(dǎo)致腹瀉及高血壓癥狀出現(xiàn)，可檢出內(nèi)分泌指標(biāo)異常[5-6]。本組雖然其中胸部兩例病灶已接近占一側(cè)胸腔的1/3大小，但均未出現(xiàn)明顯相關(guān)臨床癥狀，實驗室檢查無明顯相關(guān)異常，由于其他疾病檢查及體檢意外發(fā)現(xiàn)。

3.2 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤CT表現(xiàn) ①大小及形態(tài)：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤大小不等，境界清晰，質(zhì)地較軟，多呈類圓形及橢圓形，部分腫塊最長徑與人體長軸平行，而呈水滴狀，本組有4例病灶CT多平面重建顯示病灶上下徑線為最長徑，考慮節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤沿交感神經(jīng)鏈方向生長所致，另外推測其是否與病灶常發(fā)生于縱隔及后腹膜腔上下方向生長阻力較小有關(guān)。②密度：CT平掃節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤常表現(xiàn)為較均勻的低密度影，高于單純囊腫密度而低于鄰近肌肉密度，部分發(fā)生于腎上腺者密度低于腎實質(zhì)，一般無出血及囊變。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤顯微鏡下主要由紡錘形的雪旺氏細(xì)胞、圓形分化成熟胞質(zhì)豐富的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞以及大量黏液性基質(zhì)組成，因此密度較低，部分接近水樣密度。③鈣化：CT對鈣化較敏感，病灶內(nèi)及邊緣可出現(xiàn)點狀鈣化，多數(shù)為散在分布，邊界清晰，斑點狀、針尖狀鈣化對節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤有診斷價值，文獻(xiàn)報道20%～60%可發(fā)現(xiàn)鈣化灶[7]，本組病例中4例病灶內(nèi)部及邊緣出現(xiàn)散在斑點狀鈣化，符合文獻(xiàn)報道的良性腫瘤鈣化特征[8]。④與鄰近組織血管關(guān)系：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤質(zhì)地柔軟，生長緩慢，位于腎上腺者，多呈膨脹性生長，呈圓形或類圓形，可對周圍臟器推移，而很少侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)，位于頸部、后縱隔、腹膜后者，常沿周圍器官間隙呈嵌入式“鑄形”生長，是其形態(tài)學(xué)特征[7]。本組1例左后縱隔病灶局部向胸主動脈后方嵌入式生長，另1例左后縱隔病灶包繞胸主動脈，但大血管未見明顯推移及變形，顯然是節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤變形包繞血管，由于其質(zhì)地較軟，盡管鄰近血管被包繞，但管腔未見明顯變窄閉塞或侵犯。文獻(xiàn)報道血管可穿行于腫瘤實質(zhì)之內(nèi)，是其重要影像學(xué)征象之一，與其他實質(zhì)性腫瘤所引起的血管受壓變形不同[5]，因此可作為疾病鑒別點。⑤強(qiáng)化方式：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為乏血供腫瘤，增強(qiáng)后動脈期呈輕度均質(zhì)或不均質(zhì)強(qiáng)化，實質(zhì)期可見漸進(jìn)性強(qiáng)化，局部可呈斑片狀及條索狀強(qiáng)化，大量黏液基質(zhì)所導(dǎo)致的細(xì)胞外間隙容量擴(kuò)大及低血流量是造成其延時強(qiáng)化的原因[9]。本組一例病灶內(nèi)出現(xiàn)局部結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化區(qū)域，較平掃增加了70 HU，病理顯示局部血管增生，充血出血，與其他文獻(xiàn)報道強(qiáng)化區(qū)間質(zhì)毛細(xì)血管充血擴(kuò)張的病理結(jié)果相仿[10]。

3.3 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的鑒別診斷

3.3.1 神經(jīng)母細(xì)胞瘤及節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤兩者加上節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤均屬于外周神經(jīng)母細(xì)胞性腫瘤，是起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎性腫瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度最高，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤其次，兩者多在5歲前發(fā)病，好發(fā)于腹膜后間隙及腎上腺，密度不均，常有囊變壞死，瘤體內(nèi)多見斑塊、沙礫狀鈣化及血管影，鄰近組織及血管受侵犯，部分病灶發(fā)現(xiàn)時已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[11-12]。

3.3.2 神經(jīng)鞘瘤 胸部神經(jīng)鞘瘤亦好發(fā)于后縱隔脊柱旁，由于神經(jīng)組織內(nèi)含脂量較高，平掃呈低密度影，但其好發(fā)年齡20～50歲，腫塊較大時密度不均勻，部分伴囊變，可出現(xiàn)鄰近椎體壓跡和椎間孔擴(kuò)大，增強(qiáng)掃描呈中等度以上不均勻強(qiáng)化，且動脈期即顯著強(qiáng)化，其特點與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤不同[13]。

兒童節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)具有特征性，境界清晰類圓形軟組織腫塊，質(zhì)地柔軟，多平面重建沿交感神經(jīng)鏈方向生長略呈水滴狀，其內(nèi)密度較低，可合并散在點狀鈣化，增強(qiáng)后強(qiáng)化程度較低甚至不強(qiáng)化，部分病灶出現(xiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化強(qiáng)化。CT平掃及增強(qiáng)掃描能提高節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的診斷準(zhǔn)確性，為臨床治療提供更多的信息。

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CT diagnosis and differential diagnosis of ganglioneuroma in children.

WAN Hong-yan,JIANG Xin-yu,WANG Ai-hua.Department of Radiology,Wuxi People's Hospital,Nanjing Medical University,Wuxi 214023,Jiangsu,CHINA

Objective To investigate the features of the ganglioneuroma in childhood on CT,in order to improve the accuracy of diagnosis.MethodsCT findings of 6 patients with ganglioneuroma proved pathologically were reviewed retrospectively.Enhanced scan were performed in 5 cases.ResultsAmong the 6 cases,lesions of 3 cases were located in adrenal,with 2 in left posterior mediastinum and 1 in right posterior.The lesions were mainly characterized as well-defined and round mass,and showed a tendency of wedging into the space of surrounding organization.The attenuation of lesions was slightly low on plain CT.Multiple punctate calcifications could be observed in 4 lesions.After contrast injection,the lesions enhanced mildly or did not enhance,with the attenuation partly increasing with time.ConclusionThe CT features of ganglioneuromas are typical,which are helpful in improving the diagnostic accuracy.

Ganglioneuroma;Children;Computed tomography(CT)

R729

A

1003—6350（2015）18—2714—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.18.0985

2015-03-17)

萬紅燕。E-mail：why_yyff@126.com