膀胱腎源性腺瘤合并苗勒管發(fā)育畸形及孤立腎一例

胡杉， 梁長(zhǎng)虹， 謝淑飛， 劉于寶

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·病例報(bào)道·

膀胱腎源性腺瘤合并苗勒管發(fā)育畸形及孤立腎一例

胡杉， 梁長(zhǎng)虹， 謝淑飛， 劉于寶

腺瘤； 苗勒管； 磁共振成像

圖1 MR T1WI示膀胱后壁一菜花狀腫塊向腔內(nèi)、外凸起(箭)。 圖2 MR T2WI膀胱后壁腫塊呈長(zhǎng)T2信號(hào)，其后見(jiàn)類圓形短T1長(zhǎng)T2出血信號(hào)，為左側(cè)閉鎖宮頸內(nèi)血液，與膀胱后壁腫塊關(guān)系密切(箭)。 圖3 MR T1WI增強(qiáng)示腫塊均勻明顯強(qiáng)化。 圖4 MR T2WI矢狀面示膀胱后壁腫塊大小約3.5cm×2.5cm×2.5cm。 圖5 MR T2WI掃及子宮見(jiàn)雙宮體、雙宮頸結(jié)構(gòu)，兩側(cè)獨(dú)立結(jié)構(gòu)，未相通。 圖6 MR T2WI 冠狀面示左側(cè)腎臟缺如。 圖7 膀胱腫塊鏡(低倍鏡)見(jiàn)表面部分被覆尿路上皮，其內(nèi)部分見(jiàn)子宮內(nèi)膜樣腺上皮。 圖8 膀胱腫塊鏡下(高倍鏡)見(jiàn)腫瘤細(xì)胞異型性不明顯，間質(zhì)高度水腫伴平滑肌增生、排列紊亂。

病例資料 患者，女，19歲。既往痛經(jīng)史，體檢發(fā)現(xiàn)膀胱腫瘤1個(gè)月入院。查體未見(jiàn)異常，實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板壓積增高，平均紅細(xì)胞含量及濃度均降低。性激素6項(xiàng)中除睪酮均增高。腫瘤標(biāo)記物中CA-125增高，尿檢中白細(xì)胞增高。MR增強(qiáng)檢查：膀胱后壁三角區(qū)內(nèi)見(jiàn)一菜花樣向腔內(nèi)、外突起腫塊，邊界欠清，最大斷面 3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm，病灶呈等T1等T2信號(hào)。增強(qiáng)腫塊呈中度均勻強(qiáng)化。掃及子宮見(jiàn)雙子宮體及雙宮頸結(jié)構(gòu)，未見(jiàn)相連。左側(cè)宮頸內(nèi)可見(jiàn)類圓形短T1長(zhǎng)T2出血灶，與膀胱后壁腫瘤關(guān)系密切。左側(cè)腎臟缺如。診斷為膀胱腫瘤、雙子宮及獨(dú)腎(圖1～6)。行膀胱部分切除及左側(cè)子宮切術(shù)、左側(cè)卵巢囊腫剔除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)膀胱腫瘤向膀胱外生長(zhǎng)，大小約3.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，質(zhì)硬邊界欠清，呈菜花樣，距腫瘤邊緣1 cm切除?；颊叱孰p子宮、雙宮頸畸形，左側(cè)子宮頸與膀胱腫瘤粘連明顯，與陰道無(wú)明顯相通。經(jīng)患者家屬同意后行經(jīng)陰道婦檢，確定陰道連接為右側(cè)子宮，左側(cè)子宮閉鎖，宮頸內(nèi)大量巧克力樣物，左側(cè)卵巢囊腫。行左側(cè)子宮切除、左側(cè)卵巢囊腫剔除。術(shù)后病理報(bào)告：膀胱腫塊呈灰紅色，大小6 cm×5 cm×4 cm，表面息肉樣隆起，大小5.8 cm×3 cm×2 cm，切面灰紅，質(zhì)中。左側(cè)子宮組織，大小8 cm×5 cm×3 cm，內(nèi)膜厚0.5 cm，宮體肌層切面灰白、質(zhì)軟。左側(cè)卵巢囊腫呈灰紅組織一塊2.5 cm×1.6 cm×1 cm。膀胱腫塊鏡下所見(jiàn)：被覆尿路上皮組織呈息肉樣增生，灶性被覆子宮內(nèi)膜樣腺上皮，大部分區(qū)域細(xì)胞異型性不明顯，部分腺體囊性擴(kuò)張，個(gè)別腺體內(nèi)可見(jiàn)沙礫體形成；間質(zhì)高度水腫伴平滑肌增生，排列紊亂，灶性可見(jiàn)陳舊性出血(圖7～8)。左側(cè)子宮鏡下所見(jiàn)：子宮灶性肌層纖維排列紊亂，其間散在、多灶性子宮內(nèi)膜腺體及間質(zhì)細(xì)胞，子宮內(nèi)膜呈增殖期改變。左側(cè)卵巢囊壁灶性內(nèi)襯子宮內(nèi)膜樣腺上皮，間質(zhì)廣泛陳舊性出血，周邊卵巢間質(zhì)可見(jiàn)不同階段卵泡存在。免疫組化：CK7(+),ER(+),PR(+),PAX8(+)，Ki67陽(yáng)性率1%,CK20(-)。病理診斷：膀胱腎源性腺瘤合并子宮內(nèi)膜異位癥、子宮腺肌癥及卵巢子宮內(nèi)膜異位癥。術(shù)后恢復(fù)順利，痊愈出院。

討論 腎源性腺瘤是一種罕見(jiàn)的泌尿系良性腫瘤。于1949年Davis首次報(bào)道并命名為錯(cuò)構(gòu)瘤。隨后，F(xiàn)riedman 和Kuhlenbeck因其與腎小管組織學(xué)特征類似，故將提名為“腎源性腺瘤”。腫瘤好發(fā)于年輕成年人，包括兒童。>60%的病例報(bào)道好發(fā)于<50歲年齡群。男∶女發(fā)病比例約5∶1，而兒童以女性居多，男∶女比例約1∶5[1]。 腎源性腺瘤可發(fā)生輸尿管(15%)和尿道(5%)，發(fā)生于膀胱多見(jiàn)(80%)。有文獻(xiàn)報(bào)道約40%的膀胱腎源性腺瘤發(fā)生在膀胱三角區(qū)[2]。與成年人可在泌尿道任何解剖水平發(fā)病不同，迄今該病兒童只發(fā)生在膀胱，未見(jiàn)其他部位發(fā)病[3]。

腎源性腺瘤發(fā)病機(jī)制仍不明，目前存在兩種學(xué)說(shuō)。一種認(rèn)為與膀胱外傷、膀胱結(jié)石或膀胱手術(shù)所致的尿道上皮的損傷和慢性炎癥相關(guān)，腎源性腺瘤發(fā)生的潛伏期約在組織損傷后的1～6年內(nèi)；另一種學(xué)說(shuō)認(rèn)為，由于近來(lái)免疫化學(xué)研究發(fā)現(xiàn)腎源性腺瘤和胚胎中腎、后腎均分布有花生凝集素受體，提示了胚胎學(xué)因素可能為該疾病的發(fā)病機(jī)制[4]。

臨床表現(xiàn)可多種多樣，癥狀可表現(xiàn)為膀胱炎或大量血尿，大半患者出現(xiàn)膀胱刺激征。影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，表現(xiàn)為膀胱內(nèi)的充盈缺損或膀胱壁的增厚，增強(qiáng)表現(xiàn)為中度均勻強(qiáng)化。腎源性腺瘤的影像學(xué)征象難以與膀胱腺癌鑒別，其確診需依靠組織病理學(xué)。組織學(xué)形態(tài)為管狀、囊狀、乳頭狀結(jié)構(gòu)，以管狀最常見(jiàn)，與腎小管或中腎樣小管結(jié)構(gòu)類似。腫瘤一般不侵犯膀胱肌層。免疫組化為上皮標(biāo)記CK7、HCK、EMA等陽(yáng)性，Ki-67增值指數(shù)一般<5%，而膀胱腺癌Ki-67增值指數(shù)顯著增高。除此之外，PAX2和PAX8在腎源性腺瘤內(nèi)特異表達(dá)，為其診斷及鑒別診斷提供有力依據(jù)[5]。

由于泌尿生殖系統(tǒng)發(fā)生于間介中胚層，腎臟在胚胎發(fā)育中先后形成前腎、中腎和后腎，在胚胎4周末，中腎發(fā)生橫向的中腎小管，與前腎管相通，形成中腎管。中腎管和中腎旁管(Müllerian duct，苗勒氏管)分別發(fā)育成男性或女性生殖管。后腎發(fā)育成泌尿系統(tǒng)。本病例腎源性腺瘤合并雙子宮雙宮頸畸形及先天性孤立腎，雙子宮、雙宮頸畸形屬于苗勒氏管發(fā)育過(guò)程中融合障礙引起，1988年美國(guó)生殖學(xué)會(huì)根據(jù)子宮形態(tài)學(xué)和對(duì)胎兒生存率的影響對(duì)子宮先天性異常畸形分類[6]，本例屬于苗勒氏管發(fā)育不良Ⅲ類。本例患者并無(wú)膀胱外傷及手術(shù)史，且無(wú)膀胱結(jié)石史證據(jù)，根據(jù)腎源性腺瘤病因?qū)W說(shuō)及苗勒氏管與泌尿系統(tǒng)具有同源性，考慮腎源性腺瘤可能與胚胎學(xué)因素相關(guān)。且本例中的腎源性腺瘤發(fā)生于膀胱后壁三角區(qū)，膀胱三角區(qū)組織學(xué)來(lái)源于中腎管。文獻(xiàn)指出這一理論無(wú)法解釋發(fā)生于泌尿系其他解剖部位的腎源性腺瘤[1]。

膀胱腎源性腺瘤常用治療手段是經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)，但60%的病例術(shù)后可復(fù)發(fā)，需要長(zhǎng)期密切隨訪。少數(shù)伴有長(zhǎng)期泌尿系統(tǒng)感染和長(zhǎng)期使用免疫抑制劑的腎源性腺瘤患者可發(fā)生惡變。文獻(xiàn)報(bào)道腎源性腺瘤合并惡性變僅在成年人中有報(bào)道，兒童病例中目前并無(wú)此類報(bào)道[4，7]。

雖然膀胱腎源性腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，但本文提高并加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，并提示其可能的發(fā)病機(jī)制。對(duì)于伴有泌尿生殖道畸形或有膀胱結(jié)石、外傷和手術(shù)史的膀胱腫瘤患者，其診斷需要考慮此病。除此之外，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)此類患者建議行盆腔和中腹部聯(lián)合掃描，除此之外，CT建議薄層掃描、MR建議行3D T2WI序列掃描并三維重建，對(duì)腫瘤與周圍解剖結(jié)構(gòu)關(guān)系及泌尿生殖道畸形狀態(tài)更全面的評(píng)價(jià)，從而及時(shí)確診，積極治療及長(zhǎng)期密切隨訪，以減少其復(fù)發(fā)與惡變。

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510000 廣州，廣東省人民醫(yī)院/廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院

胡杉(1985-)，女，武漢人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事CT及MR影像學(xué)診斷工作。

R321.4; R730.261; R445.2

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1000-0313(2015)10-1064-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.10.024

2015-03-25

2015-04-13)