腹膜后多形型脂肪肉瘤的外科治療及預后影響因素分析

孫成博，李沛雨，盧燦榮，黃曉輝，張 楠，劉 娜

解放軍總醫(yī)院 普通外科，北京 100853

腹膜后多形型脂肪肉瘤的外科治療及預后影響因素分析

孫成博，李沛雨，盧燦榮，黃曉輝，張 楠，劉 娜

解放軍總醫(yī)院 普通外科，北京 100853

目的探討腹膜后多形型脂肪肉瘤(retroperitoneal pleomorphic liposarcoma，RPL)的手術(shù)治療及預后的影響因素。方法回顧性分析2007年6月- 2013年12月我院收治的47例腹膜后多形型脂肪肉瘤患者的臨床資料，并對其預后進行隨訪。結(jié)果全部患者中17例為首次手術(shù)，30例為再次手術(shù)；35例接受了根治性手術(shù)切除，12例部分切除。中位生存時間20(2 ～64)個月，1年、3年、5年總體生存率分別為86.9%、52.5%和32.0%。Log-rank檢驗顯示，手術(shù)根治程度(χ2=43.038，P＜0.01)和腫瘤是否伴有壞死(χ2=7.280，P=0.007)與患者術(shù)后生存時間相關；而性別、年齡、腫瘤大小、是否聯(lián)合臟器切除、是否初次手術(shù)對患者的預后生存無影響。多因素分析顯示，手術(shù)根治程度(RR=61.630，P＜0.01)和腫瘤是否伴有壞死(RR=0.216，P=0.019)是腹膜后多形型脂肪肉瘤預后的獨立影響因素。結(jié)論腹膜后多形型脂肪肉瘤預后較差，手術(shù)根治性切除是目前主要的治療方法。為達到根治切除的目的，常需要聯(lián)合周圍臟器切除。根治性切除、腫瘤無壞死患者的預后較好。

多形型脂肪肉瘤；腹膜后腫瘤；手術(shù)治療；預后

多形型脂肪肉瘤(retroperitoneal pleomorphic liposarcoma，RPL)是脂肪肉瘤中少見的類型，病灶位于腹膜后腔者更少(約7%)。多形型脂肪肉瘤的典型特點是高度異型和數(shù)量不等的泡沫細胞，可憑借此特點與其他類型的脂肪肉瘤相鑒別[1]。腹膜后多形型脂肪肉瘤是一種高級別腫瘤，預后相對不佳[2]。由于臨床上發(fā)病較少，目前對其研究很少。本研究主要分析腹膜后多形型脂肪肉瘤的臨床特點，手術(shù)治療以及影響術(shù)后生存時間的因素。

資料和方法

1 一般資料 收集2007年6月- 2013年12月我院收治的47例腹膜后多形型脂肪肉瘤患者的臨床資料。納入標準：1)患者經(jīng)影像學檢查(CT、MRI)明確腫瘤部位；2)全部病理切片經(jīng)本院病理科醫(yī)師復診，以法國聯(lián)邦癌癥中心標準對腫瘤級別和分化程度等進行評價；3)有完整的臨床病理資料。排除標準：1)未接受手術(shù)者；2)圍術(shù)期死亡者；3)失訪者。最終47例患者納入研究。

2 隨訪 采用門診隨診和術(shù)后定期電話隨訪，隨訪截至日期為2014年12月，中位隨訪時間20(2 ～64)個月。對患者術(shù)后生存時間可能有影響的因素包括性別、年齡、手術(shù)根治程度、是否為初次手術(shù)、腫瘤是否伴有壞死、是否聯(lián)合臟器切除?；颊咝g(shù)后生存時間以在我院初次手術(shù)日為起點，死亡或2014年12月的末次回訪時間(未發(fā)生終點事件的患者)作為終點或截點(截尾數(shù)據(jù))，計算患者的術(shù)后生存時間。

3 統(tǒng)計學方法 采用SPSS19.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計分析，計數(shù)資料用率(%)表示。單因素生存分析采用Kaplan-Meier法計算，Log-rank檢驗；多因素生存分析采用Cox風險比例模型。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結(jié) 果

1 主要臨床特點 本組47例中，男性28例，女性19例；平均年齡51(26 ～75)歲；其中≥50歲26例，＜50歲21例；臨床表現(xiàn)主要為腹部腫塊39例，腹痛、腹脹17例，腰背痛9例，便秘4例，腎積水2例。

2 手術(shù)情況 初次手術(shù)者17例，再次手術(shù)者30例；26例接受了聯(lián)合臟器切除，根治手術(shù)者35例，部分切除手術(shù)者12例；腫瘤最大徑≥20 cm者26例，＜20 cm 21例；腫瘤伴有壞死22例，腫瘤無壞死25例。術(shù)中聯(lián)合臟器切除者26例，切除的臟器包括結(jié)腸(13例)、小腸(7例)、右腎(6例)、左腎(4例)、脾(3例)、輸尿管(1例)、髂血管(1例)、胰腺(1例)、輸卵管(1例)。其中11例為聯(lián)合多器官切除。3 預后及影響因素 隨訪至2014年12月，47例中死亡20例，死因均為腫瘤復發(fā)。中位生存時間為20(2 ～ 64)個月。1年、3年、5年生存率分別為86.9%、52.5%和32.0%。Log-rank檢驗發(fā)現(xiàn)，手術(shù)是否為根治性切除(χ2=43.038，P＜0.01)以及腫瘤壞死(χ2=7.280，P=0.007)是影響患者生存時間的主要因素(圖1)。本組根治性切除者1年、3年、5年生存率分別為96.8%、72.3%、44.0%。腫瘤有壞死者1年、3年、5年生存率分別為72.2%、36.3%、0；無壞死者1年、3年、5年生存率分別為100%、70.2%、58.5%(表1)。多因素分析顯示，是否手術(shù)根治切除(RR=61.630，P＜0.01)和腫瘤是否伴有壞死(RR=0.216，P=0.019)是預后的獨立影響因素(表2)。

討 論

脂肪肉瘤是成人最常見的軟組織肉瘤，約占軟組織肉瘤中的20%[3-4]。世界衛(wèi)生組織(WTO)將其分為4種類型：高分化型、去分化型、黏液型/圓細胞型和多形型[2]。多形型脂肪肉瘤是最少見的類型[1,5]，相關研究報道也很少。根據(jù)法國聯(lián)邦癌癥中心標準，多形型脂肪肉瘤是屬于高級別軟組織肉瘤(3級)[6]，而高級別肉瘤預示預后不佳。本組47例患者納入研究，男女發(fā)病無明顯差異，平均發(fā)病年齡51(26 ～ 75)歲。

腹膜后多形型脂肪肉瘤和其他類型脂肪肉瘤一樣，發(fā)病隱匿，發(fā)現(xiàn)時腫瘤多已較大[7]。本組病例常見臨床癥狀有腹部腫塊、腹痛腹脹、腰背痛等。腫瘤最大徑平均20 cm，與以往報道基本一致[7]。本組病例未發(fā)現(xiàn)腫瘤大小影響術(shù)后生存時間。

圖 1 Kaplan-Meier生存曲線分析手術(shù)根治切除和腫瘤是否伴有壞死與生存時間的關系(n=47)。Y軸代表患者的百分比；X軸表示生存時間Fig. 1 Kaplan Meier survival curves for overall survival stratified according to radical resection and tumor necrosis. Y represents the survival rate of patients (%); X represents the survival time (month)

表1 腹膜后多形型脂肪肉瘤患者的1年、3年、5年生存率Tab. 1 1-, 3-, 5-year survival rate of RPL patients (n, %)

表2 Cox多因素分析腹膜后多形型脂肪肉瘤患者術(shù)后預后影響因素Tab. 2 Multivariate analysis showing the independent factors on the survival prognosis of patients with retroperitoneal pleomorphic liposarcoma

腫瘤壞死是由于實體腫瘤生長過快，以致慢性缺血損傷造成，可反映瘤體內(nèi)部缺氧的程度[8]。很多常見腫瘤預后和腫瘤壞死有明顯的相關性，腫瘤壞死程度越高，預后越差[9-13]。本組有22例腫瘤伴有不同程度的壞死，通過Kaplan-Meier法生存分析，其預后明顯較無腫瘤壞死者差(P＜0.05)。伴有腫瘤壞死者1年、3年、5年生存率分別為72.2%、36.3%、0，無腫瘤壞死者1年、3年、5年生存率分別為100%、70.2%、58.5%?？梢娔[瘤壞死可作為腹膜后多形型脂肪肉瘤的預后評價指標。

目前手術(shù)根治性切除是公認的治療脂肪肉瘤的有效辦法[2，5]。本組35例接受了根治性手術(shù)切除。通過生存分析，我們發(fā)現(xiàn)手術(shù)根治性切除患者預后明顯好于部分切除者(P＜0.01)。有報道指出，部分切除腫瘤雖不能達到根治患者病癥的目的，但可有效緩解腫瘤的壓迫癥狀，延長生存時間[2,14-16]。因此，我們認為應針對該病的特點應力求做到根治切除，無法切除者，應力求減瘤。為達到根治切除的目的，常需要聯(lián)合周圍臟器切除，有研究發(fā)現(xiàn)，腎是最常被合并切除的器官，其次是結(jié)腸[5]。本組聯(lián)合切除最常見為結(jié)腸(13例次)，其次為小腸和腎，其中腎又以右腎較為多見。本組病例未發(fā)現(xiàn)聯(lián)合臟器切除者和無聯(lián)合臟器切除者預后有差異，與以往報道一致[7]。我們認為，為達到根治目的，可根據(jù)術(shù)中情況聯(lián)合周圍器官切除。

多因素分析顯示，手術(shù)根治度和腫瘤壞死程度是腹膜后多形型脂肪肉瘤預后的獨立影響因素。雖然有報道認為黏液型脂肪肉瘤對放療比較敏感[17]，但絕大多數(shù)研究認為放化療對于腹膜后脂肪肉瘤的治療作用有限[1-2,5]。

總之，腹膜后多形型脂肪肉瘤是一種少見的腫瘤類型，屬于高級別腫瘤，預后較高分化脂肪肉瘤差。手術(shù)根治性切除是有效的治療方法。手術(shù)根治切除和腫瘤是否伴有壞死是判斷預后的獨立因素。

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Surgical therapy and prognostic factors analysis of retroperitoneal pleomorphic liposarcoma

SUN Chengbo, LI Peiyu, LU Canrong, HUANG Xiaohui, ZHANG Nan, LIU Na
Department of General Surgery, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

LI Peiyu. Email: lipeiyu6301@163.com

ObjectiveTo evaluate the treatment outcome and identify prognostic factors for patients with retroperitoneal pleomorphic liposarcoma.MethodsClinical data about 47 patients with retroperitoneal pleomorphic liposarcoma managed with surgery from June 2007 to December 2013 in our hospital were retrospectively analyzed and all patients were followed up.ResultsOf the 47 cases, 17 patients received surgical resection for the first time, 30 patients were recurrent, 35 patients received radical resection, 12 cases received partial resection. The overall 1-, 3-, 5-year survival were 86.9%, 52.5% and 32.0% and the median survival time was 20 (2- 64) months. Log Rank test showed that radical surgery (χ2=43.038, P＜0.01) and tumor necrosis (χ2=7.280, P=0.007) were associated with postoperative survival time. The difference between gender, age, removal of the joint organs, tumor size, primary or recurrent showed no statistical significance. Multivariate analysis showed that radical surgery (RR=61.630, P＜0.01) and tumor necrosis (RR=0.216, P=0.019) were prognostic indicators for retroperitoneal pleomorphic liposarcoma.ConclusionRetroperitoneal pleomorphic liposarcoma is the rarest type. It belongs to the high grade of tumor, and its prognosis is poor. Complete resection remains the mainstream treatment for retroperitoneal pleomorphic liposarcoma. In order to reach the goal of radical resection, resections of other adjacent organs are often needed. Radical resection and no tumor necrosis predict better postoperative survival period.

pleomorphic liposarcoma; retroperitoneal neoplasms; surgery; prognosis

R 735.4

A

2095-5227(2015)06-0553-04

10.3969/j.issn.2095-5227.2015.06.008

時間：2015-03-16 11:19

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20150316.1119.002.html

2015-01-15

孫成博，男，在讀碩士。Email: thankers@126.com

李沛雨，男，主任醫(yī)師，主任，碩士生導師。Email: lip eiyu6301@163.com