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    Cronkhite-Canada綜合征一例

    2015-03-20 08:49:26趙曉薇
    放射學(xué)實踐 2015年7期
    關(guān)鍵詞:指甲小腸色素

    趙曉薇

    病例資料 患者,男,72歲。因反復(fù)腹瀉兩年余入院。入院兩年前無明顯誘因下出現(xiàn)大便次數(shù)增多,每日4~5次,多為進(jìn)餐后數(shù)小時,不成形便,伴有少量鮮血,無發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛等癥狀,同時出現(xiàn)指甲脫落,手、腳色素沉著,頭發(fā)眉毛脫落。服用小劑量強(qiáng)的松后可緩解癥狀。兩年內(nèi)患者反復(fù)出現(xiàn)腹瀉,為黃色稀水樣便,伴指甲脫落,無粘液膿血便,無發(fā)熱,于營養(yǎng)補(bǔ)液支持治療后好轉(zhuǎn)。1月前患者再次出現(xiàn)大便次數(shù)增多,每日4~5次,無明顯血便?;颊甙l(fā)病至今,體重下降約25kg,伴頭暈、乏力、食欲不振癥狀?;颊叩诹吖顷惻f性骨折改變。家族中無類似息肉病及遺傳病的患者。體格檢查:生命體征平穩(wěn),精神可,呈慢性病容,輕度貧血貌,形體消瘦。全身毛發(fā)較為稀疏,四肢可見色素沉著,指(趾)甲變薄易脆裂。實驗室檢查:血紅蛋白120g/L,白細(xì)胞計數(shù)5.74×109/L,嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.9%,糞隱血(-),白蛋白25g/L。鈣1.34mmol/L,磷0.5mmol/L。腹部增強(qiáng)CT提示:胃及腸腔內(nèi)多發(fā)息肉樣改變(圖1、2)。胃鏡提示胃十二指腸彌漫性粘膜增生(圖3),病理示息肉樣增生,幽門螺旋桿菌陰性;結(jié)腸鏡檢查提示全結(jié)腸多發(fā)息肉改變(圖4),病理示增生性息肉,小腸CT提示胃-十二指腸-小腸-結(jié)腸-直腸多發(fā)息肉樣病變。根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查,診斷為Cronkhite-Canada綜合征。

    討論 胃腸道息肉-皮膚色素沉著-禿發(fā)-指(趾)甲萎縮綜合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)[1]是一種罕見的、可以同時干擾胃腸道及皮膚表面的非家族性息肉病綜合癥,以胃腸道多發(fā)息肉伴外胚層三聯(lián)征(脫發(fā)、指/趾甲萎縮、色素沉著)為主要特征,臨床罕見。從1955年第一次報道CCS起,全世界都有有關(guān)CCS的病例報道,其中75%來自于日本,其次是北美洲和歐洲,發(fā)病年齡26~85歲,平均60歲,男女比例3:2[2]。CCS的發(fā)病機(jī)制尚不明,可能與精神緊張、過度疲勞、自身免疫、維生素缺乏與感染有關(guān)。

    CCS的臨床表現(xiàn)多樣,最常見的是腹瀉、味覺喪失、體重下降、脫發(fā)、指甲萎縮、皮膚色素沉著、水腫、貧血、舌炎等[3]。Goto[2]將其分為5個類型:Ⅰ型,以腹瀉為首發(fā)癥狀的(35.4%);Ⅱ型,以味覺異常為首發(fā)癥狀的(40.9%);Ⅲ型,以口干癥狀為主(6.4%);Ⅳ型,首發(fā)癥狀包括頭發(fā)脫落和指甲萎縮(9.1%);Ⅴ型,最初以食欲減退和全身不適為主,隨后出現(xiàn)指甲萎縮、脫發(fā)和味覺異常,但無腹瀉(8.2%)。本例患者以腹瀉為首發(fā)癥狀,屬于GotoⅠ型。

    圖1 腹部增強(qiáng)CT冠狀面示胃腔內(nèi)多發(fā)息肉樣改變(箭)。

    圖2 腹部增強(qiáng)CT矢狀面示十二指腸-小腸-結(jié)腸-直腸多發(fā)息肉樣病變(箭)。

    圖3 胃鏡示胃十二指腸彌漫性粘膜增生(箭)。

    圖4 結(jié)腸鏡示全結(jié)腸多發(fā)息肉改變(箭)。

    曹曉滄等[4]的研究表明,CCS累及結(jié)腸(91.4%)、胃(88.6%)、十二指腸(60%)、空回腸(37.1%),無累及食管病例,22.8%累及全腸道。息肉通常呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則型,呈彌漫樣分布,直徑可達(dá)數(shù)厘米,但多為數(shù)毫米。息肉數(shù)量差異較大,常難以計數(shù)。顏色多為紅色、藍(lán)色或透明狀,表面常為糜爛狀,多為半球狀,結(jié)腸息肉一般無蒂。Bansal等[5]發(fā)現(xiàn)消化道各段X線片顯示均為無蒂息肉,并首次發(fā)現(xiàn)胃部隱窩與破潰的息肉呈馬賽克樣分布,而小腸以小息肉為主。CCS的病理類型[2]是不特定的,主要有四種類型:增生性息肉,管狀腺瘤,幼年性(錯構(gòu)瘤)息肉,炎性息肉。

    如今尚無明確的診斷CCS的診斷手段,只能依靠病史、體格檢查、胃腸道息肉的內(nèi)鏡檢查、影像學(xué)、組織學(xué)來做出診斷。內(nèi)鏡檢查通常是確診的主要手段,而新型膠囊內(nèi)鏡技術(shù)[6]也為診斷CCS開辟了新的途徑。但相對于內(nèi)鏡檢查的有創(chuàng)性,CT檢查突顯出了的它的優(yōu)勢,它能迅速、全面的評估患者整個胃腸道息肉情況,雖然沒有內(nèi)鏡檢查直觀,但能讓患者避免的一定的痛苦,不失為隨訪、診斷的一個不錯的手段。另一方面,由于胃腸道多發(fā)息肉,在家族性腺瘤樣息肉病和幼年性息肉病等疾病中均可發(fā)生,故單從內(nèi)鏡及CT檢查中很難確診,所以臨床病史在診斷CCS就顯的尤為重要。

    在治療方面,從國內(nèi)外大規(guī)模循證醫(yī)學(xué)可以了解發(fā)現(xiàn),激素治療已成為目前首選的經(jīng)驗用藥,糖皮質(zhì)激素是最有效的選擇[2]。除此,綜合治療還包括息肉電切術(shù)和腸內(nèi)/腸外營養(yǎng),這些治療方法都可以有效改善患者的預(yù)后和生活質(zhì)量,對于糾正腹瀉、體重下降及改善外胚層病變有著明顯療效。

    目前CCS雖尚未被歸于胃腸道癌前疾病,但據(jù)統(tǒng)計,有12.5%的患者息肉發(fā)展成癌癥[7],因此密切監(jiān)測或去除息肉對于CCS仍是極需重視的。但在眾多、彌漫性的息肉中找出數(shù)個惡性息肉有時是困難的,這時一個有效的方法就是對患者進(jìn)行有效的治療后隨訪腹部增強(qiáng)CT檢查,非腫瘤性的息肉可減小或消退,而殘存的息肉,特別是最大徑大于1cm的,應(yīng)重點監(jiān)測或在內(nèi)鏡下直徑切除。

    [1] Cronkhite LW Jr,Canada WJ.Generalized gastrointestinal polypo-sis:an unusual syndrome of polyposis,pigmentation,alopecia and onychotrophia[J].N Engl J Med,1955,252(24):1011-1015.

    [2] Goto A.Cronkhite-Canada syndrome:epidemiological study of 110 cases reported in Japan[J].Nihon Geka Hokan,1995,64(1):3-14.

    [3] Daniel ES,Ludwig SL,Lewin KJ,et al.The Cronkhite-Canada Syndrome.An analysis of clinical and pathologic features and therapy in 55patients[J].Medicine,1982,61(5):293-309.

    [4] 曹曉滄,周斌,丁娟娟,等.35例中國人Cronkhite-Canada綜合征臨床分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2007,87(44):3130-3132.

    [5] Bansal RP,Parakh P,Gupta P,et al.Radiological features of Cronkhite-Canada syndrome[J].Singapore Med J,2010,51(9):e153-e157.

    [6] Hatogai K,Hosoe N,Imaeda H,et al.Role of enhanced visibility in evaluating polyposis syndromes using a newly developed contrast image capsule endoscope[J].Gut Liver,2012,6(2):218-222.

    [7] Nakatsubo N,Wakasa R,Kiyosaki K,et al.Cronkhite-Canada syndrome associated with carcinoma of the sigmoid colon:report of a case[J].Surg Today,1997,27(4):345-348.

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