內(nèi)分泌疾病的神經(jīng)肌肉表現(xiàn)

曹雯 夏萍 范堯夫 徐書杭 劉超

內(nèi)分泌疾病的神經(jīng)肌肉表現(xiàn)

曹雯 夏萍 范堯夫 徐書杭 劉超

內(nèi)分泌疾病的臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，一些非特異性的病變?nèi)缟窠?jīng)肌肉改變易于漏診、誤診或誤治。糖皮質(zhì)激素分泌異常、甲狀腺疾病、垂體功能紊亂、鈣和維生素D代謝異常等多種內(nèi)分泌代謝性疾病，均可以導(dǎo)致神經(jīng)肌肉病變而呈現(xiàn)相應(yīng)的臨床特征，如肌肉軟弱、肌肉萎縮、乏力等。通過(guò)對(duì)癥處理以及對(duì)原發(fā)疾病的及時(shí)診斷和治療，神經(jīng)肌肉病變可以恢復(fù)或者緩解。

內(nèi)分泌疾??；神經(jīng)肌肉；肌??；維生素D；甲狀腺疾病

大部分的內(nèi)分泌疾病，如甲狀腺功能亢進(jìn)癥（甲亢）、甲狀腺功能減退癥（甲減）、皮質(zhì)醇增多癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、多種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝紊亂，皆可引起神經(jīng)肌肉的異常。神經(jīng)肌肉疾病的表現(xiàn)各不相同，絕大多數(shù)病情比較輕微，部分患者病情嚴(yán)重，甚至可以危及生命。目前，臨床上對(duì)此類疾病的重視仍然不足，故對(duì)其診斷和處理仍缺乏認(rèn)識(shí)，甚至造成誤診、誤治。

1 糖皮質(zhì)激素分泌異常導(dǎo)致的肌肉異常

1.1 類固醇肌病 類固醇肌病源于體內(nèi)糖皮質(zhì)激素增多，即皮質(zhì)醇增多癥（庫(kù)欣綜合征），是由于腎上腺產(chǎn)生過(guò)多的皮質(zhì)醇，導(dǎo)致內(nèi)源性糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多，前者可以原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)增生或者腫瘤，或者繼發(fā)于垂體或其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分泌過(guò)多的促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）。但臨床最常見(jiàn)原因是使用外源性的糖皮質(zhì)激素或ACTH[1]。

糖皮質(zhì)激素親脂的特性可以讓其通過(guò)細(xì)胞膜，與類固醇受體結(jié)合后，激活受體后信號(hào)。當(dāng)作用于肌肉時(shí)可增加肌肉蛋白的分解代謝，誘導(dǎo)2型肌纖維萎縮。

禁食和不運(yùn)動(dòng)均可使糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)的肌病進(jìn)展惡化。禁食可導(dǎo)致蛋白質(zhì)合成減少，加速肌纖維和可溶性肌蛋白的分解。饑餓和糖皮質(zhì)激素治療的效果可疊加而非協(xié)同，故規(guī)律的蛋白質(zhì)供給雖不能完全逆轉(zhuǎn)類固醇肌病，但禁食和剝奪蛋白質(zhì)攝入則會(huì)加重類固醇肌病。另外，不運(yùn)動(dòng)也可導(dǎo)致糖皮質(zhì)激素受體增加，后者可放大糖皮質(zhì)激素的作用。接受神經(jīng)肌肉阻滯劑治療的患者很快發(fā)展為類固醇肌病。而持續(xù)的肌肉運(yùn)動(dòng)可以部分阻止糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致的肌肉萎縮[2]。

值得注意的是，ACTH分泌過(guò)多可直接導(dǎo)致肌病，該作用獨(dú)立于其誘導(dǎo)糖皮質(zhì)激素的合成。庫(kù)欣綜合征患者接受腎上腺切除術(shù)后，可發(fā)展為肌病，表現(xiàn)為近端肌無(wú)力和肌肉萎縮。但是，其他方面的臨床表現(xiàn)不同于類固醇肌病，有些患者在肌電圖檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)尖波和纖維顫動(dòng)，這可能有助于鑒別診斷。

有報(bào)道，類固醇肌病多發(fā)生在因其他疾病需要接受糖皮質(zhì)激素治療的患者[3]。50%～80%的庫(kù)欣綜合征患者發(fā)展為明顯的肌無(wú)力。吸入類固醇激素的患者可以出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力。成年人在接受糖皮質(zhì)激素治療后幾周就會(huì)出現(xiàn)明顯的肌肉力量下降，而在相同劑量下女性更明顯[4]。另外，應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療哮喘的患者，治療數(shù)天后可出現(xiàn)急性肌病[5]。

鑒別診斷的難點(diǎn)在于類固醇肌病及接受類固醇藥物治療的炎性反應(yīng)性肌病引起的肌無(wú)力。如果發(fā)生肌無(wú)力的同時(shí)不伴有皮膚紅斑，表明其可能不是類固醇所致。另外，肌肉相關(guān)酶譜的升高，表明肌無(wú)力可能是炎性反應(yīng)性肌病所致，但只有在活動(dòng)性感染時(shí)，進(jìn)行肌肉活檢才能夠區(qū)分炎性反應(yīng)性肌病和類固醇肌病。同時(shí)，肌電圖也可以區(qū)分類固醇肌病和感染性肌病。

治療類固醇肌病的首要方法是減少糖皮質(zhì)激素劑量。去炎松、倍他米松和地塞米松等氟化糖皮質(zhì)激素更可能導(dǎo)致肌無(wú)力。因此，在出現(xiàn)肌無(wú)力等肌病時(shí)可更換為非氟化糖皮質(zhì)激素藥物，可考慮選擇隔日治療。另外，應(yīng)鼓勵(lì)接受糖皮質(zhì)激素治療的患者加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)，如已患有肌病的患者需接受物理治療，康復(fù)時(shí)間從數(shù)周到數(shù)月不等[6]。

對(duì)于垂體或腎上腺疾病導(dǎo)致的類固醇肌病，應(yīng)以治療原發(fā)病為首要原則，在去除原發(fā)病之后，肌病多可隨之康復(fù)。

1.2 腎上腺皮質(zhì)功能不全性肌病 腎上腺皮質(zhì)功能不全是由于原發(fā)性腎上腺功能減退癥（Addison?。┗蛘逜CTH產(chǎn)生不足（垂體功能減退癥）所致。肌無(wú)力和疲勞可能與肌肉的糖代謝、水和電解質(zhì)紊亂以及血流受損有關(guān)。

Addison病可表現(xiàn)為低鈉血癥、低血容量和高鉀血癥，Na+-K+-ATP泵功能減弱，肌肉攝取鉀的能力下降，繼而導(dǎo)致神經(jīng)肌肉病變。另外，肌纖維膜電位延長(zhǎng)又可出現(xiàn)高鉀麻痹，此時(shí)，鈉通道失活。反過(guò)來(lái)，高鉀和細(xì)胞內(nèi)鉀通道失活導(dǎo)致了電位去極，肌纖維膜電位延長(zhǎng)導(dǎo)致高鉀麻痹，鈉通道失活，最終影響肌肉的收縮功能[7]。

25%～50%的腎上腺皮質(zhì)功能不全患者表現(xiàn)為全身性肌無(wú)力，肌肉緊張和疲勞，也可僅表現(xiàn)為呼吸肌無(wú)力，引發(fā)重癥肌無(wú)力。肌無(wú)力和疲勞通常在糖皮質(zhì)激素替代治療后迅速好轉(zhuǎn)。部分腎上腺皮質(zhì)功能不全可能與線粒體和體細(xì)胞遺傳缺陷有關(guān)。其可與染色體疾病Kearns-Sayre綜合征同時(shí)出現(xiàn)，并伴有其他內(nèi)分泌疾病，如生長(zhǎng)激素缺乏、性腺功能減退、糖代謝異常和甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）[8]。

診斷時(shí)需測(cè)定血皮質(zhì)醇、腎素、ACTH，或行ACTH激發(fā)試驗(yàn)。腎上腺皮質(zhì)功能不全引起的肌病，其血清肌酶和電生理檢查通常都是正常的，肌肉活檢只表現(xiàn)為肌糖原含量減少。

對(duì)腎上腺皮質(zhì)功能不全引起的肌無(wú)力，首先應(yīng)明確病因并進(jìn)行針對(duì)性治療。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全患者，需要糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素同時(shí)替代，而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全者只需糖皮質(zhì)激素替代。一旦出現(xiàn)心臟和呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥需緊急處理，并通過(guò)激素替代來(lái)糾正電解質(zhì)紊亂。當(dāng)激素水平替代到正常后，患者的乏力癥狀將得到緩解。

2 甲狀腺疾病導(dǎo)致的肌肉異常

2.1 甲亢性肌病 甲狀腺激素增加了基礎(chǔ)代謝率和骨骼肌的產(chǎn)能，以及線粒體氧、丙酮和蘋果酸脂的消耗。甲狀腺激素誘導(dǎo)的產(chǎn)能部分是由于骨骼肌Na+-K+-ATP酶所產(chǎn)生的。甲狀腺激素可增加葡萄糖的攝取，促進(jìn)骨骼肌中的糖原分解。甲亢患者循環(huán)甲狀腺激素水平顯著升高，可誘發(fā)胰島素抵抗，導(dǎo)致空腹血糖升高，糖耐量異常。高水平的甲狀腺激素促進(jìn)肌肉蛋白的分解代謝，增加了脂肪氧化和脂蛋白脂肪酶的活性。另外，甲狀腺激素作用于肌細(xì)胞內(nèi)線粒體，使其發(fā)生腫脹變性，出現(xiàn)肌細(xì)胞能量代謝紊亂。在上述雙重作用下，甲亢可發(fā)生肌無(wú)力及肌萎縮。

甲亢相關(guān)性肌病分為急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹、甲亢性重癥肌無(wú)力、甲亢相關(guān)眼?。ń?rùn)性突眼或眼肌麻痹）。甲亢性肌病時(shí)肌無(wú)力多累及近心端的肩胛和骨盆帶肌群，約10%的甲亢患者伴發(fā)重癥肌無(wú)力。

Graves病可以肌無(wú)力和萎縮為首發(fā)表現(xiàn)。在甲亢患者中，80%具有神經(jīng)肌肉癥狀，超過(guò)50%的患者表現(xiàn)為肌無(wú)力[9]。在甲亢性肌病中，女性與男性之比為3～4∶1，平均發(fā)病年齡接近60歲，老年患者更易出現(xiàn)肌無(wú)力和萎縮。另外，研究顯示肌無(wú)力和萎縮的發(fā)生率與病程相關(guān)，但累及范圍和甲亢的嚴(yán)重程度并不相關(guān)。肌無(wú)力首先發(fā)生在近端肢體，但肌肉萎縮較為嚴(yán)重時(shí)可累及遠(yuǎn)端肢體。肌痛、疲勞、不能耐受運(yùn)動(dòng)是較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。跟腱反射大多正常，但25%患者的松弛時(shí)間縮短。

急性甲亢性肌病較少見(jiàn)，患者可出現(xiàn)呼吸困難，呼吸衰竭時(shí)需行機(jī)械通氣。延髓肌肉和食管括約肌也可以累及。在甲狀腺危象時(shí)，極少數(shù)可發(fā)生橫紋肌溶解合并肌紅蛋白尿性腎功能衰竭。重癥肌無(wú)力患者多有甲狀腺功能異常，5.7%的肌無(wú)力患者有甲亢，5.3%有甲減，2.1%有非毒性甲狀腺腫[10]。

周期性麻痹約見(jiàn)于10%的甲亢患者。患者可出現(xiàn)持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)天的肌肉麻痹，?？梢蜻M(jìn)食碳水化合物、肌肉受寒冷刺激、運(yùn)動(dòng)后休息而誘發(fā)，嚴(yán)重時(shí)可危及呼吸功能?？偟膩?lái)說(shuō)，周期性麻痹先累及近段肌肉，隨著病程的發(fā)展可累及延髓和呼吸肌。

眼肌麻痹亦是甲亢性肌病的一種。促甲狀腺激素和局限在眼外肌的異常免疫球蛋白相互作用可促進(jìn)水潴留，影響脂代謝,導(dǎo)致眼眶內(nèi)水和脂肪含量增加，眼外肌的肌纖維腫脹，肌紋消失或斷裂以及淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，使眼外肌功能障礙，收縮不良。眼球突出與眼肌麻痹都是由于眼眶內(nèi)組織的變化引起極度水腫而繼發(fā)的。眼外肌的直徑可以增大到正常的9倍，當(dāng)情況不能緩解時(shí)，以纖維化而終結(jié)。

甲亢性肌病時(shí)肌細(xì)胞肌酸激酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶和肌紅蛋白水平通常正?；蚱?，除非肌肉破壞出現(xiàn)橫紋肌溶解大量肌酶入血。應(yīng)與其他肌病相鑒別，包括肌肉性肌病、單純性重癥肌無(wú)力、多肌炎、Addison肌病和類固醇肌病。其中，肌無(wú)力的特點(diǎn)、臨床癥狀的進(jìn)展、肌無(wú)力和麻痹的不均衡、萎縮肌肉的皮膚皺褶和深腱反射檢查對(duì)鑒別診斷都有幫助。

對(duì)于一般的甲亢性肌病，主要是調(diào)節(jié)甲狀腺功能。在治療4個(gè)月內(nèi)肌無(wú)力的癥狀就可以得到緩解，持久性的肌無(wú)力極為少見(jiàn)[11]。

將甲狀腺功能恢復(fù)到正常狀態(tài)亦是治療甲亢周期性麻痹最重要的治療措施，普奈洛爾可預(yù)防麻痹的發(fā)作。急性處理時(shí)注意糾正血鉀和血鎂的水平。

2.2 甲減性肌病 甲減通過(guò)多種途徑影響肌肉功能，如減少線粒體氧化能力、肌肉氧化酶活性和葡萄糖攝取來(lái)降低基礎(chǔ)代謝率。研究發(fā)現(xiàn)，甲減可減少肌細(xì)胞中的腎上腺素受體，減少肝糖分解，引起肌肉痙攣和疲勞[12]。另外，甲減時(shí)蛋白分解和合成都會(huì)減少，Na+-K+-ATP酶和腎臟鈉的重吸收下降，導(dǎo)致低血容量，減少心臟輸出，引起肌纖維顫動(dòng)。甲減性肌病也可能與肌質(zhì)網(wǎng)的集鈣能力受損有關(guān)。

甲減導(dǎo)致的原發(fā)性肌病表現(xiàn)為近端肌無(wú)力、僵硬、肌痛和肌水腫，還可表現(xiàn)為比較少見(jiàn)的肌肉增大[13]。大部分甲減患者可有肌肉僵硬、疼痛和輕度乏力。部分患者可出現(xiàn)橫紋肌溶解或者呼吸肌無(wú)力[14]。

甲減性肌病需要與其他內(nèi)分泌性肌病、中毒、炎性反應(yīng)感染等鑒別。三分之一的甲減患者可出現(xiàn)肌水腫，各種肌營(yíng)養(yǎng)不良和肌萎縮患者也可出現(xiàn)。對(duì)于有橫紋肌溶解的患者，應(yīng)明確是否由甲減引起。

治療甲減性肌病唯一有效的方法是恢復(fù)正常的甲狀腺功能，一旦達(dá)標(biāo)預(yù)后較好。甲狀腺激素替代治療后肌酸激酶水平會(huì)迅速糾正。大多數(shù)患者在治療6個(gè)月后可恢復(fù)正常，但25%的患者在治療1年后仍有神經(jīng)肌肉癥狀，超過(guò)10%的患者有肌無(wú)力癥狀[11]。

3 垂體功能異常導(dǎo)致的肌肉異常

3.1 肢端肥大性肌病 生長(zhǎng)激素可加速脂肪氧化，抑制葡萄糖氧化和代謝，誘導(dǎo)胰島素抵抗，減少糖原利用，導(dǎo)致胰島素抵抗[15]。另外，過(guò)多分泌生長(zhǎng)激素會(huì)增加蛋白的合成，可能阻止肌肉中蛋白分解，降低肌纖維ATP酶活性，損傷肌纖維的收縮能力，導(dǎo)致肌肉運(yùn)動(dòng)能力下降。

生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多引起的神經(jīng)病變和肌肉病變可獨(dú)自發(fā)展，光鏡檢查發(fā)現(xiàn)單個(gè)肌纖維壞死，血管退化，細(xì)胞核增大，衛(wèi)星細(xì)胞增生、肥大，肌糖原含量增加，脂褐質(zhì)沉積。肌纖維超微結(jié)構(gòu)顯示過(guò)多的脂褐質(zhì)、糖原，同時(shí)缺乏肌原纖維，毛細(xì)血管基底膜變厚，衛(wèi)星細(xì)胞增多。

生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多的典型表現(xiàn)是面部容貌變粗和肋骨軟骨增生[16]?；颊咦钤绫憩F(xiàn)為肌肉增加和力量增強(qiáng)。當(dāng)病情逐漸進(jìn)展，肌肉則會(huì)呈現(xiàn)無(wú)力和疲勞。50%的肢端肥大癥患者會(huì)有近端肌肉運(yùn)動(dòng)耐力下降，但肌肉萎縮并不明顯。

診斷肢端肥大癥的方法是檢測(cè)基礎(chǔ)生長(zhǎng)激素和胰島素樣生長(zhǎng)因子-1水平，或口服葡萄糖抑制試驗(yàn)時(shí)生長(zhǎng)激素分泌不受抑制。另外，肢端肥大癥患者也可出現(xiàn)血肌酸激酶或二磷酸果糖酶輕度升高。

通常生長(zhǎng)激素水平恢復(fù)正常后肌病可以緩解。生長(zhǎng)激素瘤的治療方法包括手術(shù)、放射治療和藥物治療，可根據(jù)臨床情況選擇合適的治療方法。目前，外科手術(shù)仍是治療肢端肥大癥的首選。在一些侵襲性腫瘤或殘留腫瘤較大而藥物治療不耐受的患者中，放射治療是一個(gè)重要的選擇方案。

3.2 垂體功能減退性肌病 全垂體功能減退癥的原因包括垂體血栓形成、垂體部位腫瘤、頭部外傷、肉芽腫損傷、腦膜炎等。成人垂體功能減退癥可以導(dǎo)致嚴(yán)重的肌無(wú)力和疲勞。患者的肌肉表現(xiàn)最初是由甲狀腺激素和腎上腺激素水平降低引起的，可以通過(guò)甲狀腺激素與腎上腺激素替代治療來(lái)逆轉(zhuǎn)。青春期前的全垂體功能減退癥通常是先天性或蝶鞍腫瘤引起，主要表現(xiàn)為侏儒癥。全垂體功能減退癥的患兒因?yàn)榧±w維數(shù)量和細(xì)胞體積減少而導(dǎo)致肌肉萎縮，單獨(dú)的甲狀腺激素或糖皮質(zhì)激素替代治療不能糾正肌肉異常[17]。為達(dá)到正常肌肉發(fā)育，全垂體功能減退癥或者單獨(dú)缺乏生長(zhǎng)激素的兒童，需行生長(zhǎng)激素的替代治療。

4 鈣和維生素D代謝異常導(dǎo)致的肌肉異常

原發(fā)性或繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（甲旁亢）和骨質(zhì)疏松所致肌病的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)類似，都是由于甲狀旁腺激素（PTH）分泌過(guò)多、維生素D缺乏所致。PTH是由甲狀旁腺分泌，它保證細(xì)胞外液Ca2+濃度，直接影響骨和腎的礦物離子代謝，也可以間接影響維生素D的代謝。維生素D缺乏可引起肌肉萎縮，影響肌力。但肌無(wú)力與鈣和磷酸鹽水平無(wú)關(guān)，故糾正其水平并不能緩解肌無(wú)力。肌肉的興奮-收縮耦聯(lián)出現(xiàn)紊亂，可能與線粒體對(duì)Ca2+攝取和儲(chǔ)存能力、肌纖維ATP酶活性下降有關(guān)。另外，蛋白合成減少亦可導(dǎo)致肌肉萎縮。腎功能衰竭患者的肌肉能量代謝異常。通過(guò)維生素D的替代可緩解或糾正維生素D缺乏和骨質(zhì)疏松引起的肌病。

4.1 原發(fā)性甲旁亢 原發(fā)性甲旁亢多見(jiàn)于女性患者。最初的表現(xiàn)有多尿、便秘、惡心和腎結(jié)石。研究發(fā)現(xiàn)，45%的患者出現(xiàn)肌肉痙攣[18]。部分患者還可表現(xiàn)為近端肌無(wú)力、萎縮和疲勞，嚴(yán)重者還可以出現(xiàn)鴨步和無(wú)法行走。延髓肌肉和括約肌通常也會(huì)累及。常規(guī)進(jìn)行血鈣水平測(cè)定有助于早期診斷。

患者的血清磷酸酶和鈣離子水平上升、血磷水平下降亦有診斷意義。高鈣血癥很常見(jiàn)，PTH大多升高，極少部分患者含量正常。骨攝片提示骨量減少，而血肌酸激酶水平通常正常。

4.2 繼發(fā)性甲旁亢 慢性腎功能不全患者可以出現(xiàn)繼發(fā)性甲旁亢，肌病的癥狀和原發(fā)性甲旁亢相似。下肢無(wú)力為最主要表現(xiàn)，但病變可累及所有肢體。PTH分泌過(guò)度、尿毒癥、維生素D缺乏、鋁中毒和肉毒堿缺乏都可以導(dǎo)致肌病。

腎功能衰竭時(shí)可出現(xiàn)電解質(zhì)異常，包括低鈣血癥，但血肌酸激酶水平可正常。患者的神經(jīng)傳導(dǎo)速度通常減慢，會(huì)出現(xiàn)末梢感覺(jué)神經(jīng)病變。維生素D的替代治療可降低肌病的發(fā)生，腎移植可以改善肌無(wú)力。

4.3 骨軟化 大約33%的骨軟化患者有肌無(wú)力和肌痛，幾乎所有患者都有近端肌無(wú)力。因?yàn)榘Y狀是逐漸發(fā)展的，患者在有癥狀之前往往已經(jīng)出現(xiàn)肌無(wú)力。一些非特征性表現(xiàn)如乏力、肌痛、全身肌無(wú)力，可能會(huì)與纖維肌痛、風(fēng)濕性肌痛相混淆。由于維生素D缺乏、吸收障礙或代謝異常，骨軟化患者肌病的發(fā)生可早于骨骼改變。骨軟化患者的血鈣和血磷水平升高，血清堿性磷酸酶水平通常高于正常，而PTH水平正?；蛘呱遊19]。血維生素D的水平是骨軟化診斷必需的檢查。骨軟化引起的肌病可以通過(guò)維生素D的替代治療來(lái)糾正，但治療期可能需要超過(guò) 6 個(gè)月[20]。

4.4 甲旁減 甲旁減通常是因?yàn)橥饪剖中g(shù)切除了甲狀旁腺腺體或因?yàn)樽陨砻庖咝约谞钆韵傺姿?。先天性甲旁減可單獨(dú)發(fā)病，或與胸腺發(fā)育不全和其他廣泛性全身性系統(tǒng)異常有關(guān)，如DiGeorge綜合征，或作為家族性腎上腺、甲狀腺、性腺功能異常的一部分表現(xiàn)。

假性甲旁減表現(xiàn)為有甲旁減的癥狀，同時(shí)有特征性的骨骼異常和智力損害。PTH的水平正?；蛘呱摺＿@是由于缺乏細(xì)胞對(duì)于PTH的應(yīng)答引起的。低鎂血癥可同時(shí)出現(xiàn)在假性和真性甲旁減的患者[21]。最常見(jiàn)的肌肉表現(xiàn)是手足搐搦。甲旁減的患者中偶爾也可以見(jiàn)到合并存在慢性肌病。

低鈣血癥和低鎂血癥可以導(dǎo)致神經(jīng)纖維興奮性增強(qiáng)，出現(xiàn)口周和末梢麻痹、感覺(jué)異常，手足搐搦，彌漫的肌肉痙攣[22]。對(duì)于過(guò)度通氣者，可以通過(guò)叩擊面部肌肉，或壓迫上肢回流的靜脈，從而誘發(fā)潛在的手足搐搦。代謝或呼吸性堿中毒可加重病情，嚴(yán)重者可出現(xiàn)喉肌痙攣。

手足搐搦是由于神經(jīng)纖維興奮性升高所致。血鈣水平正常的手足搐搦可見(jiàn)于家族性疾病患者。透析患者出現(xiàn)堿中毒后也可以出現(xiàn)正常血鈣的手足搐搦，維生素D及鈣劑的補(bǔ)充治療可預(yù)防其發(fā)生[23]。

慢性低鈣血癥可以通過(guò)靜脈滴注鈣劑治療，劑量 15～20 mEq/kg，時(shí)間 4～6 h。嚴(yán)重者可出現(xiàn)癲癇，此時(shí)可在心電監(jiān)護(hù)下靜脈緩慢推注鈣劑，并糾正同時(shí)存在的低鎂血癥。低鈣血癥的長(zhǎng)期治療需要飲食供給鈣劑和維生素D。如果患者對(duì)維生素D2沒(méi)有反應(yīng)，需要補(bǔ)充1,25（OH）2D3或者1-（OH）-D3。糾正低鎂血癥可用鎂劑。

甲旁減的診斷依賴于血鈣、磷酸鹽水平降低，PTH水平難以測(cè)及。該病患者很少出現(xiàn)肌病的表現(xiàn)。但部分患者可有肌無(wú)力和肌酸激酶水平升高，肌肉活檢正?；蛘咭?jiàn)到萎縮的肌纖維[24]。補(bǔ)充鈣劑和維生素D可糾正低鈣血癥、低鎂血癥和高磷血癥。

綜上所述，多種內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病，無(wú)論是功能亢進(jìn)或功能減退，均可引起神經(jīng)肌肉異常的臨床表現(xiàn)，需要在疾病的診療過(guò)程中給予足夠的關(guān)注，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和糾正病因，避免嚴(yán)重不良事件的發(fā)生。

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Neuromuscular manifestations of endocrine disorders

Cao Wen，Xia Ping，F(xiàn)an Yaofu，Xu Shuhang，Liu Chao.Endocrine and Diabetes Center，Jiangsu Province Hospital on Integration of Chinese and Western Medicine，Nanjing University of Traditional Chinese Medicine，Jiangsu Branch of China Academy of Chinese Medical Science，Nanjing 210028，China

Liu Chao，Email：liuchao@jsatcm.com

Endocrine diseases have complicated clinical manifestations.Some non-specific manifestations such as neuromuscular changes are easy to be misdiagnosed and mistreated.A variety of endocrine diseases，includingglucocorticoids abnormalities，thyroid diseases，pituitarydysfunction，abnormal calciumand vitamin D metabolism，can cause neuromuscular alterations manifested by muscle weakness，muscle atrophy，muscle fatigue，etc.Through the diagnosis and treatment of underlying diseases，as well as symptomatic treatment，muscle lesions maybe cured or alleviated.

Endocrine disorders；Neuromuscle；Myopathy；Vitamin D；Thyroid disease

（Int J Endocrinol Metab，2015，35：133-137）

10.3760/cma.j.issn.1673-4157.2015.02.017

210028 南京，中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院江蘇分院，南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院內(nèi)分泌代謝病院區(qū)

劉超，Email:liuchao@jsatcm.com

2014-08-05）