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    POEMS綜合征1例

    2015-03-17 02:19:49佳木斯大學(xué)附屬第二醫(yī)院綜合內(nèi)科黑龍江佳木斯154004
    罕少疾病雜志 2015年5期
    關(guān)鍵詞:佳木斯大學(xué)漿細(xì)胞雙下肢

    佳木斯大學(xué)附屬第二醫(yī)院綜合內(nèi)科 (黑龍江 佳木斯 154004)

    包玉雙 宋 偉 齊建翔

    ·系統(tǒng)性疾病·

    POEMS綜合征1例

    佳木斯大學(xué)附屬第二醫(yī)院綜合內(nèi)科 (黑龍江 佳木斯 154004)

    包玉雙 宋 偉 齊建翔

    POEMS綜合征

    1 臨床資料

    患者男,68歲,于6年前出現(xiàn)雙下肢麻木、膚色漸加深,未診治。于2年前出現(xiàn)納差、乏力、顏面及四肢水腫。檢查甲狀腺功能示:FT3 2.58pmol/L,F(xiàn)T4 10.49pmol/L,TSH 9.22mIU/L。診斷為甲狀腺功能減退癥,予口服左甲狀腺素片治療后癥狀減輕。2個(gè)月前出現(xiàn)浮腫、腹脹、消瘦、走路踩棉花感,于入院前1天雙踝關(guān)節(jié)無(wú)力,完全不能活動(dòng)。入院查體:T 36.8℃,P 78次/分,Bp 110/70mmHg,神清,皮膚色素沉著,淺表淋巴結(jié)未觸及,腹飽滿,肝臟右鎖骨中線肋下一指,質(zhì)中度硬,表面光滑,四肢肌張力下降、腱反射消失,雙上肢肌力4級(jí),雙下肢近端肌力4級(jí),雙下肢遠(yuǎn)端肌力1級(jí),四肢呈手套、襪套樣感覺(jué)減退,顏面及四肢水腫。四肢肌電圖提示:多發(fā)性周?chē)窠?jīng)損害,運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)髓鞘損害為主,遠(yuǎn)端伴繼發(fā)性軸索改變。腰椎穿刺腦脊液蛋白定量1.14g/L、白細(xì)胞數(shù)0。骨髓穿刺組織學(xué):骨髓增生明顯活躍,粒、紅兩系增生活躍,巨核細(xì)胞增多,漿細(xì)胞3%。血清蛋白電泳顯示M蛋白升高。尿本周蛋白陽(yáng)性。骨盆X線片未見(jiàn)溶骨及骨硬化改變。腹部超聲:肝、脾腫大。診斷為POEMS綜合征。予甲潑尼龍、硫唑嘌呤、左甲狀腺素、B族維生素、維生素E等藥物治療1個(gè)月余,患者浮腫、肢端麻木減輕出院。

    2 討 論

    POEMS綜合征又名Crow-Fukase綜合征,是漿細(xì)胞增生所致多系統(tǒng)損害的一種綜合征。Nakanishiden等提出了7個(gè)方面的診斷條件:慢性進(jìn)行性周?chē)窠?jīng)病,M蛋白血癥,皮膚改變,全身性水腫,內(nèi)分泌功能紊亂,臟器腫大,視盤(pán)水腫、腦脊液球蛋白增高;其它如低熱、多汗等。只要具備前2項(xiàng),再加其它5項(xiàng)中的一項(xiàng),即可診斷為POEMS綜合征。病因尚不清楚,可能因漿細(xì)胞分泌的毒性物質(zhì)對(duì)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌腺、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)和造血系統(tǒng)的毒性作用所致;也有人認(rèn)為是一種自身免疫性多器官性疾病。POEMS綜合征發(fā)病率低,無(wú)明確的病因,無(wú)年齡特點(diǎn),發(fā)病早期癥狀單一,首發(fā)癥狀不同,病程長(zhǎng),病程不同時(shí)期臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,涉及全身多系統(tǒng),實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性,因而給診斷造成一定困難,加之臨床醫(yī)生對(duì)本病缺乏必要的認(rèn)識(shí),易被誤診、誤治。目前治療方法主要有:免疫抑制藥治療;血漿交換療法;以烷化劑為基礎(chǔ)的化療;放射治療;自體造血干細(xì)胞移植;支持對(duì)癥治療等。該病預(yù)后差,死亡率高,往往死于多系統(tǒng)功能衰竭。

    [1] 周道斌,李劍.POEMS綜合征的診斷和治療.中國(guó)腫瘤臨床, 2014.13.

    R329.2

    D

    10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.026

    2015-10-06

    包玉雙,女,黑龍江省佳木斯市人,學(xué)士,主任醫(yī)師,教授

    包玉雙

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