內(nèi)耳性傳導(dǎo)聾-內(nèi)耳第三窗致病機(jī)制及相關(guān)疾病

暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（深圳市人民醫(yī)院）耳鼻咽喉科 柯朝陽(yáng)

內(nèi)耳性傳導(dǎo)聾(Inner ear conductive hearing loss)的概念最早由Gloris和Davis于1961年提出，當(dāng)時(shí)他們推測(cè)年齡和噪聲引起的混合性聾中的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失成分與內(nèi)耳基底膜的硬化有關(guān)。此后，許多學(xué)者在臨床中觀(guān)察到純音測(cè)聽(tīng)有氣-骨導(dǎo)差、但沒(méi)有明顯外耳道和中耳病變的傳導(dǎo)聾患者，類(lèi)似于耳硬化癥或其它中耳疾病，常被誤診施行鐙骨手術(shù)或鼓室探查、成型術(shù)，而術(shù)后聽(tīng)力無(wú)改善。Shea估計(jì)這種情況占耳硬化癥的1/700，Schuknecht(1987年)將這種現(xiàn)象稱(chēng)為“Otologic mysteries”，并認(rèn)為其發(fā)病率為傳導(dǎo)聾手術(shù)的1/3000。這些不易解釋的傳導(dǎo)聾很可能就是內(nèi)耳損害所致，即內(nèi)耳性傳導(dǎo)聾。

1 內(nèi)耳的窗結(jié)構(gòu)

卵圓窗和圓窗分別稱(chēng)為內(nèi)耳第一窗和第二窗，是聽(tīng)覺(jué)產(chǎn)生機(jī)制中重要的兩個(gè)通道，此外，內(nèi)耳窗還包括耳蝸導(dǎo)水管、前庭導(dǎo)水管及血管神經(jīng)通過(guò)的一些小孔，但這些窗結(jié)構(gòu)口徑小且較長(zhǎng)，聲導(dǎo)抗較高，在聲音傳遞機(jī)制中作用輕微，統(tǒng)稱(chēng)為正常第三窗。除此以外，內(nèi)耳中出現(xiàn)的其它的骨裂、骨孔等窗結(jié)構(gòu)或正常第三窗的先天或后天病理性擴(kuò)大，均稱(chēng)為病理性第三窗或第三窗(The third window)。

2 內(nèi)耳第三窗的致病機(jī)制

人們對(duì)內(nèi)耳出現(xiàn)第三窗的危害早就有所認(rèn)識(shí)，1956年Cawthorne就明確指出，內(nèi)耳只有且只能有2個(gè)窗，否則會(huì)對(duì)內(nèi)耳功能產(chǎn)生明顯的影響。

2008年，Merchant在總結(jié)多年來(lái)系列研究成果的基礎(chǔ)上，提出了內(nèi)耳第三窗導(dǎo)致患者出現(xiàn)低頻傳導(dǎo)聾(氣導(dǎo)聽(tīng)閾提高或正常，骨導(dǎo)聽(tīng)閾減小)的機(jī)制：正常氣導(dǎo)傳聲時(shí)，卵圓窗鐙骨的內(nèi)向活動(dòng)，伴隨有等量的圓窗膜的外向活動(dòng)，兩窗間的液體流動(dòng)在前庭階和鼓階間產(chǎn)生一壓力梯度，引起基底膜振動(dòng)，激活毛細(xì)胞而感音，當(dāng)耳蝸前庭側(cè)存在病理性第三窗時(shí)(SCD、大前庭水管綜合征和其他內(nèi)耳畸形等)，部分聲音能量從第三窗分流，導(dǎo)致前庭內(nèi)聲壓減低，基底膜振動(dòng)減弱，氣導(dǎo)聽(tīng)力下降；骨導(dǎo)傳聲時(shí)，骨導(dǎo)的壓縮機(jī)制引起內(nèi)耳液體壓縮，由于前庭階和鼓階間的導(dǎo)抗不相等，基底膜因兩側(cè)出現(xiàn)壓力梯度而運(yùn)動(dòng)，從而感受骨導(dǎo)聲，當(dāng)耳蝸前庭側(cè)存在病理性第三窗時(shí)，減低了前庭側(cè)的導(dǎo)抗而使前庭階和鼓階間的壓力差增大，基底膜的運(yùn)動(dòng)幅度加大，從而改善了骨導(dǎo)聽(tīng)力。

病理性第三窗也可引起前庭反應(yīng)，導(dǎo)致患者在強(qiáng)聲刺激或中耳、顱腔壓力改變時(shí)出現(xiàn)眩暈眼震，其機(jī)制：正常情況下，半規(guī)管包裹在致密的骨質(zhì)中，聲音和中耳/顱腔壓力的改變不會(huì)引起內(nèi)淋巴液的流動(dòng)，當(dāng)半規(guī)管出現(xiàn)第三窗時(shí)，聲音和壓力的能量會(huì)傳遞至裂孔處，引起內(nèi)淋巴液的流動(dòng)，聲音或外耳中耳正向壓力時(shí)，內(nèi)淋巴液產(chǎn)生離壺腹的流動(dòng)，興奮該側(cè)前庭神經(jīng)，閉氣負(fù)壓時(shí)，內(nèi)淋巴液產(chǎn)生向壺腹的流動(dòng)，抑制該側(cè)前庭神經(jīng)(相對(duì)興奮對(duì)側(cè)前庭神經(jīng))，從而產(chǎn)生眩暈和眼震。

3 內(nèi)耳第三窗病變引起傳導(dǎo)聾的常見(jiàn)疾病

1、上半規(guī)管裂(SCD)：SCD為上半規(guī)管先天性骨缺裂，患者可僅表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾，或僅有前庭癥狀，或兩者均有。典型的傳導(dǎo)聾表現(xiàn)是在2KHz下有明顯的氣-骨導(dǎo)差，骨導(dǎo)聽(tīng)閾可超正常(0～-20dB，或更好)，高頻沒(méi)有或有一小的氣-骨導(dǎo)差，中耳檢查均無(wú)引起傳導(dǎo)聾的中耳病變(包括鼓室導(dǎo)抗測(cè)量、鐙骨肌反射、LDV檢測(cè)、VEMP、耳聲發(fā)射和鼓室探查)。確診是靠高分辨率CT薄層掃描，并通過(guò)手術(shù)修補(bǔ)裂孔后氣-骨導(dǎo)差消失而證實(shí)。2、外半規(guī)管裂(LCD)：外半規(guī)管裂多由中耳炎或中耳膽脂瘤破壞所致，由于有原發(fā)中耳疾病的存在，很難確定傳導(dǎo)聾是由于LCD的第三窗影響。Ribaric(1992年)對(duì)5例雙耳全聾患者行外半規(guī)管開(kāi)窗，所有患者骨導(dǎo)試驗(yàn)聽(tīng)力有提高，證明開(kāi)窗后對(duì)聽(tīng)力是有影響的。3、后半規(guī)管裂(PCD)：文獻(xiàn)中僅見(jiàn)1例后半規(guī)管與頸靜脈球裂的報(bào)道。4、大前庭水管綜合征：大前庭水管綜合征患者往往表現(xiàn)為混合性聾，存在低頻氣-骨導(dǎo)差，中耳檢查均無(wú)引起傳導(dǎo)聾的中耳病變(包括鼓室導(dǎo)抗測(cè)量、鐙骨肌反射、LDV檢測(cè)、VEMP、耳聲發(fā)射和鼓室探查)。擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管可能在骨性前庭和顱腔間提供了大的病理交通，導(dǎo)致類(lèi)似于SCD的低頻氣-骨導(dǎo)差。5、DFN-3：DFN-3的特點(diǎn)是臨床表現(xiàn)為混合性聾和在鐙骨開(kāi)窗時(shí)出現(xiàn)外淋巴井噴，低頻氣-骨導(dǎo)差較大，可有鐙骨肌反射，CT檢查內(nèi)耳道明顯擴(kuò)大，通常在內(nèi)耳道和耳蝸間有骨缺裂，成為病理性第三窗，從而使氣導(dǎo)聽(tīng)閾提高，骨導(dǎo)聽(tīng)閾下降，但骨導(dǎo)聽(tīng)力的改善可能被疾病本身的感音神經(jīng)性聾所掩蔽。6、耳蝸頸內(nèi)動(dòng)脈管裂：Kim于2006年報(bào)道一例，鐙骨切除術(shù)后聽(tīng)力無(wú)改善，仍存在氣-骨導(dǎo)差，后行CT檢查發(fā)現(xiàn)耳蝸和頸內(nèi)動(dòng)脈管間有一裂隙，這一裂隙扮演了第三窗，使聲能從耳蝸分散。7、Mondini畸形：Mondini畸形屬于先天性?xún)?nèi)耳畸形，常染色體顯性遺傳病，畸形耳蝸通常只有1.5回，中回和頂回融合成一個(gè)囊性的腔，耳蝸底轉(zhuǎn)和內(nèi)耳道間有交通，常伴有前庭和前庭導(dǎo)水管的擴(kuò)大，擴(kuò)大融合的囊腔可以作為病理性第三窗，Karlberg2006年曾報(bào)道一例典型的低頻傳導(dǎo)聾，伴骨導(dǎo)超正常，但大多數(shù)Mondini畸形患者由于耳蝸畸形表現(xiàn)出的感音神經(jīng)性聾可能掩蓋了第三窗導(dǎo)致的傳導(dǎo)聾。8、顳骨Paget?。憾覐V泛的Paget病患者典型的表現(xiàn)是在低頻有氣-骨導(dǎo)差的混合性聾，病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Paget病患者耳蝸前庭階側(cè)有許多微型骨折和迷路周?chē)墓悄矣袕V泛的Paget病，微型骨折和Paget骨作為第三窗，使鐙骨底板產(chǎn)生的進(jìn)入耳蝸的聲音能量消散。

4 診斷和鑒別診斷

在傳導(dǎo)性耳聾的鑒別診斷中，我們應(yīng)考慮第三窗病變，尤其是對(duì)鼓膜完整、中耳腔充氣好的患者。有許多臨床特征和功能檢查可幫助臨床醫(yī)師作出正確診斷：①低頻氣-骨導(dǎo)差伴骨導(dǎo)聽(tīng)閾好于0dB是一項(xiàng)重要的診斷依據(jù)，精確地評(píng)估聽(tīng)力圖中低于0dB的骨導(dǎo)聽(tīng)閾非常重要；②鐙骨肌聲反射，真正的中耳疾病該反射消失，而第三窗病變則可引出；③激光多普勒振動(dòng)儀(LDV)對(duì)患者鼓膜活動(dòng)進(jìn)行測(cè)定，能精確鑒別中耳與內(nèi)耳病變所引起的傳導(dǎo)性耳聾，但國(guó)內(nèi)似乎還未廣泛開(kāi)展；④強(qiáng)聲或壓力產(chǎn)生的眩暈和眼震可能是半規(guī)管裂的信號(hào)；⑤高分辨顳骨CT檢查。在這些功能檢查中，鐙骨肌聲反射是最實(shí)用和簡(jiǎn)便的方法，應(yīng)作為重要的診斷方法。

5 治療

內(nèi)耳第三窗病變有些可通過(guò)手術(shù)的方法修補(bǔ)裂孔，但有些尚無(wú)可靠治療辦法。

[1]Merchant SN,Rosowski JJ.Conductive hearing loss caused by third-window lesions of the inner ear.Otol Neurotol,2008,29(3):282-289.

[2]Nageris BL,Attins J,Shemesh R,et al.A third window of the posterior semicircular canal: an animal model.Laryngoscope,2010,120(5):1034-1037.

[3]Kim SC,Lee WS,Kim M,et al.Third windows as a cause of failure in hearing gain after exploratory tympanotomy.Otolaryngol Head Neck Surg,2011,145(2):303-308.