彌漫性肺動(dòng)靜脈瘺一例報(bào)告

儲(chǔ) 莉，劉伏元

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彌漫性肺動(dòng)靜脈瘺一例報(bào)告

儲(chǔ) 莉，劉伏元

肺動(dòng)靜脈瘺是由先天性發(fā)育不全導(dǎo)致的肺動(dòng)靜脈間異常交通，產(chǎn)生心外右向左分流，臨床表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、咯血、氣促、發(fā)紺等癥狀。本文報(bào)道1例彌漫性肺動(dòng)靜脈瘺患者的診療經(jīng)過，首次行肺動(dòng)脈血管造影(CTA)未見異常，復(fù)查發(fā)現(xiàn)左肺門區(qū)、右肺上葉及下葉部分血管走行呈“逗點(diǎn)樣”改變，局部肺動(dòng)靜脈間見細(xì)條狀交通支。肺動(dòng)靜脈瘺患者CT檢查可能會(huì)出現(xiàn)漏診，對(duì)于難以明確的低氧血癥者，應(yīng)考慮肺動(dòng)靜脈瘺可能，選擇恰當(dāng)?shù)膾呙钑r(shí)相及造影劑劑量行肺動(dòng)脈CTA，并結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，即可做出明確診斷。

動(dòng)靜脈瘺；肺；體層攝影掃描儀，X線計(jì)算機(jī)；血管造影術(shù)

肺動(dòng)靜脈瘺是由先天性發(fā)育不全導(dǎo)致的肺動(dòng)靜脈間異常交通，產(chǎn)生心外右向左分流，臨床多表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、咯血、氣促、發(fā)紺等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦栓塞、大咯血，長(zhǎng)期右向左分流患者體循環(huán)及肺循環(huán)可發(fā)生嚴(yán)重病理生理改變，若不及時(shí)治療預(yù)后較差。本文報(bào)道1例彌漫性肺動(dòng)靜脈瘺患者的診治過程并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期提高臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診治水平。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女，54歲，因“氣喘、胸悶2個(gè)月，加重1個(gè)月”于2014-04-17入住本院?；颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶氣促，近1個(gè)月不能平臥，活動(dòng)耐量下降，步行20 m癥狀即加重，伴咳嗽，以干咳為主，夜間無加重，無胸痛，四肢乏力，無黑蒙暈厥，無咯血、發(fā)熱。既往高血壓病病史3年，口服厄貝沙坦1片/d，血壓控制正常；糖尿病病史2年，二甲雙胍1粒/d，血糖控制良好，既往無慢性咳嗽及咳痰病史。

查體：體溫36 ℃，血壓135/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，意識(shí)清楚，查體合作?？诖綗o明顯發(fā)紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音及哮鳴音；心界正常，心率98 次/min，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。全腹軟，無明顯壓痛，肝脾未觸及。雙下肢無明顯水腫，未及外周血管征，病理反射未引出。

實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)4×109/L，中性粒細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.47，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.3×1012/L，血紅蛋白103 g/L，血小板計(jì)數(shù)150×109/L。氨基末端B型腦鈉肽前體179 μg/L，D-二聚體0.20 mg/L。血?dú)夥治鍪荆簆H 7.44(參考值7.35～7.45)，二氧化碳分壓28 mm Hg(參考值35～45 mm Hg)，氧分壓46 mm Hg(80～100 mm Hg)，肺泡-動(dòng)脈氧分壓差74 mm Hg(參考值15～20 mmHg)，實(shí)際碳酸氫根19.0 mmol/L(參考值21.4～27.3 mmol/L)，實(shí)際剩余堿-4 mmol/L(-3～4 mmol/L)，血氧飽和度86.0%(參考值91.9%～99.0%)。肝腎功能及電解質(zhì)正常。

心臟彩超檢查：左心房前后徑38 mm(參考值30～35 mm)，左心室舒張末內(nèi)徑48 mm(參考值40～55 mm)，室間隔及左心室后壁厚度11 mm(參考值9～10 mm)，左心室射血分?jǐn)?shù)61%(參考值55%～65%)，左心房偏大，左心室舒張功能減低，左心室壁偏厚。心電圖示竇性心律。肺部CT示：左肺上葉近胸膜處小結(jié)節(jié)。肺動(dòng)脈血管造影(CTA)未見明顯異常。入院診斷：氣喘待查，低氧血癥，高血壓，2型糖尿病。

患者無毒物接觸史，體征及實(shí)驗(yàn)室檢查不支持心功能不全，慢性支氣管炎、肺部急性感染依據(jù)不足，考慮體內(nèi)右向左分流可能性極大，但心臟彩超檢查無心內(nèi)右向左分流證據(jù)，查體未聞及心臟雜音，排除先天性心臟病，肺動(dòng)脈CTA亦未見明顯異常，D-二聚體不高，肺栓塞依據(jù)不足，試驗(yàn)性抗感染治療同時(shí)積極進(jìn)一步完善相關(guān)檢查。

抗核抗體、腫瘤標(biāo)志物、雙下肢動(dòng)靜脈彩超均未見明顯異常。肺功能檢查：肺彌散功能輕中度障礙。復(fù)查血?dú)夥治觯簆H 7.43，二氧化碳分壓28 mm Hg，氧分壓48 mm Hg，肺泡-動(dòng)脈氧分壓差71 mm Hg，實(shí)際碳酸氫根19.0 mmol/L，實(shí)際剩余堿-4 mmol/L，血氧飽和度86.0%?；颊邭獯Y狀無明顯緩解，活動(dòng)耐量進(jìn)行性下降，考慮肺動(dòng)靜脈瘺。右心聲學(xué)造影檢查陽性，提示彌漫性肺動(dòng)靜脈瘺。復(fù)查肺動(dòng)脈CTA：左肺門區(qū)、右肺上葉及下葉部分血管走行呈“逗點(diǎn)樣”改變(見圖1)，局部肺動(dòng)靜脈間見細(xì)條狀交通支(見圖2)，考慮雙肺散在肺動(dòng)靜脈瘺。結(jié)合患者癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，肺動(dòng)靜脈瘺診斷成立。轉(zhuǎn)上海某院行肺動(dòng)脈CTA證實(shí)為肺動(dòng)靜脈瘺，術(shù)中出現(xiàn)心包積液，后病情惡化死亡。

圖1 肺動(dòng)脈CTA檢查見左右肺門“逗點(diǎn)征”

Figure 1 "comma sign" on left and right hilar shown in CTA examination

圖2 三維重建見動(dòng)靜脈交通支

Figure 2 Communication between arteries and veins shown in three-dimensional reconstruction

2 討論

肺動(dòng)靜脈瘺多為先天性，由于胚胎期肺動(dòng)脈支及肺靜脈叢間血管間隔形成障礙，毛細(xì)血管發(fā)育不全或退化，肺動(dòng)脈與肺靜脈直接形成交通，肺動(dòng)脈血未經(jīng)肺泡氧合直接流入肺靜脈，形成右向左分流，動(dòng)脈血氧飽和度下降。肺動(dòng)靜脈瘺也可后天獲得，常見于肝硬化、血吸蟲、創(chuàng)傷等[1]。依據(jù)供血血管不同，肺動(dòng)靜脈瘺可分為2種類型[2]：(1)肺動(dòng)脈和肺靜脈畸形交通，常見兩型：Ⅰ型為彌漫性肺小動(dòng)靜脈畸形，Ⅱ型為囊狀肺動(dòng)靜脈瘺；(2)體循環(huán)動(dòng)脈和肺靜脈畸形交通，該型常無發(fā)紺等缺氧表現(xiàn)。

肺動(dòng)靜脈瘺臨床表現(xiàn)為心慌、氣促、咯血、發(fā)紺、杵狀指及咳嗽[3]，病變對(duì)應(yīng)胸部可聞及連續(xù)性收縮期血管雜音，林鋒等[4]曾報(bào)道以胸腔積液為首發(fā)表現(xiàn)的肺動(dòng)靜脈瘺患者，部分患者可出現(xiàn)腦血栓[5]、腦膿腫[6]，若不經(jīng)治療，預(yù)后較差。

本病較為罕見，易漏診、誤診，需與肺栓塞、慢性支氣管炎、粟粒樣肺結(jié)核[7]及某些先天性右向左分流心臟病鑒別診斷。右心聲學(xué)造影及肺部CTA是有效診斷方法，選擇性肺動(dòng)脈CTA為其診斷金標(biāo)準(zhǔn)。肺部CT掃描多見高密度影，邊緣光滑，可有分葉，無毛刺，呈慢性感染性病變形成的磨玻璃及馬賽克樣改變，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，并可見供血?jiǎng)用}及扭曲增粗的引流靜脈，左心房提前顯影。肺動(dòng)脈CTA雖為診斷肺動(dòng)靜脈瘺的首選無創(chuàng)檢查手段，但肺動(dòng)靜脈增強(qiáng)掃描條件及時(shí)機(jī)直接影響診斷結(jié)果[8]，若選擇不佳常造成漏診。不同供血血管的掃描時(shí)相亦不同，供血血管為肺動(dòng)脈應(yīng)選擇肺動(dòng)脈顯影晚期及肺靜脈顯影早期掃描，可使供血?jiǎng)用}及引流靜脈在同一掃描時(shí)相有造影劑填充；供血血管為主動(dòng)脈，則延長(zhǎng)至肺靜脈晚期顯影及主動(dòng)脈顯影早期掃描，增加造影劑劑量可發(fā)現(xiàn)彌漫性肺動(dòng)靜脈瘺[9-10]。本例患者首次行肺動(dòng)脈CTA未能發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)靜脈瘺，分析原因可能為掃描時(shí)相及造影劑劑量不當(dāng)有關(guān)。右心聲學(xué)造影陽性后，再次復(fù)查肺動(dòng)脈CTA發(fā)現(xiàn)有典型的“逗點(diǎn)樣”改變，并清晰發(fā)現(xiàn)供血?jiǎng)用}及引流靜脈。

肺動(dòng)靜脈瘺治療方法有外科手術(shù)、經(jīng)導(dǎo)管介入及藥物治療。有研究提出對(duì)于引流血管直徑≥5 mm的肺動(dòng)靜脈瘺患者首選Amplatzer Plug裝置與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器進(jìn)行封堵治療，對(duì)于引流血管直徑<5 mm的肺動(dòng)靜脈瘺患者采用彈簧圈封堵，彌漫性肺動(dòng)靜脈瘺則以藥物治療、改善缺氧癥狀為主[11]。

本例患者診療過程提示，肺動(dòng)靜脈瘺患者CT檢查可能會(huì)漏診，對(duì)于難以明確的低氧血癥，應(yīng)考慮肺動(dòng)靜脈瘺可能，選擇恰當(dāng)?shù)膾呙钑r(shí)相及造影劑劑量行肺動(dòng)脈CTA，并結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，即可做出明確診斷。

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修回日期：2015-05-26)

(本文編輯：吳立波)

Diffuse Pulmonary Arteriovenous Fistulas:A Case Report

CHULi,LIUFu-yuan.

DepartmentofCardiology，AnhuiProvincialHospital,AnhuiMedicalUniversity，Hefei230000,China

Pulmonary arteriovenous fistulas is abnormal connection between pulmonary arteries and veins,which causes extracardiac right-to-left shunt.The disease is induced by congenital aplasia.Its clinical manifestations include exertional dyspnea,hemoptysis,short of breath and cyanosis.The article made a case report of the diagnosis of a patient with diffuse pulmonary arteriovenous fistulas.We observed no abnormality in the first CTA.In reinspection,we noted "comma sign" in the blood vessel trend in the hilar zone of the left lung and the superior lobe and inferior lobe of the right lung,and we also observed strip-like ramus communicans between partial pulmonary arteries and veins.Missed diagnosis may happen in the CT examination of patients with pulmonary arteriovenous fistulas.If hyoxemia can not be definitely diagnosed,the possibility of pulmonary arteriovenous fistulas should be considered.Proper time phrase for scaning and dose of contrast agent should be chosen to conduct CTA,and clinical manifestations and laboratory examination results should be analyzed together,in order to make definite diagnosis.

Arteriovenous fistula；Lung；Tomography Scanners,X-ray computed；Angiography

230000安徽省合肥市，安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院心血管內(nèi)科

劉伏元，230000安徽省合肥市，安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院心血管內(nèi)科；E-mail：lzm20110418@sina.com

R 654.4

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.23.028

2015-04-28；

儲(chǔ)莉，劉伏元.彌漫性肺動(dòng)靜脈瘺一例報(bào)告[J].中國全科醫(yī)學(xué)，2015，18(23)：2862-2864.[www.chinagp.net]

Chu L,Liu FY.Diffuse pulmonary arteriovenous fistulas:a case report[J].Chinese General Practice，2015，18(23)：2862-2864.