鼻竇低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤的影像表現(xiàn)＊

1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)深圳附屬醫(yī)院放射科(廣東 深圳 510080)

2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510055)

3.中山大學(xué)附屬口腔醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510055)

楊曉燕1董 幟2周麗莎2崔敏毅3馮仕庭2

鼻竇低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤的影像表現(xiàn)＊

1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)深圳附屬醫(yī)院放射科(廣東 深圳 510080)

2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510055)

3.中山大學(xué)附屬口腔醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510055)

楊曉燕1董 幟2周麗莎2崔敏毅3馮仕庭2

目的總結(jié)鼻竇低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma，LGMS)的影像學(xué)表現(xiàn)，以期提高對(duì)該病的診斷水平。資料與方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)的5例LGMS的影像學(xué)表現(xiàn)。5例LGMS均行CT平掃，其中1例行CT增強(qiáng)掃描，其余4例行MR平掃+增強(qiáng)掃描。結(jié)果5例LGMS，2例累及右側(cè)上頜竇及篩竇，2例累及雙側(cè)篩竇及蝶竇，1例累及左側(cè)各鼻竇。5例均表現(xiàn)為竇腔內(nèi)不規(guī)則形軟組織腫塊，CT平掃均呈等或稍低密度；MRI檢查，T1WI為中等及稍低信號(hào)，T2WI為中等及稍高信號(hào)，信號(hào)不均勻；增強(qiáng)掃描5例均可見(jiàn)中度-明顯強(qiáng)化。5例腫瘤周?chē)霈F(xiàn)蟲(chóng)蝕樣溶骨性骨質(zhì)破壞。結(jié)論鼻竇LGMS的影像學(xué)表現(xiàn)為鼻竇內(nèi)軟組織腫塊伴溶骨性骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)掃描中度-明顯強(qiáng)化，影像學(xué)檢查有助于確定腫瘤的的侵犯范圍。

肌纖維母細(xì)胞肉瘤;鼻竇;體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī);磁共振成像

低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma, LGMS)是由肌纖維母細(xì)胞分化的間葉性腫瘤，2002年才被WHO正式命名并分類(lèi)，可發(fā)生于全身各器官，最好發(fā)于頭頸部和四肢，尤其好發(fā)于是口腔和舌[1]。LGMS非常少見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道不多，迄今國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道全身的LGMS總數(shù)僅50余例。發(fā)生于鼻竇腔的LGMS更為罕見(jiàn)，目前為止，國(guó)內(nèi)外僅有數(shù)個(gè)個(gè)案報(bào)道發(fā)生于鼻竇的LGMS，但均缺乏系統(tǒng)的影像學(xué)分析。本文回顧性分析了發(fā)生于鼻竇的LGMS的臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)，旨在總結(jié)鼻竇LGMS的影像學(xué)表現(xiàn)，以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)能力及診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象收集2010年9月～2013年12月中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院和深圳市中醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的LGMS5例，本組5例均為男性患者，年齡37～62歲，平均(53.40±10.50)歲，超過(guò)60歲的2例。臨床表現(xiàn)：5例均有鼻出血、流涕癥狀，1例伴面部疼痛、麻木，1例伴復(fù)視。

1.2 檢查方法5例LGMS均行CT平掃，其中1例行CT增強(qiáng)掃描，其余4例行MR平掃+增強(qiáng)掃描。

CT掃描采用Toshiba Aquilion 64排和Phiplis 64排螺旋CT，采集矩陣256×256，1mm層厚及1mm層距重建，增強(qiáng)掃描采用高壓注射器于肘正中靜脈注射非離子型對(duì)比劑，流率3.5ml/s，用量80～100ml，掃描時(shí)間為對(duì)比劑注射后50～60s。

MRI采用Siemens Magnetom Verio 3.0T超導(dǎo)型磁共振成像儀，頭顱相控陣線圈，層厚5mm，層間距5mm。冠狀位T1WI：TR 500ms，TE 9.7ms；T2WI：TR 4000ms，TE 108ms。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg，總量15～20ml，流率2ml/s，經(jīng)肘正中靜脈注射。

所有的CT及MRI資料均由由兩位副主任以上職稱(chēng)醫(yī)師共同閱片，以一致的意見(jiàn)作為判讀結(jié)果進(jìn)行記錄分析。

2 結(jié) 果

5例LGMS中，2例累及右側(cè)上頜竇及篩竇，2例累及雙側(cè)蝶竇及篩竇，1例累及左側(cè)各鼻竇。

所有的病灶均表現(xiàn)為竇腔內(nèi)不規(guī)則形軟組織腫塊，邊緣不清。CT平掃呈等密度及稍低密度(圖1)，4例密度不均勻，CT值約20～58Hu，未見(jiàn)明顯鈣化；MRI檢查：T1WI為中等信號(hào)及稍低信號(hào)(圖2)，T2WI為中等信號(hào)及稍高信號(hào)(圖3)，增強(qiáng)掃描均可見(jiàn)中度～明顯強(qiáng)化(圖4)。

5例LGMS周?chē)琴|(zhì)均有不同程度的蟲(chóng)蝕樣溶骨性骨質(zhì)破壞，未見(jiàn)硬化邊，主要破壞周?chē)]壁骨質(zhì)，2例累及相鄰咬肌、顳肌、翼內(nèi)外肌，1例破壞顱底骨質(zhì)、侵犯顱內(nèi)、包繞海綿竇。

5例LGMS的影像學(xué)表現(xiàn)如表1所示。

手術(shù)后病理表現(xiàn)：5例患者均行腫塊切除及部分性周?chē)琴|(zhì)切除術(shù)，腫塊大體標(biāo)本呈灰白色、質(zhì)硬，無(wú)明顯包膜，部分可見(jiàn)壞死及囊性變。手術(shù)所見(jiàn)腫瘤的侵犯范圍與CT及MRI判斷的一致。光鏡下可見(jiàn)：腫瘤細(xì)胞為梭形細(xì)胞組成，胞漿呈淡嗜酸性，部分區(qū)域瘤細(xì)胞呈束狀及編織狀排列，腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)界限不清，瘤細(xì)胞顯示明顯的異型性，細(xì)胞核增大、深染、不規(guī)則，部分細(xì)胞核呈空泡狀，核染色質(zhì)粗且不均勻，部分可見(jiàn)核分裂象；腫瘤間質(zhì)含有大量薄壁毛細(xì)血管，管腔較小，無(wú)明顯的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)(圖5)。免疫組化：Vimentin(+)5例，Desmin(+)3例，α-actin(+)3例，Ki-67的陽(yáng)性率約5～20%。

3 討 論

LGMS是罕見(jiàn)的間葉組織源性惡性腫瘤，歸類(lèi)于纖維母細(xì)胞性和肌纖維母細(xì)胞性腫瘤[2]。腫瘤細(xì)胞由異形肌纖維母細(xì)胞組成。大部分LGMS以彌漫性浸潤(rùn)生長(zhǎng)為特征，腫瘤內(nèi)富含薄壁毛細(xì)血管，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞不明顯，瘤細(xì)胞常彌漫浸潤(rùn)至周?chē)能浗M織特別是橫紋肌和脂肪，侵犯骨組織者浸潤(rùn)于骨小梁間。大部分的腫瘤由富于細(xì)胞的細(xì)胞束構(gòu)成，或者梭形腫瘤細(xì)胞排列成編席狀結(jié)構(gòu)[4]。較少的情況是，腫瘤細(xì)胞含量少，間質(zhì)有更明顯的膠原成分，并有局灶玻璃樣變。重要的是，腫瘤細(xì)胞核至少有局灶性中度非典型性，核增大、深染、不規(guī)則，增殖活動(dòng)稍有增加。病理確診的依據(jù)是找到異形的肌纖維母細(xì)胞，但光鏡下區(qū)分纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞有一定的難度，鑒別診斷困難時(shí)，可以通過(guò)免疫組化或電鏡證實(shí)。肌纖維母細(xì)胞免疫表型主要分為4型[3]，除β-actin和γ-actin外，還表達(dá)Vimentin(V型)，Vimentin和Desmin(VD型)，Vimentin和α-SMA(VA型)，Vim、α-SMA和Des(VAD型)。

圖1 CT平掃顯示右側(cè)上頜竇、篩竇軟組織腫塊，上頜竇壁、篩竇壁骨質(zhì)破壞；圖2 T1WI顯示右側(cè)上頜竇、篩竇腫塊呈不均勻中等及稍低信號(hào)；圖3 T2WI顯示右側(cè)上頜竇、篩竇腫塊呈中等及稍高信號(hào)；圖4 增強(qiáng)MRI顯示腫塊明顯不均勻強(qiáng)化；圖5 HE染色鏡下見(jiàn)梭形細(xì)胞呈編織狀排列，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，具異型性，腫瘤邊緣可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

表1 鼻竇LGMS的影像學(xué)表現(xiàn)

LGMS屬中間性腫瘤，罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移，多見(jiàn)于四肢和頭頸部，尤其是口腔和舌，發(fā)生于鼻竇的非常少見(jiàn)。大部分的患者為成年男性，罕見(jiàn)兒童受累，本組病例與報(bào)道文獻(xiàn)相符[1,5]。鼻竇LGMS的臨床表現(xiàn)與其他惡性腫瘤類(lèi)似，常表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊伴鼻塞、鼻出血、頭痛、面部疼痛及麻木等，通常全身癥狀不明顯，當(dāng)腫瘤侵犯范圍增大時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、體重下降等[6]。本組5例病例未見(jiàn)轉(zhuǎn)移。

鼻竇的CT檢查為薄層掃描[7]，LGMS表現(xiàn)為鼻竇內(nèi)軟組織密度影，密度較不均勻，增強(qiáng)掃描可呈中度～明顯強(qiáng)化，因腫瘤常呈彌漫性浸潤(rùn)生長(zhǎng)，侵犯骨組織者浸潤(rùn)于骨小梁間，CT上表現(xiàn)為周?chē)琴|(zhì)蟲(chóng)蝕樣溶骨性骨質(zhì)破壞，甚至可累及顱底骨質(zhì)。

鼻竇LGMS的MRI表現(xiàn)較為多樣化，常表現(xiàn)為T(mén)1WI中等或稍低信號(hào)，T2WI為中等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)中度～明顯不均勻強(qiáng)化。MRI信號(hào)的高低取決于腫瘤細(xì)胞與間質(zhì)的比例及壞死組織的多少，當(dāng)腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分較多時(shí)或壞死較明顯時(shí)，T1WI常表現(xiàn)為偏低信號(hào)、T2WI表現(xiàn)為偏高信號(hào)；當(dāng)腫瘤內(nèi)間質(zhì)組織較多時(shí)，T1WI常表現(xiàn)為等信號(hào)、T2WI信號(hào)偏低。因腫瘤組織含有大量薄壁毛細(xì)血管，腫瘤血供豐富，因此增強(qiáng)掃描呈中度～明顯強(qiáng)化。查詢(xún)文獻(xiàn)未見(jiàn)鼻竇LGMS增強(qiáng)模式報(bào)道，但其它部位LGMS增強(qiáng)掃描大部分呈中度～明顯強(qiáng)化[8,9]，與本組病例基本相符。腫瘤的彌漫性浸潤(rùn)生長(zhǎng)特性，表現(xiàn)為侵犯周?chē)∪?、血管、神?jīng)等，甚至侵入眼眶、顱底、顳下窩等，極易診斷為其它惡性腫瘤而誤診，給予不恰當(dāng)?shù)闹委煛?/p>

影像學(xué)上，鼻竇LGMS需要與炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)及鼻竇癌、橫紋肌肉瘤及淋巴瘤等其他惡性病變鑒別[10]。LGMS與IMT均由增生的纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成，同屬中間型肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，其影像學(xué)表現(xiàn)并無(wú)明顯差異，但前者常發(fā)生于中老年患者，男性多見(jiàn)，后者常發(fā)生于成年女性，鏡下IMT的梭形腫瘤細(xì)胞間及間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)大量漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等浸潤(rùn)，而LGMS則無(wú)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)[11]。鼻竇癌、橫紋肌肉瘤等其他鼻竇惡性病變好發(fā)于老年人，當(dāng)腫瘤較大時(shí)則常發(fā)生出血壞死，晚期則可發(fā)生淋巴或血行轉(zhuǎn)移[12]，確診有賴(lài)于病理檢查。

由于鼻竇LGMS復(fù)發(fā)率為29%左右[13]，而且具有侵犯周?chē)M織的特點(diǎn)，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為一旦確診LGMS應(yīng)行擴(kuò)大根治性手術(shù)，以減少或延緩腫瘤復(fù)發(fā)。因LGMS為間葉來(lái)源腫瘤，對(duì)化療不敏感，多數(shù)學(xué)者主張術(shù)后對(duì)瘤區(qū)性放射治療，不需輔助化療。本組5例患者均行根治性手術(shù)，術(shù)后行輔助性放療，經(jīng)隨訪2月～2年，目前均未出現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例。

總之，鼻竇LGMS影像學(xué)表現(xiàn)為上頜竇內(nèi)軟組織腫塊，常伴有骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，與其他惡性病變相比其影像學(xué)表現(xiàn)并無(wú)特征性，確診依賴(lài)病理檢查，雖無(wú)特異性，但影像學(xué)檢查可清晰顯示病變的范圍及與周?chē)M織的關(guān)系，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)切除范圍有較大幫助。

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(本文編輯: 汪兵)

Image Features of Low-grade Myofibroblastic Sarcoma of the Paranasal Sinus*

Objective To evaluate the image features of low-grade myofibroblastic sarcoma(LGMS) of paranasal sinus, and improve the diagnostic accuracy.Materialsand Methods A retrospective analysis of 5 cases of paranasal sinus LGMS was carried out. Of the 5 patients, all of them underwent common CT, 1 patient underwent contrastenhanced CT and 4 underwent common MRI and contrast-enhanced MRI.Results Of the 5 patients, 2 occurred in the right maxillary sinus and ethmoidal sinus, 2 occurred in the sphenoid sinus and ethmoidal sinus, 1 occurred in all of the left paranasal sinus. CT scan showed hypo-indense and iso-indense soft tissue mass in the paranasal sinus. T1WI showed isointense mass and T2WI showed isointense and hyperintense mass. Contrast images showed moderate-obvious homogeneous enhancement. All of the 5 cases showed bone destruction.Conclusion LGMS of the paranasal sinus can be characterized as a soft tissue mass with bone destruction, but it is difficult to differentiate from other malignant diseases. Image features can help to determine the extent of the lesion.

Low-grade Myofibroblastic Sarcoma; Paranasal Sinus; Tomography, X-ray Computed; Magnetic Resonance Imaging

R445.3；R739.6

A

廣東省科技計(jì)劃項(xiàng)目(2012B 031800086)

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.01.14

2014-12-09

崔敏毅